leucemia pediatrica
Introduzione
Introduzione alla leucemia infantile La leucemia è una malattia proliferativa maligna causata da un'anomala proliferazione e differenziazione delle cellule staminali ematopoietiche.La leucemia infantile è il tipo più comune di tumore maligno nei bambini ed è una delle principali cause di morte nei bambini di età superiore ai 5 anni. L'incidenza annuale della leucemia acuta rappresenta circa 5 / 100.000 della popolazione e l'area di Pechino rappresenta circa 2.8 / 100.000. Alcuni dati nazionali ed esteri mostrano che l'incidenza della leucemia è aumentata di anno in anno. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia, sepsi
Patogeno
Leucemia pediatrica
Fattori genetici (30%):
Alcune malattie congenite sono inclini alla leucemia, come la stupidità congenita, la sindrome di Bloom, l'anemia di Fanconi, le teleangectasie da atassia dal 10% al 50% circa possono essere complicate dalla leucemia acuta, uno dei gemelli identici come la leucemia, l'altra leucemia La probabilità è 1/4.
Fattore di radiazione ionizzante (25%):
Nel 1945, l'incidenza della leucemia nei sopravvissuti esposti alle bombe atomiche a Hiroshima e Nagasaki, in Giappone, era cinque volte superiore rispetto ad altre regioni, sia le esposizioni sistemiche che locali ad alte dosi aumentavano il rischio di sviluppare leucemia. Il periodo di incubazione era di 2-16. Gli anni, in particolare da 5 a 10 anni dopo l'irradiazione, sono il periodo più pericoloso, che è correlato alla dose di radiazioni.Indipendentemente dall'età, le madri che ricevono la radioterapia e la diagnosi a raggi X dei bambini nell'utero possono avere alcuni effetti sul feto. La causa può essere ricondotta direttamente all'esposizione del padre alle radiazioni: si ritiene che gli organi genito-urinari e lo sperma del padre siano danneggiati dalle radiazioni, che possono portare alla prossima generazione di cancro.
Fattori chimici (15%):
È noto che alcuni agenti cancerogeni chimici possono causare tumori, come il benzene e i suoi derivati, farmaci come la ciclofosfamide, il cloramfenicolo e il fenilbutazone possono aumentare il rischio di leucemia complicata. La leucemia, oltre ad alcuni pesticidi, nitrosammine, arsenico, vernice al piombo, saldatura, ecc. Ha un effetto sullo sperma dei maschi adulti e può essere trasmessa alla generazione successiva, ci sono bambini che segnalano che il padre fuma rispetto ai genitori che non fumano Il rischio di leucemia, linfoma, ecc. È superiore del 20%.
Fattore virus (20%):
Sono stati confermati l'effetto cancerogeno e gli effetti del virus indotti dalla leucemia su alcuni animali ed è stato confermato nell'uomo che il virus della leucemia a cellule T dell'adulto (HTLV) può causare la leucemia linfocitica T dell'adulto e nessuna specifica infezione virale è stata confermata nella leucemia pediatrica. È noto che il linfoma di Burkitt è associato all'infezione da virus EB.In breve, la causa del disturbo della leucemia da cellule staminali ematopoietiche è multifattoriale, con fattori esterni come fattori interni, fattori interni ed esterni, fattori esterni, fisicochimici, virus, ecc., Fattori interni hanno cambiamenti cromosomici e la riparazione del DNA è anormale. Disfunzione immunitaria, ecc., Sebbene l'incidenza della leucemia nella sindrome congenita sia aumentata, la maggior parte della leucemia può essere acquisita e la causa esatta della leucemia è ancora all'esplorazione.
patogenesi
1. Patogenesi
Il presente studio suggerisce che la patogenesi della leucemia è correlata ai seguenti meccanismi:
(1) Anomalia nella regolazione della proliferazione delle cellule staminali ematopoietiche: la proliferazione delle cellule staminali della leucemia non è proporzionale alla proliferazione delle cellule del sangue in varie linee, nessuna restrizione normativa, la proliferazione cellulare è instabile e il rilascio è irregolare Le colonie di cellule di leucemia acuta producono solo un piccolo plesso e una risposta anormale al CSF La leucemia mieloide cronica è nota per essere una lesione pluripotente delle cellule staminali.
(2) Disturbo delle cellule staminali pluripotenti o progenitrici e disturbo della maturazione: i cambiamenti patologici di base della leucemia acuta sono un accumulo massiccio di cellule primitive e ad esordio precoce, non possono differenziarsi in cellule mature e alcuni induttori possono promuovere la differenziazione e la differenziazione delle cellule di leucemia, come L'applicazione clinica di citarabina a basso dosaggio o acido retinoico promuove il sollievo dei pazienti con leucemia promielocitica.
(3) Attivazione dell'oncogene: negli ultimi anni, studi genetici molecolari hanno confermato che i tumori umani sono strettamente correlati agli oncogeni. Quasi tutti i pazienti affetti da leucemia hanno espressione del gene c-myc o Ha-ras, leucemia acuta e catastrofe cronica c- L'espressione del gene myc è aumentata, l'attività di N-ras nella leucemia mieloide acuta è significativamente aumentata e il gene c-myc viene amplificato dozzine di volte in cui si ripresentano il promielocitico e l'altra leucemia mieloide acuta. L'attivazione dell'oncogene avviene di solito attraverso tre vie (mutazione puntuale). I proto-oncogeni mutano in una posizione specifica nella sequenza codificante, causando un cambiamento nel corrispondente aminoacido), amplificazione (alcuni oncogeni replicano più copie sul cromosoma originale, con conseguente aumento del prodotto genico, con conseguente funzione cellulare Anomalie e traslocazioni (gli oncogeni vengono trasferiti ad altri cromosomi nelle loro posizioni normali, facendo diventare i loro proto-oncogeni a riposo attivati dagli oncogeni).
2. Classificazione e classificazione
(1) Secondo il grado di differenziazione delle cellule di leucemia e classificazione patologica: 1 leucemia acuta: più comune nei bambini, decorso naturale di circa un anno e mezzo, 2 leucemia cronica: raro nei bambini, decorso naturale> 1 anno.
(2) Secondo l'origine dei cloni cellulari: 1 leucemia linfoblastica acuta (linfonodo rapido, ALL), 2 leucemia acuta non linfocitaria (una non linfocitica acuta, ANLL) o leucemia mieloide acuta (LMA), 3 tipi speciali di leucemia: dipendenza Leucemia granulocitica acida, leucemia basofila, basofili tissutali (leucemia dei mastociti), leucemia a cellule capellute, leucemia linfoma, leucemia plasmatica, leucemia eterozigote, leucemia refrattaria (indifferenziata), ecc.
(3) Secondo la classificazione FAB (collaborazione francese, americana, britannica): 1ALL: tipo L1, L2, L3: tipo A.L1: diametro delle cellule principalmente piccoli protolinfociti (> 75%) <12μm, giro nucleare Il nucleolo non è ovvio, la cromatina nucleare è più grossolana e il citoplasma è inferiore Tipo B.L2: i grandi linfociti originali sono più di L1 (> 25%), il diametro delle cellule è> 12μm, il nucleo è irregolare e potrebbero esserci pieghe, nucleoli Grande e ovvia, la cromatina nucleare è libera, il citoplasma è ricco, tipo C.L3: composto principalmente da grandi linfociti vacuolizzati, la dimensione delle cellule è la stessa, la cromatina nucleare va bene, il cariotipo è regolare, il nucleolo è 1 o Il citoplasma multiplo, evidente, spesso a nido d'ape, come le cellule di linfoma di Burkitt, 2ANLL: ML ~ M7 tipo: A. Leucemia mieloblastica indifferenziata (ML): mieloblasti ≥ 90 nel midollo osseo, i promielociti sono molto Di meno, i mielociti non sono visibili o rari nelle seguenti fasi, B. Differenziazione parziale della leucemia mieloblastica (M2): divisa in M2a: dal 30% al 90% dei mieloblasti, <20% dei monociti, promielociti Le seguenti fasi> 10%; M2b: anormali primari e promielociti nel midollo osseo sono aumentati in modo significativo, con cellule mesenchimali neutre anormali (il nucleo ha spesso nucleoli, vi sono evidenti capelli nucleoplasmatici Squilibrato)> 30%, C. Leucemia promielocitica (M4) con particelle aumentate: promielociti con particelle aumentate nel midollo osseo> 30%, divise in particelle grossolane (M3a) in base alla dimensione delle particelle; particelle fini Tipo (M3b), D. leucemia granulocita-monocitica (M4): suddivisa in quattro sottotipi: M4a: granuli primari e iperplasia promielocitica, monociti primari, giovanili e monociti> 20%; M4b: proliferazione cellulare primitiva, giovane mononucleare, primari e promielociti> 20%, le cellule blast M4c presentano sia caratteristiche granulocitarie che mononucleate, tali cellule> 30%, M4EO: oltre alle caratteristiche sopra menzionate, Esistono granuli eosinofili, che sono sempre più scuri e rappresentano dal 30% al 50% E. Leucemia monocitica (M5): divisa in indifferenziata (M54): cellule mononucleari primordiali nel midollo osseo ≥80% Parzialmente differenziato (M5b): cellule protomonocitiche nel midollo osseo <80%, monociti primari e giovani> 30%, F. eritroleucemia (M6): cellule eritroidi nel midollo osseo ≥50%, spesso anomalie morfologiche, non Cellule primordiali eritroidi> 30%, leucemia G. megacariocitica (M7): megacariociti nel midollo osseo ≥30%, proto-megacariociti confermati dalla microscopia elettronica o anticorpo monoclonale, nota: eccetto ML ~ M5 conteggio delle cellule del midollo osseo Le cellule eritroidi sono contate come cellule non eritroidi.
(4) Secondo la classificazione immunologica delle cellule di leucemia: TUTTO è diviso in due categorie in base all'origine delle cellule, vale a dire il tipo di cellula non T e il tipo di cellula T, ALL non cellulare T è in realtà origine di linfociti B, noto anche come linea B ALL, I due tipi di ALL sono ulteriormente suddivisi in diversi sottotipi in base alla linea B o all'antigene di differenziazione della linea T (CD) espresso dalle cellule di leucemia.
Il lavoro di immunofenotipizzazione dell'ANLL è iniziato più tardi di TUTTI e è necessario accumulare più dati per la ricerca e l'esplorazione.Per la leucemia acuta con morfologicamente difficile da determinare il tipo, la rilevazione dell'immunofenotipo può fornire una base per l'identificazione.
(5) Tipizzazione citogenetica: i cambiamenti citogenetici di ALL comprendono principalmente cambiamenti nel numero e nella struttura dei cromosomi, e ci sono cinque tipi di cambiamenti nel numero: 1 numero è maggiore di 50, che è un numero elevato di iperdiploidi, si verifica principalmente in La linea B ALL di CDL0 () ha generalmente una buona prognosi. 2 Il numero da 47 a 49 è un basso numero di iperdiploidi, seguito da una prognosi. 3 pseudo-diploidi, sebbene il numero sia 46, ma ci sono anomalie strutturali, come la traslocazione, più comune nella pre-B-ALL, la prognosi non è buona. 4 diploid, l'attuale metodo di ispezione non ha riscontrato anomalie strutturali, T-ALL più comune in questo tipo. 5 subdiploidi, alcuni sono quasi aploidi, TUTTO questo tipo è raro, la prognosi è molto scarsa.
La struttura cromosomica cambia con la più traslocazione, traslocazione casuale e non casuale, la traslocazione specifica ha una certa relazione con il fenotipo immunitario cellulare, T-ALL: t (10; 14), t (11; 14), t ( 8; 14), t (1; 14), inv (14), B-ALL: t (8; 14), t (8; 22), t (2; 8), t (11; 14), t (9; 22) t (7; 12), DIC (9; 12), pre-B-ALL: t (1; 19), t (9; 22), C-ALL: t (9; 22), 6q, t / del (12p).
La traslocazione cromosomica è un fattore di prognosi sfavorevole. Se ci sono t (9; 22), t (8; 14), t (4; 11), la prognosi è scarsa e t (4; 11) è più comune nella leucemia infantile, tra cui Leucemia M4 o eterozigote di ALL e AML.
I cambiamenti cromosomici nell'ANLL sono associati a molte caratteristiche cliniche, ML: t (9; 22), inv (3), M2: t (8; 21), t (9; 22), t (6; 9), t / del (12), M3: t (15; 17), M4: t (8; 21), 5q inv (3), t / del (11), M4E0: inv (16), del (16), M5a: t (11q), M5b: t (3; 16), M6: t (3; 5), M7: inv (3).
(6) Secondo la classificazione clinica: TUTTI possono essere suddivisi in eruzioni cutanee critiche standard (SR-ALL) e lisciviazione acuta ad alto rischio (HR-ALL), lo standard di punteggio è mostrato nella Tabella 4, <3 è classificato come rischio standard e> 3 è diviso in rischio elevato.
(7) Classificazione MIC: a livello internazionale, la classificazione morfologica della leucemia acuta, la tipizzazione immunologica e la tipizzazione citogenetica sono chiamate tipizzazione MIC, che possono riflettere più accuratamente le caratteristiche biologiche della leucemia e guidare la diagnosi e il trattamento clinici.
Prevenzione
Prevenzione della leucemia pediatrica
1. Evitare il contatto con fattori dannosi Le donne in gravidanza e i bambini dovrebbero evitare l'esposizione a sostanze chimiche nocive, radiazioni ionizzanti e altri fattori che causano la leucemia Se esposti a veleni o materiali radioattivi, dovrebbero essere rafforzate varie misure di protezione, evitare l'inquinamento ambientale, in particolare quello ambientale interno. Prestare attenzione all'uso razionale dei farmaci, usare con cautela i farmaci citotossici.
2. Effettuare vigorosamente la prevenzione e il trattamento di varie malattie infettive, in particolare le malattie infettive virali, e fare un buon lavoro di vaccinazione.
3. Fare un buon lavoro nell'eugenetica, prevenire alcune malattie congenite, come 21-tre-corpo, anemia di Fanconi, ecc., Rafforzare l'esercizio fisico, prestare attenzione all'igiene alimentare, mantenere un umore confortevole, lavorare e riposare e migliorare la resistenza del corpo.
Complicazione
Complicanze della leucemia pediatrica Sepsi da anemia da complicanze
Anemia e sanguinamento
Possono verificarsi anemia progressiva, palpitazioni, acufeni, diversi gradi di sanguinamento, ematoma sottocutaneo, emorragia retinica, con conseguente perdita della vista, del tratto digestivo e sanguinamento del tratto urinario, aumento della pressione intracranica durante emorragia intracranica, manifestata come mal di testa, vomito, Convulsioni e coma, ecc., Apparato digerente ed emorragia intracranica possono causare la morte di bambini, può verificarsi emolisi e DIC può essere complicato.
2. Infezione
Spesso complicato da infezione, facile da diffondere nella sepsi; i siti di infezione comuni sono il sistema respiratorio, la pelle gonfia, l'infiammazione intestinale, l'infiammazione perianale, ecc., Possono verificarsi mughetto, malattia fungina perianale, enterite fungina e infezioni fungine profonde.
3. Infiltrazione di cellule di leucemia
Può essere complicato da insufficienza del midollo osseo e infiltrazione di organi sistemici, fegato e milza, linfoadenopatia, sindrome della vena cava superiore, gonfiore e dolore articolari, l'azione è compromessa, l'infiltrazione del sistema nervoso centrale può essere complicata dalla leucemia del sistema nervoso centrale, può essere espressa come intracranica L'aumento di pressione, mal di testa, vomito, visione offuscata causata da edema del disco ottico, può anche causare danni ai nervi cranici come paralisi facciale e persino convulsioni epilettiche, disturbi della coscienza, ecc., Entrambi i lati della ghiandola parotide sono indolori, leucemia testicolare, gonfiore renale Grande, pelle, tratto gastrointestinale, polmone, infiltrazione del cuore e della pleura, causando sintomi della disfunzione d'organo corrispondente.
Sintomo
Sintomi di leucemia pediatrica Sintomi comuni Iperplasia gengivale Sanguinamento gengivale Ingrandimento dei linfonodi Sanguinamento gastrointestinale Sanguinamento Porpora della pelle Epatite Splenomegalia Pelle mucosa pallida pallida
1. L'esordio
Più della metà dei bambini con leucemia acuta ha un esordio acuto Le manifestazioni iniziali sono anemia, emorragia, febbre, infezione e altri sintomi I sintomi e i segni di infiltrazione di organi dopo il decorso prolungato sono sempre più evidenti. Un piccolo numero di bambini malati cominciò lentamente ad apparire, manifestandosi come affaticamento, anoressia, mancanza di energia, carnagione pallida e sanguinamento evidente, e altri possono essere diagnosticati in questo momento.
2. Anemia
L'anemia appare precoce e progressivamente aggravata, le cellule per lo più positive sono pigmentate, mostrando una progressiva mucosa della pelle pallida, facile da affaticamento, debolezza, mancanza di respiro post-esercizio, ecc., I bambini più grandi possono lamentare vertigini, mal di testa, palpitazioni, acufene. L'anemia è principalmente causata dall'inibizione dell'eritropoiesi, oltre a contribuire alla formazione inefficace di globuli rossi nel midollo osseo, all'emolisi e a vari gradi di sanguinamento.
3. Sanguinamento
La maggior parte dei bambini gravemente malati ha diversi gradi di sanguinamento e i sintomi sono più comuni con epistassi, gengive sanguinanti e porpora. Più leggero vede solo un piccolo numero di espettorato negli arti inferiori, ecchimosi e una piccola quantità di sangue dal naso; casi gravi possono essere visti sanguinamento esteso, ecchimosi cutanea di grandi dimensioni, sangue dal naso, gengive sanguinanti, ematuria, ecc., Emorragie respiratorie, gastrointestinali ed emorragia intracranica possono spesso essere fatali. Di solito, l'AML è più pesante di TUTTO il sanguinamento, specialmente nella fase iniziale del trattamento dell'M3, che è complicata dalla coagulazione intravascolare diffusa ed è fatale. Il cambiamento nella qualità e quantità delle piastrine è una causa importante di sanguinamento: una produzione insufficiente di fattori I, II e V dopo l'infiltrazione del fegato e una maggiore permeabilità dopo un danno capillare possono aggravare il sanguinamento.
Esaminare
Esame di leucemia pediatrica
Foto di sangue
L'immagine del sangue dei bambini con bianchezza acuta di solito mostra una diminuzione della conta piastrinica (BPC) e una diminuzione dell'emoglobina (Hb). L'anemia è generalmente pigmentazione cellulare positiva, il numero totale di globuli bianchi è diverso e il conteggio dei globuli bianchi (WBC) è aumentato di oltre la metà e il resto può essere normale o Diminuzione, le cellule di leucemia sono facili da vedere le cellule di leucemia nel sangue periferico, è una forte evidenza per la diagnosi di leucemia, la leucopenia non è facile da vedere le cellule di leucemia nel sangue, noto anche come leucemia non leucocitaria (leucemia alucemica), le piastrine sono spesso ridotte, ci sono L'immagine del sangue di 1024 bambini con ALL è stata riportata come segue:
(1) Globuli bianchi: 34% per <10 × 10 9 / L, 25% per (10 ～ 24) × 10 9 / L, 22% per (25 ～ 49) × 10 9 / L,> 50 × 10 9 / L rappresentavano il 19%.
(2) Livello Hb: <70 g / L rappresentava il 44%, 70-110 g / L rappresentava il 43% e> 110 g / L rappresentava il 14%.
(3) BPC: ≤20 × 10 9 / L rappresentavano il 29%, (20 ～ 49) × 10 9 / L rappresentavano il 23%, (50 ～ 99) × 10 9 / L rappresentavano il 20%, ≥100 × 10 9 / L rappresentava il 29%.
2. Midollo osseo
La maggior parte del midollo osseo nei bambini con malattia acuta di nuova diagnosi sono ovviamente attivi o estremamente attivi. In alcuni casi, l'ipoplasia proliferativa è chiamata leucemia ipoproliferativa e quest'ultima ha una prognosi migliore. Finora, il midollo osseo è ancora la base più accurata per la diagnosi del bianco acuto. Il rapporto tra le cellule originali più naive è ≥30% da diagnosticare e l'ANLL rimuove anche l'eritroide e quindi calcola il rapporto. A causa della differenziazione e della maturazione delle normali cellule ematopoietiche nel midollo osseo, viene sostituito un gran numero di leucemie che vengono arrestate ad un certo stadio. Le cellule, a causa dell'assenza di uno o più stadi nel processo di maturazione, sono chiamate "crepe". Nell'AML, specialmente nelle cellule promielocitiche, si vedono spesso corpi Auer a forma di bastoncino, che sono certi nell'identificazione di TUTTI. Negli ultimi anni, è stato trovato che corpi phi a forma di bastoncino o mandrino si trovano nelle cellule AML colorate con 3,3-diilbenzidina e che è possibile rilevare più del 50% delle particelle acute, il che è utile per la diagnosi differenziale.
3. Determinazione del recettore dei glucocorticoidi (GCR)
I glucocorticoidi sono utilizzati in quasi TUTTI i trattamenti di induzione e remissione, ma i risultati del trattamento sono incoerenti: lo studio ha scoperto che il numero di GCR sulla membrana cellulare leucemica ha una grande relazione con la sua sensibilità ai glucocorticoidi e ha un ottimo rapporto con la prognosi. I metodi includono il saggio di legame di radioligando del recettore e simili.
4. Altro
L'immunologia, la citochimica e l'esame citogenetico della leucemia sono stati descritti in precedenza e l'uso della microscopia elettronica a trasmissione può aiutare a diagnosticare M7 e leucemia acuta indifferenziata. La deossinucleotidil transferasi terminale (TdT) è in B- Significativamente diminuito in ALL e AML, aumentato significativamente in T-ALL, C-ALL Pre-B-ALL, quindi c'è un certo significato discriminante, risultati dei raggi X: i raggi X di bianco acuto sono per lo più non specifici, i raggi X del torace spesso hanno polmoni I linfonodi del portale sono gonfi e la leucemia si infiltra nei polmoni. La T-ALL ha spesso una massa mediastinica. La radiografia ossea mostra spesso osteoporosi e decalcificazione. A volte ci sono segni di reazione periostale focale osteolitica e lamellare. Una striscia di densità ridotta alla fine dell'epifisi si chiama linea di leucemia.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di leucemia infantile
diagnosi
Secondo le manifestazioni cliniche, l'esame può essere diagnosticato.
Diagnosi differenziale
Deve reagire con leucemia, anemia aplastica, mononucleosi infettiva, sindrome mielodisplastica (MDS), altri tumori maligni (come il neuroblastoma), risposta ematopoietica extramidollare (anemia di Jakish, midollo osseo Identificazione di fibrosi e malattia delle ossa di marmo, ecc., Sintomi e segni tipici compaiono nella clinica Le cellule di leucemia si trovano nel sangue periferico Le cellule ingenue originali nel midollo osseo sono ≥30%. Non è difficile diagnosticare la leucemia acuta in questo momento. I segni non sono tipici: il sangue periferico non vede le giovani cellule originali, al momento la diagnosi è difficile e dovrebbero essere diagnosticate le seguenti malattie.
Reazione simile alla leucemia
Leucocitosi periferica, un significativo aumento e / o comparsa di globuli bianchi immaturi chiamati reazioni simili alla leucemia, generalmente infezione, avvelenamento, tumori, perdita di sangue, emolisi, farmaci, ecc., Granuli, reazione di leucemia monocitica hanno spesso un aumento significativo dei globuli bianchi Ci sono anche globuli bianchi immaturi nel sangue periferico, ma il precedente punteggio della fosfatasi alcalina neutrofila è significativamente aumentato, i leucociti del sangue periferico linfocitario possono essere leggermente aumentati, ma i linfociti naïf compaiono, in generale, rimuovono la causa della leucemia La reazione può tornare alla normalità, e di solito la leucemia e le piastrine nel sangue periferico della reazione simile alla leucemia non sono interessate, la leucemia non ha cambiamenti simili alla leucemia e la reazione della leucemia in casi occasionali è difficile da distinguere dalla leucemia. A questo punto, dovrebbe essere attentamente osservata e integrata con l'immunità. , i metodi genetici e altri distinguono attentamente.
2. Anemia aplastica
La malattia ha anemia, emorragia, febbre e riduzione del sangue intero, che è facile da confondere con la leucemia ipoproliferativa.Tuttavia, il fegato, la milza e i linfonodi della malattia non sono gonfiati, l'iperplasia del midollo osseo è bassa e non c'è originale, e la percentuale di cellule naive è aumentata.
3. Istiocitosi maligna
La malattia è una malattia proliferativa maligna del sistema mononucleare-macrofagi. Clinicamente, febbre, anemia, emorragia, ingrossamento del fegato, milza e linfonodi, nonché ampie lesioni invasive di tutto il corpo, sono difficili da distinguere dalla leucemia e il sangue periferico è anche associato a Simile alla leucemia, la riduzione di Hb e BPC è ridotta di oltre la metà dei globuli bianchi e si possono trovare globuli rossi acerbi e granulociti immaturi.Tuttavia, se si trovano cellule di tessuto maligno, la malattia è altamente suggestiva, l'iperplasia del midollo osseo è attiva o ridotta e le cellule reticolari sono aumentate. Quante diverse cellule di tessuto possono essere suddivise in cellule di tessuto anormali generali, cellule di tessuto mononucleare, cellule di tessuto linfoide, cellule di tessuto gigante multinucleate e cellule di tessuto fagocitico secondo la morfologia. Se si vede un gran numero di cellule di tessuto fagocitico e si verificano anomalie generali Le cellule del tessuto, il supporto per la diagnosi di questa malattia, la mancanza di istiocitosi maligna di strumenti diagnostici specifici, il supporto del midollo osseo e la non conformità clinica non possono essere diagnosticati e viceversa, il supporto clinico e l'incoerenza del midollo osseo non possono escludere la diagnosi, quindi la malattia si basa su un'analisi completa La diagnosi, a volte la biopsia come il midollo osseo e i linfonodi possono fornire alcune prove.
