Sindrome pediatrica della vescica gigante-uretere gigante
Introduzione
Introduzione di un'enorme vescica nei bambini - enorme sindrome ureterale L'enorme sindrome ureterale vescicale-grande, nota anche come enorme vescica, ha un enorme segno ureterale, che è caratterizzato da un enorme ispessimento dell'uretere vescicale, ma nessuna ostruzione delle vie urinarie e reflusso vescico-ureterale e nessuna ostruzione del tratto urinario. Oppure un enorme uretere dovrebbe essere diagnosticato come una malattia separata. Con l'avanzamento delle tecniche di ispezione, è stato scoperto che anche la vescica espansa è reversibile e anche la dilatazione ureterale è reversibile. Per quanto riguarda la visione di nessuna ostruzione del tratto urinario, si trova anche un'ostruzione. Allo stesso tempo, è possibile diagnosticare la misura in cui l'uretere e la vescica vengono ingranditi e non esiste uno standard. La vescica neurogena è talvolta difficile da distinguere da questa condizione. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: infezione del tratto urinario, incontinenza urinaria, anemia
Patogeno
Enorme vescica nei bambini - la causa dell'enorme sindrome ureterale
(1) Cause della malattia
Ci sono state molte spiegazioni:
1. Le cellule gangliari parasimpatiche nella parete dell'uretere distale riducono la riduzione delle cellule gangliari parasimpatiche della parete ureterale distale, displasia o assenza, portando alla perdita della motilità ureterale e all'ostruzione funzionale, ma non confermata dall'istologia.
2. Manca il muscolo longitudinale terminale della parete ureterale (normale muscolo ad anello), causando così un'ostruzione funzionale e si ritiene che la carenza del muscolo longitudinale sia causata dalla compressione dell'uretere nel tubo renale medio 12 settimane dopo l'embrione.
3. Nello strato muscolare dell'uretere distale, ci sono fibre di collagene anormali nello strato muscolare dell'uretere distale e i nervi sono normali, ma le fibre di collagene anomale nello strato muscolare interferiscono con la disposizione stratificata dello strato cellulare, ostacolando la trasmissione delle onde peristaltiche e producendo funzioni. Ostruzione sessuale, queste devono essere ulteriori ricerche in istologia.
4. Fattori genetici Vi sono segnalazioni di madre e figlia che soffrono di questa malattia, quindi resta da studiare se esiste una predisposizione genetica familiare.
(due) patogenesi
La significativa espansione dell'uretere è caratterizzata da unilaterali più comuni, i pazienti bilaterali rappresentano circa il 20%, ma il peso può essere incoerente, le sue caratteristiche sono:
1. Il più basso o l'uretere ha diversi gradi di espansione, il muro è sottile e non vi è alcuna evidente distorsione.
2. Nessuna ostruzione ureterale organica.
3. Nessuna ostruzione del tratto urinario inferiore.
4. Nessun reflusso vescico-ureterale.
5. Nessuna vescica neurogena.
6. Non c'è stenosi anatomica nella giunzione della vescica ureterale.
7. Dopo aver scaricato l'urina, la differenza nella tensione ureterale non può essere riportata alla normalità (il diametro dell'uretere nei bambini è inferiore a 0,7 cm).
Prevenzione
Enorme vescica nei bambini - prevenzione dell'enorme sindrome ureterale
Questa malattia è un'anomalia congenita. Al momento non esiste una misura preventiva definita. Le persone con anamnesi familiare dovrebbero fare un lavoro di consulenza genetica. Con riferimento alle misure preventive per i difetti alla nascita, la prevenzione dovrebbe essere effettuata dalla pre-gravidanza alla gravidanza, e il controllo medico pre-coniugale è per prevenire i difetti alla nascita. Gioca un ruolo positivo, la dimensione del ruolo dipende dagli elementi e dal contenuto dell'ispezione, inclusi principalmente test sierologici (come il virus dell'epatite B, Treponema pallidum, HIV), test del sistema riproduttivo (come lo screening per l'infiammazione cervicale), esame fisico generale (come pressione sanguigna, ECG) ) e chiedere la storia familiare della malattia, la storia medica personale, ecc., fare un buon lavoro nella consulenza sulle malattie genetiche, donne in gravidanza per evitare fattori dannosi, tra cui lontano da fumo, alcool, droghe, radiazioni, pesticidi, rumore, gas volatili nocivi, metalli pesanti tossici e nocivi, ecc. Nel processo di cura prenatale durante la gravidanza, è necessario lo screening sistematico dei difetti alla nascita, incluso un regolare esame ecografico, uno screening sierologico, ecc. E, se necessario, un esame cromosomico. Una volta che si verificano risultati anomali, è necessario determinare se interrompere la gravidanza; La sicurezza del feto nell'utero; se ci sono sequele dopo la nascita, se può essere trattato, Ecc Dopo come prendere misure pratiche per la diagnosi e il trattamento.
Complicazione
Enorme vescica nei bambini - complicanze dell'enorme sindrome ureterale Complicanze, infezione del tratto urinario, incontinenza urinaria, anemia
Infezioni ricorrenti del tratto urinario, incontinenza urinaria, anemia, disturbi nutrizionali, ecc.
Sintomo
Vescica enorme dei bambini - sintomi della sindrome ureterale enorme Sintomi comuni frequenza urinaria ematuria vescica enorme dolore addominale urgenza incontinenza urinaria dolore urinario piuria febbre alta nausea
I sintomi di infezione del tratto urinario, ematuria e dolore addominale sono comuni, spesso portano a piuria, torbidità, minzione frequente, urgenza, disuria, con vari gradi di vita, dolore addominale e persino ematuria grave, infezioni ricorrenti del tratto urinario e trattamento antibiotico Non è facile da guarire ed è una manifestazione importante di questo sintomo: ci sono batteri patogeni nella cultura delle urine, si può verificare incontinenza urinaria nei bambini, sintomi gravi come avvelenamento sistemico, febbre alta, ecc., Spesso accompagnati da nausea e vomito, scarso appetito, ritardo della crescita, anemia, occasionalmente Può essere la massa molle dell'addome e dell'addome, l'angiografia della vescica può essere vista l'espansione della vescica e il reflusso ureterale, l'angiografia venosa secretoria nell'espansione della vescica e dell'uretere gigante, la determinazione della pressione intravesicale è più alta del normale.
Esaminare
Vescica enorme pediatrica - esame dell'enorme sindrome ureterale
1. Gli esami del sangue per le infezioni del tratto urinario hanno spesso un aumento significativo del numero totale di globuli bianchi e neutrofili, con una proteina di risposta> 20 mg / L.
2. Esame di routine delle urine Esame microscopico di centrifuga urinaria a stadio intermedio pulito di globuli bianchi ≥ 5 / Hp pronta infezione del tratto urinario, se si vede il cast di globuli bianchi, che suggerisce pielonefrite, grave infiammazione del tratto urinario, può avere proteinuria transitoria, alcuni bambini malati possono Ha ematuria o ematuria terminale.
3. Esame batteriologico Prima dell'applicazione degli antibiotici è necessario eseguire le colture urinarie. Non bere più acqua prima di urinare. Nel processo di ritenzione urinaria, deve essere rigorosamente operato secondo il normale funzionamento per evitare l'inquinamento delle urine. La coltura urinaria può essere contaminata da batteri nell'uretra anteriore e nell'uretra. È necessario pulire l'urina media e la conta delle colonie prima del trattamento Se la conta delle colonie ≥105 / ml ha il significato di diagnosticare l'infezione del tratto urinario, 104 ～ 105 / ml è sospetto, ma i pazienti con irritazione del tratto urinario hanno globuli bianchi urinari. Un aumento della conta delle colonie di colture urinarie di 103 ~ 104 / ml dovrebbe anche considerare la diagnosi della sensazione urinaria, inoltre, alcuni cocchi Gram-positivi, come lo streptococco mutans, una divisione lenta, come 103 / ml possono anche diagnosticare la sensazione urinaria, per i bambini e I neonati e i bambini che sono sospettati di avere una disfunzione urinaria e hanno difficoltà nella vescica urinaria possono eseguire una coltura di puntura della vescica pubica. La cultura positiva ha un significato diagnostico. Se l'urina per la coltura batterica non può essere inviata in tempo, dovrebbe essere temporaneamente collocata in frigorifero a 4 ° C. Altrimenti, Interesserà i risultati, un gran numero di diuretici o avrà applicato un trattamento antibatterico, influenzerà i risultati della coltura dell'urina, la coltura dell'urina, come coltura positiva, dovrebbe essere effettuata un test di sensibilità ai farmaci, guidare il trattamento.
4. Striscio diretto di urina per trovare batteri. Usa una goccia di urina uniformemente fresca per asciugare su un vetrino, macchia con blu di metilene o grammo. Sotto l'ingrandimento elevato o lo specchio d'olio, se ci sono ≥1 batteri per campo, significa il conteggio delle colonie di urina. > 105 / ml, secondo lo striscio di sedimenti urinari La colorazione di Gram e la morfologia batterica possono essere utilizzate come riferimento per la scelta del trattamento farmacologico.
5. test di riduzione del nitrito di urina battericida test di urina, può essere utilizzato come test di screening, il tasso positivo può raggiungere l'80%.
6. I sintomi di infezione dell'emocoltura devono essere accompagnati da emocoltura allo stesso tempo, in base a sintomi, segni e esame di imaging del tratto urinario, può fare una diagnosi corretta.
7. L'urografia endovenosa può mostrare un grosso ispessimento dell'uretere dilatato, la pelvi renale e la pelvi renale possono essere normali, ma possono anche essere espanse a vari livelli, ma lo sviluppo generale è più leggero del lato normale, il drenaggio ureterale ritardato può essere ritardato, potrebbe esserci una cicatrice renale.
8. Angiografia uretrale della vescica urinaria La forma della vescica è normale, nessun reflusso, nessuna ostruzione dell'uretra, ma un'infezione grave, può avere reflusso vescico-ureterale, alterazioni infiammatorie della vescica.
9. L'ecografia B si trova nell'uretere dilatato e può comprendere sia i reni che la vescica.
10. L'ecografia della nefrolitotomia B percutanea mostra idrope ureterali renali, l'urografia endovenosa non è chiara può essere utilizzata per la nefrolitotomia percutanea, l'osservazione ripetuta sotto lo schermo è molto utile per la diagnosi, può comprendere appieno il grado di espansione e la sua presenza o assenza Ostruzione e ostruzione.
11. Esame dei radionuclidi La scansione renale è utile anche per comprendere la funzionalità renale, l'escrezione ureterale e l'ostruzione Attualmente la scansione renale diuretica è stata ampiamente utilizzata nell'esame delle malattie del tratto urinario.
12. Non ci sono anomalie nella cistoscopia e non c'è ostruzione nella cannula ureterale.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale dell'enorme sindrome ureterale vescicale-grande nei bambini
diagnosi
In base all'occorrenza clinica di infezione ricorrente del tratto urinario, combinata con angiografia e cistografia secretoria venosa, è possibile effettuare una diagnosi preliminare.Le condizioni diagnostiche proposte da Tongji Xinfu sono:
1 congenito;
2 dilatazione ureterale bilaterale;
3 espansione della vescica;
4 irreversibile;
5 nessuna ostruzione del tratto urinario;
6 nessuna vescica neurogena;
7 nessuna disuria.
Diagnosi differenziale
1. Stenosi ureterale congenita dell'uretere ostruttivo gigante, valvola, atresia, apertura ectopica, ecc., Polipi ureterali acquisiti, calcoli, infezione, trauma, ecc., Possono causare uretere gigante ostruttivo.
2. Reflusso vescicale ureterale primario o secondario dell'uretere gigante di riflusso, come valvola uretrale posteriore congenita secondaria, stenosi uretrale, diverticolo uretrale, vescica neurogena, malattia ostruttiva del tratto urinario inferiore, ecc., Neurogena È difficile distinguere la vescica dalla malattia.
3. L'uretere gigante secondario non ostruttivo come il diabete, il diabete insipido, ecc., La poliuria a lungo termine porta alla dilatazione ureterale, al fine di identificare la vescica neurogena, l'elettromiografia ureterale e la TV a raggi X possono essere utilizzate per dimostrare continuamente la motilità dell'uretere, Inoltre, la cistoscopia e la cistografia possono essere eseguite per confermare la presenza o l'assenza di ostruzione del tratto urinario inferiore.
