Sindrome da anticorpi pediatrici
Introduzione
Introduzione alla sindrome antifosfolipidica nei bambini La sindrome antifosfolipidica (APS) è un gruppo di segni clinici causati da anticorpi antifosfolipidi (anticorpi APL), principalmente caratterizzati da trombosi, aborto abituale e trombocitopenia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0025% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicazioni: necrosi avascolare infarto miocardico trombosi cerebrale epilessia emorragia cerebrale
Patogeno
Eziologia pediatrica della sindrome antifosfolipidica
ragione
La causa non è ancora chiara ed è un disturbo immunitario.
(due) patogenesi
L'esatta patogenesi di questa malattia non è ancora chiara.
Gli anticorpi antifosfolipidi hanno un effetto sulle cellule endoteliali vascolari e sulla funzione piastrinica. Quando gli anticorpi antifosfolipidi si legano ai fosfolipidi delle cellule endoteliali vascolari, la funzione delle cellule endoteliali è compromessa, con conseguente riduzione della sintesi e del rilascio di prostaciclina. Importante aggregazione anti-piastrinica e forte azione vasodilatatrice Gli anticorpi antifosfolipidi legano i fosfolipidi piastrinici per attivare le piastrine, rilasciando trombossano A2 (trombossano, TXA2), un vasocostrittore e una sostanza pre-aggregante. Quando l'APL è positivo, il siero del paziente ha un aumento significativo del trombossano e una diminuzione dei livelli di prostaciclina A causa dello squilibrio dei due, i vasi sanguigni si contraggono, il flusso sanguigno è lento e la funzione di aggregazione anti-piastrinica è indebolita.
Inoltre, gli anticorpi antifosfolipidi possono influenzare la funzione di alcune proteine delle cellule endoteliali, come la riduzione dei livelli di antitrombina III (ATIII) e l'interazione degli anticorpi antifosfolipidi con la trombomodulina sulle cellule endoteliali porta a ipercoagulabilità Allo stato, gli anticorpi antifosfolipidi possono anche legarsi alla proteina anticoagulante placentare 1, PAP1, che riduce la capacità anticoagulante locale della placenta, portando a trombosi placentare e aborto spontaneo.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome antifosfolipidica pediatrica
L'eziologia e la patogenesi di questa malattia non sono abbastanza chiare, quindi non esiste una misura preventiva precisa. Una tale malattia può essere adeguatamente condizionata dalla medicina tradizionale cinese e il qi e il sangue per aumentare la milza e lo stomaco per regolare il sonno, la razionalità per migliorare la resistenza corporea. Puoi usare sei signori, Guipi Tang, Yangxintang e altri farmaci, prestare attenzione al mantenimento quotidiano degli alimenti vitaminici combinati, prevenire attivamente la malattia e prevenire la sindrome antifosfolipidica dei bambini.
prognosi
I pazienti trattati con anticoagulanti orali hanno un rischio molto basso di recidiva di trombosi. Al momento non esistono opzioni terapeutiche convalidate per i pazienti con APS grave e tali pazienti devono essere attentamente osservati.
Il tasso di mortalità a 4 anni del paziente è del 15%. La prognosi dei pazienti con complicanze non è buona, l'insufficienza renale, l'incidente cerebrovascolare, l'infarto del miocardio possono essere la causa della morte. I bambini hanno maggiori probabilità di avere trombosi arteriosa cerebrale.
Complicazione
Complicanze della sindrome antifosfolipidica pediatrica Complicazioni necrosi ischemica infarto del miocardio trombosi cerebrale emorragia cerebrale
Possono verificarsi trombosi arteriose, necrosi ischemica, come infarto del miocardio, infarto intestinale, può portare a insufficienza renale, ecc .; danni al sistema nervoso possono essere complicati da ischemia cerebrale, trombosi cerebrale, emorragia cerebrale, anomalie del comportamento mentale, epilessia, corea e midollo spinale Le lesioni, come la paraplegia, possono portare a trombocitopenia; aborto spontaneo e parto morto, cancrena degli arti, ulcere croniche degli arti, danno della valvola cardiaca ed endocardite.
Sintomo
Sintomi della sindrome antifosfolipidica nei bambini Sintomi comuni Trombosi venosa Leucoplachia reticolare Insufficienza renale Aborto Infarto Edema degli arti inferiori Ischemia cerebrale Infarto del miocardio Trombocitopenia
1. Trombosi
La trombosi può verificarsi nelle arterie o nelle vene Le manifestazioni cliniche dipendono dal tipo, dalla posizione e dalle dimensioni dei vasi colpiti Possono manifestarsi come vasi singoli o vasi multipli Il sito più comune è la trombosi venosa profonda degli arti inferiori. Edema e dolore alle gambe, inoltre, il cervello, i reni, le arterie e le vene della retina, il seno sagittale e il seno cavernoso possono essere trombosi, sebbene la trombosi possa verificarsi in vari movimenti, vene e rami, ma la maggiore minaccia per il paziente è l'arteria Trombosi, ostruzione circolatoria arteriosa, necrosi avascolare, come infarto del miocardio, infarto intestinale, ecc., Arteria renale e ostruzione dei vasi sanguigni più piccoli possono portare a insufficienza renale, l'Ospedale pediatrico di Pechino ha osservato 2 lupus anticorpali antifosfolipidi L'acuità visiva è stata ridotta nei bambini con occlusione dell'arteria retinica.In un paziente con lupus, la vena succlavia e la vena iliaca sono state embolizzate, causando edema e dolore agli arti superiori.
2. Trombosi
La trombocitopenia è una delle manifestazioni della sindrome antifosfolipidica: è stato riportato che il 30% dei pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica è positivo per gli anticorpi antifosfolipidi e che circa il 50% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico può presentare trombocitopenia durante la malattia. Può essere che l'anticorpo antifosfolipidico si leghi alla fosfolipide della membrana piastrinica, attivi le piastrine, acceleri l'agglutinazione e causi trombocitopenia.
3. Danni al sistema neuropsichiatrico
I sintomi neuropsichiatrici sono principalmente caratterizzati da attacchi ischemici transitori, incidenti cerebrovascolari, tra cui trombosi cerebrale, emorragia cerebrale, comportamento mentale anormale, epilessia, corea e lesioni del midollo spinale come la paraplegia.
4. Aborto spontaneo e parto morto
Le donne con anticorpi antifosfolipidi hanno spesso aborti spontanei multipli o una storia di morte fetale allo stadio terminale del feto.Gli studi patologici hanno scoperto che la trombosi vascolare placentare e l'ostruzione nella placenta dell'aborto abituale positivo all'anticorpo anti-fosfolipide Di conseguenza, il segmento vasospasmo è separato dalla placenta, con conseguente scarsa perfusione ematica della placenta, che è la principale causa di aborto causata dalla riduzione della placenta e dell'afflusso di sangue fetale.
5. Altre prestazioni
Il bluastro reticolare della pelle, l'anemia emolitica e la cancrena dovute a trombosi arteriosa e trombosi venosa possono causare tromboflebite o ulcere croniche degli arti. Inoltre, consultare anche le lesioni alle valvole cardiache e l'endocardite. segnalati.
Esaminare
Test della sindrome antifosfolipidica pediatrica
1. Il tasso positivo di test per falsi positivi nel siero di sifilide (BFP-STS) e test VDRL nel lupus o in altre malattie del tessuto connettivo è compreso tra il 5% e il 19%, quindi la sensibilità di questi due metodi per la trombosi di questa malattia Sesso e specificità non sono alti.
2. Il lupus anticoagulante (LA) LA è un'immunoglobulina IgG o IgM che interferisce con e prolunga in vitro vari test di coagulazione fosfolipid-dipendenti. Il metodo più sensibile per lo screening di LA è Nel test di agglutinazione del caolino (KCT), LA non si verifica solo nel lupus, ma è associata alla trombosi.
3. Anticorpo anti-fosfolipide, anticorpo anti-lipinoide L'anticorpo anti-fosfolipide è un gruppo di anticorpi in grado di reagire con varie sostanze antigeniche contenenti struttura fosfolipidica: l'anticorpo anticardiolipina (ACL) è uno di questi, ACL e clinico Alcuni dei precedenti sono associati a trombosi, aborto abituale, trombocitopenia e malattie neuropsichiatriche e la specificità è molto forte, quindi molti studiosi spesso combinano le suddette manifestazioni cliniche con la sindrome antifosfolipidica di tali anticorpi, nota anche come Per la sindrome anti-cardiaca.
Esame di imaging di routine, è possibile scegliere l'ecografia B, l'ecocardiografia, l'angiografia selettiva, la TC del cervello e altri esami.
Diagnosi
Identificazione diagnostica della sindrome antifosfolipidica nei bambini
diagnosi
La sindrome antifosfolipidica non è una malattia specifica, ma una manifestazione clinica completa Nel 1999 è stato semplificato lo standard internazionale per la diagnosi della sindrome antifosfolipidica:
Standard clinico
(1) trombosi vascolare.
(2) Una o più trombosi arteriosa, venosa o dei piccoli vasi in qualsiasi tessuto o organo clinicamente
Complicanze della gravidanza.
(3) Una o più morti inspiegabili di un feto morfologico normale a 10 settimane o 10 settimane dopo la gestazione; o morte inspiegabile di un neonato morfologicamente normale una o più volte prima o a 34 settimane di gestazione O un aborto spontaneo spontaneo di causa sconosciuta per più di 3 volte prima di 10 settimane di gestazione.
2. Standard di laboratorio
(1) Gli anticorpi anti-cardiolipina sono aumentati.
(2) Gli anticorpi anti-cardiolipina a titolo medio o alto sono stati rilevati nel sangue per più di 2 volte nel sangue e le due prove erano distanti almeno 6 settimane.
(3) Anticorpo anti-agglutinazione del lupus.
(4) Secondo le linee guida dell'associazione trombosi ed emostasi: gli anticorpi anti-agglutinazione del lupus vengono rilevati nel sangue più di 2 volte e i due test sono distanti almeno 6 settimane.
Diagnosi differenziale
Devono essere identificate le sindromi antifosfolipidiche primarie e secondarie.È difficile diagnosticare PAPS da manifestazioni cliniche o test di laboratorio.Un paziente con titolo moderato-alto aCL o LA è positivo e PAPS può essere considerato nei seguenti casi: 1 Interpretazione della trombosi arteriosa o venosa; 2 trombosi in aree non comuni (come reni o ghiandole surrenali); 3 trombosi nei giovani; 4 trombosi ricorrenti; 5 trombocitopenia ricorrente; 6 aborto spontaneo che si verificano nel secondo trimestre di gravidanza .
La trombosi venosa richiede carenza di proteina C, proteina S e antitrombina III, porpora trombotica trombocitopenica, anomalie della fibrinolisi, sindrome nefrosica, emoglobinuria notturna parossistica, malattia di Behcet e associata a contraccettivi orali Identificazione di malattie come la trombosi.
La trombosi arteriosa deve essere differenziata da iperlipidemia, malattia vascolare diabetica, tromboangiite obliterante, vasculite, ipertensione e altre malattie.
Va notato che la presenza di aPL non causa necessariamente trombosi: circa il 12% delle persone normali può presentare anticorpi IgG o IgM aCL positivi, sifilide e AIDS, malattia di Lyme, mononucleosi infettiva, tubercolosi e altre malattie rispettivamente. 93%, 39%, 20%, tasso positivo del 20% di anticorpi antifosfolipidi, alcuni farmaci come la fenotiazina, la procainamide, la clorpromazina, l'idralazina, la fenitoina, il chinino, il fenalolo E i contraccettivi orali possono anche indurre aPL; inoltre, alcuni tumori maligni come melanoma, nefroblastoma, carcinoma polmonare, linfoma e leucemia possono anche essere aCL o positivi agli anticorpi.
