acalasia nei bambini
Introduzione
Introduzione all'acalasia nei bambini L'esofagealachalasia (noto anche come esofagealachalasia) è un disturbo funzionale esofageo causato da disfunzione neuromuscolare dell'esofago. Le sue caratteristiche principali sono la mancanza di peristalsi dell'esofago, l'alta pressione dello sfintere esofageo inferiore (LES) e la risposta di rilassamento all'azione della deglutizione. Le manifestazioni cliniche comprendono disfagia, dolore post-sternale, reflusso alimentare e infezioni della tosse e dei polmoni causate dal reflusso alimentare dovuto all'inalazione della trachea. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0002% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: polmonite da aspirazione, bronchiectasie, ascesso polmonare
Patogeno
Cause di acalasia nei bambini
La causa dell'acalasia non è stata conosciuta finora. Si pensa generalmente che sia causato da disfunzione neuromuscolare. La sua patogenesi è associata a degenerazione, riduzione o carenza delle cellule gangliari di Auerbach e difetti nella distribuzione parasimpatica nello strato muscolare esofageo. Allo stesso tempo della degenerazione delle cellule gangliari, è spesso accompagnata da infiammazione dell'infiltrazione dei linfociti e la causa può essere correlata a infezione e fattori immunitari.
La degenerazione delle cellule gangliari del plesso porta all'acalasia primaria. La peristalsi e la tensione della parete esofagea sono indebolite, l'estremità dello sfintere esofageo non può rilassarsi e il cibo rimane nel lume esofageo, portando gradualmente a dilatazione, allungamento e flessione dell'esofago. La ritenzione alimentare può essere secondaria all'esofagite e alle ulcere, sulla base delle quali può verificarsi il cancro, il tasso di cancro è dal 2% al 7%.
Prevenzione
Prevenzione dell'acalasia nei bambini
La causa di questa malattia non è ancora chiara, quindi non esistono misure preventive affidabili. Mangia piccoli pasti, mangia e mastica, evita il surriscaldamento e la dieta irritante. La psicoterapia e gli agenti esterni possono essere somministrati a persone con stress mentale. Alcuni pazienti usano l'azione di Valsalva per promuovere il cibo dall'esofago allo stomaco e alleviare il disagio post-sternale. La nitroglicerina sublinguale può alleviare lo spasmo esofageo, come lo svuotamento esofageo vuoto. 贲门 痉挛, noto anche come esofagealacalasia, esofago gigante, è il numero di cellule gangliari nel plesso della parete esofagea, o addirittura scompare, può influenzare l'intero esofago toracico, ma l'esofago medio e inferiore più evidente.
Complicazione
Complicanze dell'acalasia nei bambini Complicanze, polmonite da aspirazione, bronchiectasie, ascesso polmonare
Può essere complicato dai seguenti sintomi:
Innanzitutto, complicazioni respiratorie:
1. Tasso di incidenza:
Si verifica nel 10% dei pazienti ed è più pronunciato nei bambini.
2, la causa:
Polmonite da aspirazione, bronchiectasie, ascesso polmonare e fibrosi polmonare sono più comuni nel vomito da reflusso.
3. Ispezioni correlate:
I micobatteri atipici associati alla ritenzione di olio nell'esofago possono indurre cambiamenti polmonari cronici, simili alla tubercolosi clinica e ai raggi X. Trova batteri acido-resistenti nell'espettorato, che possono essere micobatteri atipici. Non confondere la tubercolosi.
In secondo luogo, il cancro:
1. Tasso di incidenza:
È stato riferito che dal 2% al 7% dei pazienti può essere associato a carcinoma esofageo, in particolare quelli con un decorso della malattia di oltre 10 anni, ovvia dilatazione esofagea e grave ritenzione.
2, il motivo principale:
La ritenzione alimentare è causata da stimoli infiammatori cronici dell'esofagite. L'incisione o l'espansione del muscolo esofageo non può prevenire l'insorgenza del cancro, la diagnosi è spesso ritardata, poiché i sintomi del tratto digestivo del paziente vengono spesso scambiati per acalasia, fino a quando il tumore non cresce a un volume maggiore, l'esofago viene bloccato e ingrandito. .
3. Manifestazioni cliniche:
Perdita di peso, disfagia da intermittente a progressiva, vomito da reflusso si riscontra quando si verificano sesso sanguinante o anemia.
4. Ispezioni correlate:
Può essere utilizzato per l'esame radiografico di farina di bario, biopsia endoscopica e spazzolatura citologica.
In terzo luogo, esofagite:
1, la causa della malattia:
A causa dell'ecchimosi nella ritenzione del cibo esofageo, si può vedere un esame endoscopico con esofagite e ulcere della mucosa causate da esso, si possono verificare sanguinamenti, qualche perforazione spontanea, fistola tracheale esofagea.
I pazienti con debilitante o che hanno ricevuto un trattamento antibiotico o neutropenia possono avere un'infezione da Candida.
2. Ispezioni correlate:
Ci sono macchie bianche sulla mucosa infiammatoria nello specchio. Lo striscio e la biopsia del campione possono confermare la diagnosi.
3. Trattamento:
Dovrebbe prima espandersi per alleviare la ritenzione esofagea, la condizione non può tollerare una forte dilatazione può essere utilizzata per attirare il drenaggio per mantenere lo svuotamento esofageo, durante l'applicazione di antibiotici.
In quarto luogo, altre complicazioni:
A causa della dilatazione dell'esofago dell'acalasia, la tensione intraluminale viene aumentata e vengono trattate le complicanze del diverticolo sopracondilare, che possono essere trattate contemporaneamente con il trattamento dell'acalasia. Alcuni pazienti sviluppano complicanze articolari simili all'artrite reumatoide e i sintomi possono essere alleviati dopo il trattamento dell'acalasia.
Sintomo
Bambini con sintomi di acalasia sintomi comuni mal di stomaco, difficoltà di deglutizione, ristagno, alimentazione pediatrica, facile vomito
1. disfagia
La disfagia indolore è il sintomo più comune della malattia, rappresentando l'80% ~ 95%. I sintomi dell'insorgenza sono più lenti, ma possono essere più urgenti, all'inizio possono essere lievi e solo dopo un pasto hanno una sensazione di pienezza. La disfagia è spesso intermittente, spesso indotta da sbalzi d'umore, rabbia, ansia, convulsioni o mangiare cibi irritanti come il freddo e il piccante. A volte è difficile deglutire quando la malattia è precoce, quando è leggera e pesante, e in seguito è continua. Un piccolo numero di pazienti ha difficoltà a ingerire liquidi rispetto ai cibi solidi e questo segno li distingue dalla disfagia causata da altre stenosi esofagee. Ma la maggior parte dei pazienti ingerisce solidi più difficili dei liquidi, oppure è altrettanto difficile ingerire cibi solidi e liquidi.
2. Reflusso alimentare e vomito
L'incidenza di reflusso alimentare e vomito nei pazienti con acalasia può raggiungere il 90%. Man mano che la difficoltà di deglutizione peggiora, l'esofago si espande ulteriormente e una quantità considerevole del contenuto può rimanere nell'esofago per ore o giorni e rifluirà quando la posizione del corpo cambia. Il vomito si verifica più di 20-30 minuti dopo aver mangiato e può vomitare dal pasto precedente o dal cibo durante la notte. Il contenuto dell'esofago non si trova nella cavità dello stomaco, quindi non vi è alcuna caratteristica del vomito nello stomaco, ma è possibile mescolare una grande quantità di muco e saliva. In caso di esofagite concomitante e ulcera esofagea, il reflusso può contenere sangue.
I pazienti possono presentare polmonite ricorrente, bronchite e persino bronchiectasie o ascesso polmonare a causa di reflusso e aspirazione del cibo.
3. Dolore
Dal 40% al 90% circa dei pazienti con acalasia presenta sintomi di dolore, di varia natura, e può essere soffocante, bruciore, agopuntura, dolore al taglio o dolore al cono. Gran parte del dolore è nella parte posteriore dello sterno e nella parte superiore dell'addome; può anche essere nel torace e nella schiena, nel torace destro, nel bordo destro dello sterno e nella costola sinistra. Gli attacchi di dolore a volte assomigliano all'angina e possono essere alleviati anche dopo compresse sublinguali di nitroglicerina. Il meccanismo del dolore può essere dovuto alla forte contrazione della muscolatura liscia esofagea o all'esofagite da ritenzione alimentare. Poiché la difficoltà di deglutizione aumenta gradualmente, l'ulteriore espansione dell'esofago sopra l'ostruzione può ridurre gradualmente il dolore.
4. Perdita di peso
La perdita di peso è associata a difficoltà nella deglutizione che incidono sull'assunzione di cibo. Per la disfagia, i pazienti assumono spesso cibo, cibo lento, mangiano cibo o mangiano abbastanza zuppa per lavare il cibo, o allungano il petto e la schiena dopo aver mangiato, respirazione profonda o soffocamento per aiutare a deglutire il movimento, fare cibo Entra nello stomaco per garantire l'assunzione di nutrienti. Tuttavia, coloro che hanno un lungo decorso della malattia possono ancora avere perdita di peso, malnutrizione e carenza di vitamine, mentre quelli con cachessia sono rari.
5. Altro
I pazienti con acalasia possono spesso avere anemia, occasionalmente sanguinamento causato da esofagite. In casi successivi, l'esofago estremamente dilatato può comprimere gli organi interni del torace e produrre tosse secca, mancanza di respiro, cianosi e raucedine.
Esaminare
Esame dell'acalasia nei bambini
Innanzitutto, la routine del sangue:
L'anemia può essere trovata nel sangue periferico e possono esserci infezioni sanguinolente, aumento della conta dei globuli bianchi e aumento dei neutrofili nei pazienti con polmonite da aspirazione.
In secondo luogo, ispezione a raggi X:
All'inizio della malattia, la radiografia del torace può essere normale. Quando l'esofago si espande, nella radiografia del torace anteriore posteriore si può vedere un rigonfiamento nel bordo superiore destro del mediastino. Quando l'esofago è altamente dilatato, esteso e curvo, si può vedere che il mediastino si allarga oltre il bordo destro del cuore e talvolta può essere diagnosticato erroneamente come un tumore mediastinico. Quando una grande quantità di cibo e gas viene intrappolata nell'esofago, le bolle d'aria nello stomaco scompaiono e il livello del liquido è visibile nell'esofago. Nella maggior parte dei casi si osserva la scomparsa della vescicola gastrica.
In terzo luogo, ispezione dei pasti al bario:
L'imaging del pasto al bario esofageo è un test diagnostico importante in caso di acalasia. Presta attenzione alle caratteristiche morfologiche e funzionali del corpo esofageo e dello sfintere distale.
Spesso è difficile passare il cardiaco all'estremità inferiore dell'esofago, ed è mostrato come una stenosi a forma di imbuto di un modello simmetrico e mucoso di lunghezza da 1 a 3 cm.L'esofago superiore presenta diversi gradi di espansione, lunghezza e curvatura e nessuna onda peristaltica. Come bevande calde, compresse sublinguali di nitroglicerina o inalazione di nitrito di isoamil, ogni rilassamento del seno esofageo; come bevande fredde, rendono più difficile il rilassamento del cardias. I detriti alimentari trattenuti possono presentare un difetto di riempimento durante l'angiografia del pasto al bario, quindi il drenaggio esofageo e il lavaggio devono essere eseguiti prima dell'esame.
La caratteristica principale della radiografia dell'acalasia è che la peristalsi del corpo esofageo scompare e lo sfintere distale perde la reazione di rilassamento durante la deglutizione e l'espettorato rimane sulla giunzione gastroesofagea. La parete del tubo è liscia e il lume si restringe improvvisamente e cambia come un becco.
In quarto luogo, endoscopia:
L'endoscopia ha poco aiuto nella diagnosi di questa malattia, ma può essere utilizzata per la diagnosi differenziale tra questa malattia e il cancro esofageo e cardiaco.
Più grave è la dilatazione esofagea, più evidente è l'infiammazione della mucosa. La mucosa nella parte inferiore dell'esofago è ovviamente bianca, spessa e ruvida e potrebbero esserci segni di "screpolature". I casi gravi sono cambiamenti nodulari e possono esserci erosioni e ulcere superficiali. Quando ci sono noduli, erosioni, ulcere, dovresti essere attento al cancro esofageo.
Cinque, misurazione della pressione esofagea:
Può riflettere la patologia dell'esofago dal punto di vista patofisiologico, può confermare o confermare la malattia e può essere usato come indicatore quantitativo di efficacia del farmaco, dilatazione e valutazione della funzione esofagea dopo l'esofagotomia.
Sesto controllo di svuotamento esofageo:
Compresi il tempo di passaggio del tubo vegetariano nucleare, la determinazione dell'indice di svuotamento della tintura esofagea e il test dell'acqua potabile, ecc., Sono utili per determinare la funzione di svuotamento esofageo, ma anche per valutare l'efficacia del trattamento sulla funzione esofagea.
Sette test della metacolina:
Dopo l'iniezione sottocutanea di 5-10 mg di metacolina in soggetti normali, non si è verificato un aumento significativo della pressione della peristalsi esofagea. Tuttavia, nei pazienti con questa malattia, 1 o 2 minuti dopo l'iniezione, può verificarsi una forte contrazione dell'esofago; la pressione nell'esofago aumenta improvvisamente, causando dolore e vomito gravi.
L'estrema espansione dell'esofago non risponde al farmaco, causando un risultato negativo del test; il cancro gastrico che coinvolge il plesso intermuscolare esofageo e alcune fistole esofagee diffuse, questo test può anche essere positivo. Si può vedere che questo test manca di specificità.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di acalasia nei bambini
La diagnosi può essere basata sull'anamnesi, sulla presentazione clinica e sugli esami correlati.
Diagnosi differenziale
Dovrebbe essere differenziato dalle seguenti condizioni:
Innanzitutto, la pseudoacalasia:
1. Manifestazioni cliniche:
Le persone hanno sintomi di disfagia, l'esame a raggi X del corpo esofageo è dilatato, lo sfintere distale non può rilassarsi, la misurazione della pressione e l'esame a raggi X non sono onde peristaltiche.
Ciò si verifica nello strato sottomucoso della giunzione esofagea e nella lesione invasiva del plesso muscolare intestinale.
La causa più comune è l'infiltrazione del cancro gastrico, altre malattie rare come il linfoma e l'amiloidosi, il cancro del fegato può anche trovare segni simili.
2. Ispezioni correlate:
Non vi è stata alcuna pre-espansione nella microscopia e lo strumento non è riuscito a passare lo strumento perché la lesione infiltrata era rigida. Nella maggior parte dei casi, è possibile diagnosticare una biopsia e talvolta è necessaria una sonda per confermare la diagnosi.
In secondo luogo, nessuna anomalia della motilità:
1. Introduzione:
La pedicure può causare un periodo di distensione esofagea distale e difficoltà nella diagnosi. A causa del coinvolgimento esofageo, spesso precede le manifestazioni cutanee.
2. Manifestazioni cliniche:
La manometria esofagea ha mostrato che l'estremità prossimale dell'esofago era spesso inalterata, mentre l'onda peristaltica del corpo esofageo era minima e lo sfintere distale era spesso debole, ma il rilassamento era normale.
3, una buona folla:
La motilità anormale può anche essere vista nella neuropatia periferica accompagnatoria, come nei pazienti con diabete e sclerosi multipla.
In terzo luogo, disfagia dopo il taglio del nervo vago:
1. Tasso di incidenza:
La disfagia può verificarsi dopo che il nervo vago viene tagliato dal torace o dall'addome. Disfagia temporanea può verificarsi in circa il 75% dei pazienti dopo ablazione del nervo vago altamente selettiva. Nella maggior parte dei casi, i sintomi possono scomparire gradualmente dopo 6 settimane.
2. Ispezioni correlate:
Nel test della linea e della pressione, si può vedere che lo sfintere esofageo distale non può rilassarsi e occasionalmente non ha peristalsi, ma raramente necessita di espansione e trattamento chirurgico. Secondo la storia medica può essere identificato.
In quarto luogo, esofagite anziana:
1, la causa:
Il disturbo della funzione motoria esofagea negli anziani è dovuto alla degenerazione dell'organo sull'esofago.
2. Manifestazioni cliniche:
La maggior parte delle persone anziane scopre che la disfunzione esofagea è scarsa nel test della pressione, la peristalsi sia primaria che secondaria sono impedite e spesso non c'è contrazione peristaltica dopo la deglutizione o spontanea. Il numero di rilassamenti dello sfintere esofageo inferiore è ridotto o assente, ma la pressione a riposo nell'esofago non aumenta.
In quinto luogo, la malattia di Chagas:
1. Introduzione:
Mad et al (1999) hanno riportato un caso di leiomiosarcoma esofageo associato all'esofago di Chagas. Il paziente ha sviluppato un infarto ipofaringeo a causa dell'esofago di Chagas a sviluppo lento all'età di 19 anni e ha ricevuto cardiomotomia all'età di 49 anni. Il leiomiosarcoma esofageo è stato trovato all'età di 6 anni a causa dell'aggravamento della deglutizione e della resezione chirurgica. Le metastasi polmonari ed epatiche si sono verificate in 14 mesi e sono morte dopo 6 mesi.
2. Manifestazioni cliniche:
Può esserci un esofago gigante, una malattia parassitaria che è prevalente in Sud America e colpisce tutto il corpo.
Le sue manifestazioni cliniche non si distinguono facilmente dall'acalasia. I muscoli gastrointestinali sono degradati da infezioni parassitarie secondarie, che sono simili all'acalasia primaria nelle risposte fisiologiche, farmacologiche e terapeutiche.
Oltre alle lesioni esofagee, Chagas ha altri cambiamenti viscerali. Prima della diagnosi, è necessario determinare che il paziente ha vissuto in Sud America o in Sudafrica e che la storia passata di infezione da tripanosomiasi può essere determinata mediante test immunologico di fluorescenza e test di fissazione del complemento.
6. Carcinoma esofageo e cardiaco:
1, la causa:
La stenosi causata dal carcinoma cardiaco è causata dall'infiltrazione del tessuto canceroso nella parete.
2. Manifestazioni cliniche:
La membrana è danneggiata e possono formarsi ulcere, grumi, ecc. Le lesioni sono principalmente su un lato della parete del tubo. La stenosi è scarsa nella dilatazione passiva. L'endoscopio ha una grande resistenza. Se la stenosi è grave, spesso non riesce a passare e la lente di inserimento forte è facile da causare perforazione.
3. Ispezioni correlate:
L'acalasia è che il LES non può rilassarsi, solo l'estremità inferiore dell'esofago è chiusa, la mucosa esofagea non presenta anomalie evidenti e l'estremità inferiore dell'esofago e la parete cardiaca sono ben dilatate, pertanto l'endoscopio può entrare senza problemi nella cavità gastrica con una leggera resistenza. .
