Sindrome di Smith-Johnson
Introduzione
Introduzione alla sindrome di storia Nel 1922, Stevens e Johnson descrissero per la prima volta la sindrome storia-sinergica, "sindrome di Stevens-Johnson". La sindrome è una lesione acuta della vescica che coinvolge la pelle e le mucose. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: uveite anteriore
Patogeno
Storia della sindrome
(1) Cause della malattia
La comparsa della sindrome di Stevens-Johnson è associata a una varietà di fattori, come i farmaci sistemici, i farmaci topici, le infezioni, le neoplasie e le malattie vascolari del collagene.
(due) patogenesi
Nella sindrome di Stevens-Johnson, il fattore scatenante della risposta immunitaria non è chiaro, sebbene il farmaco abbia un ruolo importante nello sviluppo della sindrome di Stevens-Johnson, le sue caratteristiche cliniche e gli studi sperimentali non lo supportano come una rapida acconciatura. Ipersensibilità, il ruolo dei fattori infettivi nella sua patogenesi non è stato determinato.
Nella fase acuta della sindrome di Stevens-Johnson, può verificarsi un gran numero di delezioni di cellule OKT4 Le principali cellule infiltranti della pelle della sindrome di Stevens-Johnson tossica necrolisi epidermica solubile sono sottopopolazioni OKT4 e le cellule di Langerhans possono anche funzionare come cellule presentanti l'antigene. O la produzione di alcune linfochine, in cui le cellule helper T chemiotattiche entrano in questi siti, il numero di linfociti CD8 nel liquido vescicale dei pazienti con necrolisi epidermica tossica e sindrome di Stevens-Johnson è significativamente aumentato. Questi linfociti non hanno CD45RA. Ha un alto livello di CD29, che indica che stanno sensibilizzando le cellule T citotossiche, possono essere importanti cellule regolatorie e cellule effettrici, IFN-γ1b può avere il ruolo di promuovere la formazione multiforme di eritema, IFN-γ prodotto contro la stimolazione antigenica Promuove l'espressione delle molecole di adesione cellulare che legano le cellule T killer alle cellule epidermiche.
Il tasso positivo di HLA-B12 nei pazienti con necrolisi epidermica tossica e sindrome di Stevens-Johnson è stato significativamente aumentato, mentre l'incidenza di HIA-B12, HLA-DR7 e HLA-A29 è stata significativamente aumentata nei pazienti con necrosi epidermica tossica associata al farmaco sulfa. È ancora difficile determinare se la necrolisi epidermica tossica è correlata a fattori genetici.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome storia-sindromica
Non esistono misure preventive efficaci per la malattia e la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze della sindrome storia-sindromica Complicanze, uveite anteriore, adesione dei globuli
Può essere complicato da grave uveite anteriore, ulcera corneale, valgo varus, adesione espettorato, vascolarizzazione corneale e instabilità del film lacrimale.
Sintomo
Storia-Sintomo Sindrome Sintomi Sintomi comuni Ulcera corneale tossica uveite 睑 varus sanguinamento gastrointestinale pelle interessata mal di gola papula cisti fotofobia
Le manifestazioni cliniche della sindrome di Stevens-Johnson di tipo eritemico pleomorfo sono diverse, ma un paziente ha solo una manifestazione: il diametro della lesione locale è spesso <3 cm e l'area della pelle interessata non supera il 20%. La lesione ha un esordio improvviso. Appare spesso sul dorso e sull'avambraccio delle mani e dei piedi, delle gambe, della pianta dei piedi e della superficie delle piante dei piedi. Le sue prime manifestazioni sono eritema e papule a forma di anello e possono causare danni agli organi bersaglio. Alcune lesioni possono fondersi in vescicole o vesciche. C'è orticaria, la durata di questa lesione di solito non supera le 4 settimane, i sintomi sistemici includono febbre, mal di gola, disagio, dolori articolari e vomito, lesioni vescicolari possono coinvolgere la mucosa dell'orofaringe, la congiuntiva, la mucosa genitale, le labbra Le lesioni viscerali della sindrome di Stevens-Johnson di tipo eritemico pleomorfo coinvolgono meno del 20% dell'area cutanea.
I sintomi prodromici della sindrome di Stevens-Johnson solubile in necrolisi epidermica tossica comprendono disagio, febbre, sensazione di bruciore della congiuntiva e della pelle.L'eruzione cutanea è spesso simile al morbillo e può colpire il viso e le estremità. Le lesioni possono fondersi l'una con l'altra nella fase successiva, causando un grande La formazione di vesciche ed esfoliazione della pelle, la necrolisi epidermica tossica è caratterizzata da oltre il 20% dell'area danneggiata della pelle, possono essere colpiti anche mucosa orale, mucosa delle labbra, mucosa genitale e congiuntiva, ma anche febbre, leucocitosi, insufficienza renale, polmone Embolia, sanguinamento gastrointestinale, sepsi e altri fenomeni.
1. Prestazioni agli occhi precoci
La congiuntivite non specifica può verificarsi nella sindrome di Stevens-Johnson, ma la congiuntivite si verifica spesso prima del coinvolgimento della pelle e il 15-75% dei pazienti con sindrome di Stevens-Johnson sviluppa catarro bilaterale, suppurativo e pseudomembranoso Congiuntivite, oltre alla grave uveite anteriore, possono verificarsi ulcere corneali nella fase acuta della sindrome, la cui durata è generalmente da 2 a 4 settimane, la sindrome di Stevens-Johnson che coinvolge solo i singoli occhi è rara.
2. Malattia cronica dell'occhio
A causa della presenza di una reazione infiammatoria, la formazione di cicatrici congiuntivali si verifica spesso nella fase cronica. Quando si verificano aderenze nella congiuntiva e congiuntiva sacrale, possono verificarsi cisti palpebrali e la lacerazione del passaggio lacrimale causata dalla distruzione delle cellule del calice congiuntivale può causare anomalie del film lacrimale se il paziente Senza cicatrici lacrimali, potrebbe esserci fotofobia: il film lacrimale anormale in questi pazienti è causato dalla mancanza di strato mucoso e secchezza corneale. Il varus e la triciasi possono causare difetti epiteliali corneali e le lesioni corneali non sono le manifestazioni iniziali di infiammazione acuta. È causato da disfunzione delle cellule caliciformi, trichiasi e sindrome dell'occhio secco.
3. Prestazioni dell'occhio secondario
Un piccolo numero di pazienti con sindrome di Stevens-Johnson può presentare un'infiammazione congiuntivale secondaria non correlata a trichiasi, valgo, cheratocongiuntivite e blefarite, che dura dalle 8 alle 5 settimane.
Esaminare
Sindrome da test di storia
1. Test di laboratorio fattibili relativi a HLA-B12, HLA-DR7, HLA-A29 per differenziarsi dalla necrolisi epidermica tossica e dalla sindrome di Stevens-Johnson.
2. Cambiamenti istopatologici nell'occhio: i pazienti con eritema multiforme di tipo eritemico di tipo sindrome di Stevens-Johnson possono avere reazioni infiammatorie non specifiche nella fase acuta e possono verificarsi estese arteriole e necrosi venosa, accompagnate da fibre di collagene. Nella fase cronica della malattia, la cicatrizzazione della cornea, della congiuntiva e delle palpebre è più evidente. La biopsia congiuntivale della sindrome di Stevens-Johnson ha il fenomeno della perdita di cellule caliciformi. Nella fase acuta della sindrome di Stevens-Johnson, non è speciale. L'infiltrazione di cellule infiammatorie eterologhe è caratterizzata dal coinvolgimento dello strato epiteliale della congiuntiva, mentre i complessi immunitari circolanti si trovano nei microvasi sotto l'epitelio. Nella sindrome di Stevens-Johnson vi è una proliferazione di cellule epiteliali basali e l'entità della proliferazione delle cellule congiuntivali. Ha una certa relazione con la gravità della malattia.
3. Cambiamenti patologici della pelle: eritema pleomorfo può verificarsi tra l'epidermide e la membrana basale, edema endoteliale, infiltrazione perivascolare delle cellule del tessuto linfocitario e sindrome di Stevens-Johnson correlata al farmaco L'aumento degli eosinofili, i cambiamenti patologici nella sindrome di Stevens-Johnson solubile in necrolisi epidermica tossica e la sindrome di Stevens-Johnson di tipo eritema pleomorfo, la vascolarizzazione cutanea possono mostrare un edema endoteliale significativo, il primo cambiamento Si tratta di un cambiamento simile al vacuolo nella giunzione epiteliale del derma e può essere ulteriormente sviluppato nella separazione epidermica del derma e nella formazione di vesciche subepidermiche.Le principali cellule infiammatorie nel derma possono indurre un sottogruppo di linfociti T helper e la deposizione di immunoglobuline e complementi non è in modo significativo.
Nessuna ispezione ausiliaria speciale.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della sindrome storia-sinaptica
diagnosi
La diagnosi si basa su manifestazioni cliniche.
Diagnosi differenziale
1. Lesioni acute della pelle degli occhi
La sindrome da scottatura da infezione da stafilococco è facilmente confusa con la necrolisi epidermica tossica e la sindrome di Stevens-Johnson. A causa dell'ovvia differenza nel trattamento e nella prognosi di queste due malattie, la diagnosi differenziale è molto importante. Spesso si verifica la sindrome da scottatura da infezione da stafilococco. Nei bambini, clinicamente, la tenerezza della pelle di questo paziente è evidente e i sintomi della tossicità sistemica non sono evidenti.L'epidermide dei pazienti con sindrome da ustione da stafilococco può rapidamente rigenerarsi e ripristinare la sua funzione di barriera. Non viene rilevato alcun danno alla mucosa e l'esfoliazione dell'epidermide è limitata a Sullo strato superficiale, la causa della malattia è dovuta al rilascio di una certa tossina da parte dello stafilococco, che può causare danni all'epidermide.In caso di infezione da stafilococco, la sindrome da scottatura può essere trattata con antibiotici appropriati.
La necrolisi epidermica tossica della sindrome di Stevens-Johnson è anche associata a shock tossico, malattia di Kawasaki, malattia di Leiner ed eritroderma secondaria ad altre malattie, oltre alla dermatite da contatto causata da ustioni termiche o avvelenamento.
2. Lesioni oculari croniche
Necrolisi epidermica tossica La sindrome di Stevens-Johnson è molto simile al pemfigoide cicatriziale, l'adesione dell'espettorato in pazienti con pemfigoide cicatriziale è più comune, mentre la sindrome di Stevens-Johnson è rara, nella necrolisi epidermica tossica Nella fase cronica della sindrome di Stevens-Johnson, le tipiche lesioni cutanee contribuiscono alla sua diagnosi: nella sindrome di Stevens-Johnson, la mucosa dell'occhio può presentare una cicatrice cronica simile a quella del pemfigo simile a una cicatrice, e dura per il tempo più lungo. Per 31 anni, la biopsia della mucosa dei pazienti con pemfigo simile a una cicatrice può rilevare immunosoppressori lineari della membrana basale.
La diagnosi differenziale delle lesioni oculari croniche comprende anche cheratocongiuntivite cronica e trachoma causati da batteri, droghe, allergeni, ustioni chimiche, carenza di vitamina A, ecc. Un attento esame dell'anamnesi è utile per la diagnosi differenziale con la sindrome di Stevens-Johnson. .
