encefalopatia epatica nei bambini
Introduzione
Introduzione all'encefalopatia epatica pediatrica L'encefalopatia epatica (encefalopatia epatica), nota anche come coma epatico (epaticcoma) o sindrome epatica e cerebrale, è causata da una grave malattia epatica acuta e cronica, che si basa su disturbi metabolici ed è accompagnata da una complessa sindrome neuropsichiatrica. E lo sviluppo spesso segna l'insufficienza epatica, l'elevata mortalità, l'encefalopatia epatica incluso il coma epatico, il coma epatico e l'encefalopatia epatica nei rapporti cronici. Cause acute di varie cause, malattie epatiche croniche possono essere associate a encefalopatia epatica. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: diarrea, ittero, shock, sindrome epatica e renale, iperkaliemia, paralisi cerebrale
Patogeno
Cause di encefalopatia epatica nei bambini
Innanzitutto, la causa della malattia:
Sulla base delle lesioni epatiche, alcuni fattori possono causare coma nei bambini malati, tra cui:
1, sanguinamento:
La causa più comune di sanguinamento massiccio nel tratto digestivo, dovuta alla rottura delle varici esofagee durante la cirrosi, è probabile che porti all'encefalopatia epatica.
2, infezione:
La ricerca della salute per una grave malattia del fegato combinata con infezione, agenti patogeni e loro tossine danneggiano il fegato, aggrava la necrosi e la disfunzione degli epatociti e aumenta il metabolismo, in modo da aumentare la produzione endogena di ammoniaca nell'organismo.
3. Cambiamenti del pH del sangue e ipopotassiemia:
Quando il pH del sangue aumenta, l'ammoniaca nel sangue aumenta ed entra facilmente nelle cellule cerebrali attraverso la barriera emato-encefalica. L'alcalosi è soggetta a insorgenza quando si verifica ipopotassiemia, aumentando la tossicità dell'ammoniaca.
Pertanto, il vomito, la diarrea, l'uso di diuretici o ormoni, ecc., I farmaci che estraggono potassio possono favorire l'encefalopatia epatica, l'avvelenamento da iperalcalina respiratoria aggrava anche l'avvelenamento da ammoniaca.
4, droghe:
A causa della ridotta funzione di disintossicazione epatica, molti farmaci come il paracetamolo, il diureato di sodio clorpromazina e il cloruro di alluminio sono sensibili al coma epatico.
5, molte ascite:
Quando la cirrosi ha ascite, un gran numero di punture addominali attraverso l'ascite, in modo che la pressione intra-addominale diminuisca improvvisamente, la vasodilatazione della vena porta ritorni al fegato, il sangue viene ridotto, portando all'ischemia epatica e promuovendo l'encefalopatia epatica.
In secondo luogo, la patogenesi:
La patogenesi dell'encefalopatia epatica non è completamente compresa.
Si ritiene preliminarmente che studi clinici e sperimentali siano dovuti a una serie di processi metabolici biochimici patologici causati da un'estesa degenerazione e necrosi degli epatociti.Le sostanze tossiche prodotte nel corpo si accumulano nel corpo e agiscono sul sistema nervoso centrale, in modo che le normali attività fisiologiche del tessuto cerebrale siano gravemente inibite. .
1. Quando l'ammoniaca nel sangue è elevata nell'insufficienza epatica, il ciclo dell'ornitina è disordinato e il fegato non è in grado di sintetizzare l'urea normalmente, determinando un aumento della concentrazione di ammoniaca nel sangue.
2, aumento dell'acido γ-aminobutirrico:
L'acido amino-aminobutirrico (GABA) è un trasmettitore inibitorio del cervello, che sta morendo dal tessuto cerebrale dei pazienti con encefalopatia epatica.Aumento del recettore dell'acido γ-aminobutirrico 3. L'attività della na + -K + adenosina trifosfatasi è inibita contro l'insufficienza epatica fulminante Lo studio del paziente ha scoperto che c'erano movimenti anormali di Na +, K + e acqua, cioè Na + è entrato nella cellula e K + è stato rimosso dalla cellula.
Questi cambiamenti sono dovuti alla presenza di sostanze che inibiscono l'attività della Na + -K + adenosina trifosfatasi nel siero del paziente.Il tessuto cerebrale è estremamente sensibile a questa attività enzimatica e l'attività dell'enzima viene ridotta solo leggermente per influenzare la funzione di conduzione nervosa. Quando Na + entra nella cellula del tessuto cerebrale, l'acqua Quando entra, le cellule cerebrali si gonfiano e si manifestano come edema cerebrale.
3. Anomalo metabolismo degli aminoacidi:
Nei pazienti con cirrosi, la concentrazione di amminoacidi a catena ramificata viene ridotta e lo stato di equilibrio di amminoacidi a catena ramificata normale (rami) e amminoacidi aromatici (arile) nei pazienti con malattia epatica acuta o cronica viene distrutto, in modo che il rapporto molare tra ramo / aro viene ridotto da 3 a 4 normali. È fino a 1 a 1,5. Gli aminoacidi a catena ramificata possono inibire il trasferimento di aminoacidi aromatici nel cervello: quando il primo è ridotto, il secondo entra nel cervello e provoca l'inibizione del sistema nervoso centrale.
4. Media pseudo-neurali:
Nei pazienti con insufficienza epatica, il sistema enzimatico epatico non viene disintossicato: queste ammine entrano nel cervello e agiscono come β-idrossilasi per formare rispettivamente feniletanolamina e β-idrossitiramina, che hanno strutture simili alle catecolamine e possono competere con esse. I recettori, ma i due sono pseudo-media, aumentati in modo anomalo nel cervello e non possono trasmettere impulsi nervosi, interferendo così con le normali attività della struttura reticolare del tronco cerebrale, inibendo la funzione cerebrale con vari gradi di disturbo della coscienza. Trattamento clinico della levodopa con fegato L'encefalopatia sessuale, quando il contenuto cerebrale del paziente supera il mezzo pseudo-neurale, può ripristinare la normale attività di neurotrasmissione, ha un certo effetto sul recupero della coscienza, ma il trattamento con levodopa ha danni al fegato.
5. Aumento degli acidi grassi a catena corta:
Gli acidi grassi a catena corta possono indurre coma epatico e i pazienti con encefalopatia epatica hanno un aumento degli acidi grassi a catena corta nel sangue e nel liquido cerebrospinale.
Gli acidi grassi a catena corta possono interferire con il metabolismo delle cellule cerebrali e la conduzione nervosa e sono associati all'encefalopatia epatica. In breve, nel corpo si accumulano sostanze tossiche prodotte da disturbi metabolici come aminoacidi proteici, zuccheri e grassi nella funzione epatica;
E l'effetto disintossicante del fegato su sostanze tossiche e altri fattori influenzano il sistema nervoso centrale, inibiscono gravemente le normali attività fisiologiche del tessuto cerebrale e i segni di encefalopatia.
La funzionalità epatica anormale e la coagulazione del sangue anomala spesso riflettono solo lo stato funzionale degli epatociti e non indicano la gravità dell'encefalopatia epatica. Disturbi dell'acqua, degli squilibri elettrolitici e dell'equilibrio acido-base possono favorire e aggravare l'encefalopatia epatica. Un aumento progressivo dell'azoto ureico nel sangue indica che si verificherà insufficienza renale. L'ammoniaca ematica elevata è visibile nei bambini e la sua concentrazione non è proporzionale alla profondità del coma. I livelli di ammoniaca nel sangue possono essere misurati quando sono disponibili le condizioni, che possono aiutare a guidare il trattamento.
Prevenzione
Prevenzione dell'encefalopatia epatica pediatrica
L'infezione è la principale causa di cirrosi nei bambini, rafforza le cure in gravidanza, previene varie malattie infettive durante la gravidanza, in particolare il virus dell'epatite B, il citomegalovirus, il virus della rosolia, l'herpes simplex, la sifilide congenita e altre infezioni, in modo da non causare danni al fegato nei bambini. Nella comparsa di questa malattia, ci sono centinaia di farmaci e veleni che possono causare danni alle cellule del fegato, evitare contatti a lungo termine e su larga scala, al fine di prevenire l'insorgenza di questa malattia e dovrebbero essere adeguatamente alimentati, una dieta equilibrata e varie vaccinazioni per i bambini dopo la nascita. , per sviluppare buone abitudini di salute, prevenzione e cura di varie malattie infiammatorie croniche intestinali, ecc., tutti i bambini con malattie epatiche croniche dovrebbero aderire al trattamento attivo.
Complicazione
Complicanze dell'encefalopatia epatica pediatrica Complicazioni diarrea ittero shock fegato e sindrome renale iperkaliemia paralisi cerebrale
Spesso complicato da diarrea, ittero, sanguinamento, sanguinamento, che porta a shock, emorragia intracranica e sanguinamento grave spesso causano la morte, il coinvolgimento dei reni può essere complicato da sindrome epatorenale, azotemia, acidosi, iperkaliemia, ipopotassiemia Ecc., Può verificarsi aritmia, l'80% dei bambini con edema cerebrale e una paralisi cerebrale grave possono causare la morte.
Sintomo
Sintomi di encefalopatia epatica pediatrica Sintomi comuni Trombocitopenia, azotemia, coma, aumento della pressione intracranica, irritabilità, anomalie comportamentali, insufficienza epatica, lobo epatico meno urinario, atrofia, iperreflessia
Secondo le diverse malattie epatiche primarie, le manifestazioni cliniche dell'encefalopatia epatica sono varie e i sintomi compaiono e si sviluppano a velocità diverse, ad esempio l'encefalopatia epatica causata da epatite tossica grave si verifica rapidamente, progredisce rapidamente e la malattia è grave; il progresso della cirrosi epatica progredisce. L'encefalopatia epatica più lenta si verifica gradualmente, quando il tempo è leggero e pesante, il decorso della malattia è più lungo e il coma può essere ripetuto più volte.
Manifestazione clinica
(1) Sintomi del sistema nervoso: primi cambiamenti della personalità e anomalie comportamentali, i bambini spesso mostrano disturbi del sonno, sonno assonnato durante il giorno, eccitazione durante la notte, pianto senza motivo, avvizzimento, irrequietezza e semi-coma, coma, ecc. I segni sistemici hanno iperreflessia, aumento del tono muscolare, a volte movimenti involontari simili a smorfie, tendini non sostenuti, espettorato positivo, tremori di sbattimento, a volte riflessi congeniti come trattenimento e suzione, occasionalmente Ci sono segni di irritazione meningea e il segno di Babinski: quando il coma profondo scompaiono tutti i tipi di riflessi, il tremore simile a un battito è una caratteristica manifestazione clinica dell'encefalopatia epatica.
(2) Epatite acuta grave: il danno epatico progredisce progressivamente con la malattia, il fegato si restringe, si assottiglia e la struttura diventa più morbida, che segna la massiccia necrosi del parenchima epatico, mentre l'ittero è ovviamente aggravato e la bilirubina totale aumenta di 17,1 μmol / L al giorno. Sopra, la malattia epatica cronica può aumentare il fegato, la consistenza dura, l'atrofia epatica avanzata e il margine dell'esame obiettivo non è facile da toccare: a causa dell'insufficienza epatica, i metaboliti intermedi della metionina come dimetil solfuro e metil mercaptano non possono continuare a metabolizzare ed espirare con l'espirazione. Sente un odore leggermente dolce di muffa chiamato odore di fegato, un segno di cattiva prognosi.
(3) Sanguinamento: la tendenza al sanguinamento precoce si riscontra solo durante i test di laboratorio, come il prolungato tempo di protrombina, un significativo gonfiore della milza, trombocitopenia, sanguinamento in varie parti del corpo tardivo e punti di sanguinamento più comuni di pelle, mucose e congiuntiva. , porpora, ecchimosi, trasudamento di sangue nel sito di iniezione, sangue dal naso di gravità variabile, occasionalmente emottisi ed ematuria e complicato da ipertensione portale, facile da causare sanguinamento da varici esofageo-gastriche, ematemesi, sangue nelle feci, pericolo di vita .
(4) Aumento della pressione intracranica: la pressione intracranica continua a superare 2,0 kPa.
1 Ci sono tre principali segni di aumento della pressione intracranica: A. Mal di testa: è il sintomo più comune, principalmente fronte e due espettorato, che esercita forza, tosse, flessione e inchino, B. vomito: getti quando il mal di testa è grave Vomito, può essere associato a nausea, C. Edema del disco ottico: è un segno importante, manifestato come congestione della testa panoramica, bordi offuscati, scomparsa foveale, rigonfiamento del disco ottico, congestione venosa, distorsione arteriosa, primi punti ciechi fisiologici e quindi restringimento del campo visivo La perdita della vista finisce infine con la cecità.
2 può essere associato a sviluppo incompleto di paralisi nervosa, visione doppia, eritema parossistico, vertigini, disturbi della coscienza, rabbia delle vene del cuoio capelluto, aumento della pressione sanguigna, lentezza delle pulsazioni e così via.
3 bambini possono avere un ingrossamento della testa, l'allargamento della sutura cranica, la porta piena di rigonfiamento, la diagnosi di testa in lattina lattine rotte, l'espansione delle vene superficiali del cuoio capelluto.
(5) Sindrome epatorenale: sintomi di insufficienza renale come oliguria, assenza di urina, azotemia, acidosi e iperkaliemia.
2. Messa in scena clinica
Le manifestazioni cliniche dell'encefalopatia epatica sono molto diverse: per facilitare l'osservazione, il trattamento e la valutazione dell'efficacia, è generalmente suddivisa in quattro fasi:
(1) Fase I (periodo precursore): lievi cambiamenti di personalità e disturbi comportamentali, come brutto carattere, nessun pianto, nessuna depressione, indifferenza, disattenzione, aumento della parola, appetito anormale, ma risposte precise alle domande, parole poco chiare La frequenza del parlato viene rallentata, in questo periodo il tremito o l'asterisco possono anche essere chiamati tremori al fegato (metodo di ispezione: il bambino estende l'avambraccio e la mano è orizzontale, le dita sono aperte e l'articolazione del polso è fissata in una determinata posizione. Il dito del bambino è rapidamente tremore, nessun ritmo, che è positivo), il tremito tremante è spesso simmetria bilaterale, si verifica anche da un lato, l'EEG è più normale, questo periodo è di diversi giorni o settimane, i sintomi sono più Non tipico.
(2) Fase II (pre-coma): caratterizzato da cambiamenti nella coscienza, disturbi del sonno e disturbi comportamentali, perdita di orientamento e comprensione, capacità computazionali e di scrittura, linguaggio poco chiaro, comportamento anormale e incapacità di eseguire semplici puzzle, come Elementi costitutivi, inserimento di enigmi, utilizzo di bastoncini di legno e pentagrammi e altre figure geometriche, le abitudini del sonno sono capovolte e possono esserci sintomi mentali come arroganza, allucinazioni, paure, ecc. In questo periodo, oltre a sbattere tremore positivo, EEG mostra onde lente simmetriche. Tono muscolare aumentato, positivo per espettorato, Babinski positivo, accompagnato da disturbi del movimento.
(3) Fase III (periodo di sonno): principalmente a causa di letargia e disturbo mentale, il bambino è assonnato per la maggior parte del periodo e può svegliarsi e rispondere, spesso con confusione e allucinazioni.
(4) Fase IV (periodo di coma): la mente è completamente persa, non può svegliarsi, quando è un coma superficiale, risponde a stimoli dolorosi, è presente la pressione del riflesso e il tremore che si agita non può essere provocato. Quando il coma profondo scompaiono, i vari riflessi scompaiono, la tensione muscolare Inferiore, le pupille si allargano spesso, convulsioni parossistiche, convulsioni, ecc., L'EEG può apparire onde molto lente, l'opinione della stadiazione dell'encefalopatia epatica non è uniforme e le prestazioni di ogni periodo spesso si sovrappongono, i confini non sono molto chiaro.
3. Classificazione
Clinicamente, secondo l'inizio dell'encefalopatia, di solito può essere diviso in 2 tipi:
(1) Encefalopatia epatica acuta: necrosi acuta massiccia del fegato e insufficienza epatica acuta delle cellule, caratterizzata da rapida insorgenza, rapido progresso, condizioni sinistre e alta mortalità.
(2) Encefalopatia epatica cronica: la malattia si sviluppa lentamente e può essere alleviato un trattamento tempestivo con un trattamento corretto, ma è anche facile ricadere, mostrando insorgenza intermittente di sintomi e sollievo.
Esaminare
Esame dell'encefalopatia epatica pediatrica
La funzionalità epatica anormale e la coagulazione del sangue anormale spesso riflettono solo lo stato funzionale degli epatociti e non indicano la gravità dell'encefalopatia epatica.L'acqua, lo squilibrio elettrolitico e i disturbi dell'equilibrio acido-base possono promuovere e aggravare l'encefalopatia epatica e il progressivo aumento dell'azoto ureico nel sangue indica Si verifica insufficienza renale, si osserva un aumento dell'ammoniaca nel sangue nei bambini, la sua concentrazione non è proporzionale alla profondità del coma, la concentrazione di ammoniaca nel sangue può essere misurata quando sono disponibili le condizioni, che aiuta a guidare il trattamento.
1. Esame biochimico
(1) Test di funzionalità epatica: il valore totale della bilirubina è spesso superiore a 171 μmol / L (10 mg / dl), aumentando di 17,1 μmol / L (1 mg / dl) o più al giorno, principalmente a causa dell'aumento della bilirubina diretta, siero Il valore della transaminasi è aumentato nella fase iniziale: con il peggioramento della condizione, l'ittero si è approfondito e diminuito, mostrando la separazione degli enzimi biliari.La diminuzione del rapporto alanina aminotransferasi / aspartato aminotransferasi indica necrosi grave di epatociti e prognosi sfavorevole.
(2) Proteina del plasma: il valore di albumina plasmatica viene spesso ridotto, la globulina viene spesso aumentata e il rapporto della globulina bianca viene ridotto o invertito.
(3) disturbo dell'equilibrio idrico ed elettrolitico e acido-base: il livello di ammoniaca nel sangue non è proporzionale al grado di coma, l'elevazione dell'azoto ureico nel sangue indica insufficienza renale, acqua, elettroliti e disturbi dell'equilibrio acido-base possono aggravare l'encefalopatia epatica.
(4) Determinazione dell'amminoacido nel sangue: il rapporto molare dell'amminoacido a catena ramificata / amminoacido aromatico è da 3 a 4 e il numero di epatite grave è ridotto da 1 a 1,5. Il triptofano libero è ovviamente aumentato, il che svolge un ruolo importante nel promuovere l'insorgenza dell'encefalopatia epatica.
2. Test di coagulazione
Il tempo di protrombina può essere significativamente prolungato in una fase precoce Se la conta piastrinica è ridotta, è necessario prendere in considerazione la DIC e esaminare ulteriormente i prodotti di degradazione della fibrina.
3. Controllo eziologico
Può rilevare antigeni o anticorpi sierici correlati all'epatite virale o reazione a catena della polimerasi (PCR), ibridazione della sonda del DNA, ecc. Per determinare l'agente patogeno.Per i pazienti con infezioni batteriche o fungine concomitanti, la coltura del sangue deve essere controllata più volte.
4. La biopsia epatica utilizza una tecnica di aspirazione sottovuoto con agopuntura 1s per biopsia epatica, facile da usare, sicura, alta percentuale di successo, può aiutare a diagnosticare l'epatite, la malattia genetica metabolica del fegato o aiutare a giudicare la prognosi, l'epatite virale La prognosi dei pazienti con necrosi estesa e grave delle cellule del fegato è scarsa; la prognosi dei pazienti con gonfiore cellulare è migliore.
5. Altri test per l'alfa-fetoproteina, come positivi, suggeriscono la rigenerazione degli epatociti, la puntura lombare per ottenere il test del liquido cerebrospinale, la misurazione della pressione simultanea, per determinare la causa e la pressione del fluido cerebrospinale ha un certo significato, ci sono evidenti manifestazioni di aumento della pressione intracranica, bogey Indossa la vita.
Ispezione ausiliaria
Esame ecografico
Sebbene l'ecografia B-mode spesso non sia in grado di misurare accuratamente le dimensioni del fegato o della milza, non può diagnosticare la durezza del fegato, ma può valutare il diametro della vena porta e il suo grado di distorsione e aiutare a rilevare una piccola quantità di ascite e una struttura renale anormale. L'ecografia Doppler, la formazione di vasi collaterali attorno alla vena porta è un segno di ostruzione della vena porta extraepatica.In circostanze normali, si può vedere che la respirazione ha un effetto regolatore sul flusso sanguigno portale. Se questo segno scompare, indica ipertensione portale, ma ciò si verifica. Il segno non può assolutamente escludere l'ipertensione portale e l'ecografia cerebrale ha un significato diagnostico per le lesioni intracraniche.
2. Angiografia del bario a raggi X esofagei
L'angiografia del bario a raggi X dell'esofago può mostrare la presenza o l'assenza di varici esofagee e la sua estensione Le vene varicose si trovano a 2/3 dell'esofago inferiore, indicando l'ombra del difetto di riempimento della tintura, come quando le vene varicose sono gravi e larghe. Il grado di vene varicose, il grado di vene varicose non ha nulla a che fare con la causa o l'età del bambino. In generale, l'espettorato più spesso è migliore dell'espettorato sottile, ma a volte è necessario utilizzare l'espettorato spesso e sottile per rendere l'esofago delicato Le linee della mucosa sono più chiaramente mostrate: negli adulti la sensibilità delle varici esofagee rilevate dall'angiografia del bario è di circa il 70% Negli ultimi anni, a causa dell'ampia applicazione dell'endoscopia, questa tecnica è stata usata raramente per l'esame delle varici esofagee. Inoltre, il valore di rilevamento dell'emorragia attiva del tratto gastrointestinale superiore è estremamente limitato e la radiografia del cranio e la ventricolografia possono aiutare a diagnosticare l'ipertensione endocranica.
3. Esame gastroscopico
L'esame gastroscopico può osservare direttamente la presenza o l'assenza di varici esofagee e la sua estensione: attualmente l'esame endoscopico è fattibile e sicuro per tutte le fasce di età pediatrica ed è il metodo più accurato e sensibile per confermare l'esistenza di varici esofagee. Per i bambini con sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore, una volta che la condizione è stabile, deve essere eseguita immediatamente una gastroscopia per determinare la posizione dell'emorragia il più presto possibile, la natura della lesione e il trattamento rapido dell'emostasi.Per i pazienti con periodo asintomatico o stabile, può essere eseguita anche la gastroscopia. Al fine di prevedere il rischio di sanguinamento variceale e i tempi della scelta della scleroterapia preventiva.
4. Angiografia selettiva dell'arteria mesenterica superiore
L'arteria femorale viene inserita nel catetere e viene eseguita l'angiografia dell'arteria mesenterica superiore. In circostanze normali, la vena porta può essere sviluppata entro 10-20 secondi. Quando si verifica la trombosi della vena porta, la vena porta non può essere riempita. Nei pazienti con variazione simile all'emangioma cavernoso, Ci sono molti piccoli vasi collaterali attorno alla vena porta occlusa. Le possibili immagini vascolari includono: flusso inverso del flusso sanguigno della vena porta, varici esofagee e altre parti del portale.
5. Esame EEG
Nella fase iniziale dell'encefalopatia epatica, il paziente ha mostrato un fenomeno anormale.
6. Altro
È necessario eseguire un elettrocardiogramma e, se necessario, eseguire esami della risonanza magnetica e della TC del cervello.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di encefalopatia epatica nei bambini
Sulla base di una grave malattia del fegato, la malattia del fegato progredisce progressivamente, l'ittero continua ad approfondirsi, il fegato si restringe progressivamente, diventa più sottile, più morbido, ha odore al fegato e presenta anomalie nel sistema nervoso, oppure è accompagnato da sanguinamento, oliguria, ecc. Può essere diagnosticata come encefalopatia epatica.
Alcune delle malattie epatiche primarie dei bambini malati sono relativamente nascoste, non rilevate a lungo termine, come la degenerazione epatolenticolare, a volte anomalie mentali, facili da confondere con malattie mentali, devono essere esaminate attentamente, è necessario anche un'attenta osservazione della condizione, una diagnosi precoce Identificazione di sindrome da basso contenuto di sodio e psicosi organica.
