diabete renale
Introduzione
Introduzione al diabete renale La renalglucosuria si riferisce a una condizione del diabete causata da una diminuzione della funzione del glucosio nei tubuli prossimali quando la concentrazione di glucosio nel sangue è normale o inferiore alla normale soglia dello zucchero renale. Diviso clinicamente in glucosuria renale primaria e glucosuria renale secondaria. Oltre all'anamnesi familiare, la glucosuria renale primaria di solito manca di sintomi quali polidipsia, poliuria e piuria, che sono comuni nei pazienti diabetici, la maggior parte dei quali si riscontra nelle analisi delle urine di routine. L'esordio primario, generalmente asintomatico, non influenza lo sviluppo e ha una buona prognosi. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,09% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: disidratazione, malnutrizione, basso livello di zucchero nel sangue
Patogeno
Diabete renale
(1) Cause della malattia
Le cause del diabete renale sono divise in primarie e secondarie.
1. Glucosuria renale primaria: nota anche come glicosuria renale familiare (glicosuria renale familiare), malattia genetica autosomica recessiva, e alcune sono ereditarietà dominante, la malattia può essere suddivisa in due tipi in base alla curva di titolazione dello zucchero:
(1) Tipo A: la soglia dello zucchero renale e il tasso massimo di riassorbimento del glucosio tubulare renale (TMG) sono ridotti. Quando la glicemia non è elevata, i tubuli renali sono anche meno del normale per il riassorbimento del glucosio, quindi è vero diabete, che può essere un tubolare separato Il trasporto di glucosio è compromesso, ma spesso combinato con altri difetti della trasfusione tubulare renale, come la sindrome di Fanconi, la sindrome di Lowe.
(2) Tipo B: la soglia dello zucchero renale viene abbassata e il TMG è ancora normale, quindi si tratta di glucosuria pseudo-renale, poiché la funzione di riassorbimento del glucosio da parte del singolo nefrone viene ridotta e non viene raggiunto il tasso massimo di assorbimento del glucosio. La soglia dello zucchero renale è ridotta e clinicamente comune.
2. Glucosuria renale secondaria: meno comune, può essere secondaria a malattie renali croniche come nefrite interstiziale cronica, sindrome nefrosica, mieloma multiplo o altre sostanze nefrotossiche come piombo, cadmio, mercurio, acido ossalico, cianuro Malattie ereditarie e di altro tipo Sindrome di Fanconi, sindrome di Lowe, malattia da accumulo di cistina e così via.
(due) patogenesi
I tubuli renali normali hanno un forte potenziale di riassorbimento del glucosio. In condizioni fisiologiche, c'è solo una quantità molto piccola di escrezione di glucosio nelle urine (<1,0 g / 24 ore). L'esame routinario di routine del glucosio nelle urine è negativo (più di 2,22 mmol / L) e la soglia renale è 7,8 ~ 10,6 mmol / L (140 ~ 190 mg / dl), le strisce reagenti generalmente testate richiedono un contenuto di glucosio urinario> 2,2 mmol / L (40 mg / dl), normale secrezione di urina di tracce di glucosio, concentrazione <0,83 mmol / L (15 mg / dl), il risultato del test era negativo e il valore medio misurato con il metodo sopra era 4,15 mmol / 24 ore (75 mg / 24 ore) e il suo intervallo era 0,83-7,5 mmoli / 24 ore (15-135 mg / 24 ore) o 300 nmol / min (60 ~ 540nmol / 24h), solo superiore all'intervallo normale di 7,3 ~ 17mmol / (24h · 1,73 m2) [132 ~ 316mg / (24h · 1,73 m2)] può apparire positivo allo zucchero nelle urine.
In assenza di fattori di interferenza, la capacità del rene di riassorbire lo zucchero dipende dal numero di cellule di riperfusione renale e dalla capacità delle cellule epiteliali tubulari renali e dai due parametri principali del tasso massimo di riassorbimento glicemico tubulare renale (MTG) e della soglia dello zucchero renale. Un indicatore misura il riassorbimento del glucosio da parte dei reni.
MTG in realtà si riferisce alla quantità totale di glucosio per filtrazione glomerulare (il prodotto della velocità di filtrazione glomerulare e della concentrazione di glucosio nel sangue) e alla quantità di escrezione di glucosio nelle urine per unità di tempo quando la concentrazione di glucosio nel sangue è molto più alta della soglia di zucchero renale. (Il prodotto della concentrazione di zucchero nelle urine e del volume delle urine), da un'altra prospettiva, l'MTG è il prodotto del tasso di riassorbimento massimo di un singolo glicoside tubolare e del numero totale di nefroni, quindi l'MTG è chiaramente influenzato dal numero totale di nefroni e dalla singola funzione tubulare renale. Inoltre, il tasso di riassorbimento degli ioni di sodio può essere utilizzato come fattore di interferenza per l'MTG. L'MTG umano normale è di 250-375 mg / min. Gli uomini sono più alti delle donne e i bambini sono gli stessi degli adulti dopo la correzione per la superficie corporea, ma gli anziani sono più bassi.
La soglia dello zucchero renale si riferisce alla concentrazione iniziale di glucosio nel sangue che può causare il diabete dopo che lo zucchero nel sangue aumenta gradualmente.La dimensione della soglia dello zucchero renale non è solo correlata alla funzione di equilibrio del tubo a sfera di un singolo nefrone, ma anche alla soglia di riassorbimento dello zucchero di ciascuna unità renale dell'intero rene. Coerentemente, la soglia complessiva dello zucchero renale riflette effettivamente la soglia dello zucchero renale della parte del nefrone che ha il peggior riassorbimento della funzione dello zucchero.La soglia normale dello zucchero umano è 8,88 mmol / L (160-190 mg / dl), secondo GFR. A 125 ml / min, il carico di zucchero nel filtrato in questo momento è: (160 ~ 190 mg / dl) × 125 ml / min = 200 ~ 237 mg / min, questo valore è ovviamente inferiore a MTG, il fenomeno dell'emergenza e lo zucchero e il veicolo riassorbente L'affinità è correlata all'eterogeneità della capacità di riassorbimento dell'unità renale.
In breve, la patogenesi di questa malattia non è chiara e può essere correlata ai seguenti fattori:
1. Il rapporto tra la superficie prossimale del tubulo e l'area della membrana di filtrazione glomerulare è ridotto, causando uno squilibrio del tubo.
2. La funzione del sistema di trasporto dal riassorbimento tubulare renale al glucosio non è bilanciata.
3. L'accumulo di diverse concentrazioni di glucosio da parte delle cellule tubulari renali riduce il numero di riassorbitori del glucosio o cambiamenti nell'affinità o nel disordine gradiente.
4. La permeabilità della membrana delle cellule tubulari al glucosio è ridotta e inoltre viene impedito l'assorbimento del glucosio da parte del tratto intestinale.
Prevenzione
Prevenzione della glucosuria renale
La malattia è una malattia ereditaria, al momento non esistono misure preventive efficaci, come la sindrome da malassorbimento del glucosio-galattosio intestinale piccolo, l'alimentazione del fruttosio può efficacemente prevenire questa malattia, la glucosuria renale secondaria principalmente il trattamento attivo della malattia primaria, prevenire i reni Danno tossico per proteggere la normale funzione del glomerulo.
Complicazione
Complicanze della glucosuria renale Complicazioni disidratazione malnutrizione ipoglicemia
Può essere disidratato, malnutrizione, ipoglicemia e così via.
Sintomo
Sintomi della glucosuria renale sintomi comuni poliuria polidipsia diarrea disturbo da riassorbimento tubulare renale piuria disidratazione
1. Glucosuria renale primaria: è un fattore genetico causato dai tubuli renali prossimali al riassorbimento del glucosio, clinicamente ci sono due malattie: sindrome da malassorbimento intestinale di glucosio-galattosio e familiare benigna Diabete renale
La sindrome da malassorbimento glucosio-galattosio intestinale è un difetto congenito del trasporto di galattosio e glucosio nel digiuno e nelle cellule epiteliali tubulari renali, manifestato principalmente come malassorbimento intestinale, diarrea acquosa nei bambini primari, disidratazione e malnutrizione e feci rilevabili Una grande quantità di galattosio, può essere curata alimentando il fruttosio, la malattia renale è più leggera e si vede solo negli zigoti omozigoti.
La glucosuria renale familiare benigna è una malattia ereditaria autosomica dominante e può essere divisa in due tipi: il tipo A è una diminuzione della soglia dello zucchero renale e l'MTG e può avere la sindrome di Fanconi; il tipo B ha solo zucchero renale. La soglia viene abbassata e il grado di diabete varia da persona a persona.Nei casi più gravi, i tubuli renali difficilmente assorbono il glucosio.
Oltre all'anamnesi familiare, i pazienti con glucosio e glucosio renali primari di solito mancano dei sintomi di polidipsia, poliuria, piuria, ecc., Che sono comuni nei pazienti diabetici. La maggior parte di essi si riscontra nell'analisi delle urine di routine. La malattia primaria è generalmente asintomatica e non influisce sullo sviluppo. La prognosi è buona, può essere dovuta a ipertiroidismo dell'appetito compensativo, integrato con perdita di zucchero nelle urine, un piccolo numero di bambini ha anche sintomi di ipoglicemia a causa dell'eccesso di zucchero nelle urine, ma generalmente non passa al diabete metabolico, alcuni casi possono avere più bevande, altro Urinaria, polifagia e altri sintomi, spesso continuano ad avere il diabete, lo zucchero nelle urine è generalmente <30g / 24h, mentre la glicemia a digiuno è normale, il test di tolleranza al glucosio è normale, si può verificare una grave perdita di glucosio urinario nella chetosi, chetone urinario positivo, facilmente diagnosticata come Diabete, ma va sottolineato che il diabete renale può essere un preludio al diabete e svilupparsi in un vero diabete basato sul diabete renale.
2. Glucosio e urina renali secondari: comuni a glucosuria renale primaria, nefrite interstiziale cronica secondaria, mieloma multiplo e altri danni organici ai reni, la maggior parte dei pazienti con tetano ha un rene Il diabete, la glucosuria renale nelle donne in gravidanza è un altro fenomeno clinico comune, le donne in gravidanza avanzata e il parto sono associate a vari gradi di lattoseuria, che è una differenza qualitativa tra fenomeni fisiologici e glucosio renale e urina, alcuni reni secondari Il diabete sessuale è spesso associato ad altre disfunzioni tubulari renali e presenta una tipica manifestazione clinica della malattia primaria.
Esaminare
Test del diabete renale
1. Test del flusso di urina: il test del saccarosio ossidasi per il test delle urine può aumentare significativamente il glucosio, la dieta contenente una carta calda 103J / kg (30cal / kg) o i carboidrati hanno rappresentato il 50% delle calorie totali, quantificazione del glucosio nelle urine nelle 24 ore> 500mg Più spesso, può raggiungere 100 g / 24 ore, la maggior parte di loro sono 5 ~ 30 g / 24 ore, fosforo nelle urine, aminoacidi, acido urico, bicarbonato e altri test dell'acido urico sono normali.
2. È possibile rilevare una grande quantità di galattosio.
3. Il test di tolleranza al glucosio è normale o leggermente fluttuante.
4. La glicemia a digiuno è normale, la velocità di filtrazione glomerulare della clearance del crisantemo è 148 ~ 158 ml / (min. 1,73 m2) La velocità di eliminazione dello zucchero e la velocità di filtrazione glomerulare è quasi uguale, il glucosio endovenoso per aumentare la concentrazione di glucosio nel sangue a 261 Dopo ~ 342mg / dl (14,48 ~ 18,98 mmol / L), il tasso di clearance della glicemia non è cambiato.
Esame ecografico e radiologico regolare.
Diagnosi
Differenziazione diagnostica del diabete renale
diagnosi
Il diabete renale primario può essere diagnosticato in base alle manifestazioni cliniche e all'anamnesi familiare.
1. Diagnosi clinica (secondo lo standard Marble):
(1) glicemia normale o bassa, curva di tolleranza al glucosio normale (il test di tolleranza al glucosio orale è normale o leggermente fluttuante).
(2) positivo di zucchero nelle urine, quantità generalmente giornaliera di zucchero nelle urine <30 g, aspetto continuo di zucchero nelle urine senza fluttuazioni nella dieta.
(3) Le sostanze riducenti del glucosio possono essere rilevate nelle urine.
(4) L'accumulo e l'utilizzo di carboidrati sono normali.
(5) C'è una storia familiare positiva, nessun diabete e una storia di precedente malattia renale.
2. Diagnosi qualitativa: in primo luogo, dovrebbe escludere il diabete traboccante e la glucosuria non glucosio causata dall'iperglicemia, il test del benzene difenolo urinario nelle urine è positivo, la reazione urinaria urinaria pentosa urina dicarbossitoluene urinaria positiva, urine di lattosio, urine di galattosio e nettare L'eptosio può essere determinato mediante cromatografia su carta urinaria.
3. L'eziologia della glucosuria renale: diabete renale secondario, come la sindrome di Fanconi, la sindrome di Lowe e altre manifestazioni cliniche della malattia renale, la malattia di base è caratterizzata da diagnosi clinica Per fornire una base importante, la sindrome da malassorbimento del glucosio-galattosio intestinale piccolo nella glucosuria renale primaria può anche essere diagnosticata in base alle sue manifestazioni cliniche uniche.La diagnosi di glucosuria renale familiare benigna è importante per le indagini sull'anamnesi familiare.
4. Giudizio sulla gravità della glucosuria renale: la prassi abituale è misurare la quantità di escrezione di glucosio urinario in 24 ore. Quando la glicemia è a concentrazione fisiologica, maggiore è l'escrezione di glucosio urinario in 24 ore, peggiore è il riassorbimento dello zucchero tubulare renale; L'escrezione di zucchero nelle urine è influenzata anche dalla velocità di filtrazione glomerulare, pertanto, quando la funzione renale diminuisce, l'escrezione di glucosio nelle urine nelle 24 ore non può riflettere la gravità del diabete renale. Un metodo ragionevole è misurare la filtrazione glomerulare. Tasso e tasso di clearance del glucosio, quindi calcolare il rapporto tra clearance del glucosio e tasso di filtrazione glomerulare.Più alto è il rapporto, peggiore è la funzione di riassorbimento del glucosio tubulare renale e il rapporto è vicino a 1,0 nella glucosuria renale di tipo O.
Diagnosi differenziale
1. Diabete: questi pazienti hanno spesso glicemia a digiuno elevata e ridotta tolleranza al glucosio, ma ci sono alcuni casi in cui glucosiouria renale e diabete sono presenti nello stesso individuo.
2. Altre ragioni per il diabete:
(1) urina pentosa: la reazione biale urinaria (dicarbossitoluene cloridrato) è positiva e può essere determinata come urina pentosa.
(2) Urina di fruttosio: la reazione Selivanoff delle urine (resorcinolo) è positiva e può essere determinata come fruttosio.
(3) Urina di lattosio, urina di galattosio, urina di eptosio di mannosio: può essere determinata mediante cromatografia su carta per urine.
3. Altre malattie secondarie come la nefrite cronica, la pielonefrite, l'osteomielite multipla, la sindrome di Fanconi, la sindrome di Lowe e la gravidanza possono avere il diabete, ma la malattia primaria è chiara e non è difficile da identificare.
