Sindrome subsettica allergica pediatrica
Introduzione
Introduzione ai bambini con sindrome subsettica allergica La sindrome subsettica allergica, cioè la subsepticemia allergica, è anche nota come sindrome di Wissler-Fanconi, sindrome di Wissler, febbre allergica subacuta e simili. È una rara sindrome da allergia da infezione caratterizzata da febbre persistente intermittente a lungo termine, eruzione cutanea, dolori articolari, leucocitosi e emocoltura negativa. Molte persone ritengono che le manifestazioni cliniche, i test di laboratorio e la progressione della malattia intrinseca siano simili a quelli dell'artrite reumatoide giovanile e sono pertanto considerati un tipo clinico o uno stadio clinico della malattia reumatoide sistemica e non una malattia unica. È anche considerata una malattia allergica tra febbre reumatica e malattia reumatoide ed è associata all'autoimmunità. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: miocardite, blocco atrioventricolare, iridociclite
Patogeno
Eziologia della sindrome subsettica allergica pediatrica
(1) Cause della malattia
La causa non è chiara: Wissler ritiene che l'infezione batterica e la reazione allergica siano complete: Fanconi ha prelevato il campione dall'alveolare infetto del paziente e ha coltivato lo streptococco e lo ha recuperato dopo l'iniezione del vaccino antibatterico, pertanto si ritiene che i batteri abbiano un certo principio di malattia. Significato, per quanto riguarda la fonte di infezione, oltre alle infezioni da streptococco e stafilococco, altri ipotizzano che sia associato a infezioni come micoplasma e virus (rosolia o lentivirus).
(due) patogenesi
Molte persone sono sicure che la patogenesi di questa malattia abbia un meccanismo immunitario coinvolto, le prove sono le seguenti:
1. Linfociti e plasmacellule infiltrati nella membrana sinoviale con formazione di follicoli.
2. Microscopia elettronica a immunofluorescenza di cellule sinoviali, vedere IgG, IgM, fattore reumatoide e complemento.
3. La presenza di un complesso antigene-anticorpo solubile nel liquido sinoviale è accompagnata da una diminuzione del complemento: l'aumento dei leucociti nel liquido sinoviale senza la presenza di batteri suggerisce anche la presenza di una risposta immunitaria.
4. Vi è una diminuzione del fattore reumatoide sierico con complemento.
5. Anomalie metaboliche La concentrazione di zucchero nel liquido articolare è diminuita, l'arginina sierica, la tirosina, l'istidina e la glutammina sono diminuite; l'escrezione del metabolita triptofano è aumentata, ecc. Pearson credeva che il complesso antigene-anticorpo fosse fagocitato da leucociti, globuli bianchi Sciogliere, rilasciare idrolasi e causare manifestazioni locali e sistemiche.Altri come la storia del trauma prima dell'inizio, la storia familiare positiva (cioè la relazione genetica) sono ancora sconosciute, e altri credono che la malattia e l'artrite reumatoide dell'adulto siano entrambe Lo stesso, ma diverso, suggerendo che entrambi hanno la stessa causa, solo la risposta del corpo umano è diversa.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome da sepsi allergica pediatrica
La causa della malattia non è stata ancora chiarita, al momento non esiste un metodo di prevenzione sistematica: si dovrebbero fare riferimento alle misure di prevenzione per le malattie allergiche e la prevenzione e il trattamento di varie malattie infettive.
Complicazione
Complicanze della sindrome da sepsi allergica pediatrica Complicazioni Miocardite blocco atrioventricolare iridociclite
Altre manifestazioni cliniche come il soffio sistolico a volte si verificano nel cuore, l'elettrocardiogramma può essere modificato da miocardite, danno miocardico, ipertrofia ventricolare e blocco atrioventricolare, occasionalmente pericardite e pleurite, in alcuni casi si possono osservare sintomi cerebrali e anomalie dell'EEG Inoltre, è possibile osservare un piccolo numero di pazienti con iridociclite, noduli sottocutanei e amiloidosi renale.
Sintomo
Sintomi della sindrome da sottospsi allergica nei bambini Sintomi comuni Ipertermia ripetuta linfoadenopatia, rilassamento, calore, calore intermittente, brividi, calore, dolori articolari, epatosplenomegalia, gonfiore articolare, dolore addominale
1. febbre
La febbre alta ripetuta è una lamentela importante, la febbre è più rapida, spesso preceduta da sintomi articolari che vanno da diverse settimane a diversi anni, il tipo di calore è principalmente calore intermittente, ma può anche essere calore di rilassamento, ritenzione di calore, calore di ricorrenza, calore di ciclo, calore a doppio picco, ecc. Una varietà di tipi termici, di cui il più caratteristico del calore intermittente continuo, le oscillazioni della temperatura nello stesso giorno possono essere superiori a 2 ° C, o anche 3 ~ 4 ° C, la febbre alta può avere brividi, i bambini malati con la febbre quando la mente è chiara, la situazione generale è ancora buona, calda Quando ti ritirerai, verrai trattato con altre persone.Se hai altre malattie, come infezioni respiratorie, varicella o interventi chirurgici, potresti spesso causare il riscaldamento.
2. Eruzione cutanea
Circa il 20% -70% dei pazienti ha eruzioni cutanee, la maggior parte delle quali si verificano nei primi mesi di artrite, diversi anni o con artrite, e alcune si verificano nell'artrite da 1 settimana a 9 anni, l'eruzione cutanea è diffusa nell'eruzione puntata. Non è doloroso o pruriginoso, generalmente non più di 5 mm, può anche essere fuso in un lenzuolo, il bordo è irregolare, l'eruzione più grande è pallida al centro, l'eruzione cutanea può essere eritema multiforme, scarlattina o simile al morbillo e la forma cambia, spesso una Oltre il sesso, il breve termine scompare in poche ore, occasionalmente per uno o più giorni, l'eruzione cutanea appare spesso con febbre, ricorrente, quando la febbre e altre manifestazioni infiammatorie vengono alleviate, l'eruzione cutanea scompare e quando la malattia si ripresenta, l'eruzione cutanea spesso È stata un'apparizione precoce: Grislain ha riportato un ragazzo che ha avuto 36 episodi in 3 anni e 2 mesi dopo la prima insorgenza, di cui 34 con febbre alta irregolare e 31 con eruzione cutanea.
I farmaci antiallergici, gli ormoni e altre eruzioni cutanee non sono efficaci Dopo l'iniezione di ialuronidasi 500U / 0,5 ml nell'eruzione cutanea, l'eruzione cutanea può essere piccola, indicando che l'eruzione cutanea può essere inibita dalla ialuronidasi, suggerendo che esiste una sostanza simile all'acido ialuronico o Il condroitin solfato è presente.
3. Sintomi articolari
Il 20% dei pazienti non può presentare segni di artrite all'inizio della malattia.Il dolore articolare può essere suddiviso approssimativamente in 4 casi: 1 dolore acuto esteso; 2 dolore e tenerezza durante l'esercizio fisico; 3 nessun dolore cosciente ma tenerezza; 4 gonfiore articolare può essere assente o Con tenerezza, il dolore articolare è più fisso, a volte vagante, il più antico e più suscettibile alle articolazioni del ginocchio, polsi, gomiti, caviglie, fianchi e altre articolazioni sono spesso coinvolti, i bambini più grandi possono a volte coinvolgere le articolazioni cervicale e caviglia, con L'età può colpire le piccole articolazioni.I sintomi articolari sono generalmente coerenti con episodi di febbre alta, inoltre viene alleviata l'artrite da asportazione di calore, ci sono anche cicli multipli di episodi e remissioni.Un paziente ha 30 episodi in 12 anni e alcuni pazienti hanno la febbre. Sebbene controllata, l'attività della malattia articolare è continuata e poi convertita in poliartrite cronica.
4. Ingrandimento dei linfonodi
All'inizio della malattia, circa il 60% dei pazienti ha linfonodi ingrossati sul collo, ascelle, inguine e trocleari, nessun dolore, bordi chiari, talvolta diagnosticati erroneamente come linfoma o lesioni maligne ematologiche e se i linfonodi mesenterici possono causare dolore addominale Spesso accompagnati da significativi sintomi sistemici come febbre, epatosplenomegalia e artrite, i linfonodi possono scomparire dopo che i sintomi sistemici sono stati alleviati e la linfoadenopatia nei singoli pazienti può continuare fino alla scomparsa di altri sintomi sistemici.
Esaminare
Esame di bambini con sindrome subsettica allergica
Al momento non esiste un metodo diagnostico specifico per l'intrinseco e sono disponibili i seguenti test sperimentali:
Esame di routine del sangue
Si può vedere che gli eosinofili aumentano, il volume dell'emoglobina diminuisce e si può vedere una bassa emoglobinemia. Il numero totale di globuli bianchi aumenta con lo spostamento sinistro del nucleo. I globuli bianchi sono generalmente da 10.000 a 20.000, la maggior parte dei quali sono 50.000 e alcuni> 50.000, con un massimo di 100.000.
2. Esame del sangue
(1) Elettroforesi proteica: l'albumina è per lo più ridotta e l'α2 e la gamma globulina sono significativamente più alte.
(2) Determinazione del fattore reumatoide: principalmente negativo, alcuni positivi, bambini con esordio tardivo o malattia persistente, l'artrite grave è più positiva e più con noduli sottocutanei, un piccolo numero di pazienti inizialmente negativi, quindi positivi, negativi La prognosi è scarsa.
(3) Cellule di lupus: raramente positive e di breve durata.
(4) Determinazione degli anticorpi antinucleari: esordio acuto, sintomi sistemici erano negativi, solo pochi pazienti erano positivi e titoli bassi, i pazienti positivi erano spesso associati a fattore reumatoide positivo o aumento della gamma globulina, pazienti di sesso femminile, pazienti con poliartrite e I bambini piccoli hanno maggiori probabilità di essere positivi.
(5) determinazione delle immunoglobuline: le IgG, le IgA e le IgM sieriche possono essere aumentate, specialmente nel periodo attivo, ha detto Bianco, come i pazienti con aumento delle IgG e delle IgM non sono elevate, con aumento del complemento sierico, il decorso della malattia è per lo più benigno e autolimitante, buona prognosi.
(6) Determinazione del complemento del siero: normale o aumentata, in particolare C3, C4, C3a, mentre C1q è invariata, la causa dell'aumento del complemento è il consumo eccessivo e una maggiore sintesi e sovracompensazione, (7) VES: principalmente aumentato Tuttavia, non ha nulla a che fare con il livello di febbre.
(8) Anti-streptolysin "O": 1/5 ~ 1/2 persone hanno aumentato l'anti-"O", la maggior parte della precedente storia di infezione, i risultati della misurazione intrinseca anti-"O" non sono superiori al gruppo di controllo, quindi questo Uno studio mancava di specificità.
(9) Altri: riduzione della vita dei globuli rossi, scarso trattamento del ferro, aumento della mucina, proteina C reattiva è spesso positiva durante il periodo attivo e alcune persone pensano che la tirosina della mucina plasmatica possa essere utilizzata come indicatore di riferimento dell'attività infiammatoria.
3. L'esame del midollo osseo ha mostrato un cambiamento iperplastico nel midollo osseo.
4. Tutti gli esami dell'emocoltura hanno ricevuto risultati negativi.
5. L'esame delle urine ha mostrato proteinuria termica o ematuria uovo persistente Nei pazienti con amiloidosi la proteinuria era più lunga e più grave.
6. La biopsia articolare ha mostrato iperplasia delle cellule sinoviali, ipertrofia sinoviale ed edema, piccoli vasi sanguigni aumentati con gonfiore endoteliale vascolare, principalmente infiltrazione di plasmacellule e linfociti, ma anche neutrofili, spesso accompagnati da deposizione di cellulosa.
7. La biopsia da eruzione cutanea ha mostrato un edema significativo delle fibre di collagene con infiltrazione di neutrofili perivascolari, nonché di linfociti e plasmacellule.
8. Esegui radiografia del torace a raggi X, ECG, ecografia B, ecc.
1. L'esame radiografico dei frammenti ossei ha mostrato gonfiore dei tessuti molli, osteoporosi, crescita degli osteofiti, erosione ossea e rigidità articolare, radiografie del torace possono essere riscontrate in alterazioni infiammatorie pleuriche.
2. L'esame dell'ECG può mostrare cambiamenti nella miocardite, nel danno miocardico, nell'ipertrofia ventricolare e nel blocco atrioventricolare, e alcuni possono trovare pericardite.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della sindrome subsettica allergica nei bambini
diagnosi
Si ritiene generalmente che possano essere diagnosticate le seguenti condizioni:
1. Calore elevato a lungo termine e febbre alta continua intermittente a lungo termine, che può essere rilassamento o ritenzione di calore.
2. L'eruzione cutanea e i sintomi articolari sono ricorsi con rash pleomorfo transitorio e sintomi articolari, accompagnati da linfonodi e epatosplenomegalia.
3. L'esame di laboratorio del sangue periferico mostra aumento dei globuli bianchi e dei neutrofili, rapida sedimentazione del sangue, emocoltura negativa.
4. Risposta terapeutica Il trattamento antibiotico è inefficace, ma i corticosteroidi e altri trattamenti immunosoppressori possono alleviare la condizione.
Diagnosi differenziale
Questa malattia è facilmente diagnosticata erroneamente come altre malattie. Dei 229 casi di Grossma, 109 casi sono stati diagnosticati erroneamente come febbre reumatica, sepsi e linfoma. Nella diagnosi differenziale, sepsi, ascesso epatico, tubercolosi miliare, malaria, tifo, Brucella dovrebbe essere presa in considerazione. Malattia, febbre da farmaci, lupus eritematoso, linfoma, nausea e granuloma maligno.
