atresia biliare congenita
Introduzione
Introduzione all'atresia biliare congenita L'ateresia biliare (BA) è una malattia rara e grave dell'ittero nel periodo neonatale, ma è un grave problema che richiede il trattamento chirurgico dell'ittero ostruttivo neonatale. L'ateresia biliare non è una malattia rara, almeno la metà dei casi di ittero ostruttivo a lungo termine neonatale, il tasso di incidenza è di circa 1: 8000 ~ 1: 14000 bambini sopravvissuti, ma le differenze regionali ed etniche, il caso riportato in Asia è Molti, l'incidenza della nazione orientale è da 4 a 5 volte superiore e il rapporto tra uomini e donne è 1: 2. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0035% Popolazione sensibile: neonato Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipertensione portale
Patogeno
Atresia biliare congenita
Infezione virale (50%):
Non ci sono conclusioni chiare sulla causa. L'esame patologico ha rivelato cambiamenti infiammatori nel tessuto epatico, infiltrazione di cellule infiammatorie intorno al dotto ilare e biliare, pus microscopico o necrosi localizzata nel lobulo epatico, formazione di tessuto di granulazione nell'occlusione del dotto biliare e patologia di contrasto dell'atria biliare extraepatica e dell'epatite neonatale. Lo studio ha scoperto che le lesioni del tessuto epatico erano simili, solo in misura diversa: l'ateresia biliare extraepatica era principalmente caratterizzata da trombosi del dotto biliare e lesioni infiammatorie, mentre l'epatite infantile necrosi epatocitaria era più evidente. Pertanto, ora si ritiene che l'atresia biliare possa essere associata ai neonati. Malattie acquisite simili al processo patologico dell'epatite.
L'atria biliare osservata dopo la nascita è lo stadio terminale e l'esito del processo infiammatorio.Il danno infiammatorio provoca cicatrici e occlusione delle fibre del dotto biliare e la causa dell'infiammazione è principalmente l'infezione virale, come il virus dell'epatite B, il citomegalovirus, ecc., Può anche essere la rosolia. Virus, virus dell'epatite A o herpes virus.
Fattori congeniti (20%):
Alcuni studiosi hanno suggerito che le anomalie nella confluenza dei dotti pancreatico-biliari possono anche essere fattori congeniti nel verificarsi di atresia biliare. Inizialmente si pensava che la malattia fosse una displasia biliare congenita, ed è correlata alla disfunzione dello sviluppo o al disturbo del sistema del dotto biliare durante la quarta-decima settimana del periodo embrionale, tuttavia non è stata trovata atresia biliare nell'anatomia del sistema biliare di un gran numero di aborti o neonati prematuri. Esistono ulteriori prove a supporto della formazione della malattia: alcuni dei bambini malati hanno normali feci gialle alla nascita e solo poche settimane dopo appaiono feci e itteri bianchi grigiastri, il che suggerisce che questi pazienti hanno un'ostruzione biliare dopo la nascita.
Sebbene la causa di questa malattia sia molte, il risultato finale è l'ostruzione del percorso di escrezione biliare e l'ittero ostruttivo.Gli studi recenti hanno dimostrato che lo sviluppo di tratti intraepatici ed extrabiliari è di due fonti, il che può spiegare che l'atresia biliare può essere liscia sotto la cistifellea. La situazione di occlusione causata dalla fibrosi lumenale al di sopra del dotto biliare epatico.
patogenesi:
La malattia è dovuta a ostruzione biliare, colestasi, danno al parenchima epatico, il fegato precoce può essere leggermente ingrandito, può svilupparsi in grave cirrosi biliare dopo alcuni mesi, il fegato è ovviamente gonfio, la consistenza diventa dura, mostrando verde marrone È a grana fine o nodulare e la rete può essere vista come un'iperplasia del tessuto connettivo grigio-bianco simile alla rete. Al microscopio, il lobulo epatico è separato e deformato dal tessuto fibroso dell'iperplasia, la dimensione è diversa, la forma è diversa e la vena centrale è distorta o poco chiara. La linea cellulare epatica è disordinata, i sinusoidi epatici sono dilatati o ristretti, gli epatociti hanno deposizione biliare e sono uniformemente colorati di giallo, a grana fine o a grana grossa. In tutti i casi, degenerazione vacuolare epatocita, gonfiore epatocitario, proliferazione epatocitaria E la mobilizzazione delle cellule di Kupffer, i cambiamenti patologici intraepatici possono essere espressi come ritenzione biliare da 2 a 3 mesi dopo la nascita, cirrosi, da 5 a 6 mesi di nascita, la maggior parte della distruzione del dotto biliare interlobulare è scomparsa, i piccoli dotti biliari non sono disposti in modo ordinato, Stenosi o atresia, il dotto biliare neonatale è significativamente ridotto, il dotto biliare è raramente visto nell'area del portale, il dotto biliare intraepatico del dotto biliare extraepatico è aperto e la parte extraepatica o atresia completa, a causa del sito di ostruzione e Anche i cambiamenti patologici dell'atresia biliare sono diversi: il tratto biliare dell'atresia è istologicamente coerente con i cambiamenti infiammatori. Il tessuto connettivo con una piccola infiltrazione cellulare è costituito dalla superficie interna che copre il tessuto di granulazione. Nel tessuto di granulazione si possono vedere molte infiltrazioni di cellule rotonde e fagocitosi. Le cellule del tessuto del pigmento, ma il dotto biliare comune non presenta alterazioni patologiche, la struttura istologica è normale e il rivestimento interno è epitelio cilindrico.Alcuni studiosi hanno scoperto che oltre i 2/3 dei pazienti con atresia del dotto biliare hanno epatociti giganti. Simile all'epatite a cellule giganti neonatali, si ritiene che queste due malattie siano strettamente correlate.
L'autostop ha elencato 8 indicatori in base ai cambiamenti nella struttura del tessuto epatico: 1 alterazioni della struttura lobulare epatica; 2 gonfiore citoplasmatico degli epatociti; 3 infiammazione dell'area del portale; 4 stasi del fluido biliare; 5 fibrosi; 6 iperplasia del dotto biliare; 7 trasformazione delle cellule giganti; emopoiesi. Questi ultimi cinque indicatori sono significativi per le differenze di atresia del dotto biliare e epatite neonatale.
La microscopia elettronica ha mostrato che esistevano molti tipi diversi di materiale denso di elettroni (EDM) nelle cellule del fegato, e c'erano anche EDM nel citoplasma di Kupffer, alcune membrane cellulari erano danneggiate vicino al tubo capillare. Il divario cellulare viene ingrandito in modo irregolare e i microvilli non sono anormali. Rispetto all'atresia biliare, l'EDM del tessuto epatico dei pazienti con epatite neonatale è inferiore, il numero di dotti biliari capillari è leggermente inferiore, il diametro del tubo è leggermente più piccolo e non si osserva alcun danno. Ci sono più lanugine e attualmente gli studiosi hanno diverse interpretazioni dell'atresia biliare e devono essere ulteriormente studiati.
Prevenzione
Prevenzione con atresia biliare congenita
Atresia biliare non richiede un trattamento chirurgico, solo l'1% sopravvive a 4 anni, ma ci vuole molta determinazione per sottoporsi a un intervento chirurgico, che ha effetti di vasta portata su neonati e famiglie. Lo sviluppo precoce è ritardato e l'ospedalizzazione viene ripetuta nel primo anno. Problemi complessi come il reintervento.
La chirurgia prolungherà senza dubbio la sopravvivenza, riportando un tasso di sopravvivenza a 3 anni dal 35 al 65% La base per la sopravvivenza a lungo termine è:
1 intervento chirurgico da 10 a 12 settimane dopo la nascita;
2 Esiste un grande dotto biliare (> 150μm) nella regione ilare;
3La concentrazione di bilirubina nel sangue era <8,8 mg / dl 3 mesi dopo l'operazione. Negli ultimi anni, Kasai ha riferito che 221 casi sono stati eseguiti in 22 anni. Finora, ci sono 92 casi di sopravvivenza, 79 casi di ittero scomparsi e 26 casi di 10 anni e più vecchi, il più vecchio Tra i sopravvissuti di 29 anni, a lungo termine, 2/3 casi non hanno avuto problemi clinici e 1/3 dei casi presentavano ipertensione portale e disfunzione epatica.
Per molti anni, la chirurgia Kasai è stata applicata come fase di trattamento del primo stadio per l'atresia biliare.Dopo che il bambino si sviluppa e cresce, viene eseguito il trapianto di fegato per ottenere una cura permanente.
Complicazione
Atresia biliare congenita Complicanze , ipertensione portale, ittero
Atresia biliare provoca dapprima alterazioni del fegato, funzionalità epatica compromessa e stadio tardivo a causa di cirrosi, ipertensione portale complicata da varici esofagee, rottura, sanguinamento, molti bambini con ernia ombelicale o ernia inguinale.
Le complicanze postoperatorie spesso minacciano la vita, la più comune è la colangite postoperatoria, il tasso di incidenza è del 50%, o addirittura fino al 100%, la patogenesi più probabile è l'infezione ascendente, ma la sepsi è rara, la cultura del tessuto epatico al momento dell'attacco Raramente si sviluppa la crescita batterica, alcuni studiosi ritengono che questo sia il risultato dell'anastomosi del portale epatico, che blocca il deflusso linfatico extraepatico, con conseguente facile infezione e colangite intraepatica, sfortunatamente ogni episodio aggrava il danno epatico, accelerando così la cirrosi biliare È più probabile che il processo si verifichi nel primo anno dopo l'intervento chirurgico, per poi diminuire gradualmente, da 4 a 5 volte, da 2 a 3 volte all'anno. L'applicazione di antibiotici aminoglicosidici da 10 a 14 giorni può essere un recupero antipiretico e biliare, spesso nel primo Nel corso dell'anno, gli antibiotici combinati profilattici e i farmaci coleretici, un'altra importante complicazione è la proliferazione del tessuto fibroso nel sito anastomotico. Di conseguenza, la bile si ferma e la speranza di un nuovo intervento per ripristinare la circolazione biliare è del 25%. Inoltre, la fibrosi intraepatica continua a svilupparsi e il risultato è Cirrosi, alcuni casi progrediscono verso ipertensione portale, ipersplenismo e varici esofagee.
Sintomo
Sintomi di atresia biliare congenita Sintomi comuni vene varicose intraepatica colestatica epatica splenomegalia ascite diarrea cirrosi biliare portale ipertensione deficit di vitamina D pelle secca ostruzione biliare
L'ittero graduale, la colorazione giallo sclerale è il primo segno. L'astragalo può apparire poco dopo la nascita o entro 1 mese e dopo l'ittero fisiologico si è placato per 1 o 2 settimane, dovrebbe gradualmente attenuarsi, ma progressivamente aggravarsi, con Con l'aumento dell'ittero, le feci vengono alleggerite dal normale terracotta gialla al bianco, a volte dalla terracotta bianca al giallo pallido, perché la concentrazione del pigmento biliare nel sangue è troppo elevata Il pigmento biliare penetra nell'intestino attraverso la parete intestinale, causando colorazione fecale e urina. Il colore diventa più scuro come un marrone scuro.
Sviluppo nutrizionale nei primi 3 mesi, nessun cambiamento significativo in altezza e peso, sviluppo lento dopo 3 mesi, cattiva alimentazione, apatico, anemia, ostruzione biliare dopo 5-6 mesi, malassorbimento di grassi, carenza di vitamine liposolubili L'intero stato del corpo si deteriora rapidamente, la carenza di vitamina A provoca secchezza oculare, deformità delle unghie, pelle secca priva di elasticità; la carenza di vitamina D provoca carenza di vitamina D, convulsioni; carenza di vitamina K, riduzione della trombina sierica, congestione sottocutanea e sangue dal naso; Facile da combinare infezioni del tratto respiratorio superiore e diarrea.
L'esame obiettivo mostrava distensione addominale, ingrossamento del fegato, superficie liscia, consistenza dura, bordi arrotondati; colestatica intraepatica avanzata, fibrosi epatica, cirrosi biliare, splenomegalia, vene varicose addominali e ascite e altri sintomi di ipertensione portale, Infine, portando all'insufficienza epatica, l'encefalopatia epatica è spesso la causa diretta della morte di questa malattia, come l'incapacità di ricostruire il tratto biliare, il periodo di sopravvivenza generale è di 1 anno.
I principali sintomi di atresia biliare sono l'ittero persistente, le feci in terracotta, l'urina simile al tè e l'epatosplenomegalia. Nella fase avanzata possono verificarsi cirrosi biliare, ascite, vene varicose addominali e grave coagulopatia. Singoli bambini a causa di intraepatici. La formazione di "sostanze vasodilatatorie" provoca un cortocircuito della circolazione polmonare e della circolazione sistemica e compaiono la cianosi e il clubbing.
La diagnosi precoce di atresia del dotto biliare è ancora molto difficile: i metodi diagnostici utilizzati sono di varia forma e hanno metodi diversi: sono necessarie analisi complete in combinazione con test clinici e di laboratorio, integrate da esame con radionuclidi, colangiografia e biopsia epatica. Sostenere l'esplorazione chirurgica precoce.
Esaminare
Esame di atresia biliare congenita
Esistono molti metodi sperimentali, ma la specificità è scarsa: quando si verifica l'atresia biliare, la bilirubina totale sierica aumenta e anche la proporzione di bilirubina in un minuto aumenta di conseguenza.Il valore anormalmente elevato della fosfatasi espettorata ha un valore di riferimento per la diagnosi. L'alto picco di Υ-glutamiltransferasi è superiore a 300 UI / L, che è persistentemente alto o in rapido aumento. Maggiore è il livello di 5 'nucleotidasi nell'iperplasia del dotto biliare, più alto è il valore> 25 UI / L, i globuli rossi passano Il metodo del test dell'emolisi emolitica dell'idrogeno è più complicato: se l'emolisi è superiore all'80%, è positivo e l'alto valore di picco dell'alfa-fetoproteina è inferiore a 40 μg / ml. I risultati di altri test di funzionalità epatica di routine non hanno alcun significato discriminatorio.
Per la patogenesi dell'ittero, il cambiamento di colore delle feci e l'esame fisico dell'addome devono essere tracciati e analizzati e si ritiene che i seguenti esami abbiano un certo valore diagnostico.
(1) Osservazione dinamica della bilirubina sierica
La bilirubina sierica viene misurata settimanalmente. Se la curva dei livelli di bilirubina diminuisce con il decorso della malattia, può essere epatite.Se continua a salire, suggerisce atresia biliare, ma può anche essere persistente un'epatite grave con ostruzione biliare extraepatica. Ascendente, in questo momento è difficile identificarlo.
(2) Esame ecografico
Se la cistifellea non viene vista o c'è una piccola cistifellea (meno di 1,5 cm), si sospetta che sia atresia biliare. Se c'è una cistifellea normale, supporta l'epatite.Se si può vedere il modello di distribuzione del dotto biliare intraepatico, può aiutare la diagnosi.
(3) Test di escrezione dell'acido dietil iminodiacetico (DIDA) 99mTc
Negli ultimi anni ha sostituito il test di escrezione rosso rosato marcato con iodio 131, che ha un tasso più elevato di estrazione di epatociti (dal 48% al 56%), è superiore ad altri articoli e può diagnosticare un'ostruzione biliare parziale dovuta a anomalie strutturali, come la cisti coledocale o La stenosi del dotto biliare extraepatico, quando si verifica un'ostruzione completa, la scansione non può essere vista nello sviluppo intestinale, può essere utilizzata come identificazione differenziale di colestasi intraepatica grave, nella fase iniziale di atresia biliare, le cellule del fegato funzionano bene, l'ombra del fegato appare in 5 minuti, ma non c'è sviluppo biliare Anche dopo 24 ore, non è stato osservato alcuno sviluppo intestinale: quando è stata utilizzata l'epatite neonatale, sebbene la funzione delle cellule del fegato fosse scarsa, il tratto biliare extraepatico non era ostruito e il tratto intestinale è stato sviluppato.
(4) Determinazione quantitativa della lipoproteina-X (Lp-x)
La lipoproteina-X è una lipoproteina a bassa densità che è elevata nell'ostruzione biliare. Tutti i casi di atresia biliare sono stati elevati e sono stati positivi in giovane età. I casi di epatite neonatale sono negativi all'inizio, ma con La crescita dell'età può anche essere convertita in positiva Se la nascita è stata per più di 4 settimane e Lp-X è negativa, l'ateresia biliare può essere esclusa; se> 500 mg / dl, la possibilità di atresia biliare è alta e può anche essere presa colestiramina 4 g / giorno. Da 2 a 3 settimane, rispetto agli indicatori prima e dopo il trattamento, se il contenuto diminuisce, supporta la diagnosi della sindrome da epatite neonatale.Se continua a salire, può esserci atresia biliare.
(5) Determinazione quantitativa dell'acido biliare
Recentemente utilizzato in compresse di carta per sangue metodo quantitativo totale di acido biliare sierico, l'acido biliare totale sierico al momento dell'atresia biliare è di 107 ~ 294 μmol / L, generalmente considerati 100μmol / L sono milza, la stessa età senza gruppo di controllo dell'ittero è solo 5 ~ 33μmol / L, la media è di 18 μmol / L, quindi ha un valore diagnostico L'acido biliare urinario è anche un metodo di screening precoce L'acido biliare urinario medio è di 19,93 ± 7,53 μmol / L in atresia biliare, mentre il gruppo di controllo è 1,60 ± 0,16 μmol / L. 10 volte più grande dei bambini normali.
(6) colangiografia
L'ERCP è stato utilizzato nella diagnosi differenziale precoce e l'angiografia ha scoperto che l'atresia biliare presenta le seguenti condizioni:
1 solo sviluppo del dotto pancreatico;
2 A volte si può trovare l'anomalia del dotto pancreatico-biliare, il dotto pancreatico e il dotto biliare possono essere sviluppati, ma il dotto biliare intraepatico non è sviluppato, suggerendo atresia intraepatica.
La sindrome da epatite neonatale ha i seguenti segni: 1 il dotto pancreatico è normale; 2 sviluppo del dotto biliare comune, ma va bene.
(7) Esame istopatologico della puntura del fegato
È generalmente raccomandato per la biopsia epatica, l'angiografia percutanea transepatica e la biopsia.L'epatite neonatale è caratterizzata da struttura lobulare irregolare, necrosi epatocitaria, alterazioni delle cellule giganti e infiammazione portale. Le principali manifestazioni di atresia biliare sono i dotti biliari. Iperplasia evidente ed embolia biliare, fibrosi attorno alla vena porta, ma alcuni esemplari possono anche vedere cellule giganti multinucleate, pertanto la biopsia epatica può talvolta causare difficoltà nella diagnosi o persino errore e dal 10 al 15% dei casi non può essere diagnosticato correttamente.
In breve, a 1 mese dalla nascita, una volta che si sospetta fortemente l'ateresia biliare, è necessario eseguire una varietà di metodi di diagnosi differenziale, quali clinica, laboratorio, ecografia, radiologia e sezionamento dei tessuti, nonché l'esplorazione chirurgica. Se la diagnosi è ancora sconosciuta per 2 mesi, è necessario eseguire l'incisione del quadrante superiore destro. Il campione di tessuto epatico e la colangiografia possono essere ottenuti con un funzionamento minimo. Se viene rilevata la cistifellea, la bile normale è una puntura, indicando che il sistema del dotto biliare prossimale non è occluso. Imaging a contrasto per determinare il sistema del dotto biliare distale, se il dotto biliare extraepatico non è chiuso, viene prelevata una biopsia o biopsia, prelevata da due lobi epatici per la diagnosi e se la piccola cistifellea ha la bile bianca, dovrebbe comunque essere testata per la colangiografia. A causa dell'epatite neonatale con grave colestasi intraepatica o mancanza di dotto biliare intraepatico, nella contrattura si può vedere la cistifellea Se l'angiografia mostra il dotto biliare extraepatico e la displasia, ma la pervietà, la biopsia interromperà l'operazione, se la cistifellea è bloccata. O assente, il tessuto dell'area della porta del fegato viene sezionato per l'anastomosi del portale epatico.
In casi tipici di atresia biliare, i neonati nascono a tempo pieno e sono spesso considerati neonati normali da genitori e medici da 1 a 2 settimane dopo la nascita, la maggior parte sono anormali e il colore delle feci è normale L'ittero è gradualmente da 2 a 3 settimane dopo la nascita. È stato rivelato che in alcuni casi, l'ittero è apparso nei primi giorni dopo la nascita, quando è stato diagnosticato erroneamente come ittero fisiologico, le feci sono diventate di colore giallo brunastro, giallastro, beige e in seguito sono diventate bianche grigiastre come l'argilla senza bile, ma nelle fasi successive della malattia, anche Leggermente giallastro, ciò è dovuto all'aumentata concentrazione di pigmento biliare nel sangue e in altri organi e una piccola quantità di pigmento biliare penetra nell'intestino attraverso la mucosa intestinale e si mescola con le feci. Il colore delle urine è più scuro, il pannolino è tinto di giallo e, di solito, dopo la comparsa dell'ittero Non si sbiadisce e si approfondisce, la pelle diventa giallo dorato o addirittura marrone, graffi dovuti a prurito, a volte fibromi lipomari, ma non comune, in alcuni casi può verificarsi clubbing o accompagnato da porpora, fegato Gonfiore, consistenza dura, milza raramente nella fase iniziale, come espettorato e milza gonfia nelle prime settimane, possono essere la causa del fegato, con lo sviluppo della malattia causata dall'ipertensione portale.
Nella fase iniziale della malattia, le condizioni generali del bambino sono buone, ma ci sono diversi gradi di malnutrizione, lunghezza e peso. La madre spesso descrive l'eccitazione e l'ansia del bambino.Questa eccitazione può essere correlata all'aumento dell'acido biliare sierico. La carenza di vitamina liposolubile, la carenza di vitamina D possono essere associate a rachitismo e ossa larghe, a causa dei cambiamenti nell'emodinamica, il cortocircuito artero-venoso parziale e la resistenza vascolare periferica sono ridotti, i cuori di alto livello possono essere ascoltati nella regione precordiale e nei campi polmonari mormorare.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di atresia biliare congenita
Può essere diagnosticato sulla base di sintomi clinici e test di laboratorio.
Diagnosi differenziale
1. Epatite neonatale: questa malattia è la più difficile da distinguere dall'epatite neonatale. Alcuni studiosi ritengono che l'ateresia biliare e l'epatite neonatale possano essere diversi cambiamenti patologici della stessa malattia. Circa il 20% dell'epatite neonatale presenta uno stadio di ostruzione biliare completo, ostruzione Le prestazioni dell'ittero sono molto simili all'atresia biliare, ma la maggior parte del tratto biliare extraepatico di questi bambini è normale, raramente si osserva splenomegalia, dopo il trattamento generale, la maggior parte dei 4-5 mesi dopo, la compensazione del tratto biliare, l'ittero gradualmente si attenua, può naturalmente guarire Pertanto, attraverso l'osservazione clinica a lungo termine, è possibile formulare una diagnosi differenziale. Se l'ateresia biliare congenita può eseguire la ricostruzione biliare entro 2 mesi, si può ottenere un buon effetto di drenaggio biliare; più di 3 mesi di fegato sono stati causati dalla cirrosi biliare Il danno irreversibile, anche se l'intervento chirurgico, l'effetto non è buono, quindi la diagnosi differenziale precoce è molto importante.
(1) Punti di identificazione clinica: più neonati maschi rispetto alle femmine e più atresia biliare rispetto ai maschi; l'ittero per epatite è meno fluttuante, l'ittero persiste nell'atresia biliare; feci molli gialle nell'epatite, atresia biliare Il colore appare prima e dura più a lungo; quando l'atresia biliare è più pesante dell'epatite, la consistenza è dura, spesso accompagnata da splenomegalia.
(2) Identificazione del laboratorio:
1 bilirubina sierica: i bambini con epatite sono gradualmente diminuiti con il decorso della malattia, l'ateresia biliare ha continuato ad aumentare.
2 fosfatasi alcalina: l'epatite neonatale raramente supera i 40U, diminuisce con il miglioramento dell'epatite; l'atresia biliare continua ad aumentare.
3 attivazione della leucotranspeptidase sierica: solo il 23% dei casi di epatite neonatale supera i 500U.
4 Determinazione della 5'-nucleotidasi sierica: l'ateresia biliare ha aumentato la concentrazione di questo enzima; i pazienti con epatite neonatale generalmente non superano i 25 U / L.
5 determinazione dell'acido biliare sierico: l'ateresia biliare è significativamente più elevata dell'acido biliare sierico di epatite neonatale, l'osservazione dinamica è più significativa.
6 determinazione sierica di alfa-fetoproteina: proliferazione epatocitaria, sintesi di alfa-fetoproteina neonatale, aumento della concentrazione nell'epatite neonatale, se il picco è maggiore di 40 ng / dl può essere diagnosticata come epatite neonatale, l'ateresia biliare è principalmente iperplasia epiteliale del dotto biliare, nessuna proliferazione epatocitaria Pertanto, l'alfa-fetoproteina sierica è negativa, raramente positiva e la media è bassa, la differenza tra i due è evidente.
(3) Ispezione ausiliaria:
1 Determinazione della bilirubina nel drenaggio duodenale: fluido duodenale senza bilirubina, 90% di atresia biliare congenita, aiuta la diagnosi precoce di atresia biliare congenita.
Test di escrezione 2131I-RB e scansione 99mTc-PL: normale 131I-RB dopo iniezione endovenosa, per cellule poliedriche del fegato ed escreto attraverso la bile nell'intestino, non assorbito dall'intestino, atresia biliare nei bambini con rosa rossa nel fegato Entrando nell'intestino, quindi, il contenuto di 131I nelle feci può essere determinato per comprendere l'ostruzione biliare.In genere, il contenuto di 131I nelle feci viene misurato dopo aver iniettato la vena per 2 ore a 2UC / kg e il 90% dell'atresia biliare 131I è inferiore al 5% con l'escrezione fecale. Quasi tutti i bambini con epatite sono più del 10%, la scansione 99mTc-PL aiuta anche a identificare l'atresia biliare e l'epatite neonatale.
3 Biopsia epatica: l'epatite neonatale è principalmente causata da lesioni delle cellule parenchimali epatiche, mentre l'ateresia biliare è principalmente causata dal sistema del dotto biliare e dalle lesioni delle vene del portale. Tuttavia, nell'area dell'area del portale, esiste una differenza significativa tra la bile e i lobi nell'area lobulare all'interno dell'area dell'unità.
Ultrasuoni di tipo 4B: dotto biliare intraepatico, dotto biliare comune, cistifellea è un'immagine normale nell'epatite neonatale, ma il tratto biliare extraepatico di atresia biliare non può essere rilevato, la cistifellea è piccola o non sviluppata e il fegato è accompagnato da splenomegalia.
5 colangiografia transepatica percutanea (PTC): questo test non può essere utilizzato solo per identificare atresia biliare ed epatite neonatale e i bambini con atresia biliare possono eseguire un esame PTC prima dell'intervento chirurgico per comprendere le lesioni del tratto biliare intraepatico ed extraepatico, determinare il sito di ostruzione, Questo determina la procedura.
2. Emolisi neonatale: questa malattia è simile all'atresia biliare nella fase iniziale: ci sono ittero, epatosplenomegalia, ecc., Ma il bambino ha una grave anemia.Il sangue periferico è come un sacco di globuli rossi nucleari. Mentre il bambino malato cresce, l'immagine del sangue ritorna alla normalità.
3. Ittero durante l'allattamento neonatale: la malattia è causata dall'inibizione dell'attività della glucuronil transferasi da parte di alcune sostanze nel latte materno In genere l'ittero viene aggravato da 4 a 7 giorni dopo la nascita, il più profondo da 2 a 3 settimane e la bilirubina nel sangue arriva fino a 15 ~ 25 mg / dl, da 2 a 4 giorni dopo l'interruzione del latte, l'iperbilirubinemia si è rapidamente attenuata, la malattia non è clinicamente epatosplenomegalia e feci grigie.
4. Cisti coledocale congenita: la malattia è ittero, massa addominale, feci bianche grigiastre, ma l'ittero è intermittente, l'ecografia B si trova nei grumi di livello liquido.
Inoltre, il tumore vicino al tratto biliare extraepatico o al linfonodo all'estremità inferiore del dotto biliare comune può comprimere il tratto biliare per causare ittero ostruttivo; atresia duodenale congenita, pancreas anulare e stenosi pilorica ipertrofica congenita possono anche causare ittero ostruttivo. Dovrebbe anche essere differenziato dall'ittero causato da ittero infettivo e metabolismo enzimatico anormale.
