Linfangioma orbitale
Introduzione
Introduzione al linfangioma orbitale Il linfangioma (linfangioma) è una massa di vasi linfatici coperti da cellule endoteliali, che sono divisi in linfangioma capillare, spugnoso e cistico, quest'ultimo essendo più comune. Si verifica nei bambini e nei giovani e alcuni casi esistono alla nascita. Il sito dell'evento può essere localizzato nella pelle, sotto la mucosa e negli organi profondi e può verificarsi simultaneamente in più posizioni. Nell'occhio può invadere le palpebre, le palpebre e la congiuntiva, più comuni nelle palpebre orbitali o intraorbitali. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Popolazione sensibile: presente in bambini e giovani Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: atrofia ottica, ambliopia
Patogeno
Cause del linfangioma orbitale
(1) Cause della malattia
Associato a anomalie nel corpo.
(due) patogenesi
Questo tumore può essere un amartoma che si sviluppa nei vasi linfatici durante lo sviluppo embrionale ed è sviluppato in modo anomalo Rootman classifica il linfangioma in lesioni vascolari che non comunicano con la circolazione sistemica e considera malformazioni vascolari linfatiche venose linfatiche e combinate nel flusso sanguigno. La cinetica è costituita da semplici amartomi vascolari, provenienti dal sistema venoso embrionale, che hanno diversi vasi linfatici in parte o nel loro insieme. Le caratteristiche cliniche si basano sull'estensione e sulla posizione della lesione. Istologicamente, queste lesioni sono meglio comprese come displasia vascolare. Il gruppo tumorale, con componenti di base simili ed emodinamica relativamente separata, presenta dotti vascolari trasparenti riempiti di liquame, rete di matrici di collagene, con recidiva significativa ed emorragia stantia, aggregazione dei linfociti, vasi sanguigni anomali e irregolarità Il fascio di muscoli lisci, la lesione è composta da vasi linfatici ma con componenti venose, alcune delle quali si sviluppano in un nuovo plesso vascolare, che si ripete sanguinante. Più profonda è la lesione, più evidente è la componente venosa, sono diverse nella linfa clinica, poco profonda I tumori sono costituiti dalle strutture saclike più chiare, comprese le cisti croniche gialle o parzialmente sanguinanti. Le cisti emorragiche costituiscono.
Prevenzione
Prevenzione del linfangioma orbitale
Presta attenzione alle abitudini di vita, presta attenzione alle solite abitudini alimentari e trova un trattamento precoce.
Complicazione
Complicanze del linfangioma orbitale Complicanze, atrofia ottica, ambliopia
Più ampia è la lesione, maggiore è la probabilità che si verifichino lesioni intracraniche: queste malformazioni venose intracraniche sono malformazioni venose dello sviluppo.
Sintomo
I sintomi del linfangioma orbitale sintomi comuni depressione coroidale bulbi oculari non possono essere liberi di muovere la palpebra edema abbassamento del bulbo oculare protrusione ripetizione atrofia del nervo ottico ripetuta emorragia
La maggior parte del linfangioma orbitale si verifica nei neonati e nei bambini piccoli ed è spesso accompagnata da invasione delle palpebre e congiuntivale. A causa dei lenti progressi, del lungo decorso della malattia e dei pazienti che si vedono solo dopo l'età adulta, le manifestazioni cliniche del linfangioma orbitale sono principalmente bulbi oculari e ingrossamento delle palpebre. E massa chiara congiuntivale.
Il linfangioma si verifica spesso nella parte superiore o superiore della cresta iliaca, il bulbo oculare è prominente e accompagnato da uno spostamento verso il basso, il progresso è lento, il grado di protrusione oculare è per lo più lieve o moderato e ci sono più di 12 mm sopra il lato controlaterale, a volte emorragia intratumorale, causando Sporgenza improvvisa del bulbo oculare o aumento improvviso della sporgenza del bulbo oculare, anche fuori dal palatoschisi, e quindi emorragia orbitale o subcongiuntivale, la protrusione del bulbo oculare viene alleviata e, in alcuni casi a causa di sanguinamento ripetuto, i bulbi oculari appaiono intermittenti, ma non correlati alla posizione del corpo I punti possono essere distinti dalle vene varicose: sebbene i bulbi oculari causati dal linfangioma siano evidenti, l'aumento della pressione interna non è commisurato ad esso. L'oppressione del bulbo oculare può ancora essere restituita e il tessuto molle attorno al bulbo oculare viene sollevato in avanti, indicando il contenuto del tumore, incluso il tumore. Prima e intorno allo spostamento, il linfangioma può raggiungere i primi 1/3 dell'area sacrale e può essere gonfio e gonfio.La superficie è liscia, singola o sbilanciata, il confine non è chiaro, morbido o elastico e la luce è visibile attraverso la luce.
Il linfangioma intraorbitale si diffonde spesso o è accompagnato da invasione delle palpebre e congiuntivale, che è caratterizzata da sporgenza del bulbo oculare e ipertrofia delle palpebre, come una massa diffusa dell'impasto e casi di lesioni che invadono le palpebre, le palpebre, la fronte e le guance, L'area facciale è gonfia e la lesione si diffonde alla congiuntiva. La massa a forma di vescica della cresta iliaca è visibile nell'inversione della palpebra. È prominente nel palatoschisi. La congiuntiva vede spesso una protrusione papillare trasparente. Molti di loro possono occupare la congiuntiva dalla cornea all'ipertrofia. L'invasione del levatore superiore ha causato ptosi, che copre la cornea, invasione dei muscoli extraoculari, diplopia e disturbi del movimento oculare, il fondo è per lo più normale, anche edema del disco ottico visibile o atrofia ottica, accompagnato da perdita della vista, perdita della vista a causa dell'oscuramento pupillare Causato da ambliopia o neuropatia ottica.
Il linfangioma profondo è caratterizzato da un'improvvisa sporgenza del bulbo oculare dovuta a sanguinamento spontaneo, occlusione occasionale del bulbo oculare, cambiamenti acuti nell'infezione del tratto respiratorio superiore, sanguinamento progressivo che porta alla neuropatia ottica e lesioni combinate, tra cui lo spazio intercondilare profondo e la palpebra o la superficie dell'occhio, È caratterizzato da sanguinamento spontaneo ripetuto, infezione del tratto respiratorio superiore e potenziale neuropatia ottica interna.I comuni cambiamenti della malattia sono comuni nella fessura sopracondilare e possono essere combinati con malformazione venosa intracranica. Le lesioni combinate non coinvolgono solo le palpebre profonde e superficiali. Può anche coinvolgere altre parti del corpo come guance, collo e viso.
Esaminare
Esame del linfangioma orbitale
Esame patologico: il linfangioma è un tumore invasivo non avvolto, il tumore è spugnoso, a nido d'ape o sacro, contenente liquido limpido, a volte vecchie cisti di sangue, nel linfangioma vascolare (noto anche come Nei tumori vascolari, ci sono sia vene viola-rosse che mature e vasi linfatici contenenti liquido chiaro. A causa dei sottili vasi linfatici, si verificano spesso rotture durante la separazione chirurgica e il restringimento. Sotto il microscopio ottico, il diametro del tubo varia e la forma non è Innanzitutto, è formata dall'espansione di un singolo strato di tubi rivestiti di cellule endoteliali appiattite. Il tubo è privo di cellule del sangue. A seconda delle dimensioni del tubo, i patologi sono spesso divisi in linfangioma capillare, spugnoso e cistico, ma spesso in un campione. Contiene più componenti, principalmente uno, come il linfangioma cistico, può avere più grandi cisti a parete sottile, spugnose o capillari altrove, una macchia rosso chiaro nel lume, può essere una linfa contenente proteine La matrice tra il fluido e il lume è una quantità ineguale di tessuto fibroso, e talvolta sono visibili le particelle di emosiderina, che sono lisati di sanguinamento vecchio, focolai di linfociti maturi possono essere trovati nell'interstiziale, oppure i follicoli sono sparsi o formati, e Centro di crescita dei capelli Ci sono piccoli vasi sanguigni nutrienti nell'interstiziale, questi piccoli vasi sanguigni sono sottili o sporgono nel lume linfatico, la rottura dei piccoli vasi sanguigni e l'emorragia, entrano nei vasi linfatici, i sintomi clinici si aggravano improvvisamente, l'emorragia nel linfangioma, circondata da cellule endoteliali ( La parete del vaso linfatico è chiamata cisti ematica o sanguinamento vecchio, chiamata cisti al cioccolato, in generale il tessuto molle è un'emorragia, circondata da tessuto fibroso composto da una pseudocisti, priva di rivestimento delle cellule endoteliali o epiteliali chiamato ematoma. ), osservazione del linfangioma mediante microscopia elettronica, la parete del tubo non è accompagnata da muscoli lisci e cellule epiteliali vascolari e le cellule endoteliali sono attaccate alla membrana basale intermittente, che è diversa dall'emangioma cavernoso.
1. Esame ecografico: un superesistente mostra che la lesione è ovviamente eterogenea e che esiste un basso riflesso o un livello di liquido tra più o singoli riflessi alti, poiché la lesione non ha una capsula evidente, la forma della lesione sull'ecografia B è irregolare. Il confine non è chiaro, la lesione può essere limitata o diffusa, spesso mostrando lesioni multi-cavità che occupano spazio, con più setti, raramente lesioni a cavità singola, come l'invasione della lesione e l'espettorato non possono mostrare alcuna estensione dalla palpebra all'iliaca Lesioni regolari, eco interno irregolare, lesioni spesso circondano il nervo ottico.
2.CT: la maggior parte delle lesioni si trova intorno al bulbo oculare e sono più comuni al di fuori del cono muscolare e del cono muscolare.I linfangiomi tipici hanno diverse forme simili a corde sulla TC, lesioni ellittiche o irregolari che occupano spazio ad alta densità. La TC coronarica ha mostrato che le lesioni erano per lo più punteggiate lesioni ad alta densità che occupano spazio, infiltrandosi e circondando il nervo ottico e / o i muscoli extraoculari, e potrebbero essere riempite di espettorato, causando una grave sporgenza oculare. A causa della vicinanza della densità della perdita di sangue e del tumore, La TC normale è difficile da mostrare sanguinamento o ematoma nella lesione e la lesione CT è ovviamente migliorata Se è probabile che la lesione non modificata sia sanguinante.
3. Risonanza magnetica: il linfangioma può causare sanguinamenti ripetuti, ha alcuni segnali unici nella risonanza magnetica, quindi è un oggetto di esame MRI ideale. È molto utile per la diagnosi. I linfangiomi hanno diverse strutture interne e componenti cistiche. Segnale, tumore può essere monocistico o policistico, lesioni irregolari omogenee o non omogenee, lesioni T1WI e muscoli extraoculari hanno mostrato un segnale leggermente più alto, rispetto al grasso espettorato ha mostrato un segnale basso, T2WI era significativamente più alto Segnale, questo tipo di segnale MRI può essere secondario al vaso linfatico e contiene un liquido chiaro.
L'emorragia acuta nella lesione ha mostrato un segnale basso sull'immagine T1WI rispetto al grasso espettorato. A causa della sua maggiore deossiemoglobina, ha mostrato un segnale basso su T2WI. Con il passaggio del sanguinamento, il tumore ha mostrato cis-magnetico e positivo a causa della lisi dei globuli rossi. Vi è un segnale elevato sia su TlWI che su T2WI nell'aumento dell'emogoglobina. La parte cistica del tumore può avere una cisti fluida.La parte superiore della cisti contiene gangmoglobina che dissolve i globuli rossi, quindi ha un segnale più alto rispetto al precipitato della cisti sottostante; Componente dell'emoglobina dell'emoglobina, quindi il segnale è più basso e, con l'ulteriore assorbimento dell'emorragia, la metemoglobina diventa emoside e ferritina. L'alto segnale di T1WI e T2WI diventa gradualmente un segnale basso e alcuni grandi linfangiomi possono essere Esistono grandi vasi arteriosi con segnali di flusso tipici e la maggior parte di essi viene migliorata in modo non uniforme dopo il potenziamento.
Dopo che il Gd-DTPA è stato migliorato, il grado di potenziamento del linfangioma è diverso: in generale, la parete o la parte parenchimale è migliorata, il fluido cistico non è migliorato e il potenziamento del tumore MRI senza soppressione del grasso non è facile da distinguere dall'elevato segnale di grasso espettorato, quindi la soppressione del grasso è molto importante. L'emorragia interna dei tumori del tubo e dei linfangiomi ha mostrato più cambiamenti nei segnali di risonanza magnetica.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di linfangioma orbitale
Nell'adolescenza, il bulbo oculare sporge dalla parte inferiore dell'occhio e la parte superiore può essere ammorbidita e la massa molle.La storia di ripetute emorragie sottocutanee o subcongiuntivali indica la diagnosi di linfangioma.L'aspetto tipico dell'imaging è la forma spumeggiante alta del segnale indicata dalla risonanza magnetica. In particolare, il segnale durante il sanguinamento intratumorale è molto utile per la diagnosi.
Poiché la parete della lesione è sottile, non vi è alcun incentivo o sangue autoindotto dopo la sensazione. Le manifestazioni cliniche del bulbo oculare sono ovviamente aggravate o il tumore è ovviamente ingrandito. L'esame di imaging rivela che il lume è dilatato, a volte il livello del fluido è visibile. A causa dell'improvviso aumento della lesione, il muscolo striato della palpebra dovrebbe essere L'identificazione del sarcoma, il tumore maligno più comune nell'infanzia, ha un tasso di mortalità più elevato, ma l'ecografia mostra un'eco bassa o un riflesso basso, con confini chiari.
