carenza di mieloperossidasi
Introduzione
Introduzione alla carenza di mieloperossidasi Il deficit di mieloperossidasi (MPO) è una malattia da immunodeficienza del deficit di mieloperossidasi nelle cellule fagocitiche ereditarie, che è raro. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0035% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: shock settico
Patogeno
Causa del deficit di mieloperossidasi
causa:
Eredità autosomica recessiva con una storia familiare.
patogenesi
L'MPO è un altro sistema enzimatico nel sistema battericida fagocitario Quando l'attività enzimatica è molto bassa, i neutrofili mancano completamente dell'attività battericida del sistema alogenuro MPO-H2O2 e aumenta la suscettibilità ai batteri e ai funghi purulenti. Il gene si trova a 17q22. -q23.
Prevenzione
Prevenzione della carenza di mieloperossidasi
La causa di questa malattia è la malattia ereditaria, non esiste una misura efficace per l'insorgenza di questa malattia, ma per coloro che hanno già avuto sintomi, dovrebbero attivamente curare la malattia per prevenire lo sviluppo della malattia e le complicanze. Rafforza la nutrizione e usa alimenti facili da digerire, contenenti abbastanza calorie, proteine e vitamine. Come porridge, latte, riso morbido, latte di soia, uova, carne magra, verdure fresche e frutta ricca di vitamine A, B, C. Questi alimenti possono migliorare la resistenza del corpo. Nella vita quotidiana dovremmo prestare attenzione all'alimentazione e alla razionalità. Cerca di diversificare il più possibile gli alimenti. Mangia grassi animali ricchi di proteine, multi-vitaminici, a basso contenuto di grassi, cibi digeribili, frutta e verdura fresca e non mangiare cibi vecchi o irritanti. Cibi alla griglia, marinati, fritti, salati, alimenti di base e cereali a grana grossa per garantire l'equilibrio nutrizionale.
Complicazione
Complicanze da carenza di mieloperossidasi Shock settico complicazioni
Varie infezioni si verificano ripetutamente. L'attività MPO è ridotta o assente.
Sintomo
Sintomi da carenza di mieloperossidasi sintomi comuni immunodeficienza ipotermia infezione fungina
C'è una storia familiare e le infezioni batteriche o fungine si verificano ripetutamente dall'infanzia: M2, M3 e MDS nell'AML possono stimolare la carenza di MPO.
Esaminare
Esame del deficit di mieloperossidasi
1. È stato dimostrato che la colorazione dei neutrofili perossidasi è ridotta o assente nell'attività di MPO.
2. L'esperimento di riduzione del blu di tetrazolio e il consumo di ossigeno e il metabolismo del glucosio HMP erano normali e la resa di H2O2 non era ridotta.
Secondo le manifestazioni cliniche, i sintomi, i segni possono scegliere i raggi X, gli ultrasuoni B, l'elettrocardiogramma, i batteri biochimici e la coltura di batteri nelle urine.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione del deficit di mieloperossidasi
C'è spesso una storia familiare di infezione e varie infezioni si verificano ripetutamente dall'infanzia e l'attività di MPO è ridotta o carente e la malattia deve essere considerata.
Deve essere identificato con la malattia granulomatosa cronica.
