Uveite associata a lupus eritematoso sistemico
Introduzione
Introduzione all'uveite associata al lupus eritematoso sistemico Il lupus eritematoso sistemico (systemiclupuserythematosus) è una malattia del tessuto connettivo autoimmune che è principalmente mediata da complessi immunitari ed è tipicamente caratterizzata da più produzioni di autoanticorpi e sistemi multipli, coinvolgimento di più organi e dermatite oculare negli occhi. Sindrome di Sjögren, cheratite, sclerite, uveite anteriore, vasculopatia retinica, ecc. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: donne Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: vasculite
Patogeno
Cause di uveite associate a lupus eritematoso sistemico
(1) Cause della malattia
Cause inspiegabili, ricerche approfondite suggeriscono che fattori genetici, fattori immunitari, fattori infettivi, droghe, ecc. Possono svolgere un ruolo nella loro patogenesi.
(due) patogenesi
Sebbene l'esatta patogenesi di questa malattia non sia stata completamente compresa, è stato trovato che è associato con gli antigeni HLA-DR2 e HLA-DR3, in particolare con l'allele HLA-DRBl * 0301 e l'allele HLADQ * 0501. L'antigene HLA-B8 è strettamente correlato alle pazienti di sesso femminile, mentre l'antigene HLA-B7 e l'HLA-B8.42 sono associati all'eritema discoide; le cellule T autoreattive stimolano la differenziazione delle cellule B autoreattive e producono autoanticorpi, quest'ultimo attraverso III Il tipo di reazione allergica (tipo immunitario complesso) provoca danni a più sistemi e organi multipli; dopo l'infezione virale, il genoma viene integrato nel genoma della cellula ospite e l'alterazione del gene può indurre anticorpi contro il DNA ospite alterato, infettando la superficie cellulare. Gli antigeni virali possono causare cambiamenti nelle membrane cellulari, inducendo in tal modo le risposte immunitarie umorali contro queste cellule infette; sia i farmaci che i fattori ambientali possono causare danni alla struttura del corpo, causando risposte immunitarie e danni a più organi.
Le caratteristiche immunologiche del lupus eritematoso sistemico sono la ridotta funzione inibitoria delle cellule T, l'attivazione delle cellule B policlonali, la globulinemia iperimmune e la formazione di autoanticorpi. I suoi autoanticorpi includono anticorpi antinucleari, anticorpi anti-DNA a singolo filamento (anticorpi anti-ssDNA). Un anticorpo a DNA a doppio filamento o un anticorpo a DNA naturale (anticorpo anti-dsDNA o anticorpo anti-nDNA), un anticorpo contro componenti citoplasmatici, che si depositano in vari organi e tessuti attraverso la circolazione sanguigna per formare un complesso immunitario e attivare il complemento. Sistemica, causando reazioni infiammatorie e danni ai tessuti, la vasculite è i suoi cambiamenti patofisiologici iniziali e più basilari.
Prevenzione
Prevenzione dell'uveite associata a lupus eritematoso sistemico
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Lupus eritematoso sistemico complicato da complicazioni di uveite Complicazioni vasculite
L'emorragia retinica e la vasculite sono più comuni.
Sintomo
Lupus eritematoso sistemico associato a sintomi di uveite Sintomi comuni Dolore articolare Uveite eritema discoide Difetto del campo visivo infiammazione esterna sclerale sindrome nefrosica emorragica edema neurite posteriore neurite cheratite
Lesione agli occhi
(1) uveite: l'uveite causata da lupus eritematoso sistemico, manifestata principalmente come vasculite retinica e vasculite coroidale, può anche causare iridociclite non granulomatosa, coroidite e così via.
La vasculite retinica è di solito un'infiammazione occlusiva Il blefarospasmo retinico classico è il microinfarto dello strato di fibra del nervo ottico causato da arteriole retiniche o occlusione arteriosa terminale, che può essere accompagnata da sintomi evidenti che coinvolgono l'area maculare. Provoca una grave perdita della vista, a differenza di altri punti di lana di cotone causati da essa, non è facile causare emorragia retinica, l'angiografia con fluoresceina fundus ha scoperto che la placca di lana di cotone è equivalente all'area non perfusa della retina.
Sebbene la vasculite retinica occlusiva coinvolga principalmente l'arteria retinica, può anche coinvolgere la vena retinica; sebbene la piccola arteria sia facilmente coinvolta, può anche essere coinvolta l'arteria retinica centrale; in alcuni pazienti, può ancora verificarsi occlusione capillare come la retinopatia diabetica.
Possono verificarsi anche altre manifestazioni di vasculite retinica e lesioni vascolari, come guaina vascolare retinica, emorragia retinica, microaneurisma, membrana neovascolare retinica e simili.
Sebbene l'uveite anteriore possa manifestarsi da sola, è spesso rara e spesso accompagnata da sclerite e glaucoma secondario.
(2) Neuro-oftalmologia: questa malattia può causare una varietà di anomalie neuro-oftalmologiche, come eritema transitorio, cecità corticale, difetti del campo visivo, neurite ottica, neurite ottica retrobulbare, neuropatia ottica ischemica, edema del disco ottico, atrofia ottica , strabismo, illusione, pseudotumore cerebrale, infarto cerebrale occipitale, ecc.
(3) Altre modifiche:
1 palpebre: arrossamento e gonfiore delle palpebre, eritema discoide, papule squamose, ecc.
2 congiuntivale e cheratopatia: circa il 20% dei pazienti con congiuntivale e cheratopatia, principalmente per la sindrome di Sjögren secondaria o cheratocongiuntivite secca, dal 6,5% all'88% dei pazienti con danno corneale puntato, circa l'8% Pazienti con congiuntivite ricorrente, alcuni pazienti possono presentare fibrosi subepiteliale e restringimento congiuntivale, un piccolo numero di pazienti può presentare cheratite interstiziale profonda, neovascolarizzazione corneale.
3 sclerite e infiammazione sclerale: la sclerite si manifesta spesso come sclerite anteriore o sclerite nodulare, i pazienti generalmente non hanno sclerite necrotizzante, quindi la prognosi è migliore, l'infiammazione sclerale è rara, di solito benigna, ci sono Autolimitante, la prognosi è migliore.
2. Prestazioni di tutto il corpo
(1) Prestazioni generali: la maggior parte dei pazienti presenta manifestazioni sistemiche non specifiche come febbre, affaticamento, perdita di peso e dolori articolari.
(2) Cambiamenti della mucosa orale e della pelle: circa l'85% dei pazienti presenta lesioni cutanee, di cui l'eritema cutaneo è il più comune, tipicamente caratterizzato da eritema di farfalla (guancia, eritema della radice del naso fusa in una forma di farfalla), piatto o leggermente sollevato, L'eritema discoide ha spesso blocco cheratinizzato di squame e follicoli piliferi, ulcere cutanee, emorragia frammentata, lesioni cutanee purpuriche, perdita di capelli, eruzione maculopapolare, ecc. Altri rari cambiamenti includono lesioni discoidi proliferative, grandi vesciche e simili a orticaria Lesioni cutanee, le lesioni cutanee di cui sopra sono aggravate dopo l'esposizione al sole, inoltre, dal 26% al 40% dei pazienti ha ulcere indolori della bocca.
(3) Artrite: l'artrite è una manifestazione iniziale comune. Circa l'85% dei pazienti ha tali lesioni.L'artrite ha spesso dolore o tenerezza evidenti. Può essere una poliartrite migratoria, generalmente non appare. Deformazione articolare
(4) Lesioni renali: circa la metà dei pazienti ha un danno renale, che può essere caratterizzato da sindrome nefrosica o glomerulonefrite, malattia glomerulare membranosa, nefrite proliferativa focale, nefrite proliferativa diffusa, ecc. Le lesioni sono una delle principali cause di morte nei pazienti.
(5) Malattie neurologiche: circa un terzo dei pazienti presenta alterazioni neuropsichiatriche, che si manifestano come epilessia, malattie organiche, sindrome cerebrale, psicosi e neuromielite trasversa, neuropatia periferica e paralisi dei nervi cranici.
(6) Malattie cardiache: circa il 20% dei pazienti ha malattie cardiache, che possono manifestarsi come pericardite, miocardite ed endocardite da sacche libaniche, quest'ultima spesso associata ad anticorpi antifosfolipidi.
(7) Altri cambiamenti: i pazienti possono presentare pleurite, polmonite, epatosplenomegalia, linfoadenopatia, ecc.
Esaminare
Esame di uveite associata a lupus eritematoso sistemico
La diagnosi di questa malattia si basa principalmente su manifestazioni cliniche e sangue, urine e esame immunologico, gli anticorpi anti-nucleari compaiono nel 95% dei pazienti, quindi questo test è un buon test di screening, ma a causa di questo anticorpo può anche apparire In altre malattie reumatiche, malattie epatiche autoimmuni e malattie della tiroide, non è specifico e i test di specificità sono anticorpi anti-dsDNA e anticorpi antigene-Sm.
L'angiografia con fluoresceina fundus può rilevare perdite di microvascolari e arteriole retiniche, colorazione della parete vascolare, microaneurisma, perfusione capillare, edema maculare cistoide, neovascolarizzazione della retina, ecc. Questi cambiamenti sono causati da altre vasculiti della retina Non vi è alcuna differenza sostanziale nella modifica e non esiste un valore significativo nella diagnosi di questa malattia, tuttavia, per i pazienti con diagnosi confermata, la vasculite retinica si trova nell'angiografia con fluoresceina fundus, che spesso indica che il paziente ha un'infiammazione attiva sistemica e la non perfusione retinica e la neoplasia retinica sono mostrate dall'angiografia. L'edema vascolare e retinico è anche importante nel guidare il trattamento clinico, come determinare se è necessaria la chirurgia laser.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dell'uveite associata a lupus eritematoso sistemico
Le manifestazioni oculari di solito si verificano dopo la pelle e altre lesioni sistemiche.Non è generalmente difficile diagnosticare questi pazienti.Tuttavia, possono verificarsi occasionalmente lesioni agli occhi prima che si verifichino altre lesioni, che possono causare difficoltà nella diagnosi.Pertanto, possono verificarsi giovani pazienti con placca di cotone e sanguinamento. È necessario prendere in considerazione la possibilità della malattia e la consultazione con un reumatologo o un medico aiuterà a diagnosticare la malattia.
Le lesioni oculari causate da questa malattia dovrebbero essere associate a malattie che causano vasculite retinica come l'uveite da Behcet, l'uveite sifilitica, la poliarterite nodulare, la malattia di Takayasu, la granulomatosi di Wegener, ecc. L'identificazione dell'infiammazione, come i pazienti con chiara malattia sistemica, generalmente non difficile da distinguere con altre malattie, come i pazienti con vasculite retinica compaiono prima della malattia sistemica, è necessario eseguire test di laboratorio pertinenti e seguire l'osservazione e altro La consultazione specialistica, la placca di cotone retinico di questa malattia dovrebbe anche essere differenziata dalla retinopatia causata da diabete e ipertensione e retinopatia radioattiva.
