polmonite interstiziale desquamativa
Introduzione
Introduzione alla polmonite interstiziale desquamativa La polmonite interstiziale desmotica (DIP) è un tipo di polmonite interstiziale caratterizzata da infiammazione polmonare cronica caratterizzata da infiltrazione di cellule mononucleate delle vie aeree. DIP è un nome di malattia clinicamente e patologicamente indipendente che colpisce i fumatori di età compresa tra 30 e 40 anni. La maggior parte dei pazienti ha respiro corto. È caratterizzato da un ampio numero di desquamazione e iperplasia delle cellule alveolari nella cavità alveolare e da una buona risposta agli ormoni steroidei. Liebow et al. Ritengono che si tratti di una malattia indipendente, ma Sceding et al ritengono che possa rappresentare uno stadio dello sviluppo dell'alveolite fibrotica, altri autori di fibrosi polmonare interstiziale idiopatica, granuloma eosinofilo, proteinosi polmonare, Malattia reumatoide-simile, uso a lungo termine di furani e altri casi, hanno scoperto che i cambiamenti patologici polmonari sono simili alla polmonite interstiziale desquamativa. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza respiratoria
Patogeno
La causa della polmonite interstiziale desquamativa
La causa della polmonite interstiziale desquamativa è sconosciuta: è una reazione da corpo estraneo o un fenomeno autoimmune o una sequela di infezione. Sono stati inoltre segnalati casi di proteinosi alveolare associata a proteinosi alveolare: è stato riportato che in bambini con malattia infiammatoria intestinale trattati con sulfesalazina sono stati segnalati secondari a virus respiratori e infezioni da micoplasma, o nessuna causa evidente.
La polmonite interstiziale desquamosa è la polmonite interstiziale Le principali caratteristiche istologiche sono le seguenti:
1 Le cellule epiteliali polmonari (principalmente cellule polmonari di tipo II) proliferano in grande quantità e cadono nello spazio alveolare.
2 macrofagi si accumulano negli alveoli e sono positivi per la colorazione PAS, mentre i granuli citoplasmatici anti-amilasi sono liberi nello spazio alveolare.
3 infiltrazione di linfociti interstiziali polmonari, monociti, plasmacellule ed eosinofili.
4 La parete alveolare è significativamente addensata da edema, iperemia e infiltrazione cellulare Le inclusioni del nucleo eosinofilo nelle cellule polmonari di tipo II e nelle cellule esfoliate sono causate dalla degenerazione, che è composta da mielina, nessuna necrosi della parete alveolare. E nessuna formazione di membrana trasparente, a volte i macrofagi si fondono per formare cellule multinucleate, quindi è molto simile alle cellule giganti, quindi alcune persone pensano che questa malattia sia la fase iniziale della polmonite interstiziale a cellule giganti, la malattia non è chiara, ma ci sono osservazioni Dopo diversi anni, la malattia può evolversi in fibrosi polmonare diffusa e persino evolversi in cardiopatia polmonare.
Prevenzione
Prevenzione desquamativa della polmonite interstiziale
1. Evitare il freddo e prevenire l'infezione del tratto respiratorio superiore.
2. Migliorare attivamente la qualità dell'aria nell'ambiente di vita.
3, smettere di fumare e alcol, cambiare cattive abitudini.
Complicazione
Polmonite interstiziale desquamativa Complicanze, insufficienza respiratoria, pneumotorace
L'infezione polmonare è una complicanza comune, può indurre insufficienza respiratoria e persino portare alla morte, deve essere trattata attivamente, l'ipossiemia è comune, potrebbero non esserci incentivi evidenti, come PaO2 <7,33 kPa (55 mmHg), L'ossigenoterapia domiciliare deve essere eseguita Nella fase avanzata della cardiopatia polmonare con insufficienza cardiaca destra, secondo il trattamento dell'insufficienza cardiaca, lo pneumotorace può verificarsi ripetutamente per aderenze pleuriche.
Sintomo
Sintomi di polmonite interstiziale desquamativa Sintomi comuni clubbing (punta) porpora porpora secca tosse fibrosi polmonare dispnea mancanza di respiro
La malattia può essere suddivisa in primaria e secondaria, la malattia primaria è più acuta, secondaria ad altre malattie, i sintomi sono simili alla fibrosi polmonare diffusa, l'incidenza di più insidiosa, ma anche improvvisamente La malattia, manifestata principalmente come respiro rapido, dispnea progressiva, aumento della frequenza cardiaca, porpora, tosse secca, perdita di peso, debolezza e perdita di appetito, febbre non superiore a 38 ° C, grave insufficienza cardiaca, può improvvisamente morire dopo aver mangiato latte, L'esame fisico a volte mostra clubbing, punta, i segni polmonari non sono evidenti, a volte il polmone inferiore può sentire i sottili rantoli bagnati, il torace a raggi X mostra due polmoni di vetro o maglia, ombra traballante, può avere bordi L'ombra triangolare sfocata della dinastia Qing viene rilasciata dal bordo del polmone lungo il cuore fino alla base del polmone e alla periferia. A volte ci sono complicazioni come enfisema, pneumotorace e versamento pleurico. A lungo termine, la malattia cardiaca polmonare può essere complicata e si può vedere aumentare gli eosinofili del sangue periferico.
Esecuzione a raggi X, i due polmoni hanno ombre simmetriche di vetro smerigliato, le più prominenti nella parte inferiore dei polmoni, ci sono anche ombre sfocate triangolari, che si estendono dall'ilo ai polmoni su entrambi i lati, a volte con pneumotorace spontaneo o versamento pleurico.
I polmoni malati sono di colore giallo grigiastro, solidi, senz'aria e esaminati al microscopio.La caratteristica più importante è che ci sono un gran numero di cellule granulari desquamate nella cavità alveolare, che variano nelle dimensioni da 7 a 8 μm; alcune cellule sono a forma di fuso, multinucleate e cellule. Può contenere pochissimi vacuoli, niente carbonio, citoplasma con colorazione PAS positiva, granuli anti-amilasi, granuli di pigmento spesso privi di ferro, positivi per la colorazione dei lipidi, microscopia elettronica, la maggior parte delle cellule di desquamazione sono giganti La fagocitosi, le cellule epiteliali alveolari e le cellule di desquamazione vedono la divisione mitotica, le cellule epiteliali alveolari proliferano o l'ipertrofia, nessuna formazione di membrana trasparente, quantità ineguale di fibrosi interstiziale e formazione di fibre reticolari, a volte mostrando la natura del mixoma, fibre muscolari interstiziali Iperplasia, rigidità polmonare, setti lobulari polmonari comuni, setto alveolare ed edema e fibrosi pleurici, occlusione alveolare non sono comuni, nella zona polmonare grave, endarterite polmonare spesso occlusiva, aggregazione dei linfociti focali, che Centro di germinazione.
Esaminare
Esame della polmonite interstiziale desquamativa
Esame routinario dei globuli rossi, aumento dell'emoglobina, tasso di sedimentazione eritrocitaria, pazienti DIP con test di funzionalità polmonare, funzionalità polmonare hanno mostrato disfunzione di ventilazione restrittiva, DLCO ridotto, ipossiemia da lieve a moderata, aumento della P (A-aDO2), PaCO2 precoce ridotto.
Le radiografie del torace a raggi X presentano cambiamenti caratteristici, circa il 75% dei pazienti ha ombre polmonari molto simili, principalmente come un'ombra triangolare, che si estende dalla porta polmonare alla base dei due polmoni lungo il cuore, la parte inferiore del triangolo è sul lato e la punta è all'angolo del cuore. Allo stesso tempo, l'ombra è sfocata e il vetro smerigliato. La trama irradiata dalla porta polmonare è ovviamente ispessita. È l'ombra vascolare polmonare dilatata, l'ombra è ispessita nel cuore e il bordo periferico del polmone è superficiale e ridotto. Questa ombra tipica a volte dura 4 ~ 6 anni invariati, alcuni cambiamenti o assorbimento graduale entro pochi mesi, il 25% dei pazienti può mostrare ombre polmonari diffuse sfocate o in aggiunta all'ombra del triangolo della base polmonare, ma anche dalla porta polmonare Il campo polmonare superiore è rivestito radioattivamente e imbrattato di ombre sfocate, l'intero campo polmonare presenta un aspetto "polmone sporco". Dal 50% al 70% della HRCT è vetro smerigliato e ci sono anche stufe. Ombre sessuali e traballanti, le lesioni principali sono distribuite nei polmoni inferiori e nei campi polmonari medi, dal 50% al 60% hanno diversi gradi di fibrosi, ma molto meno dell'IPF, ci sono pochi polmoni cellulari e alcuni casi hanno alveolare polmonare subpleurale Pneumotorace spontaneo, lavaggio broncoalveolare linfociti, macrofagi alveolari soluzione, e plasmacellule basano alterazioni infiammatorie.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della polmonite interstiziale desquamativa
diagnosi
Dai sintomi clinici, i risultati dei raggi X possono essere diagnosticati e la diagnosi può essere confermata mediante broncoscopia o biopsia del torace aperto I criteri diagnostici patologici proposti da Ashen et al. (1984) sono i seguenti:
1 macrofagi contenenti granuli PAS positivi si sono aggregati negli alveoli.
2 gonfiore e iperplasia delle cellule epiteliali di tipo II negli alveoli.
Esistono linfociti nel plasma, infiltrazioni di cellule plasmatiche ed eosinofili e fibrosi interstiziale lieve.
Diagnosi differenziale
Fibrosi polmonare idiopatica (patologicamente nota come polmonite interstiziale), bronchiolite respiratoria con malattia polmonare interstiziale, polmonite interstiziale non specifica, polmonite interstiziale acuta, polmonite interstiziale linfocitaria E polmonite criptogenetica.
Il DIP è diverso nella differenza istopatologica dalla polmonite interstiziale: il primo tende ad essere diffuso e uniforme e può avere setto alveolare a causa del tessuto fibrotico, da lieve a moderatamente allargato, con linfociti moderati, plasma. Cellule e occasionalmente infiltrazione interstiziale eosinofila. La parete alveolare è rivestita da cellule alveolari cubiche gonfie. La caratteristica più sorprendente è il gran numero di macrofagi nella maggior parte delle camere d'aria distali. Potrebbe esserci un cambiamento a nido d'ape, ma di solito non è così esteso ed evidente come in IUP. Alcuni esperti ritengono che la distinzione tra DIP e UIP sia artificiale perché entrambi i tipi di tessuto si verificano spesso nello stesso polmone (che può rappresentare periodi diversi della stessa malattia). Tuttavia, le risposte di tipo DIP nell'UIP sono generalmente lievi e nessuna DI invasioni parenchimali polmonari simili si trovano nel DIP.
I test di funzionalità polmonare hanno mostrato una variazione limitata con una diminuzione del DLCO e i gas nel sangue arterioso hanno mostrato ipossiemia. Le radiografie del torace sono normali fino al 20% dei casi. In caso di anomalie, la gravità è inferiore a quella della fibrosi polmonare interstiziale. La HRCT mostrava ombre irregolari simili a vetro smerigliato maculato.
