difetto interatriale nei bambini
Introduzione
Introduzione al difetto del setto atriale nei bambini Atrialseptaldefect (ASD) si riferisce al traffico che provoca il livello atriale in qualsiasi parte del setto atriale e si riferisce alla presenza di un buco nel setto interatriale ad eccezione del forame ovale pervio. Il difetto settale atriale semplice è una delle malattie cardiache congenite più comuni e il tasso di incidenza è di circa 0,6 ‰ delle nascite vive, la maggior parte di esse è sporadica e ha una tendenza familiare. La sindrome di Holt-Oram è associata a malformazione dell'arto superiore (tibia) dell'ASD, il difetto del setto atriale dovuto al disturbo dello sviluppo del cuscinetto endocardico si trova nella parte inferiore del setto atriale e il difetto del setto atriale primario (ostiumprimordium ASD) sopra la valvola atrioventricolare non è incluso in questo Nell'ambito della malattia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0.00025% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: polmonite da insufficienza cardiaca endocardite infettiva pediatrica
Patogeno
Cause di difetto del setto atriale nei bambini
(1) Cause della malattia
Fattori ambientali per lo sviluppo fetale (32%):
1. Infezione, infezioni virali o batteriche nei primi tre mesi di gravidanza, in particolare il virus della rosolia, seguito dal virus Coxsackie, che ha una maggiore incidenza di malattie cardiache congenite nei neonati nati.
2. Altri: come lesioni della membrana amniotica, compressione fetale, gravidanza precoce minacciavano l'aborto, la malnutrizione materna, il diabete, la fenilchetonuria, l'ipercalcemia, le radiazioni e i farmaci citotossici all'inizio della gravidanza, le madri sono troppo anziane, ecc. La possibilità di cardiopatia congenita nel feto.
Fattori genetici (25%):
La maggior parte delle malattie cardiache congenite è formata dall'interazione di più geni con fattori ambientali. Soprattutto traslocazioni cromosomiche e aberrazioni.
Altri fattori (24%):
Alcune malattie cardiache congenite sono più comuni negli altopiani e alcune malattie cardiache congenite hanno differenze significative tra uomini e donne, indicando che l'altitudine e il genere del luogo di nascita sono anche correlati al verificarsi di questa malattia.
(due) patogenesi
Anatomia Patologica
In base al sito del difetto, il difetto del setto atriale può essere suddiviso in:
(1) il difetto del setto atriale secondario (secundum ASD) è il più comune, rappresentando dal 62% al 78,8% di tutti i difetti del setto atriale Il difetto del diamante si trova nel setto atriale reale che separa l'atrio sinistro e l'atrio destro, cioè al centro del setto interatriale. Il bordo del difetto può essere la fossa follicolare formata dagli arti inferiori sul secondo setto atriale, noto anche come difetto del setto atriale ovale fossa (Fig. 1), la dimensione del difetto varia, la forma è diversa, singola o multipla, grande Potrebbe esserci del tessuto settale atriale residuo a strisce nel mezzo del difetto e anche una forma a maglie.
(2) difetto del setto atriale del seno venoso (ASD venoso sinusale) vena cava superiore ASD, pari al 5,3% al 10% di tutto l'ASD, il difetto si trova nella parte superiore posteriore della fossa ovale, la giunzione dell'atrio destro e la vena cava superiore, spesso Con la connessione venosa destra (Figura 1), la vena cava inferiore ASD, relativamente rara, pari a circa il 2%, il difetto si trova nell'orbitale posteriore della fossa ovale, la giunzione dell'atrio destro e la vena cava inferiore, possono essere associate alla connessione ectopica polmonare .
L'ASD può essere combinato con altre malattie cardiache congenite, come difetto del setto ventricolare, dotto arterioso pervio, stenosi polmonare, ecc., Poiché l'ASD è una via di diversione del flusso sanguigno per molte malattie cardiache congenite complesse, comuni nella trasposizione completa delle grandi arterie, valvola tricuspide Atresia, connessione venosa polmonare completa, ecc., L'ASD vena cava superiore è spesso associata a connessione venosa polmonare parziale, fino all'80% al 90%, principalmente per la vena polmonare destra, seguita da alopecia ASD con prolasso della valvola mitrale che rappresenta circa il 17% .
2. Fisiopatologia
La normale pressione atriale sinistra (5 ~ 10mmHg) è leggermente superiore all'atrio destro (2 ~ 4mmHg), lo shunt da sinistra a destra del difetto del setto atriale dipende principalmente dalla resistenza di riempimento del ventricolo sinistro e destro, la compliance ventricolare destra è migliore del ventricolo sinistro La resistenza di riempimento ventricolare destro è bassa, pertanto vi è uno shunt da sinistra a destra nel difetto del setto atriale nella fase diastolica e nella contrazione precoce. Il ventricolo destro del bambino è più spesso e la compliance è scarsa. Il flusso da sinistra a destra dell'ASD del bambino non è molto. Il sub-flusso crescente per età aumentava gradualmente, il che a sua volta causava atrio destro, allargamento del ventricolo destro, allargamento dell'arteria polmonare, ipertensione polmonare che si verificava soprattutto nei bambini più grandi, in combinazione con ipertensione polmonare grave può portare a shunt destro-sinistro di ASD e cianosi, occasionalmente, cavità inferiore La valvola venosa conduce il sangue della vena cava inferiore nell'atrio sinistro attraverso il flusso di ASD.
Prevenzione
Prevenzione del difetto del setto atriale pediatrico
Il verificarsi di cardiopatie congenite è un risultato globale di vari fattori: al fine di prevenire l'insorgenza di cardiopatie congenite, è necessario attuare la pubblicità e l'educazione delle conoscenze scientifiche popolari e monitorare le popolazioni chiave per svolgere pienamente il ruolo del personale medico, delle donne in gravidanza e delle loro famiglie.
1. Sbarazzarsi di cattive abitudini, comprese le donne in gravidanza e i loro coniugi, come il fumo, l'alcol e così via.
2. Trattare attivamente le malattie che colpiscono lo sviluppo fetale prima della gravidanza, come il diabete, il lupus eritematoso, l'anemia, ecc.
3. Esegui attivamente controlli prenatali per prevenire il raffreddore. Cerca di evitare l'uso di farmaci che hanno dimostrato di avere effetti teratogeni ed evita il contatto con sostanze tossiche e nocive.
4. Per le donne anziane, esiste una storia familiare di cardiopatia congenita e una delle coppie con malattie o difetti gravi deve essere monitorata.
Complicazione
Complicanze del difetto del setto atriale nei bambini Complicanze, polmonite, insufficienza cardiaca, endocardite infettiva
La malattia è spesso complicata da polmonite, insufficienza cardiaca, endocardite batterica e sindrome di Eisenmenger e può essere complicata da fibrillazione atriale ed embolia.
Sintomo
Sintomi del difetto del setto atriale nei bambini Sintomi Sintomi del soffio sistolico Difetto del setto atriale ripetuta infezione del tratto respiratorio superiore
1. sintomi
La maggior parte dei neonati con difetti del setto atriale sono trascurati asintomatici.Alcuni possono avere ritardo della crescita, ripetute infezioni del tratto respiratorio superiore o persino insufficienza cardiaca.In genere, soffi sistolici molli sono disponibili da 6 a 8 settimane dopo la nascita, e talvolta i suoni del 2 ° cuore sono fissi. La divisione viene più diagnosticata quando il paziente ha da 1 a 2 anni di età. I bambini con shunt da sinistra a destra moderati sono asintomatici. Anche se ci sono sintomi, sono principalmente affaticamento lieve e mancanza di respiro. Solo i bambini con una grande portata sembrano ovvi. Mancanza di respiro e affaticamento e aumento con l'età.
2. Segni
L'esame fisico ha rivelato un rigonfiamento nella regione anteriore del cuore: quando lo shunt da sinistra a destra era evidente nel livello atriale dell'anziano o dell'adulto, il battito apicale era evidente.
(1) Un secondo tono tipico è diviso in modo fisso.
(2) Un lieve soffio sistolico può essere visto tra le seconde costole sul lato sinistro dello sterno.
(3) Nel bordo sternale inferiore sinistro, è disponibile il soffio diastolico intermedio-precoce.Il motivo della seconda divisione del suono cardiaco è correlato ai seguenti due motivi: (1) a causa dell'aumento del volume della corsa sistolica ventricolare destra durante il difetto del setto atriale, la valvola polmonare Il secondo tono è ritardato, 2 a causa dell'ovvia espansione dell'arteria polmonare, l'allungamento della tensione intra-arteriosa dell'arteria polmonare è ritardato e la chiusura della valvola polmonare è ritardata. Poiché il flusso sanguigno attraverso la valvola polmonare è significativamente aumentato, è possibile spruzzare il bordo superiore dello sterno sinistro. Il soffio viene trasmesso ai polmoni e lo shunt atriale orizzontale da sinistra a destra aumenta il flusso sanguigno attraverso la valvola tricuspide durante la diastole, causando un soffio diastolico medio-precoce nella regione tricuspide.
Esaminare
Esame del difetto del setto atriale pediatrico
In circostanze normali, l'esame di routine è normale, come infezione polmonare, endocardite, infezione sanguinante, aumento della velocità di eritrosedimentazione, anemia, emocolture positive.
1. Elettrocardiogramma
Di solito ritmo sinusale normale, negli anziani può avere un ritmo borderline e tachicardia sopraventricolare, la stragrande maggioranza dell'asse elettrico tra 95 ° e 170 °, a causa del ritardo di conduzione del miocardio ventricolare intra-atriale e del fascio Negli anziani, l'intervallo PR è prolungato ed è presente un blocco atrioventricolare I. Quasi la metà dei pazienti può presentare alterazioni dell'onda P. In quasi tutti i casi, ci sono diversi gradi di bundle destro incompleto V1 piombo rsR 'o RSR'. L'esecuzione del blocco derivato è accompagnata da un grande ventricolo destro.
2. Radiografia del torace
Il cuore di solito si espande e il rapporto tra cardiotorace è> 0,5. L'ombra vascolare polmonare aumenta con l'età e il flusso secondario da sinistra a destra Quando si verifica una malattia ostruttiva vascolare polmonare, l'arteria polmonare principale viene ingrandita e il campo polmonare periferico è raro.
3. Ecocardiografia
(1) Ecocardiografia bidimensionale: 1 Segni diretti: A. Nella vista apicale a quattro camere, poiché il fascio di ultrasuoni è quasi parallelo al setto interatriale, è facile produrre perdita di eco. La vista a due camere e la vista a quattro camere sono i migliori tagli perché Il raggio sonoro è quasi perpendicolare al setto interatriale e combinato con la vista a quattro camere parasternale e la vista dell'asse corto dell'aorta per aiutare a rilevare, e più sezioni sono combinate per diagnosticare, l'estremità libera del difetto del setto atriale è ispessimento sferico, a forma di testa di fiammifero, e Chiamata segno "T", questa funzione identifica chiaramente la posizione, la dimensione e il numero di difetti, B. Definendo la relazione tra tutte le vene polmonari e l'atrio sinistro per escludere il drenaggio venoso venoso, 2 segni indiretti: atrio destro, allargamento ventricolare destro L'arteria polmonare viene allargata, il movimento del setto ventricolare è piatto o nella stessa direzione della parete posteriore del ventricolo sinistro.
(2) Ultrasuono Doppler a impulsi: posizionare il volume di campionamento sul lato dell'atrio destro dello shunt, prestare attenzione a rendere la direzione del flusso sanguigno e l'angolo del raggio sonoro il più piccolo possibile, in genere ottenere da 1 a 3 onde positive e 1 contrazione nella fase diastolica. Nell'onda negativa precoce, la velocità di flusso massima è generalmente inferiore a 1,3 m / s, la velocità di flusso della valvola tricuspide è aumentata e la velocità di flusso dell'arteria transpolmonare è accelerata, ma raramente è superiore a 2,5 m / s. Se è superiore alla stenosi della valvola polmonare.
(3) Imaging del flusso Doppler a colori: di solito la pressione atriale sinistra è più alta dell'atrio destro, quindi può mostrare il flusso sanguigno dall'atrio sinistro nell'atrio destro, il flusso sanguigno si trova nel mezzo del setto, nella parte superiore o negli shunt multipli Il fascio, per determinare il tipo di difetto, può anche stimare la dimensione del flusso, la dimensione del difetto, prestare attenzione al grado di shunt non completamente dipendente dal difetto è troppo piccolo, è importante dipende dalla conformità del ventricolo destro, vale la pena notare che la camera superiore sinistra I pazienti residui possono facilmente coesistere con il difetto del setto atriale del seno coronarico combinato con Doppler a colori e altri esami clinici per evitare la mancata diagnosi.
(4) Ecocardiografia tridimensionale: l'ecografia bidimensionale può visualizzare solo il difetto del setto atriale e la direzione e le dimensioni del fascio shunt dalla struttura planare.È necessario osservare immagini bidimensionali di diversi azimut per immaginare la forma complessiva del difetto del setto atriale. La relazione anatomica stereoscopica della struttura adiacente è di solito molto difficile e inaccurata.L'ecocardiografia tridimensionale può osservare le caratteristiche del difetto del setto atriale in una prospettiva tridimensionale, la posizione spaziale e la sua relazione spaziale con la struttura circostante, dal cuore destro. Il fianco (L2a) o il fianco sinistro (L1a) osservavano direttamente la forma, le dimensioni, le dimensioni e la struttura adiacente della vena cava superiore, della vena cava inferiore, del seno coronarico, ecc. E non possono osservare l'ecocardiografia bidimensionale. L'area visualizzata varia con il cambiamento dinamico della contrazione simmetrica della contrazione cardiaca, in modo che la diagnosi patologica completa del difetto del setto atriale, la corretta classificazione e la misurazione accurata della dimensione del difetto (Figura 2), già nel 1993, Belohlavek et al hanno riportato coppie di ultrasuoni tridimensionali Il setto atriale normale e anormale può essere ben mostrato e da allora lo studio è stato più intenso.In Marx et al, sono stati arruolati 13 pazienti su 16 con setto atriale. Ricostruzione dinamica tridimensionale di successo, e può osservare le caratteristiche del difetto, la posizione spaziale e la sua relazione spaziale con la struttura circostante da una prospettiva tridimensionale, come la relazione tra la valvola aortica e il setto atriale, la normale entrata della vena polmonare connessa, ecc .; DallAgata et al. Il setto atriale a II foro riparato chirurgicamente per la ricostruzione tridimensionale dinamica transtoracica e transesofagea, ha scoperto che la correlazione con la chirurgia è alta fino a 0,90 o più, si trova anche che il tipo di carenza abitativa a II foro non è un semplice buco tra le due stanze, dall'atrio destro Sul lato, esiste in un'area ripiegata relativamente indipendente sul setto interatriale e ha anche una struttura tridimensionale, molti studi hanno dimostrato che l'ecografia tridimensionale può fornire informazioni più dettagliate sull'attività spaziale dell'anatomia del cuore, migliorando così la diagnosi del difetto del setto atriale. correttezza.
4. Catetere cardiaco e angiografia
Di solito, per la diagnosi del difetto del setto atriale secondario, il cateterismo cardiaco non è necessario. Si sospetta solo che abbia una malattia ostruttiva polmonare o altre malformazioni complicate. Nel cateterismo cardiaco, se la saturazione di ossigeno dell'atrio destro è significativamente più alta di quanto sopra, Vena cava inferiore (> 10%) deve essere presa in considerazione per la presenza di difetto del setto atriale, ma difetto del setto ventricolare con rigurgito tricuspide, shunt atriale destro del ventricolo sinistro, difetto del setto atrioventricolare parziale o completo, drenaggio ectopico venoso polmonare L'atrio destro o la vena cava o la fistola artero-venosa sistemica possono portare a un'elevata saturazione di ossigeno atriale.
Nel grande difetto del setto atriale, la pressione sistolica o media dell'atrio sinistro e destro è uguale e la pressione ventricolare destra è leggermente elevata, principalmente a 25-35 mmHg. In alcuni bambini, potrebbe esserci un aumento della pressione ventricolare destra, a volte tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare. È stato misurato il gradiente di pressione da 15 a 30 mmHg e la pressione dell'arteria polmonare era normale o leggermente elevata, mentre in circostanze normali la resistenza dell'arteria polmonare era inferiore a 4,0 Um2.
5. CT e MRI
Il difetto del setto atriale semplice generalmente non richiede TC e RM.Per determinare la presenza di un difetto del setto atriale è necessario osservare la TC e la MRI osservando se la continuità interatriale viene interrotta.Per evitare falsi positivi, il setto interatriale viene generalmente osservato in due livelli consecutivi. Interruzione continua o interruzione continua del setto interatriale osservata a due diversi angoli di scansione per la diagnosi di TC e risonanza magnetica del difetto del setto atriale.L'esame TC deve essere iniettato con agente di contrasto.L'esame MRI generalmente utilizza un'immagine T1W di eco di rotazione per osservare la stanza. Se la continuità dell'intervallo viene interrotta (Fig. 3), se si rileva contemporaneamente un flusso sanguigno anomalo nella sequenza del film con l'eco gradiente, si tratta di una base affidabile per la diagnosi del difetto del setto atriale La sequenza dell'angiografia a risonanza magnetica potenziata dal contrasto è utile per la diagnosi del difetto del setto atriale. Non di grandi dimensioni, ma è utile determinare se esiste una connessione venosa polmonare parziale parziale anomala Oltre ai segni diretti di continua interruzione del setto interatriale, la TC e la risonanza magnetica possono mostrare chiaramente l'allargamento atriale destro e l'allargamento ventricolare destro. Segni indiretti di difetto del setto atriale come dilatazione dell'arteria polmonare.
6. Cardioangiografia
Il catetere per angiografia del cuore destro è posizionato nella vena polmonare superiore destra o nell'atrio sinistro. La posizione di blocco del fegato è di 40 ° rispetto all'angolo obliquo anteriore sinistro e la testa è inclinata di 40 °. Perché il setto interatriale è orientato obliquamente, nella posizione obliqua anteriore sinistra e nella posizione di blocco del fegato. La stanza è tangenziale, mostrando buoni risultati: allo stesso tempo, la proiezione a 40 ° sulla testa può proiettare l'atrio destro e sinistro nella parte posteriore all'estremità della testa, separata dai ventricoli sinistro e destro, perché il sangue dalla vena polmonare destra scorre principalmente lungo il setto interatriale. La venografia polmonare superiore destra della serratura del fegato può meglio delineare il setto atriale, mostrando il segno diretto del difetto del setto atriale.Viene inizialmente sviluppata la vena polmonare superiore destra dell'agente di contrasto. Si può vedere che l'agente di contrasto entra nell'atrio destro attraverso il difetto lungo il bordo sinistro del setto interatriale. Mostra la posizione del difetto del setto atriale e le dimensioni del difetto. L'angiografia cardiaca del difetto del setto atriale deve essere vista quando l'agente di contrasto entra nel ventricolo destro, nell'arteria polmonare e il polmone si sviluppa dopo la circolazione polmonare. Se c'è una parte della connessione ectopica della vena polmonare, deve essere utilizzata la vena polmonare selettiva. Quando si possono visualizzare angiografia o angiografia polmonare, vena polmonare superiore destra o angiografia atriale sinistra del blocco del fegato, possono essere visualizzati segni diretti di vari difetti del setto atriale, la dimensione può anche essere misurata e può essere basata su La posizione della diagnosi del difetto del setto atriale (Figura 4), quando il difetto si trova nella parte superiore del setto interatriale e viene anche sviluppata la vena cava superiore, il tipo di difetto del setto atriale della cavità superiore; quando il difetto si trova nel mezzo del setto interatriale, o dalla metà del setto interatriale, o dalla metà del setto interatriale Quando si estende sotto, si tratta di una fossa ovale o di un difetto del setto atriale del foro secondario (centrale); quando il difetto si trova nella parte inferiore del setto interatriale, è un difetto del setto atriale primario.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi del difetto del setto atriale nei bambini
diagnosi
L'area della valvola polmonare presenta soffio sistolico morbido, seconda divisione del suono fissa, elettrocardiogramma incompleto, blocco del fascio ventricolare destro e approfondimento dell'ombra vascolare polmonare e altri reperti a raggi X, suggerendo la possibilità di difetto del setto atriale, ultrasuoni Cardiogramma e cateterismo cardiaco possono confermare la diagnosi.
Diagnosi differenziale
La malattia dovrebbe essere differenziata da soffio funzionale, stenosi polmonare, drenaggio venoso polmonare e difetto del setto ventricolare.
1. Soffio funzionale: il soffio sistolico è breve, non vi è alcuna divisione del secondo tono fissa ed elettrocardiogramma, l'esame a raggi X e l'ecografia cardiaca possono aiutare a identificare.
2. Stenosi polmonare: il suono è forte, il getto, spesso accompagnato da tremore, la P2 è ridotta o assente, i raggi X mostrano una struttura polmonare rara, un campo polmonare chiaro, il cateterismo del cuore destro può trovare la differenza di pressione sistolica tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare .
3. Drenaggio ectopico della vena polmonare: descritto di seguito.
4. Difetto del setto ventricolare: la posizione del soffio è bassa e più spesso accompagnata da tremore. Oltre all'ipertrofia ventricolare destra, anche il ventricolo sinistro è spesso ipertrofico. L'ecografia cardiaca e il cateterismo cardiaco destro possono aiutare a diagnosticare.
5. Il buco del brevetto originale non è chiuso: è molto simile alla manifestazione clinica del buco del brevetto nel difetto del setto atriale: l'apice del difetto del setto atriale e il soffio sistolico da reflusso, l'asse sinistro dell'elettrocardiogramma, il prolungamento dell'intervallo PR o l'incompletezza Blocco di branca destra, non si sospetta il foro primario, l'ecografia 2D o l'esame del catetere cardiaco destro mostrano che il difetto è inferiore, vicino alla valvola tricuspide, il contenuto di ossigeno nel sangue atriale destro è aumentato, il ventricolo destro è più alto, L'ecografia Doppler o l'angiografia cardiovascolare possono chiarire i cambiamenti nella via atrioventricolare o il rigurgito mitralico.
6. Difetto del setto atriale combinato con malformazione:
(1) Sindrome di Lutembacher: può essere diagnosticato un difetto del setto atriale con stenosi mitralica, angiografia cardiovascolare.
(2) difetto del setto atriale con stenosi polmonare (tripla di Fala): dal 10% al 15% del difetto del setto atriale con stenosi polmonare, l'area della valvola polmonare suona brillante e ruvida, tremore, P2 indebolito o scomparso, V1 piombo R L'onda è superiore a 1,6 mV e il cateterismo cardiaco destro può confermare la diagnosi.
(3) difetto del setto atriale con difetto del setto ventricolare: più grave del semplice difetto del setto atriale, manifestazioni cliniche simili al difetto del setto ventricolare con ipertensione polmonare, elettrocardiogramma ha mostrato ispessimento biventricolare, asse dell'ECG più a destra, la diagnosi dipende dal cateterismo cardiaco e angiografia cardiovascolare.
(4) difetto del setto atriale con drenaggio venoso polmonare: circa il 15% del difetto del setto atriale con drenaggio venoso venoso, manifestazioni cliniche e difetto del setto atriale simili, ma in misura minore, la diagnosi dipende dal cateterismo cardiaco e dall'imaging cardiovascolare.
(5) Atrio singolo: il setto atriale è completamente assente, l'atrio sinistro e destro non sono divisi, il sangue è misto e ci sono molte cianosi lievi.Le manifestazioni cliniche sono simili al completo difetto del cuscino endocardico. Il catetere cardiaco viene utilizzato per esaminare l'atrio sinistro, l'atrio destro e il doppio ventricolo. L'arteria polmonare, la concentrazione di ossigeno nel sangue aortico è quasi uguale, l'ecografia Doppler e l'angiografia cardiovascolare possono aiutare a diagnosticare.
