nefropatia a cambiamento minimo
Introduzione
Introduzione alla nefropatia minimamente patologica Minimalchangenephrosis (MCN), precedentemente noto come nefrosi lipoide. La malattia è un gruppo di glomeruli sottoposti a microscopia ottica normale, steatosi epiteliale delle cellule prossimali del tubulo, microscopia elettronica microscopica e processo di protrusione dei podociti epiteliali glomerulari. Malattia glomerulare primaria caratterizzata da nessun ampliamento e immunoprecipitazione della matrice di proliferazione delle cellule mesangiali. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% - 0,004% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: malnutrizione trombosi ipopotassiemia peritonite pleurite trombosi venosa insufficienza renale iperlipidemia malattia coronarica arteriosclerosi acuta insufficienza renale diabetica renale
Patogeno
Cause di nefropatia minimamente patologica
Infezione da virus (25%):
La MCN può essere suddivisa in tipi primari e secondari La causa principale non è nota L'insorgenza può essere correlata a infezione e reazione allergica ed è ora considerata un sistema immunitario mediato da un'anomala clonazione dei linfociti T. Malattie correlate alla reazione.
Fattori allergici (45%):
L'esordio secondario può essere associato agli antigeni e ai principali complessi di istocompatibilità nell'uomo I pazienti hanno spesso un'incidenza significativamente più elevata di ipersensibilità specifica come rinite allergica, orticaria e altre malattie allergiche. I fattori secondari comuni sono gli allergeni come i biotossine pollinici (penicillamina, farmaci antinfiammatori non steroidei) e il linfoma e altri trattamenti con radiazioni possono anche innescare la possibilità di MCN correlata a questa malattia.
patogenesi:
La patogenesi della MCN rimane poco chiara ed è generalmente considerata correlata ai meccanismi immunitari, ma possono anche essere coinvolti altri fattori. È stato suggerito che le linfocine tossiche glomerulari circolanti prodotte da popolazioni anomale di linfociti T causano MCN. Perché i pazienti con MCN possono essere alleviati dopo aver sofferto di morbillo. I pazienti sono inclini a infezioni da streptococco e sono sensibili al trattamento con ciclofosfamide e glucocorticoidi.
Prevenzione
Prevenzione delle malattie renali minimamente malate
La chiave per la prevenzione di questa malattia è rafforzare l'esercizio fisico, migliorare la forma fisica, migliorare l'immunità del corpo, i bambini dovrebbero prestare attenzione a ridurre i luoghi pubblici, evitare l'infezione crociata, se c'è infezione, usare tempestivamente un trattamento antibiotico efficace, sensibile e meno nefrotossico, se presente L'infezione evidente deve essere rimossa per prevenire la diffusione dell'infezione. Allo stesso tempo, è necessario evitare l'esposizione a varie sostanze tossiche e dannose e ridurre l'insorgenza di malattie allergiche.I pazienti già affetti dalla malattia dovrebbero trattare attivamente la malattia primaria e controllare l'insorgenza e lo sviluppo di complicanze. Le complicazioni che si sono verificate dovrebbero essere trattate in modo aggressivo e dovrebbero essere compiuti sforzi per invertire o rallentare la malattia.
Complicazione
Complicanze della nefropatia da lesione minima Complicanze, malnutrizione, trombosi, ipopotassiemia, peritonite, pleurite, trombosi venosa, insufficienza renale, iperlipidemia, malattia coronarica, arteriosclerosi, insufficienza renale acuta, glucosuria renale
Ipoproteinemia a lungo termine, pazienti con malnutrizione, infezioni secondarie; lo stato di ipercoagulabilità può portare a trombosi; diuretici inappropriati e sale proibito possono verificarsi bassi livelli di sodio o ipopotassiemia.
1. infezione
Prima dell'avvento degli antibiotici, l'infezione è una causa comune di morte in questa malattia, specialmente nei pazienti pediatrici.I patogeni sono principalmente pneumococchi, streptococco emolitico e altre cause di peritonite, pleurite, infezione sottocutanea, infezioni respiratorie, ecc., Possono anche causare infezioni del tratto urinario, specialmente Nei pazienti che ricevono corticosteroidi e / o farmaci immunosoppressori, le infezioni batteriche sono spesso aggravate e aumenta anche la sensibilità alle infezioni virali, ad esempio il virus dell'herpes e del morbillo sono sensibili e la malattia è soggetta all'infezione: 1 nelle urine Perdita di grandi quantità di IgG; 2 anomalie immunitarie: la malattia può presentare anomalie dell'immunità umorale e della funzione immunitaria cellulare, riduzione della sintesi linfocitaria di IgG, riduzione della sintesi di conversione IgM IgM mediata da cellule T, diminuzione del fattore B (componente del percorso di sostituzione del complemento) Condizionamento anormale, l'attività delle cellule T è inibita; 3 malnutrizione; 4 transferrina bassa e ipozincemia: ci sono test per dimostrare che la transferrina trasporta lo zinco svolge un ruolo importante nella funzione dei linfociti e l'ipozincemia può causare dipendenza dallo zinco Una produzione insufficiente dell'ormone timo può causare il declino della resistenza del corpo.
2. Trombosi
Complicanze dell'embolismo La trombosi arteriosa e venosa è comune nei pazienti con sindrome nefrosica, come tromboembolia polmonare e trombosi, trombosi arteriosa e venosa periferica, la trombosi venosa renale è per lo più subclinica, ma può verificarsi anche grave proteinuria. L'ematuria e persino l'insufficienza renale, la tromboembolia dell'arteria femorale sono uno degli stati acuti della malattia. Se non curata in tempo, può portare a necrosi dell'acromion. L'insorgenza di questa malattia è accompagnata da una bassa concentrazione di sangue, aumento della viscosità del sangue, forti diuretici e Uso a lungo termine di un gran numero di glucocorticoidi e altri correlati allo stato ipercoagulabile.
3. Iperlipidemia
L'iperlipidemia a lungo termine, in particolare un LDH elevato e una diminuzione dell'HDL, possono causare coronaropatia e arteriosclerosi.Gli studi hanno confermato che i recettori delle lipoproteine a bassa densità sono presenti sulle cellule mesangiali e che i recettori delle lipoproteine a bassa densità possono causare proliferazione delle cellule mesangiali. Matrice mesangiale aumentata, aggravando così la sclerosi progressiva glomerulare.
4. Danno alla funzione renale
(1) disfunzione renale acuta: pazienti con grave declino del volume ematico nelle manifestazioni cliniche di oliguria, assenza di urina, diminuzione del sodio urinario, arti freddi, diminuzione della pressione sanguigna, pressione del polso ridotta, aumento dell'ematocrito e altre insufficienze renali acute La caratteristica è che si tratta di oliguria prerenale ed è facilmente correggibile dal plasma o dalle proteine plasmatiche.
A volte in pazienti con grandi quantità di proteinuria e nessuna riduzione del volume del sangue, può verificarsi insufficienza renale acuta, con una significativa riduzione della velocità di filtrazione glomerulare, compressione edema interstiziale dei tubuli renali e ostruzione del tipo di proteinuria dei tubuli renali.
(2) disfunzione tubulare renale: le malattie di base che causano la sindrome nefrosica possono verificarsi danni tubulari renali, un gran numero di atrofia tubulare indotta da proteine urinarie e fibrosi interstiziale, in particolare vicino a disfunzione tubulare contorta, manifestata come ipopotassiemia Sintomi, glucosuria renale, aminoaciduria, acidosi, ecc.
Sintomo
Sintomi di nefropatia minimamente patologica Sintomi comuni Ascite oliguria Proteinuria Ipertensione Azotemia Sindrome nefrosica Ipoproteinemia Crollo del tubulo renale Ipotensione Proteina dell'urina
L'incidenza della nefropatia minimamente patologica è rapida, spesso con edema come manifestazione iniziale, il 50% dei pazienti ha pre-infezione (più comune negli adulti), alcuni pazienti hanno una storia di punture di api e allergie ai farmaci, i pazienti spesso mostrano nefropatia indipendentemente dall'età Sindrome, specialmente nei bambini piccoli, la MCN rappresenta dal 63% al 93% della sindrome nefrosica e circa un terzo dei casi adulti presenta ematuria microscopica. Quando il volume del sangue è troppo basso, può causare insufficienza renale acuta.
Edema: l'edema evidente è spesso la prima manifestazione di esordio. La maggior parte dei bambini ha edema facciale.Gli adulti hanno evidente edema degli arti inferiori, accompagnato da edema subaracnoideo (il letto bianco è bianco), edema scrotale, versamento pleurico e ascite sono comuni. In caso di ascite massiva o edema polmonare, il paziente ha sintomi come difficoltà respiratoria e difficoltà respiratoria.
Proteinuria: proteinuria altamente selettiva, principalmente albumina, proteine delle urine può arrivare a 10 g al giorno e l'elettroforesi delle proteine delle urine è una banda proteica molecolare media selettiva.
Ipoproteinemia: l'albumina plasmatica è spesso significativamente ridotta, fino a 10 g / L, e l'ipoproteinemia è strettamente correlata alla perdita di proteine, l'albumina e la gamma globulina sono diminuite dall'elettroforesi delle proteine sieriche e l'α1 globulina è normale o lieve. Aumento, mentre α2 e β globulina aumentate, immunoglobulina IgG, diminuzione IgA, IgM, aumento IgE, a causa di cambiamenti nel contenuto di proteine plasmatiche e cambiamenti lipidici, il tasso di sedimentazione degli eritrociti del paziente è stato significativamente accelerato (oltre 70 mm / h), inoltre, L'ipoproteinemia può causare una diminuzione del calcio nel sangue, una diminuzione dell'albumina nel sangue di 10 g / L e una diminuzione del calcio nel sangue di 8 mg / L, ma rari sintomi clinici e assenza di basso fosforo.
Iperlipidemia: i pazienti con MCN possono avere un disturbo del metabolismo lipidico, il colesterolo plasmatico e il trigliceride sono significativamente elevati, il siero può essere chilomicron, i pazienti con iperlipidemia spesso hanno urina lipidica e può anche verificarsi pseudo-basso contenuto di sodio.
Ipertensione, ipotensione: ipoproteinemia significativa, i pazienti con ridotto volume di sangue circolante possono avere ipotensione verticale, polso debole, ecc. E alcuni pazienti possono avere ipertensione transitoria a causa dell'aumentata attività dell'angiotensina renina.
Ematuria: alcuni pazienti possono presentare ematuria microscopica (dal 20% al 30%), prevalentemente transitoria, rara ematuria grossolana.
Funzionalità renale: pazienti con normale funzionalità renale, esordio precoce, a causa di un aumento del flusso sanguigno renale, il tasso di clearance sierica della creatinina è aumentato in modo transitorio, con l'aumento del volume delle urine può tornare rapidamente alla normalità, edema e grave carenza di volume del sangue, a causa di reni L'aumento della circolazione interna dell'urea e un aumento del catabolismo proteico possono portare a una diminuzione del tasso di filtrazione glomerulare (dall'80% al 20% del normale), all'oliguria e all'azotemia pre-renale, ma questo fenomeno è Reversibile, quindi non influisce sulla prognosi, i singoli pazienti, in particolare quelli più anziani, possono avere insufficienza renale, motivo principale e diuretico obbligatorio, edema interstiziale grave che porta al collasso tubulare e danni alle cellule epiteliali causati dalla filtrazione glomerulare Diminuzione, a causa della concentrazione ematica secondaria all'ipoproteinemia, pazienti con emoglobina ed ematocrito normali o aumentati, funzione renale causata da lesioni parenchimali renali spesso accompagnate da anemia.
Esaminare
Esame della nefropatia minimamente patologica
Test di laboratorio anormali, principalmente dovuti alla perdita di una grande quantità di proteine nelle urine e alla compensazione dopo la perdita di proteine, sono anche un meccanismo compensativo per complicanze come lo stato ipercoagulabile secondario alla perdita.
1. ipoproteinemia
L'albumina plasmatica dei pazienti con questa malattia è generalmente inferiore a 25 g / L, alcuni possono raggiungere meno di 10 g / L, quando l'albumina plasmatica scende al di sotto di 20 g / L, l'edema è più evidente, la concentrazione plasmatica di albumina è la sintesi epatica di albumina e albumina A causa del metabolismo e della perdita dal tratto gastrointestinale, la quantità di albumina MCN è aumentata. Si ipotizza che dopo la fuoriuscita di albumina, venga riassorbito dai tubuli prossimali e metabolizzato. In circostanze normali, agisce come pressione osmotica colloide sinusoidale e viscosità. Nella reazione di riduzione del ristagno, la quantità di albumina sintetizzata dal fegato può essere aumentata del 300%, circa 12 g / die, mentre il tasso metabolico dell'albumina è aumentato e il tasso metabolico assoluto è diminuito, tuttavia il tasso di sintesi dell'albumina nel fegato non può tenere il passo con l'urina. La quantità di proteine perse è la somma del metabolismo renale dell'albumina, in parte a causa dell'assunzione insufficiente di proteine.
L'elettroforesi delle proteine sieriche ha mostrato un aumento della globulina α2 e β, la globulina α1 era normale o aumentata, la gamma globulina è diminuita o dipende dalla malattia primaria, le immunoglobuline IgG, i livelli di IgA sono diminuiti significativamente, le IgM, le IgE non sono cambiate o aumentate, complemento C3, C1q, C8 possono diminuire; fibrinogeno, II, VII, VIII e aumento del fattore X, possono essere correlati all'aumentata sintesi intraepatica, l'antitrombina III (fattore correlato all'eparina) diminuita, può essere dovuta all'aumento della produzione di urina Di conseguenza, i livelli di proteina C e proteina S sono normali o aumentati, ma l'attività è ridotta, che è correlata alla formazione di stato ipercoagulabile, anche i livelli IX, XI, diminuzione X II, i livelli di plasminogeno, antiplasmina e antitripsina α1 Diminuzione, i prodotti di degradazione della fibrina urinaria (FDP) riflettono principalmente la permeabilità glomerulare, non riflettono necessariamente la coagulazione glomerulare, i cambiamenti delle proteine di trasporto: tracce di proteine leganti il metallo nelle urine - ceruloplasmina, ferritina dalle urine Perdita nel sangue, diminuzione della proteina nel sangue che trasporta importanti ioni metallici (ferro, rame, zinco), diminuzione della concentrazione di rame e ferro, diminuzione del contenuto di ferro nei globuli rossi, anemia ipocromica a piccole cellule da carenza di ferro, ciclo 2/3 Zinco e uova bianche L'albuminemia combinata, bassa e la perdita di zinco dalle urine possono portare a una diminuzione dei livelli plasmatici di zinco, a una diminuzione dello zinco nel sangue, a impedire la crescita, a compromettere la funzione immunitaria e a ritardare la guarigione delle ferite e importanti ormoni endocrini (tiroxina, endotelina, La proteina prostatica combinata con la proteina legante 25-idrossivitamina D3 (25-OH vitamina D3) combinata è diminuita.
2. Proteinuria
Per l'esame delle urine, la quantità di proteine nelle urine può essere approssimativamente stimata con il metodo delle strisce reattive: + equivalente a 30 mg / dl, () è equivalente a 100 mg / dl, () è equivalente a 300 ml / dl, () è equivalente a 1000 mg / dl e si utilizza IgG. Il peso molecolare di 170kD) e il rapporto di clearance della ferritina (peso molecolare di 88kD) per determinarne la selettività, il rapporto <0,1 per proteinuria selettiva, suggerendo che le proteine di piccolo peso molecolare sono preferibilmente trapelate, il rapporto è> 0,2, che indica il danno della barriera molecolare mitocondriale Ovviamente, la proteina delle macromolecole fuoriesce: la proteinuria altamente selettiva è una caratteristica della MCN dei bambini, i pazienti adulti si sovrappongono ad altri tipi di NS e il loro valore è inferiore ai bambini. Negli ultimi anni, il lavoro ha confermato che la selettività proteica non è positiva. Il valore clinico, la risposta al trattamento e il giudizio sulla prognosi non hanno alcun significato guida, quindi è stato usato clinicamente Per la permeabilità glomerulare, sebbene la proteina legante la retina urinaria e la microglobulina β2 non siano specifiche. Sesso, ma nella NS contro gli ormoni, il rilascio di queste due proteine nelle urine è superiore a quello della NS sensibile agli ormoni e l'aumento della quantità di queste due proteine nelle urine è un segno di danno ai tubuli prossimali. notabile Renale danno parenchimale, che non è sensibile agli ormoni, il 23% dei bambini MCN apparirà ematuria microscopica.
Negli ultimi anni, è diventato un consenso sul fatto che la proteinuria, in particolare una grande quantità persistente di proteinuria, possa aggravare il danno renale, ma la sua patogenesi non è ancora stata chiarita ed è stato sottolineato che ha aggravato l'iperfiltrazione glomerulare e promosso la sclerosi glomerulare. Dimostra che accelera principalmente la progressione del danno renale causando lesioni interstiziali tubulari renali Le cellule epiteliali tubulari renali prossimali possono riassorbire le proteine filtrate glomerulari attraverso la pinocitosi o il percorso di legame del recettore. All'interno, il componente del complemento viene attivato dall'ammoniaca dopo che è entrato nella cellula, producendo chemiochine C3a, C5a e C5b-9, C3a e C5a.Il C5b-9 può essere inserito nella membrana, stimolando il rilascio dell'interleuchina del mediatore infiammatorio dalle cellule epiteliali tubulari prossimali. -1 e fattore di necrosi tumorale-a, e sintetizzare la fibronectina a matrice extracellulare, causando danno tubulo-interstiziale, il fattore di crescita filtrato insulino-simile 1 può entrare nelle cellule epiteliali tubulari prossimali attraverso il percorso mediato dal recettore Quindi, stimola la sintesi dei componenti della matrice extracellulare collagene I e IV, che danneggia il tubulo interstiziale.L'acido grasso legato all'albumina può essere riassorbito dalle cellule epiteliali tubulari renali prossimali dopo la filtrazione e il lipide verrà rilasciato di nuovo. Inoltre, il ruolo delle chemochine viene esercitato per danneggiare il tubulo renale-interstiziale: il complesso di ferro-transferrina filtrato rilascia ferro nell'ambiente acido del tubulo renale prossimale e lo ione ferro bivalente può ridurre il perossido di idrogeno per formare idrossile libero. La base, causando la perossidazione lipidica, il danno al tubulo interstiziale, dopo che gli organelli delle cellule epiteliali tubulari prossimali e le proteine riassorbite dal citoplasma sono altamente riempiti, le cellule epiteliali tubulari prossimali sono attivate, rilasciando così una varietà di Mediatori infiammatori, come le proteine che stimolano i monociti, l'endotelina, le cellule attivate che producono integrina αVβ5 e l'osteonectina dal fattore nucleare-κB, questi fattori stimolano la sintesi della matrice nelle cellule epiteliali tubulari prossimali, esercitando le chemochine e i fattori di adesione Dopo aver aggravato il danno interstiziale tubulare e un gran numero di proteine filtrate viene riassorbito, i lisosomi intracellulari rilasceranno una varietà di enzimi per degradare queste proteine, che possono danneggiare le stesse cellule epiteliali tubulari prossimali, causando danni alle cellule. E la rottura della membrana basale, che a sua volta provoca stravaso dei tubuli renali e del contenuto cellulare, causando reazioni infiammatorie interstiziali e varie misure per ridurre le proteine urinarie ritarderà la progressione del danno renale. Protezione della funzione renale.
3. Iperlipidemia e liposuzione
L'iperlipidemia può manifestarsi nella recidiva della MCN Dopo che la malattia è stata alleviata e l'ormone è stato interrotto, l'iperlipidemia può continuare per un certo periodo di tempo. Possono verificarsi una serie di disturbi nei lipidi del sangue (Tabella 4). Le lipoproteine ad alta densità e le sostanze non identificate si perdono nelle urine. E la pressione osmotica colloide venosa epatica è diminuita, in modo che la sintesi epatica di β-lipoproteina aumentasse, portando a iperlipidemia, l'MCN è sempre accompagnata da ipercolesterolemia, l'albumina plasmatica è significativamente ridotta, iperlipidemia, malattie renali spesso Vi è un aumento dei livelli di lipoproteine a bassa densità (LDL) e lipoproteine a bassa densità (VLDL), talvolta lipoproteine ad alta densità (IDLS), lipoproteine ad alta densità (HDL) sono normali, ma i lipidi e Anche il componente dell'apolipoproteina è anormale, oppure l'attività della lecitina colesterolo aciltransferasi (LCAT) è ridotta a causa della produzione di lipourea, che fa maturare le HDL.La lecitina emolitica è generalmente legata all'albumina, inibisce la LCAT e si perde anche nelle urine. LCAT, quindi, l'attività di LCAT è ridotta, esterificazione di HDL, riduzione del trasferimento di colesterolo, aumento del colesterolo libero, diminuzione dell'attività delle lipoproteine lipasi, diminuzione del rapporto HDL / LDL, lipidazione e colesterolo non lipidato in LDL e VLDL L'aumento del contenuto, l'aumento della sintesi di colesterolo, la concentrazione plasmatica di colesterolo è inversamente proporzionale all'albumina e alla pressione osmotica, positivamente correlata con la velocità di rimozione dell'albumina renale e viene indotta la sintetasi COA enzimatica-idrossimetilglutaril-limitante nella biosintesi del colesterolo L'infusione di albumina e destrano può aumentare temporaneamente la pressione osmotica, abbassare i livelli di colesterolo, il colesterolo è gradualmente normale quando viene alleviata la MCN, non tutti i pazienti hanno ipertrigliceridemia, apolipoproteina A, B e Aumentò la sintesi di E. Nella nefropatia sperimentale, il contenuto di mRNA di queste apolipoproteine aumentò, il rapporto tra triacilglicerolo e albumina nei chilomicroni e VLDL aumentò e la clearance di chilomicroni, VLDL, IDL e LDL diminuì nei tessuti periferici. La conversione dei VLDL in LDL è compromessa e l'attività delle lipoproteine lipasi è ridotta a causa di un aumento dei fattori inibitori (acidi grassi liberi) e di una diminuzione degli attivatori (glicosaminoglicani, ApoCII).
Nel caso della lipourea, nelle urine appare un corpo grasso birifrangente, che può essere una cellula epiteliale o un tipo di tubo grasso contenente un componente di colesterolo.
4. Altro
La ritenzione idrica può causare una riduzione della concentrazione di sodio nel sangue. L'insufficienza surrenalica a lungo termine o acquisita può anche portare a una diminuzione della concentrazione di sodio nel sangue. L'iperlipidemia può causare pseudoiponatremia Dopo l'applicazione di nuovi metodi sperimentali, a causa dell'iperlipemia La pseudoiponatremia causata dalla malattia è rara. Poiché le piastrine possono rilasciare ioni di potassio in vitro, la trombocitosi può anche causare pseudoiperkaliemia. A causa dell'iperparatiroidismo e delle malattie ossee, alcuni La concentrazione di calcio ionizzato del paziente non è proporzionale all'ipoalbuminemia. Il trasporto di 25 (OH) vitamina D3 può essere normale o ridotto. La malattia ossea a MCN si verifica o meno, con l'asse della vitamina D3-paratiroideo (PTH), età di insorgenza, La lunghezza della malattia, la frequenza di recidiva e l'uso di ormoni, pazienti adulti con NS con proteina di legame tiroideo plasmatico (FBG), tiroxina (tiroxina, T4), triiodolironinolina (T3), ormone stimolante la tiroide (FSH) sono generalmente normali I bambini con TBG e T3 hanno perso più degli adulti, i livelli plasmatici di TBG e T4 sono diminuiti, la concentrazione di TSH è aumentata, ma non si è verificato ipotiroidismo e un terzo dei bambini ha sviluppato azoto e creatinina di urea nel sangue transitori Alto, sangue Riducendo la quantità di contenuto, può causare aumento dell'ematocrito, classificazione leucociti e piastrine normali leggermente elevata velocità di filtrazione glomerulare (GFR) leggermente diminuita, tipicamente dal 20% al 30% superiore al normale.
Biopsia renale:
Specchio luminoso
Sotto la microscopia ottica, ci sono pochi cambiamenti morfologici nel glomerulo: il lume capillare può essere ingrandito, ma non vi è proliferazione cellulare. Gli episodi ripetuti possono avere un leggero aumento delle cellule mesangiali e della matrice. A volte, i singoli glomeruli vengono scartati. Senza significativa atrofia tubulare, i cambiamenti interstiziali o vascolari non erano evidenti: nelle cellule epiteliali tubulari renali sono state osservate goccioline di grasso a doppia piega e sono state osservate variazioni simili a vacuolari nelle cellule epiteliali tubulari prossimali.
Microscopio elettronico
Sotto la microscopia elettronica, le cellule epiteliali dello strato viscerale sono gonfie e i processi del piede perdono la loro forma originale a griglia sparsa, che è fusa in un foglio, i pori sono occlusi, con degenerazione vacuolare delle cellule epiteliali, morfologia dei microvilli, gocce di assorbimento delle proteine e aumento dei lisosomi. Non è univoco per questa malattia e il periodo di remissione può essere completamente riportato alla normalità. Gli studi hanno confermato che la scomparsa o la fusione improvvisa dei processi del piede cellulare cellulare è l'unico cambiamento patologico glomerulare di questa malattia, che è causato da una grande quantità di filtrazione delle proteine, come Gli animali hanno iniettato una grande quantità di proteine che possono passare attraverso la membrana basale, che può anche produrre gli stessi cambiamenti del processo del piede e altri tipi di malattie renali come grandi quantità di proteinuria.
3. Immunofluorescenza
L'immunofluorescenza è risultata per lo più negativa, occasionalmente con deposizione di IgG e / o IgM, IgA, C3, più comune in alcune espansioni mesangiali e clinicamente dimostrata come paziente dipendente dall'ormone.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di nefropatia minimamente patologica
diagnosi
Le principali caratteristiche cliniche di questa malattia sono la piccola età di insorgenza, l'insorgenza acuta, le manifestazioni cliniche della tipica sindrome nefrosica, vale a dire una grande quantità di proteine urinarie (≥ 3,5 g / die), edema elevato, iperlipidemia e proteinemia plasmatica bassa ( ≤30g / L), generalmente assenza di ipertensione, ematuria e disfunzione renale, la proteinuria è altamente selettiva, sensibile alla terapia con glucocorticoidi, ma facile da ricorrere, in base alle caratteristiche di cui sopra combinate con test di laboratorio possono fare diagnosi, diagnosi di singoli casi Condizioni insufficienti, in caso di eccessiva ipoproteinemia, la quantità di proteine nelle urine potrebbe non raggiungere i criteri diagnostici della sindrome nefrosica e l'esame patologico della biopsia renale può confermare la diagnosi.
Diagnosi differenziale
I bambini di età compresa tra 1 e 6 anni ricevono prima un trattamento sperimentale, ma non la biopsia renale. I casi che non sono sensibili a glucocorticoidi sufficienti, in particolare gli adulti, devono essere diagnosticati e identificati dalla biopsia renale quando si considerano altre malattie renali, in particolare con Sclerosi segmentale focale e differenziazione precoce della nefropatia membranosa, FSGS precoce, le lesioni sono per lo più confinate alla giunzione della pelle e del midollo, la biopsia renale spesso difficile da identificare a causa del sito non può essere identificata, se necessario, ripetere la biopsia renale, la biopsia seriale Può migliorare il tasso di diagnosi Inoltre, la diagnosi di MCN deve escludere la causa secondaria e dovrebbe essere differenziata dal danno renale causato da nefrite lupica, nefrite purpurica, nefropatia diabetica, amiloidosi e pericardite costrittiva. I pazienti devono essere esclusi dal linfoma e da altri tumori solidi, in alcuni casi devono essere identificati MCN e anche i primi segni di linfoma.
