Porpora trombocitopenica immunitaria secondaria nei bambini
Introduzione
Introduzione alla porpora trombocitopenica immune secondaria nei bambini A causa della porpora trombocitopenica secondaria immuno-mediata, come trombocitopenia immunitaria indotta da farmaci, altre trombocitopenia immunitaria come la sindrome di Evans, lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, ipertiroidismo e così via. Qui, ci concentriamo sulla porpora trombocitopenica secondaria, sulla porpora trombocitopenica indotta da farmaci (farmaci indotti da immunocombocitopenica vulpura) e su una varietà di farmaci, principalmente farmaci indotti da apteni, che causano trombocitopenia attraverso meccanismi immunitari. Trombocitopenia indotta da farmaci. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: emorragia intracranica, ematuria, insufficienza renale acuta
Patogeno
Porpora trombocitopenica immune secondaria nei bambini
(1) Cause della malattia
1. Infezione: l'infezione virale può causare una lieve o moderata riduzione delle piastrine, causata dal virus che inibisce la produzione di piastrine da parte dei megacariociti e accorcia la durata delle piastrine.
2. Disturbi aplastici: bassa iperplasia del midollo osseo, prima trombocitopenia, quindi proliferazione delle cellule dei globuli rossi e delle cellule dei granulociti.
3. Anomalie mielodisplastiche: la prima comparsa di megacariociti ha ridotto la trombocitopenia, seguita da una linea di globuli rossi, ematopoiesi da discendenza granulocitaria-monocitaria.
4. Lesioni che occupano il midollo osseo: alcuni tumori maligni invadono il midollo osseo per ridurre la produzione di megacariociti e inibire la loro maturazione, mostrando trombocitopenia, come leucemia, linfoma maligno e metastasi del cancro.
5. Cause farmacologiche:
(1) Analgesici antipiretici: antipirina, aspirina, salicilato di sodio, acetaminofene (paracetamolo), indometacina (indometacina), fenilbutazone, ecc.
(2) Antibiotici: penicillina, sulfamidici, cefalosporine, tetracicline, eritromicina, farmaci anti-tubercolosi e clorochina.
(3) farmaci sedativi antispasmodici: barbiturici, clorpromazina, diazepam, fenitoina, trifluoperazina, petidina (gradi freddi), codeina, clorfeniramina (clorfeniramina), destra Anfetamine e simili.
(4) Farmaci cardiovascolari: lishepina, chinino e chinidina, digitale, nitroglicerina, metildopa, diazossido, ecc.
(5) Diuretici: idroclorotiazide, spironolattone, diuretici contenenti mercurio, ecc.
(6) Altri: preparazione dell'oro, ergot, ioduro di potassio, eparina, propiltiouracile, cimetidina e simili.
(due) patogenesi
Secondo la patogenesi, l'insorgenza della porpora trombocitopenica immune può essere suddivisa in produzione piastrinica, distribuzione piastrinica anormale, eccessiva distruzione piastrinica e diluizione piastrinica.
1. Trombocitopenia Ridotta trombocitopenia: caratterizzata da una diminuzione del numero di megacariociti nel midollo osseo e da un corrispondente numero basso di produzione di piastrine e turnover piastrinico.
(1) Trombocitopenia infettiva: l'infezione virale può causare una lieve o moderata diminuzione delle piastrine, causata dal virus che inibisce la produzione di piastrine da parte dei megacariociti e accorcia la durata delle piastrine, come l'anemia aplastica dopo l'epatite, che può danneggiare il midollo osseo o se stessa con il virus dell'epatite. Immuno-correlato, in questo momento dovrebbe trattare principalmente la malattia primaria, può assumere vitamina C, rutina, kabakol (sangue Anluo), fenolsulfonamide (emostatico), aminopeptina e altri farmaci per migliorare la fragilità capillare, I pazienti con sanguinamento grave possono usare corticosteroidi per un breve periodo di tempo.
(2) anemia aplastica: l'anemia aplastica può inizialmente apparire trombocitopenia, quindi la proliferazione delle cellule di eritrociti e granulociti è bassa, il trattamento viene principalmente utilizzato per stimolare i farmaci per l'iperplasia del midollo osseo, come il sagstatin (energia bianca, GM- La CsF) e l'eritropoietina (Epo) possono anche essere usate con farmaci immunosoppressori come ormone adrenocorticale, testosterone propionato, antitimociti o globuline anti-linfociti.
(3) Sindrome mielodisplastica (MDS): la prima riduzione dei megacariociti porta a trombocitopenia, seguita da una linea di globuli rossi, ematopoiesi da linea dei granulociti-monociti, diagnosi, fatta eccezione per la puntura del midollo osseo, che mostra una o due linee di ematopoiesi patologica Dovrebbe essere usato per la coltura di cellule staminali, l'esame dei cromosomi e il trattamento per stimolare l'ematopoiesi e indurre agenti di differenziazione in base alle diverse fasi.
(4) Lesioni che occupano il midollo osseo: alcuni tumori maligni invadono il midollo osseo per ridurre la produzione di megacariociti e inibirne la maturazione, mostrando trombocitopenia, come leucemia, linfoma maligno, metastasi del cancro, ecc., Sintomi clinici e sanguinamento. Nel corso della malattia, le piastrine possono essere ripristinate alla normalità con la malattia e il trattamento è principalmente combinato con la chemioterapia.
2. Aumento della distruzione piastrinica causata da trombocitopenia
(1) Trombocitopenia indotta da farmaci (trompocitopenia immunitaria indotta da farmaci): si riferisce principalmente al legame di alcuni farmaci apteni o metaboliti dei farmaci con le proteine macromolecolari plasmatiche o con l'adsorbimento con i complessi antigeni che formano la membrana piastrinica, con conseguente Anticorpi (principalmente IgG, seguiti da IgM), complesso antigene-anticorpo attaccato alla superficie delle piastrine in presenza di complementi o danneggiamento diretto delle piastrine, con conseguente aggregazione piastrinica, distruzione, rimozione da macrofagi mononucleari, trombocitopenia, peso molecolare noto Un farmaco da 500 a 1000 Da può essere usato come un aptene in combinazione con uno o più componenti proteici di una membrana piastrinica per formare un antigene e stimolare il corpo a produrre un anticorpo specifico che è specifico per il complesso farmaco-piastrinico e può essere direttamente Alcuni componenti delle piastrine, come le glicoproteine di membrana GP1b / IX e GPIIb / IIIa, vengono eliminati dal sistema dei macrofagi mononucleari e alcuni possono attivare direttamente il sistema del complemento per causare la distruzione delle piastrine.
1 trombocitopenia inibitoria dei farmaci (trombocitopenia inibitoria dei farmaci): questi farmaci sono i più comuni e gravi farmaci chemioterapici anti-tumorali, non solo inibiscono la formazione di piastrine, ma hanno anche un significativo effetto inibitorio sul sistema granulocitario e L'inibizione dei granulociti è più ovvia: la minaccia più grave per la clinica è l'infezione causata dalla neutropenia, non la trombocitopenia causata dall'inibizione del farmaco.L'emorragia è spesso lieve e raramente causa gravi visceri. Il sanguinamento, in genere non richiede un trattamento speciale, ma quando il numero di piastrine è troppo basso, come inferiore a 20 × 109 / L (20.000 / mm3), al fine di prevenire l'emorragia intracranica, deve essere infuso con sospensione piastrinica (ogni 1U / 7 kg ) o sangue intero fresco (10 ~ 20 ml / kg ogni volta).
2 trombocitopenia immune da farmaci (trombocitopenia immune da farmaci): farmaci che causano trombocitopenia immunitaria nel corpo, combinati con proteine plasmatiche, sostanze macromolecolari o componenti della membrana piastrinica per formare antigeni, stimolando così l'organismo a produrre anticorpi, quando ancora Quando vengono assunti i farmaci corrispondenti, le piastrine immunitarie vengono distrutte a causa della reazione immunitaria. Sebbene il meccanismo di formazione degli anticorpi e delle risposte immunitarie sia diverso, le manifestazioni cliniche sono simili e i sintomi compaiono indipendentemente dalla dose e sono correlati al nuovo trattamento. Immediatamente dopo l'assunzione del farmaco (di solito entro 1 giorno), si verificano trombocitopenia ed emorragia, che si manifestano come imperfezioni della pelle o ecchimosi, sanguinamento della mucosa, casi gravi possono avere tratto digestivo, sanguinamento del tratto urinario, se può essere interrotto in tempo, spesso Nel giro di pochi giorni l'emorragia si interruppe e le piastrine tornarono alla normalità in poche settimane.Il principio del trattamento della trombocitopenia indotta da farmaci era sostanzialmente lo stesso di quello della trombocitopenia indotta da farmaci.In primo luogo, il farmaco è stato sospeso, ma la maggior parte dei farmaci chemioterapici ha avuto effetti mielosoppressivi. Trova un farmaco che non abbia effetti mielosoppressivi invece, se possibile, molecole disponibili Un farmaco che ha una struttura non correlata al farmaco originale e ha un effetto simile, invece di un farmaco che provoca trombocitopenia immunitaria, infusione di una sospensione piastrinica e sangue intero fresco al momento della trombocitopenia grave, lo stesso trattamento della trombocitopenia indotta da farmaci, ma immunizzazione del farmaco La trombocitopenia sessuale può essere trattata con ormone adrenocorticale.Per i casi con ormoni inefficaci, la gamma globulina ad alte dosi può essere somministrata per via endovenosa.La dose e l'uso sono gli stessi di cui sopra.
Prevenzione
Prevenzione della porpora trombocitopenica immunitaria secondaria nei bambini
La chiave per prevenire l'insorgenza di questa malattia è eliminare la causa della porpora trombocitopenica immune secondaria.
1. Uso razionale dei farmaci: le sostanze chimiche, in particolare i farmaci, sono i fattori più comuni che portano alla porpora trombocitopenica immunitaria secondaria, pertanto è necessario prestare attenzione all'uso razionale dei farmaci, controllare rigorosamente l'applicazione di farmaci dannosi per il sistema ematopoietico e prevenire l'abuso. Il sistema ematopoietico ha farmaci danneggiati e il sangue viene regolarmente osservato durante l'uso.
2. Evitare danni da veleni o materiali radioattivi: quando si contatta il veleno del sistema ematopoietico o sostanze radioattive, è necessario rafforzare varie misure di protezione, i pazienti devono ridurre il più possibile il numero di diagnosi e trattamenti radiologici per evitare radiazioni eccessive ed eseguire regolarmente esami del sangue.
3. Prevenzione attiva e trattamento delle infezioni virali: attuare vigorosamente la prevenzione e il trattamento dell'epatite virale e di altre infezioni virali Le infezioni virali sono strettamente correlate alla patogenesi della porpora trombocitopenica immune secondaria. Il più comune è il virus dell'epatite. Pertanto, fare un buon lavoro nella vaccinazione. Rafforzare l'esercizio fisico, prestare attenzione all'igiene degli alimenti, mantenere un umore confortevole, lavorare e riposare, migliorare la resistenza del corpo, prevenire e controllare l'insorgenza di varie infezioni.
Complicazione
Complicanze della porpora trombocitopenica immunitaria secondaria nei bambini Complicanze, emorragia intracranica, ematuria, insufficienza renale acuta
La malattia stessa può essere complicata da sanguinamento gastrointestinale, emorragia polmonare, emorragia intracranica, ematuria e persino insufficienza renale acuta, che spesso causa la morte, altre malattie variano a seconda della malattia.
Sintomo
Sintomi porpora trombocitopenica idiopatica secondaria nei bambini Sintomi comuni Sanguinamento del tratto gastrointestinale della pelle, ecchimosi, episodi, trombocitopenia, emorragia intracranica, sanguinamento gengivale, raffreddore, ematuria, test del fascio positivo
I sintomi clinici dipendono dal grado di trombocitopenia e dalla risposta del corpo. L'emorragia si verifica dopo scompenso dei megacariociti del midollo osseo. Possono esserci ecchimosi della pelle, sangue dal naso, sanguinamento delle gengive, ecc. Nei casi più gravi, la pelle di tutto il corpo è rossa, seguita da febbre. Guerra cronica, sanguinamento grave tra cui bolle emorragiche della mucosa orale, sanguinamento gastrointestinale, ematuria, emorragia polmonare, emorragia intracranica, ecc .; alcuni casi di assunzione di chinino hanno anemia microvascolare, complicata da insufficienza renale acuta, infezione virale causata da piastrine La riduzione, come l'anemia aplastica dopo l'epatite, le manifestazioni cliniche del danno da epatite, l'anemia aplastica in presenza di trombocitopenia, seguita dall'emergere della linea di globuli rossi e dalla proliferazione delle cellule di granulociti, con l'anemia come prestazione principale, spesso appaiono infezione, MDS Oltre alla trombocitopenia indotta da megacariociti, discendenza eritrocitaria, ematopoiesi da discendenza granulocitaria-monocitaria, leucemia, linfoma maligno, metastasi tumorale, ecc., A causa dell'invasione maligna del tumore del midollo osseo, la produzione di megacariociti è ridotta e la conseguente maturazione è ridotta Oltre ai sintomi clinici della malattia primaria e sanguinamento, la malattia con il sollievo della malattia Le piccole placche possono tornare alla normalità, i farmaci causano trombocitopenia immunitaria, dall'ingestione di farmaci alla trombocitopenia immunitaria, clinicamente c'è spesso un periodo di incubazione, la durata di questo periodo varia, il chinino e la chinidina possono essere brevi anche di diverse ore, Per circa 2 settimane, l'indometacina, l'indometacina (indometacina), il sale d'oro, ecc. Possono durare diversi mesi.
Esaminare
Esame della porpora trombocitopenica immunologica secondaria nei bambini
1. Esame del sangue: la conta piastrinica è ridotta e il peso è spesso <(1 ~ 10) × 109 / L, il tempo di sanguinamento è prolungato, il coagulo di sangue è scarsamente contratto; l'epatite virale ha un test di funzionalità epatica anormale.
2. Esame del midollo osseo: il numero di megacariociti del midollo osseo è normale o aumentato con disturbo della maturità, la MDS appare riduzione dei megacariociti e lignaggio eritrocitario, ematopoiesi da lignaggio dei granulociti-monociti, la diagnosi dipende dalla puntura del midollo osseo che mostra una o due linee di ematopoiesi patologica Inoltre, si dovrebbero effettuare colture di cellule staminali, esame cromosomico, leucemia, linfoma maligno, metastasi del cancro e altri tumori maligni.L'invasione del midollo osseo riduce la produzione di megacariociti e inibisce la maturazione, mostrando trombocitopenia.
3. Esame immunologico: ci sono alcuni metodi per misurare gli anticorpi in vitro, come misurare gli anticorpi indotti da chinino, chinidina, ecc. E il siero o il plasma del paziente, le piastrine umane normali e i farmaci sensibilizzanti possono essere miscelati per il test immunologico. Esiste un test di inibizione della retrazione del coagulo, ovvero il siero del paziente inibisce la contrazione del coagulo di sangue del gruppo sanguigno compatibile in presenza del farmaco in questione, indicando la presenza di anticorpi correlati al farmaco e l'uso della citometria a flusso per determinare l'anticorpo aumenterà la sensibilità e stimolerà il farmaco in vivo. Anche il test è stato fatto, ma è più pericoloso.
4. Test del braccio del fascio: il risultato è positivo.
5. Esame radiografico del torace, ecografia B regolare: l'epatite virale ha manifestazioni anormali come l'ingrossamento del fegato.
6. Altri esami: in base alle necessità cliniche, scegliere altri test come CT.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale della porpora trombocitopenica immune secondaria nei bambini
Base di diagnosi:
1. Storia di farmaci sospetti: storia di farmaci nella storia medica recente nelle ultime settimane.
2. Esistono prestazioni emorragiche: clinicamente, il sanguinamento spontaneo della pelle e delle mucose è il principale; il test del braccio del fascio è positivo.
3. Laboratorio: la conta piastrinica ridotta, come gli anticorpi correlati ai farmaci, può essere diagnosticata trombocitopenia immunitaria indotta da farmaci.
4. Esame del midollo osseo: proliferazione dei megacariociti, disturbo della maturità.
5. Aggregazione piastrinica e test della globulina anti-umana piastrinica positivi.
6. Il test di inibizione della retrazione del coagulo è positivo.
7. Il fattore piastrinico 3 (PF3) è positivo.
8. I farmaci sospetti in vitro agiscono positivamente sul test piastrinico di prova.
Diagnosi differenziale
1. Anemia aplastica: manifestata come febbre, anemia, sanguinamento, tre sintomi principali, fegato, milza, linfonodi non sono grandi, simili alla porpora trombocitopenica immune secondaria associata all'anemia, ma generalmente l'anemia è più pesante, globuli bianchi totali E i neutrofili sono ridotti, i reticolociti non sono alti, il midollo osseo è rosso, il sistema granulocitario è ridotto nella funzione ematica, i megacariociti sono ridotti o estremamente difficili da trovare.
2. Leucemia acuta: la porpora trombocitopenica immune secondaria deve essere differenziata dalla leucemia senza aumento dei globuli bianchi e può essere confermata da striscio sanguinante che mostra le varie fasi dei globuli bianchi immaturi e l'esame del midollo osseo.
3. Porpora allergica: per la placca emorragica simmetrica, le estremità inferiori sono più comuni e ci sono molte piastrine, che sono generalmente facili da identificare.
4. Lupus eritematoso: manifestazioni precoci di porpora trombocitopenica, sospettate quando gli anticorpi anti-nucleare e le cellule di lupus (LEC) possono aiutare a identificare.
5. Sindrome di Wiskortt-Aldrich: oltre all'emorragia e alla trombocitopenia, associate a eczema esteso e facile infezione, riduzione dell'adesione piastrinica, nessuna reazione di agglutinazione all'ADP, adrenalina e collagene, è una malattia ereditaria recessiva, l'incidenza dei neonati maschi , deceduto entro 1 anno di età.
6. Porpora trombotica trombocitopenica: osservati a qualsiasi età, i cambiamenti patologici di base sono l'embolizzazione eosinofila delle piccole arterie, precedentemente ritenuta embolia piastrinica e confermata dall'embolizzazione delle fibro tramite test anticorpali fluorescenti, questo danno vascolare può verificarsi in vari organi Manifestazioni cliniche di emorragia trombocitopenica e anemia emolitica, epatosplenomegalia, emolisi è più urgente, febbre e dolore addominale, nausea, diarrea e persino coma, convulsioni e altri sintomi neurologici, aumento dei reticolociti, intorno I globuli rossi nucleari compaiono nel sangue, il test sierico della globulina anti-umana è generalmente negativo, può mostrare disfunzione renale, come ematuria, proteinuria, azotemia, acidosi, prognosi grave, ormone corticale surrenalico solo combinazione temporanea di mitigazione.
7. Porpora trombocitopenica idiopatica: la porpora trombocitopenica secondaria si trova spesso nella causa, come infezione, varie splenomegalia, malattia del midollo osseo, allergia chimica e farmacologica e avvelenamento e idiopatica La porpora trombocitopenica, indipendentemente dall'anamnesi, dalle manifestazioni cliniche e dai test di laboratorio non può trovare la causa.
