Sindrome di Budd-Chiari pediatrica
Introduzione
Introduzione alla sindrome pediatrica di Bad-Giyari Sindrome pediatrica di Bad-Giyari, nota anche come Budd-Chiarisyndrome. Si riferisce a un gruppo di malattie caratterizzate da ipertensione portale o portale e ipertensione vena cava inferiore causata da ostruzione della vena cava inferiore sopra la vena epatica o la sua apertura. I più comuni sono il diaframma della vena cava inferiore e la trombosi venosa epatica sopra l'apertura della vena epatica. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,00001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: cirrosi, ipersplenismo
Patogeno
La causa della sindrome pediatrica di Budd-Gihale
(1) Cause della malattia
La vena epatica o il suo tronco e / o il segmento del fegato della vena cava inferiore sono compressi, trombosi, occlusione di nuovi organismi o membrana o rete sulla parete e la parte superiore della parte posteriore del fegato adiacente al tronco della vena epatica e alla vena cava inferiore Come tumore maligno, emangioma, ematoma, ascesso amebico, cisti (come cisti idatidee), gonfiore delle gengive sifilitiche, ecc. Possono opprimere la vena epatica, la policitemia (primaria o secondaria), l'anemia falciforme, la leucemia , anemia emolitica e altre malattie del sangue, uso a lungo termine di contraccettivi, trauma contusivo addominale, malattia infiammatoria cronica intestinale, epatite alcolica acuta, colangite, pancreatite, infezioni pelviche, malattia occlusiva venosa e gravidanza, possono essere anormali attraverso il meccanismo di coagulazione del sangue, O danno endoteliale venoso, con conseguente trombosi che porta alla malattia, inoltre, il 30% dei casi non è noto.
Nei bambini, le principali cause sono la stenosi congenita della vena epatica e l'endarterite venosa epatica.
(due) patogenesi
La vena epatica appartiene al sistema della vena porta. Normalmente, il 70% dei vasi sanguigni venosi splenici entra nella vena. Vi sono tre aspetti della fisiopatologia che possono formare ipertensione portale: 1 flebite o trombosi; 2 cirrosi; 3 vena epatica o il suo tronco e (o Ostruzione del fegato della vena cava inferiore, bambino con stenosi venosa epatica congenita, stenosi venosa epatica come lesione principale, iperfunzione della milza secondaria, spesso con riduzione completa delle cellule del sangue, emorragia della mucosa della pelle, iperplasia del midollo osseo e altra funzione della milza Le prestazioni dell'ipertiroidismo, le caratteristiche comuni dell'ipertensione portale intraepatica ed extraepatica sono ematemesi (sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore), splenomegalia e ascite.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome pediatrica di Bad-Gielli
Le cause di questa malattia sono diverse, dovrebbero prestare attenzione alla prevenzione e al trattamento di varie malattie infettive, come ascesso amebico, cisti idatide, gomma sifilitica, malattia infiammatoria cronica intestinale, infezione pelvica, ecc., Prestare attenzione alla dieta regolare e all'igiene della dieta, prevenire Epatite alcolica, pancreatite, colangite, ecc.
Complicazione
Complicanze della sindrome pediatrica di Bad-Gielli Complicanze, cirrosi epatica, ipersplenismo
La maggior parte dei pazienti con BCS acuta muore per disturbi circolatori, insufficienza epatica o sanguinamento gastrointestinale, mentre la BCS cronica può essere complicata da cirrosi e ipersplenismo.
Sintomo
Sintomi della sindrome pediatrica di Bard-Gihale Sintomi comuni Astragalo dolore addominale splenomegalia ritorno venoso fegato-giugulare ascite positiva ragno espettorato insufficienza epatica sanguinamento intestinale
La malattia può manifestarsi nei bambini di età avanzata e il tasso di incidenza è all'incirca uguale per uomini e donne.
BCS acuto dolore addominale improvviso, rapida espansione dell'addome, esame fisico può essere trovato ittero, fegato con tenerezza, una grande quantità di ascite, ma segni negativi di ritorno venoso giugulare epatico, bassa pressione sanguigna, meno urine, ritenzione di bromuro di solfonio nel sangue (BSP), aumento della transaminasi, Quando si osserva l'operazione, il fegato è grande e blu-violaceo.Molti dei pazienti muoiono per disturbi circolatori, insufficienza epatica o sanguinamento gastrointestinale.Nella BCS cronica, i sintomi si manifestano lentamente e possono avere ittero, splenomegalia e acari del ragno.
Esaminare
Esame della sindrome pediatrica di Bard-Gihale
Si manifestava principalmente come ritenzione anormale di BSP, fosfatasi alcalina e transaminasi aumentavano leggermente, albumina plasmatica diminuiva, ma la gamma globulina proteica non aumentava e l'occlusione membranosa inferiore della vena cava presentava spesso proteinuria.
Può eseguire laparoscopia, ecografia B-mode, scansione con radionuclidi, angiografia, come la venografia epatica, la venografia epatica percutanea, l'angiografia della vena cava inferiore, l'angiografia celiaca selettiva.
Diagnosi
Identificazione diagnostica della sindrome pediatrica di Budd-Gihale
Il grado di danno alla funzionalità epatica di questa malattia è relativamente lieve, combinato con i risultati degli esami di laboratorio e degli esami ausiliari.
La malattia deve essere differenziata dalla congestione epatica cardiogena, dalla cirrosi e dalla malattia occlusiva venosa epatica.
