Liposarcoma orbitale
Introduzione
Introduzione al liposarcoma orbitale Il liposarcoma (liposarcoma) è un rappresentante maligno dei tumori grassi. È composto da cellule adipose immature. È una massa maligna di lipoblasti. È un sarcoma comune dei tessuti molli negli adulti. È il sito di accumulo di grasso nel corpo, come l'addome e il retroperitoneo. Ci sono molte parti come fianchi e fianchi, che sono rari nelle palpebre. Il liposarcoma orbitale è un rappresentante maligno dei tumori grassi, è composto da cellule adipose immature ed è una massa maligna di lipoblasti, agisce come una lesione primaria o come una lesione che metastatizza da una posizione primaria distante. Nelle palpebre. Le principali manifestazioni cliniche sono bulbi oculari dolorosi o indolori che progrediscono più rapidamente e i margini che toccano il bordo e hanno una consistenza leggermente più dura, gonfiore delle palpebre, movimento limitato degli occhi, ecc. Possono anche avere perdita della vista e diplopia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa 0,05% - 0,07% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: bulbi oculari, disturbi del movimento oculare, cheratite esposta
Patogeno
Cause di liposarcoma orbitale
(1) Cause della malattia
Il liposarcoma orbitale sembra essere originato da cellule stromali primitive piuttosto che da adipociti maturi, probabilmente derivati da una cellula nella fascia orbitale in fase di differenziazione lipoblastica. Gli stimoli per questa mutazione sono sconosciuti e il trauma può essere Fattori predisponenti.
(due) patogenesi
Non molto chiaro
Prevenzione
Prevenzione del liposarcoma orbitale
(1) Ridurre al minimo le infezioni ed evitare l'esposizione alle radiazioni e ad altre sostanze tossiche, in particolare i farmaci che inibiscono la funzione immunitaria; virus attivi e alcune proprietà fisiche (come le radiazioni), sostanze chimiche (come farmaci antiepilettici, ghiandole surrenali) L'applicazione a lungo termine di corticosteroidi può portare a un'anomala proliferazione del tessuto linfoide, che alla fine porta al linfoma. Pertanto, prestare attenzione all'igiene personale e ambientale, evitare l'abuso di droghe e prestare attenzione alla protezione personale quando si lavora in un ambiente dannoso.
(2) Esercizio appropriato, migliorare la forma fisica e migliorare la resistenza alle malattie.
Complicazione
Complicanze del liposarcoma orbitale Complicanze, bulbi oculari, discinesia oculare, cheratite esposta
Cheratite da esposizione causata da sporgenza del bulbo oculare e disturbo del movimento oculare e distruzione della compressione della parete ossea.
Sintomo
Sintomi del liposarcoma orbitale Sintomi comuni Disturbo del reflusso venoso radiale Compromissione della vista Atrofia del nervo ottico I bulbi oculari non possono essere liberi di muovere i bulbi oculari dell'edema
Il sarcoma grasso è più comune negli adulti, occasionalmente negli adolescenti. Le principali manifestazioni cliniche sono la protrusione oculare unilaterale, che si sviluppa rapidamente. Diversi sintomi possono verificarsi in base al sito primario. La fase iniziale del tumore sulla punta della cresta iliaca opprime il nervo ottico, causando perdita della vista, esame del fondo. L'edema o l'atrofia del disco ottico visibile, la rapida crescita del tumore possono causare disturbi del movimento oculare, assonale assiale o accompagnato da spostamento, il tumore originato nella regione temporale anteriore, può raggiungere la massa attorno al periorbitale, morbido, liscio e mobile.
L'imaging del liposarcoma orbitale ha alcune caratteristiche: l'esame ecografico in modalità B ha confini chiari e forte eco interno.Poiché il tumore cresce rapidamente e ha una cavità necrotica, l'eco sembra avere una cavità trasparente dal suono sulla base di un'eco forte. Pertanto, appare un forte gruppo di luce riflessa all'interno della lesione e il CDI può mostrare un flusso sanguigno colorato. A causa della cavità necrotica nel tumore e della presenza di tessuto fibrovascolare, la densità dell'immagine CT mostra una densità irregolare e il tessuto adiposo mostra un valore CT negativo. Il tessuto vascolare fibroso, la cavità liquefatta può essere mostrato come valore CT positivo e si può vedere la distruzione ossea.L'imaging MRI ha un'area di segnale elevata in T1WI e T2WI.
Esaminare
Esame del liposarcoma orbitale
Esame patologico: visto ad occhio nudo, il liposarcoma ha un aspetto variegato e variegato sulla superficie del taglio a causa della miscelazione di tessuto lipidico e mucoide, ha spesso aree sanguinanti e necrotiche.Il tumore ha un aspetto appiccicoso e scivoloso. Sotto il microscopio, il sarcoma grasso Per le cellule rotonde e i polimorfismi ben differenziati, simili alla mucina, i tipi ben differenziati e simili al mucoide sembrano avere una prognosi migliore. La maggior parte dei liposarcomi orbitali sono simili alla mucina e sono chiamati liposarcoma simile alla mucina, simile alla mucina Il liposarcoma contiene una forma del fuso abbastanza ben differenziata e i lipoblasti a stella o rotondi sono sospesi nel muco o in una matrice mucopolisaccaridica. Di solito il tumore è riempito di vasi sanguigni plessiformi, che aiutano a renderlo con veri tumori mucinosi (pochissimi vasi sanguigni) In distinzione, in alcuni casi, i tumori possono avere caratteristiche più maligne e mostrare differenziazione rabdomioblast, che a volte viene definita mesenchimoma.
In termini di eziologia, il liposarcoma orbitale sembra essere originato da cellule stromali primitive piuttosto che da adipociti maturi, probabilmente derivati da una cellula nella fascia orbitale in fase di differenziazione lipoblastica. Gli stimoli per questa variante sono sconosciuti.
1. Esame radiografico: il film normale può essere privo di prestazioni anormali, oppure è aumentata solo la densità dell'area dell'espettorato e un piccolo numero di ossa delle pareti ossee può essere diluito o distrutto.
2. Ultrasuono B: l'ecografia B appare come una lesione solida con forma irregolare, il confine generale è chiaro, l'eco interno è forte e irregolare e non c'è compressibilità.
3. TAC: le lesioni si trovano principalmente al di fuori del cono muscolare, la forma è irregolare, cistica o multi-cavità, il confine è ancora chiaro, si possono vedere diverse proporzioni di componenti grassi nella massa e il valore negativo è bassa densità, che è la caratteristica della malattia. I segni tipici sono ombre a densità mista positive e negative, in cui valori CT positivi rappresentano componenti dei tessuti molli come vasi sanguigni e fibre, che hanno diversi gradi di miglioramento, valori negativi rappresentano componenti di grasso, nessun miglioramento e talvolta una piccola percentuale di grasso. L'esame TC a strato sottile è particolarmente importante: i tumori di grandi dimensioni possono invadere il cono muscolare o persino l'intera palpebra, comprimere o circondare i muscoli extraoculari e / o il nervo ottico. Il tumore può invadere la parete adiacente e causare la distruzione ossea simile a un verme.
4. Risonanza magnetica: il tumore ha mostrato segnali alti e bassi ibridi su T1WI e il segnale alto è stato inibito dalla sequenza di soppressione del grasso e ha mostrato un segnale basso, suggerendo che è una componente grassa, è una caratteristica della malattia e il tumore è moderatamente segnalato su T2WI. Diversi gradi di potenziamento, in cui l'area di rinforzo è richiesta da vasi sanguigni, fibre e altri componenti, la forma del tumore è irregolare, il confine è chiaro e la scansione potenziata combinata con la tecnologia di soppressione del grasso può mostrare chiaramente la relazione tra la lesione, il muscolo extraoculare e il nervo ottico e può anche visualizzare accuratamente l'invasione del tumore. gamma.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione del liposarcoma orbitale
diagnosi
In base all'anamnesi clinica, ai segni oculari e ai risultati di imaging, è possibile effettuare una diagnosi clinica preliminare e la diagnosi esatta dipende dall'esame istopatologico.
Il film a raggi X ha poco valore nella diagnosi di questa malattia. L'ecografia B può mostrare lesioni, ma è difficile mostrare le lesioni nella regione apicale prossimale. È anche difficile mostrare con precisione la relazione tra lesioni e strutture adiacenti. Il valore diagnostico di questa malattia è limitato. La TC è la malattia. La specificità diagnostica è buona, ma la sensibilità è scarsa.È difficile visualizzare i piccoli focolai di grasso nella lesione.È anche difficile mostrare con precisione la relazione tra la lesione e la struttura adiacente.La risonanza magnetica ha la migliore sensibilità alla malattia e può mostrare chiaramente e accuratamente l'estensione e la vicinanza della lesione. La relazione strutturale fornisce informazioni affidabili prima dell'intervento chirurgico e l'uso combinato di TC e RM può migliorare l'accuratezza della diagnosi di questa malattia.
Diagnosi differenziale
1 Cisti dermoide: nella lesione si può vedere anche la densità o il segnale simil-grasso, ma di solito è espresso come una massa rotonda, ovale o semicircolare al di fuori del quadrante superiore della palpebra, il confine è chiaro e nitido e la parete adiacente è compressa e assottigliata. Perfino la lesione sporge nell'ascella;
2 lipoma: una lunga storia, manifestazioni cliniche di bulbi oculari indolori, TC, risonanza magnetica più di grumi rotondi, densità o segnale e grasso, confini chiari, generalmente non invadono l'osso iliaco.
