displasia fibrosa orbitale
Introduzione
Breve introduzione della proliferazione anormale della fibrosi orbitale La fibro-displasia è una malattia fibrosa benigna congenita autolimitante con eziologia sconosciuta e progressione lenta. Non è rara in questa malattia. Rappresenta circa il 25% delle neoplasie ossee e ha origine nell'orbita. meno. Esistono tre tipi di cliniche, vale a dire tipo di osso singolo, osso multiplo senza disfunzione endocrina e ossa multiple con tipo di disfunzione endocrina. La maggior parte degli invasori sono di tipo a singolo osso e la mascella e l'osso frontale sopra sono più comuni. I pazienti con più ossa con disfunzione endocrina presentano spesso precocità sessuale secondaria. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: osteosarcoma fibrosarcoma
Patogeno
Cause di displasia oculare
causa:
Allo stato attuale, la causa esatta non è chiara e potrebbe essere correlata al disturbo locale della circolazione sanguigna causato da traumi, infezione, disfunzione endocrina e altri fattori.
L'osteofibrosi è una lesione ossea fibrosa che è considerata un'anomalia strutturale che può essere causata dalla ritenzione idiopatica dell'osso maturo durante la fase osteogena, coinvolgendo solo una o più ossa.
Prevenzione
Prevenzione dell'anomalia della fibrosi orbitale
La prognosi della visione varia con vari casi e le ossa mascellare, frontale o etmoide spesso non causano la cecità. Tuttavia, quando è coinvolto l'osso sfenoide, il nervo ottico viene compresso e può verificarsi un'estrema perdita della vista. Se il nervo ottico viene trovato presto, la cecità può spesso essere prevenuta. Per la maggior parte dei pazienti, la prognosi della vita è ancora buona. Questa lesione benigna può causare una neoplasia dei tessuti molli, dopo spontanea o radioterapia. Pertanto, è necessario un attento follow-up dei pazienti.
Complicazione
Displasia oculare complicanze displasia Complicazioni Osteosarcoma fibrosarcoma
La complicazione oculare più grave è l'oppressione del nervo ottico che coinvolge l'osso sfenoide, che può portare alla perdita della vista cronica o acuta (la diagnosi precoce può essere trattata con decompressione chirurgica). In alcuni casi, la cisti mucinosa del seno sfenoidale è secondaria alla cecità a causa dell'oppressione del nervo ottico. L'anomalia della displasia della fibra ossea diventa osteosarcoma, fibrosarcoma o altre lesioni maligne.
Sintomo
Sintomi di iperplasia anomala della fibra orbitale sintomi comuni perdita dell'udito deformità facciale bulbo oculare sporgente ptosi difetto del campo vertebrale spostamento del bulbo oculare
Esistono tre tipi di tipo clinico, vale a dire tipo di singolo osso, multi-osso senza disfunzione endocrina e multi-osso con tipo di disfunzione endocrina La maggior parte delle palpebre invasori sono di tipo a singolo osso e la mascella superiore e l'osso frontale sono più comuni. Il tipo di disfunzione endocrina mostra spesso precocità sessuale secondaria.
La malattia è una malattia ossea congenita, ma è asintomatica e indolore durante l'infanzia. Quando la lesione cresce in una certa misura, il bulbo oculare è prominente e la deformità facciale o l'acuità visiva si riduce. Si verifica principalmente nei giovani di età inferiore ai 30 anni, in particolare le donne. I sintomi possono variare a seconda della posizione interessata I sintomi sono asimmetria facciale, movimento degli occhi e sporgenza del bulbo oculare, aggravamento progressivo, a seconda della posizione della malattia, i sintomi sono diversi, la causa della fibrosi ossea nella parete orbitale Quando il volume delle palpebre si restringe, possono verificarsi mal di testa e i bulbi oculari possono essere spostati in modo prominente.Il gruppo posteriore di seno etmoide o seno sfenoidale può causare stenosi del canale ottico, causando perdita della vista, difetto del campo visivo, grave perdita visiva e oppressione di II, III. IV, V, VI hanno sintomi corrispondenti sul nervo cranico; le lesioni situate nella tibia possono influenzare il canale uditivo esterno e si verifica una compromissione dell'udito; l'osso frontale può produrre ptosi e parestesia del nervo sopraorbitale; la fronte può essere vista nel rigonfiamento frontale frontale, senza bordi , indolore, indipendentemente dai sintomi causati dal sito della malattia, la comparsa di deformità dovuta a una vasta gamma di lesioni ossee è un segno comune.
Esaminare
Esame della fibrosi oculare anormale
Esame patologico: le lesioni osservate grossolanamente erano di colore bianco grigiastro, leggermente più morbide del normale tessuto osseo, con una forte sensazione grintosa durante il taglio, nessuna capsula, lesioni a partire dal midollo osseo, che spesso lasciano due strati di guscio corticale, al microscopio ottico Osservata la dimensione, la forma e la distribuzione delle trabecole trabecolari, lesioni con interstiziale fibrosa, cellule simili a mandrini con aspetto coerente e benigno, la maggior parte dell'osso trabecolare manca di osteoblasti, questa caratteristica è diversa dall'ossificazione fibroma.
1. L'esame radiografico può mostrare l'aumento dal nastro osseo a densità ossea diffusa, sclerosi, osso del viso e della base cranica spesso coinvolti, alterazioni osteolitiche sono comuni nel cranio, alterazione dell'espansione ossea combinata con disomogeneità della TC Densità e osso corticale intatto sono caratteristici della fibrosi ossea.
2. Esame ecografico Poiché si tratta di una lesione proliferativa ossea, come l'iperplasia sacrale, l'ecografia di solito mostra solo una riduzione del cuscinetto adiposo o un rigonfiamento nella cresta iliaca.
3. TC La TC è il metodo principale per diagnosticare questa malattia: la lesione coinvolge principalmente la parete temporale, l'osso frontale, l'osso etmoide, la mascella superiore, l'osso sfenoide e persino l'intero cranio.La TC mostra che l'iperplasia ossea è diffusa, senza confine e la parete iliaca è dovuta all'iperplasia ossea. E restringersi, mostrando una "piccola palpebra", come coinvolgere il canale ottico può essere stretto.
4. La risonanza magnetica La risonanza magnetica è molto importante per comprendere le caratteristiche strutturali interne della malattia e per determinare l'estensione di intraosseo ed extra-osso e determina più chiaramente il confine tra la punta dell'occhio e il canale ottico rispetto ad altre immagini, il gonfiore dell'osso e la lesione. Il tessuto fibroso mostra un segnale da basso a moderato su T1WI e un segnale da basso a alto su T2WI.Il segnale T2 di questa malattia è molto importante per la diagnosi. A volte ci sono cavità cistiche nella lesione ossea frontale, che ha un livello liquido, a causa dell'altezza della matrice fibrosa della lesione stessa. La vascolarizzazione può portare alla formazione di cisti ossee aneurismatiche, in genere l'iperplasia ossea in sé non migliora, ma la componente fibrosa può essere potenziata con segnali di miglioramento lieve o moderato.
Esame patologico: le lesioni osservate grossolanamente erano di colore bianco grigiastro, leggermente più morbide del normale tessuto osseo, con una forte sensazione grintosa durante il taglio, nessuna capsula, lesioni a partire dal midollo osseo, che spesso lasciano due strati di guscio corticale, al microscopio ottico Osservata la dimensione, la forma e la distribuzione delle trabecole trabecolari, lesioni con interstiziale fibrosa, cellule simili a mandrini con aspetto coerente e benigno, la maggior parte dell'osso trabecolare manca di osteoblasti, questa caratteristica è diversa dall'ossificazione fibroma.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della proliferazione anormale della fibrosi orbitale
L'importante diagnosi clinica ausiliaria è la pellicola a raggi X in combinazione con la TAC. La radiografia è una densità minerale ossea diffusa, il confine non è chiaro, la TC scansiona una vasta gamma di iperplasia ossea, il confine è chiaro e la finestra ossea mostra che la densità della lesione è inferiore all'osso normale. La densità qualitativa, i segni unici delle deformità scheletriche cliniche sono utili per la diagnosi.
E la displasia delle fibre ossee dovrebbe essere identificata dal meningioma della cresta sfenoidale, in particolare la displasia delle fibre ossee che coinvolge solo osso sfenoidale, meningioma della cresta sfenoidale oltre all'iperplasia ossea, nell'adiacente orbitale o intracranico Le ombre dei tessuti molli, in particolare la risonanza magnetica, sono chiare.
