Pelle flaccida granulomatosa
Introduzione
Introduzione alla pelle relax granulomatosa I pantaloni granulomatosi sono un sottotipo raro di linfoma cutaneo a cellule T con bassa malignità. Nel 1973, Convit e Kerdel furono inizialmente segnalati come atrofia progressiva della dermoipodermite granulomatosa cronica (atrofia progressiva della granulomatousdermoipipodermite cronica). Il danno cutaneo si presenta sotto le ascelle e l'inguine ed è raro in petto, costole, avambracci, cosce, piedi, mascella e schiena. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0001% - 0,0002% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: enfisema
Patogeno
Causa pelle granulomatosa di rilassamento
(1) Cause della malattia
La causa non è chiara
(due) patogenesi
La patogenesi non è ancora chiara.
Prevenzione
Prevenzione della pelle rilassante granulomatosa
Esercizio fisico regolare per migliorare la forma fisica.
Complicazione
Complicanze granulomatose della pelle rilassata Enfisema di complicanze
L'enfisema è una complicanza comune della pelle libera granulomatosa, il grado di lesioni non è uguale, la luce non può causare sintomi e i casi gravi sono la principale causa di morte. La gravità dell'enfisema è coerente con l'estensione delle lesioni cutanee. A volte l'enfisema è il primo sintomo. I pazienti con evidente enfisema possono avere difficoltà a respirare e sono più evidenti quando si trovano sdraiati. I test di funzionalità polmonare erano chiaramente anormali.
Sintomo
Rilassamento granulomatoso sintomi della pelle sintomi comuni anello granuloma collo rughe papule nodulo nodulo ascesso pelle eterocromia
Insorgenza insidiosa, si verificano danni alla pelle sotto le ascelle e all'inguine, raramente osservati in petto, costole, avambracci, femori, piedi, mento e schiena, 3 casi segnalati in Cina, 1 caso verificatosi nel palmo, possono influire sulla funzione, 1 Ad esempio, dopo il test cutaneo della lebbra, 1 caso si è verificato dopo un infortunio al piede: il danno cutaneo è iniziato da eruzioni rossastre, viola, brufoli e placche, la superficie era luminosa, spesso ha perso la pelle, con una piccola quantità di squame. Telangiectasia significativa, confine chiaro, consistenza solida, alcuni possono essere ulcerati, dopo che l'atrofia centrale, i vasi sanguigni sottocutanei molli, cedevoli, rugosi, diventano evidenti quando l'atrofia, 7 casi (35%) segnalati come Associato al danno cutaneo e / o ai linfonodi della malattia di Hodgkin (HD), l'altro 3 (15%) ha sviluppato un linfoma non Hodgkin sistemico.
Le lesioni cutanee sono grandi placche rosse invasive con eterocromia cutanea, che possono durare per molti anni A causa del rilascio di fibre elastiche in tutto il derma durante la patogenesi, l'atrofia e il rilassamento della pelle sono drappeggi e pieghe, che si possono vedere nell'ascella e nell'inguine.
Esaminare
Esame della pelle flaccida granulomatosa
Istopatologia: i primi linfociti perivascolari superficiali o a tutto spessore cutanei infiltrati, visibili sparsi in cellule giganti, cheratosi epidermica, lieve iperplasia, lieve formazione di spugne, infiltrazione di singoli linfociti nella parte inferiore dell'epidermide, quando completamente sviluppato, È caratteristico, denso e denso, e piccoli linfociti leggermente distorti nel nucleo si diffondono in tutto il derma e nel tessuto sottocutaneo e possono penetrare nell'epidermide.È spesso distribuito nello strato papillare, nell'edema o nella fibrosi della papilla dermica, nell'epidermide. Sebbene i gruppi di linfociti singoli o piccoli si infiltrino, la formazione della spugna è sproporzionata o estremamente leggera.Un'altra caratteristica è l'infiltrazione di un gran numero di cellule giganti multinucleate. Il citoplasma delle cellule giganti è abbondante, i confini delle cellule sono chiari e ci sono molti nuclei (da 10 a 90). Sono rotondi o ovali, strettamente disposti l'uno con l'altro e i linfociti fagocitari sono visti nelle cellule giganti: alcune cellule giganti sono circondate da macrofagi disposti in un anello e i granulomi sono spesso formati da macrofagi e cellule giganti sparse. , granuloma o fibrosi tra granuloma, 1 caso di arterite granulomatosa, linfociti e cellule giganti nella parete arteriosa, ma nella maggior parte dei casi non coinvolge moderato Grandi vasi sanguigni di grandi dimensioni, le fibre elastiche in tutto il derma quasi scompaiono completamente, e talvolta nelle prime cellule giganti si vedono frammenti di fibre elastiche.
Si vede che l'intero derma e persino il tessuto sottocutaneo si infiltrano nelle cellule del tessuto linfatico e le grandi cellule giganti multinucleate formano un granuloma focale per formare un granuloma.Le caratteristiche istologiche della malattia possono sostituire completamente il lobulo grasso, le cellule delle fibre elastiche sono notevolmente aumentate e le fibre elastiche nella zona infiammatoria sono carenti. I linfociti sono visti nel citoplasma di cellule giganti multinucleate.
Sotto la microscopia elettronica, le cellule giganti multinucleate hanno evidenti processi ciliati, che contengono molti linfociti: i linfociti sembrano essere ben conservati, circondati dalla membrana cellulare delle cellule tissutali, suggerendo pseudofagocitosi e cellule giganti multinucleate sono a stretto contatto con i linfociti tumorali.
Immunoistochimica: i piccoli linfociti hanno mostrato fenotipo a cellule T helper, cioè CD3, CD4, CD8-, CD30-, cellule giganti multinucleate positive per lisosoma, proteina S-100, CD68, negative per MAC387 e vimentina Nella maggior parte dei casi, possono essere mostrati riarrangiamenti della clonazione del gene TCR.
Diagnosi
Diagnosi di rilassamento granulomatoso cutaneo
diagnosi
Nel derma della malattia, l'infiltrazione multinucleata di cellule giganti di linfociti fagocitari diffusi, linfociti atipici lievi, accumulo di microabscess epidermici e di Pautrier e distruzione estesa di fibre elastiche sono diagnostici e talvolta devono essere identificati con le seguenti malattie:
1 MF granulomatoso: nessun sito di predilezione speciale, le lesioni cutanee non sono allentate, le lesioni sono focali, i nuclei delle cellule giganti generalmente da 5 a 10, non buoni come il GSS, i nuclei delle cellule giganti possono raggiungere più di 40, le fibre elastiche scompaiono solo parzialmente.
2 malattie della pelle granulomatose: come sarcoidosi, tumore delle cellule reticolari e (o) reticolosi multicentrica, così come il granuloma ad anello e persino le malattie della pelle infettive, combinate con manifestazioni cliniche non sono difficili da distinguere.
3 Rilassamento della pelle acquisito: il limite del danno cutaneo è meno chiaro. Nella fase iniziale si osserva una piccola quantità di neutrofili. Le fibre elastiche sono frammentate o granulari e 4 punti sono atrofizzate. Le lesioni possono essere insaccate esternamente dopo la pressione delle dita.
Diagnosi differenziale
1. Il rilassamento cutaneo (cutis laxa) mostra spesso anche rughe allentate, ma nessuna infiltrazione.
2. Rilassamento granulomatoso della MF granulomatosa Le caratteristiche istologiche della pelle sono molto speciali, manifestate come una singola distribuzione di cellule giganti multinucleate nell'infiltrazione delle cellule linfoidi cutanee, di solito non formate nella MF granulomatosa Sono stati osservati noduli epiteliali o granulomatosi, soprattutto in presenza di evidenti fibroblasti elastogenici e, sebbene i singoli linfociti lievi risultassero epidermici, mancavano del microabscesso intraepidermico.
3. La sarcoidosi è un nodulo formato da cellule epitelioidi e un piccolo numero di linfociti, generalmente senza rottura delle fibre elastiche.
