Sclerosi Multipla Pediatrica
Introduzione
Introduzione alla sclerosi multipla nei bambini La sclerosi multipla è una malattia demielinizzante autoimmune che coinvolge la sostanza bianca del sistema nervoso centrale ed è caratterizzata da lesioni diffuse e multiple, spesso con remissione e recidiva. L'inizio è spesso nella prima età adulta, ma negli ultimi anni è anche più comune. Segnalazioni di più casi figlio. A causa della presenza di placche demielinizzanti multifocali nel cervello e nel midollo spinale, le manifestazioni cliniche si manifestano spesso come disfunzione di più parti del sistema nervoso. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicazioni: atassia edema ascesso epatico
Patogeno
Cause di sclerosi multipla nei bambini
(1) Cause della malattia
L'eziologia di questa malattia non è stata completamente chiarita. Attualmente è generalmente accettato che la malattia sia una malattia autoimmune indotta da infezione virale. Le cellule T autoreattive del paziente sono sensibilizzate da un antigene della sostanza bianca e questa cellula T autoreattiva entra nel sistema nervoso centrale. Dopo sistemica, insieme a cellule T e macrofagi non specifici portano alla distruzione della mielina, anche i fattori genetici e ambientali influiscono sulla patogenesi di questa malattia.
(due) patogenesi
La manifestazione tipica è che ci sono molte placche demielinizzanti nel sistema nervoso centrale, che si trovano principalmente nel nervo ottico, nella sostanza bianca e nel midollo spinale attorno ai ventricoli e che sono per lo più infiltrate da linfociti, plasmacellule e macrofagi, spesso distribuiti attorno alle vene.
Prevenzione
Prevenzione pediatrica della sclerosi multipla
L'eziologia non è stata ancora chiarita e si ritiene che questa malattia sia una malattia autoimmune mediata dai linfociti T associata a infezione virale. I fattori genetici svolgono un ruolo importante nella suscettibilità di questa malattia, pertanto si dovrebbe prestare attenzione ai fattori genetici e alla prevenzione attiva e al trattamento delle malattie virali infettive.
Complicazione
Complicanze pediatriche della sclerosi multipla Complicanze, atassia, edema, ascesso epatico
Paralisi degli arti, parestesia, atassia, disfunzione urinaria, cambiamenti mentali o emotivi, edema cerebrale, convulsioni, segni cerebellari, segni del tratto piramidale e disfunzione post-somatica sono comuni, ogni ricorrenza rimane nuova, permanente Compromissione neurologica sessuale, ascesso epatico multiplo è una complicazione grave e comune di questa malattia.
Sintomo
Sintomi della sclerosi multipla nei bambini Sintomi comuni Visione doppia atassia disartria tremore intenzionale muscolo degli occhi disordine paralisi convulsioni paralisi
L'età di insorgenza è in genere dai 20 ai 40 anni e l'incidenza di malattie al di sotto dei 10 anni rappresenta dal 3% al 5%. L'esordio può essere urgente e lento e l'insorgenza dei bambini è più urgente. I primi sintomi sono perdita della vista (occhi singoli o doppi), diplopia o Paralisi muscolare extraoculare, paralisi di uno o più arti, parestesia, atassia, disfunzione urinaria, intelligenza o cambiamenti emotivi, ecc. I sintomi della prima infanzia sono spesso atipici, possono manifestarsi come encefalopatia diffusa, risposta meningea, edema cerebrale , convulsioni e disturbi della coscienza, la maggior parte degli esami del fondo oculare sono normali e si può anche vedere che i cambiamenti di discite ottica, segni cerebellari, segni del tratto piramidale e disfunzione post-somatica sono più comuni, si verificano contemporaneamente atassia, disartria e tremore intenzionale, il cosiddetto Charcot La triade, se può escludere altre malattie cerebellari, si può considerare che la malattia è causata dalla malattia, l'oftalmoplegia internucleare e il nistagmo rotazionale sono anche altamente suggestivi della malattia, l'incidenza della sclerosi multipla spesso inizia con un sintomo focale Successivamente, o allo stesso tempo, compaiono un altro sintomo o sintomi che non sono significativamente correlati al sintomo precedente, il che indica che ci sono più lesioni nel sistema nervoso centrale, mostrando così le caratteristiche cliniche della malattia.
Esaminare
Esame pediatrico della sclerosi multipla
Finora non esiste un metodo diagnostico specifico, ma l'esame del liquido cerebrospinale può trovare anticorpi autoimmuni nel sistema nervoso centrale.
Esame del liquido cerebrospinale: il numero di cellule è leggermente elevato o normale, linfociti e plasmacellule spesso trasformati; le proteine sono normali o leggermente elevate; l'immunoglobulina può essere aumentata dal 70% al 90% dei casi; nel 90% dei casi si osservano meno IgG clonate Banda (elettroforesi su gel di agar); l'anticorpo proteico basico della mielina può essere rilevato positivo nella ricaduta o esacerbazione della malattia.
Dal potenziale evocato dal tronco encefalico, dalla TC o dalla RM, si possono trovare alcune lesioni demielinizzanti senza manifestazioni cliniche, che possono aiutare a migliorare il tasso di diagnosi.
1. Potenziali evocati visivi, uditivi, potenziali evocati somatosensoriali possono aiutare a trovare lesioni cliniche nella corrispondente via di conduzione o possono essere usati come indicatore per prevedere la recidiva della malattia.
2. La TC o la RM possono mostrare lesioni demielinizzanti nella sostanza bianca attorno al ventricolo. La RM è più sensibile.Un gruppo di bambini di età compresa tra 3 e 15 anni ha riscontrato che il tasso positivo di TC era del 42% e il tasso positivo di RM era dell'87%. E altro può mostrare danni multifocali.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di sclerosi multipla nei bambini
diagnosi
I criteri diagnostici per la sclerosi multipla sono:
1. Le manifestazioni cliniche mostrano che ci sono più di due lesioni nella sostanza bianca del sistema nervoso centrale.
2. La storia di recidiva e recidiva, il secondo episodio è di almeno 1 mese di distanza, ciascuno della durata di più di 24 ore, o lentamente progredendo, il decorso della malattia è più di sei mesi.
3. L'età di insorgenza è compresa tra 10 e 50 anni.
4. Altre cause possono essere escluse.
Se le condizioni di cui sopra sono soddisfatte, viene diagnosticata la "sclerosi multipla clinicamente confermata".
Ad esempio, se manca uno dei due elementi, viene diagnosticata la "sclerosi multipla prolungata clinica".
Se esiste un solo sito di predilezione, il primo episodio può essere utilizzato solo come sclerosi multipla "clinicamente possibile" o "clinicamente sospetta".
Con il miglioramento del metodo di esame, lo standard è stato rivisto all'estero, come il potenziale evocato, anche le lesioni cliniche rilevate dalla TC o dalla RM sono calcolate come una lesione; e se l'elettroforesi del fluido cerebrospinale ha una piccola banda di IgG clonata o ha una intratecale Se si aumenta la quantità di IgG sintetiche, la diagnosi può essere aumentata al primo livello, ad esempio il paziente a cui viene diagnosticato un "sospetto clinicamente elevato" secondo lo standard tradizionale viene modificato in "diagnosi di supporto sperimentale".
Diagnosi differenziale
La malattia dovrebbe essere differenziata da encefalomielite acuta disseminata, neuromielite e sclerosi diffusa.
