Malrotazione intestinale nei bambini
Introduzione
Introduzione alla malrotazione intestinale pediatrica La displasia intestinale si riferisce a un disturbo in cui la rotazione dell'intestino e l'arteria mesenterica superiore nello stadio embrionale è causata dal movimento rotatorio dell'asse, con conseguente cambiamento della posizione dell'intestino e adesione incompleta del mesentere. È una malattia congenita che provoca facilmente ostruzione intestinale. Le anomalie anatomiche causate da disturbi nello sviluppo dell'intestino tenue e possono essere potenzialmente letali, soprattutto nei neonati e nei bambini. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: diaframmatica congenita rigonfiamento ombelicale fessura addominale atresia anale cardiopatia congenita shock settico malnutrizione
Patogeno
Cause di malrotazione intestinale nei bambini
(1) Cause della malattia
Comprendere lo sviluppo degli embrioni dell'intestino tenue è di grande significato per la comprensione e il trattamento chirurgico della malattia.
Nel primo trimestre, lo sviluppo dell'intestino embrionale è più veloce dello sviluppo della cavità corporea, pertanto, quando il feto si sviluppa fino alla 4a settimana, l'intestino medio solitamente sporge nella cavità addominale e forma l'ernia ombelicale. Circa 10 settimane dopo la gravidanza, il segmento intestinale viene incorporato nella cavità addominale e la rotazione e la fissazione vengono gradualmente completate. Fino alla forma finale dell'intestino tenue e del colon della luna piena, se l'intestino medio è disturbato durante la rotazione, i sintomi clinici corrispondenti possono verificarsi dopo la nascita e lo sviluppo dell'intestino medio è diviso in tre fasi.
Primo stadio
Si forma l'ernia ombelicale: a 4 settimane di gestazione, l'intestino medio del feto inizia a piegarsi verso il lato ventrale ed entra nella cavità peduncolare per formare l'ernia.L'asse centrale del iliaco è l'arteria mesenterica superiore (SMA) e l'intestino medio è diviso nella testa. Il segmento laterale (prima dell'arteria, il segmento del digiuno duodenale) e il segmento caudale (l'arteria posteriore, il segmento del colon cieco), il primo stadio dell'intestino medio è più veloce del segmento caudale.
(1) sviluppo del segmento laterale della testa: si forma il tendine dell'intestino medio e durante il processo di crescita al di fuori della cavità del corpo, il segmento laterale della testa viene spinto verso il basso dal fegato in via di sviluppo e dalla vena ombelicale sinistra e ruotato di 90 ° in senso antiorario sul lato destro della SMA; La cavità intestinale viene ulteriormente sviluppata Prima dell'inizio della seconda fase, il segmento del lato testa viene ruotato di 90 ° rispetto alla parte posteriore della SMA per una rotazione totale di 180 °.
(2) Sviluppo del segmento caudale: nel primo stadio, il segmento laterale caudale dell'intestino mediano ruota in parallelo con il segmento della testa e la porzione ileocecale si trova inizialmente sotto la SMA, sincronizzata con il segmento del lato testa per la prima rotazione di 90 ° sul lato destro della SMA e la porzione ileocecale Ruota di 90 ° in senso antiorario sul lato sinistro della SMA, come mostrato nella Figura 2B. Prima che la decima settimana sia inclusa nella cavità addominale, la zona ileocecale continua a ruotare di 90 °, che è appena sotto il lato ventrale della SMA.
2. Il secondo stadio dell'intestino è incorporato nell'addome.
(1) Sviluppo del segmento laterale della testa: il segmento dell'intestino continua a svilupparsi. A 10 settimane di gestazione (in questo momento, la lunghezza dell'embrione è di circa 40 mm), inizia a ritornare nella cavità addominale e viene completato da 11 settimane di gestazione. Il segmento laterale della testa viene prima restituito e SMA continua a ruotare di 90 °. Rotazione in senso antiorario totale di 270 ° Infine, la giunzione duodenale del digiuno è stata fissata alla parete addominale posteriore sul lato sinistro della SMA tramite il legamento del flessore.
(2) Sviluppo del segmento caudale: durante il processo del colon addominale nella cavità addominale, continua anche a ruotare di 90 ° sul lato destro della SMA e ruota di 270 ° in senso antiorario attorno alla SMA.
3. Il terzo stadio
L'intestino medio è fissato dalle 12 settimane di gestazione alla nascita. Se l'intestino medio ruota normalmente, il colon viene gradualmente fissato. Il tessuto simile a una fascia peritoneale è crescente e la membrana mesenterica discendente è attaccata alla parete addominale posteriore. Se il cieco e il colon ascendente ruotano in modo incompleto, non raggiunge la destra. Sul fianco, la banda peritoneale collega ancora il colon ascendente al solco colonico destro e la banda si estende attraverso il lato ventrale del duodeno, che costringe l'intestino a causare ostruzione.
(due) patogenesi
Le anomalie anatomiche anomale sono classificate principalmente in base al lato testa e lato coda e le anomalie di fissazione si verificano generalmente solo nel colon cieco.
1. Non ruota affatto
Il più comune dal punto di vista clinico, l'intestino medio non ruota affatto, cioè il lato della testa e il lato della coda non ruotano come mostrato nella Figura 4. In circostanze normali, il duodeno ruota nella parte posteriore della SMA e il legamento del flessore è appena a sinistra della linea mediana. Livello gastrointestinale, se l'intestino medio non ruota, la lunghezza del duodeno si accorcia, l'aspetto è a spirale, completamente situato sul lato destro della linea mediana, portando a ostruzione dell'insufficienza duodenale; e il segmento dell'intestino non è fisso, rendendo l'intestino suscettibile alla torsione, Il mesentere del duodeno e del colon viene fuso l'uno con l'altro per formare un peduncolo mesangiale.L'intestino medio è attorcigliato da questo asse.In circostanze normali, la base del mesentere piccolo è ampia, dall'addome superiore sinistro al legamento destro. Nell'ileo ileo-cecale inferiore, generalmente non è possibile l'inversione assiale nell'intestino tenue e nel mesentere; se il digiuno prossimale e l'ileo distale si trovano nell'addome medio e l'attacco mesenterico è relativamente stretto, la possibilità di torsione aumenta notevolmente.
2. Rotazione laterale della testa anomala
Se solo il segmento del lato della testa non ruota e il segmento del lato della coda viene ruotato e fissato normalmente, può anche essere causato da ostruzione duodenale dovuta alla compressione della banda mesenterica, ma a causa della connessione del digiuno duodenale con ileocecale L'attacco mesangiale tra i due è ancora relativamente ampio e la possibilità di torsione dell'intestino medio è piccola.
3. La sezione laterale della testa ruota nella direzione opposta
Fa sì che il duodeno sia di fronte alla SMA (normalmente situata nella parte posteriore) e la rotazione inversa del segmento caudale fa sì che il colon trasverso sia dietro il SAM. Come mostrato nella Figura 6, c'è un ostacolo del colon. Se il segmento caudale ruota normalmente, con il colon ascendente dalla parte superiore sinistra L'addome viene ruotato nell'addome inferiore destro e il mesentere attraversa la parte anteriore della SMA, coprendo l'intestino tenue sviluppato dalla parte laterale della testa, formando una sacca di ernia, chiamata paralisi duodenale.
4. La sezione laterale della testa non ruota completamente
Fa sì che la giunzione duodenale del digiuno (il legamento legamentoso) sia più bassa della normale posizione dell'addome superiore sinistro; e la rotazione anormale del segmento caudale può causare la rotazione dell'intestino mediano e, inoltre, il segmento laterale della testa non viene ruotato o ruotato in modo incompleto, Criteri oggettivi, si ritiene generalmente che finché il legamento del flessore si trova sul lato destro della linea mediana dell'addome, non ruoti.
5. La rotazione della sezione di coda è anormale.
Se la rotazione del lato della testa è normale, ma la rotazione del lato della coda è anormale, può anche causare la rotazione dell'intestino medio, che è lo stesso della rotazione completa.In questo momento, l'attacco della radice mesenterica tra il legamento e la parte ileocecale è stretta.
6. Il segmento laterale della coda non ruota completamente
Può portare a una fissazione del colon anormale, una fissazione incompleta dell'area ileocecale può causare torsione cecale; e quando la curvatura epatica del colon è incompleta, vi è una banda peritoneale che si estende dal colon alla parete addominale posteriore destra superiore, con conseguente parziale ostruzione del duodeno.
Prevenzione
Prevenzione della malrotazione intestinale pediatrica
Misure preventive e altre malattie difettose alla nascita, i difetti alla nascita sono fattori importanti che incidono sulla salute di neonati e bambini, influiscono sulla qualità della popolazione alla nascita e, a tal fine, si forma il sistema di collaborazione multidisciplinare e multidisciplinare per ridurre e invertire l'incidenza dei difetti alla nascita neonatali. La prevenzione dovrebbe essere effettuata dalla pre-gravidanza al prenatale:
1. L'esame medico prematrimoniale svolge un ruolo attivo nella prevenzione dei difetti alla nascita
La dimensione dell'effetto dipende dagli elementi e dal contenuto dell'esame, compresi principalmente test sierologici (come il virus dell'epatite B, Treponema pallidum, HIV), test del sistema riproduttivo (come lo screening per l'infiammazione cervicale), esame fisico generale (come pressione sanguigna, elettrocardiogramma) e domande sulla storia familiare della malattia. , storia medica personale passata, ecc., fanno un buon lavoro nella consulenza sulle malattie genetiche.
2. Le donne in gravidanza evitano il più possibile fattori dannosi
Compresi lontano da fumo, alcol, droghe, radiazioni, pesticidi, rumore, gas nocivi volatili, metalli pesanti tossici e nocivi, ecc., Nel processo di cura prenatale durante la gravidanza, screening sistematico dei difetti alla nascita, compresi ultrasuoni regolari, sierologia Screening, ecc., Se necessario, un controllo cromosomico.
Una volta che si verifica un risultato anormale, è necessario determinare se interrompere la gravidanza; la sicurezza del feto nell'utero; se ci sono sequele dopo la nascita, se può essere trattato, come programmare, ecc. E adottare misure pratiche per la diagnosi e il trattamento.
Complicazione
Complicanze della displasia intestinale pediatrica Complicanze congenite rigonfiamento ombelicale ombelicale fessura addominale atresia anale cardiopatia congenita shock settico malnutrizione
1. Complicazioni
La mancata rotazione o l'insufficienza dell'intestino medio è spesso un'importante complicazione dei difetti congeniti del diaframma e della parete addominale - rigonfiamento ombelicale e fessura addominale.È stato riferito che dal 30% al 62% dei bambini con scarsa rotazione ha malformazioni, principalmente tratto digestivo. Malformazione, 1/2 atresia duodenale, 1/3 dei pazienti con atresia ileale con malrotazione intestinale, uno dei motivi è che la torsione intrauterina dell'intestino provoca l'ostruzione del flusso sanguigno mesenterico, portando all'atresia intestinale, altre malformazioni includono: Meike Diverticolo, valvola duodenale o stenosi, megacolon, atresia anale, atresia esofagea con fistola tracheale esofagea, intestino corto congenito, atresia biliare, cardiopatia congenita, inversione viscerale, cisti mesenterica e sindrome addominale piriforme, È stato riferito che la malrotazione intestinale familiare associata a anomalie del viso o degli arti suggerisce che la malattia può essere correlata all'eredità.
2. Questa malattia può verificarsi disidratazione, acidosi, shock settico, peritonite, ostruzione intestinale strangolata, come sintomi intermittenti possono causare malnutrizione, ritardo della crescita.
Sintomo
Sintomi della disfunzione intestinale pediatrica Sintomi comuni Anoressia dolore addominale Dolore addominale cronico Distensione addominale Peritonite Trombocitopenia Leucocitosi Diarrea Disidratazione delle feci nere
Una cattiva rotazione può essere espressa come: 1 torsione dell'intestino, 2 insufficienza duodenale o ostruzione completa, vomito biliare, 3 dolori addominali intermittenti o di lunga durata, diarrea intermittente o sangue nelle feci, 4 trovati asintomaticamente per caso, oltre a Perdita di peso o displasia della crescita, la maggior parte dei bambini malati entro 1 anno di età, ma può anche essere asintomatica dopo l'età adulta, prima della definizione di altre malattie, il vomito biliare dovrebbe essere considerato prima nei bambini di età inferiore a 1 anno.
1. Volvolo di midgut
La torsione dell'intestino è più comune nei neonati e nei bambini, ma può verificarsi anche in altre fasce di età, anche in età adulta. È un'emergenza chirurgica. Se non trattata in tempo, può causare intestino corto e morte a causa di una piccola necrosi intestinale. I sintomi tipici sono neonatali Il vomito biliare, il vomito è ancora associato all'angolazione duodenale e alla compressione del legamento peritoneale che porta a ostruzione duodenale, ostruzione intestinale, sepsi, ipertensione endocranica emorragica può anche causare vomito biliare, necessità di fare rapidamente una diagnosi differenziale La torsione dell'intestino non è attualmente in grado di prevedere quando o in quali circostanze, quindi i bambini con vomito biliare devono essere attivamente trattati e trattati e non dovrebbero essere autorizzati ad osservare fino a quando non sviluppano ostruzione intestinale strangolata. Necrosi, la possibilità di sopravvivenza è notevolmente ridotta ed è estremamente difficile trattenere l'intestino tenue con una lunghezza sufficiente, pertanto, se la rotazione è scarsa, dovrebbe essere corretta.
Oltre al vomito biliare, i bambini possono avere distensione addominale, disidratazione, irritazione, ecc .; i bambini con ostruzione intestinale strangolata sono coscientemente indifferenti, shock settico; altre manifestazioni cliniche includono: vampate di calore nella parete addominale, peritonite, acidosi, trombocitopenia, globuli bianchi Aumento o diminuzione, nonché sanguinamento intestinale e / o melena da ischemia della mucosa intestinale.
Il busto intermittente può anche presentare sintomi intermittenti, osservati principalmente nei bambini anziani, inclusi dolore addominale cronico, vomito intermittente (a volte non biliare), anoressia, perdita di peso, crescita e sviluppo, malassorbimento intestinale, diarrea, ecc. La torsione parziale intestinale della vena mesenterica e il drenaggio linfatico bloccati, possono causare disturbo di assorbimento dei nutrienti, perdita di proteine nel lume intestinale; insufficienza arteriosa causata da ischemia del muco, feci nere.
2. Ostruzione duodenale
Il digiuno duodenale dell'ostruzione duodenale non viene ruotato o ruotato attorno alla SMA, causando il duodeno che si piega, si torce e produce ostruzione intermittente, inoltre il colon ascendente passa attraverso il duodeno. La fascia congenita della parete addominale superiore e inferiore destra può comprimere il duodeno, causando ostruzione.I sintomi tipici sono vomito biliare (occasionalmente non biliare) e dolore addominale, o entrambi.
3. Dolore addominale cronico intermittente
I pazienti con scarsa rotazione possono avere dolore addominale intermittente o cronico per una serie di ragioni e spesso coesistono. Volvolo intermittente o altre cause di ostruzione intestinale possono causare dilatazione dell'intestino, causando spasmo e vomito; vena mesenterica o sistema linfatico parzialmente o L'occlusione intermittente può causare edema della parete intestinale, mesenterica e linfonodale mesenterica, i suddetti motivi possono anche causare dolore addominale, la torsione parziale può anche causare insufficienza arteriosa cronica, portando a diarrea, dolore addominale cronico, aggravamento postprandiale della colica intestinale o mancanza di mucosa Il sangue sembra nero.
4. Pazienti asintomatici
Quando viene eseguita la chirurgia addominale o l'angiografia gastrointestinale superiore e inferiore per altre malattie, si può riscontrare la malrotazione intestinale asintomatica La base patologica può essere che il lato testa e il lato coda non ruotano affatto, oppure il lato testa può ruotare normalmente. I segmenti laterali non ruotano.
Esaminare
Controllo di malrotazione intestinale pediatrica
Gli esami del sangue per il sangue periferico possono presentare leucocitosi o diminuzione, trombocitopenia; i test biochimici del sangue possono presentare acidosi metabolica, ecc., Esame delle feci occulto nel sangue positivo.
1. Film normale addominale
Ogni neonato con vomito biliare deve essere immediatamente esaminato mediante imaging, di solito nelle pellicole piane addominali anteriori e posteriori verticali e laterali. I risultati dell'imaging della torsione dell'intestino medio sono:
(1) Ostruzione dell'uscita gastrica, vescicole gastriche dilatate visibili, gas distale ridotto.
(2) Il tipico segno a doppia bolla suggerisce un'ostruzione duodenale.
Tuttavia, le due situazioni precedenti sono rare: il bambino vomita sostanze simili alla bile Anche se il normale film addominale è normale, la rotazione intestinale non può essere esclusa. È necessario controllare ulteriormente la diagnosi. La cavità piatta intestinale del paziente con torsione dell'intestino medio può essere completamente normale. Può anche manifestarsi come ostruzione completa dell'intestino tenue, comprese fistole intestinali dilatate gonfiate multiple e livello del fluido. In questo momento, potrebbe esserci una necrosi intestinale. Se il film normale addominale indica ostruzione intestinale, non sono necessari ulteriori esami e la chirurgia deve essere eseguita immediatamente.
2. Angiografia del tratto gastrointestinale superiore
Quando si sospetta che vi sia una cattiva rotazione intestinale, è necessario eseguire l'angiografia gastrointestinale di routine. Può essere utilizzata la migliore angiografia dell'espettorato. Può essere utilizzato anche un mezzo di contrasto solubile in acqua. Dopo aver iniettato il mezzo di contrasto attraverso il tubo nasogastrico, è possibile osservarlo dinamicamente sotto fluoroscopia per ottenere di più. Informazioni utili, la manifestazione più tipica della torsione dell'intestino medio sono i cambiamenti "simili a becco di uccello" nel secondo e terzo segmento del duodeno; l'ostruzione parziale del duodeno può essere cambiamenti "a spirale", è necessario sottolineare che quando si sospetta una torsione intestinale acuta Questo controllo non è appropriato.
Se non vi è alcun volvolo nel bambino con scarsa rotazione intestinale, l'angiografia del tratto gastrointestinale superiore svolge un ruolo importante nel determinare la posizione della giunzione duodenale del digiuno (il legamento del legamento). In circostanze normali, il legamento dovrebbe trovarsi a livello dell'antro sinistro della colonna vertebrale. Vicino alla parete addominale posteriore, se c'è una scarsa rotazione dell'intestino, il duodeno non ruota normalmente attorno alla SMA, si trova sotto il bulbo duodenale del lato destro della colonna vertebrale ed è più vicino al lato ventrale rispetto alla parte normale. Il segmento intestinale dilatato riempito di fluido può anche essere mostrato per spostare verso il basso l'articolazione del digiuno duodenale, causando un artefatto di falsa rotazione, a quel punto un agente di contrasto può essere iniettato attraverso l'ano per determinare la posizione dell'area ileocecale.
3. Clistere di bario
Sebbene il clistere di bario sia uno dei metodi per diagnosticare la malrotazione intestinale, è più limitato dell'angiografia del tratto gastrointestinale superiore, principalmente perché il 15% dei neonati normali ha una posizione ileocecale libera o alta; mentre i neonati hanno un colon relativamente lungo Porta difficoltà all'identificazione e alle riprese dell'area ileocecale; ancora più importante, la posizione della parte ileocecale del paziente con scarsa rotazione intestinale può essere normale.
Nonostante i limiti di cui sopra, se l'esame del clistere di bario rileva che l'intero colon si trova nell'addome sinistro (non si vede alcuna rotazione) o (e) il colon ascendente è abbreviato in modo anomalo e l'area ileocecale si trova sopra l'ala iliaca, è anche possibile diagnosticare la malrotazione intestinale.
4. Ultrasuoni
Come test non invasivo, gli ultrasuoni possono aiutare a diagnosticare la malrotazione intestinale esplorando la posizione e l'orientamento dei vasi sulla membrana mesenterica, normalmente la vena mesenterica superiore (SMV) si trova sul lato destro della SMA. Potrebbe esserci una scarsa rotazione intestinale, tuttavia l'ecografia non diagnostica in modo accurato la malrotazione intestinale.Alcuni autori hanno riferito che 9 pazienti con displasia intestinale confermata chirurgicamente, solo 6 casi di ultrasuoni B hanno riscontrato anomalie vascolari mesenteriche; un altro gruppo di 249 casi è stato escluso Tra i pazienti con stenosi pilorica ed ecografia, solo 9 pazienti hanno riscontrato anomalie vascolari mesenteriche, di cui 5 pazienti con SMV sul lato sinistro della SMA avevano malrotazione intestinale e i restanti 4 SMV erano situati sul lato ventrale della SMA, ma solo 1 caso aveva Cattiva rotazione, la posizione dei vasi mesenterici in pazienti con scarsa rotazione intestinale può essere del tutto normale e la posizione anormale dei vasi sanguigni non può determinare la cattiva rotazione dell'intestino, pertanto l'ecografia non è la prima scelta per la diagnosi di malrotazione intestinale e il suo effetto è limitato all'esclusione della stenosi pilorica nei bambini con vomito.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di malrotazione intestinale pediatrica
Chiunque sospetti di cattiva rotazione o torsione dell'intestino, esame di imaging prima dell'intervento chirurgico, incluso film normale addominale, angiografia gastrointestinale superiore e inferiore o TC, ecografia B, ecc., Può essere chiaramente diagnosticato.
Dovrebbe essere differenziato da stenosi intestinale congenita, atresia intestinale e pancreas a forma di anello.Può essere identificato dall'esame di imaging di cui sopra.Se si tratta di una torsione acuta dell'intestino medio, dovrebbe essere differenziato da ostruzione intestinale, sepsi, ipertensione endocranica emorragica. Gli esami e gli studi di imaging possono confermare la diagnosi.
