Feocromocitoma pediatrico
Introduzione
Introduzione al feocromocitoma pediatrico Il feocromocitoma (feocromocitoma) proviene dal midollo surrenale, dai gangli simpatici, dai gangli parasimpatici o da altre parti del tessuto feocromico, quindi può verificarsi dalla catena simpatica cervicale alla regione pelvica, queste cellule producono ammine vasoattive . L'adrenalina viene prodotta solo nel midollo surrenale e nei tessuti dell'aorta (organi di Zuckerkandl), mentre la noradrenalina viene prodotta nei tumori della catena simpatica. La maggior parte dei bambini con feocromocitoma opera circa 4-6 cm e la superficie tagliata è Dal giallo brunastro al marrone chiaro, completamente circondato da tessuto surrenale normale compresso, con aree di emorragia o necrosi cistica. L'esame microscopico è difficile da identificare come benigno o maligno, principalmente in base alla clinica, se si verificano recidive o metastasi, è considerato maligno, raramente maligno nei bambini, ma più lesioni surrenali rispetto agli adulti, pari a circa il 30%, parti comuni È la biforcazione aortica e l'aorta. La maggior parte dei decessi si è verificata durante e immediatamente dopo l'intervento chirurgico perché non è stato trovato alcun secondo tumore. Un'altra caratteristica del feocromocitoma nei bambini è che ci sono più tumori ereditari familiari e multipli endocrini. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0035% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: insufficienza cardiaca congestizia, ematuria
Patogeno
Cause di feocromocitoma nei bambini
(1) Cause della malattia
La causa della malattia non è ancora chiara ed è direttamente correlata allo sviluppo e alla crescita delle cellule neuroectodermiche.Alcuni feocromocitomi sono correlati a fattori genetici e spesso accompagnati da altre malattie, come tumori endocrini multipli, neurofibromi multipli e aterosclerosi. , Sindrome di Sturge-Weber, malattia di von Hippel-Lindau, ecc.
(due) patogenesi
Il feocromocitoma è per lo più benigno, per lo più singolo o multiplo, il tumore è rotondo o ovale, la superficie è liscia, c'è una capsula completa, i vasi sanguigni circostanti sono ricchi, il diametro è generalmente di 2 ~ 6 cm e il peso è superiore a 100 g. Tuttavia, se c'è un grande volume, le cellule tumorali sono grandi al microscopio, la forma è irregolare, i granuli sono più granuli e possono essere colorati con dicromato, il feocromocitoma è buono e il singolo maligno non può essere identificato dalla morfologia. Può essere diagnosticato come maligno da un'estesa infiltrazione di organi o tessuti adiacenti e metastasi in organi e tessuti che sono normalmente privi di cellule di cromaffina.
Prevenzione
Prevenzione del feocromocitoma pediatrico
La causa della malattia non è ancora chiara. Comprendere i fattori di rischio dei tumori e formulare le corrispondenti strategie di prevenzione e trattamento può ridurre il rischio di tumori. Esistono due indizi di base per prevenire i tumori. Anche se i tumori hanno iniziato a formarsi nel corpo, possono aiutare il corpo a migliorare la resistenza. Forza, queste strategie sono le seguenti:
1. Evitare le sostanze nocive (fattori promotori): può aiutarci a evitare o ridurre al minimo l'esposizione a sostanze nocive.
2. Migliorare l'immunità del corpo contro i tumori: può aiutare a rafforzare e rafforzare il sistema immunitario e il cancro.
(1) Evitare le sostanze nocive: alcuni fattori correlati della tumorigenesi sono prevenuti prima dell'inizio della malattia. Circa l'80% dei tumori maligni può essere prevenuto da semplici cambiamenti nello stile di vita. Il focus della prevenzione del cancro e del lavoro di trattamento che stiamo affrontando dovrebbe essere il primo focus e Migliorare i fattori che sono strettamente correlati alla nostra vita, come smettere di fumare, mangiare correttamente, allenarsi regolarmente e perdere peso: chiunque segua questi stili di vita semplici e ragionevoli può spesso ridurre le possibilità di sviluppare il cancro.
(2) Promuovere l'immunità del corpo: la cosa più importante per migliorare la funzione del sistema immunitario è: dieta, esercizio fisico e stile di vita sano, mantenimento di un buono stato emotivo e un adeguato esercizio fisico possono rendere il sistema immunitario al meglio, per la prevenzione È anche utile avere tumori e prevenire altre malattie.
Complicazione
Complicanze del feocromocitoma pediatrico Complicanze, insufficienza cardiaca congestizia, ematuria
Può causare compromissione della vista, convulsioni o malattie mentali, polidipsia, poliuria, cardiopatia ipertensiva e insufficienza cardiaca congestizia, iperglicemia e diabete, un piccolo numero di pazienti con ematuria e spesso con tumori endocrini multipli, fibre nervose multiple Tumore, sclerosi, sindrome di Sturge-Weber, malattia di von Hippel-Lindau, ecc.
Sintomo
Sintomi di feocromocitoma nei bambini Sintomi comuni Perdita di nausea, dolore addominale, palpitazioni, poliuria, ipertensione, diabete, ematuria, convulsioni
I sintomi clinici sono causati dall'eccessiva adrenalina e noradrenalina nella circolazione sanguigna. A causa della diversa secrezione dei due ormoni, anche le manifestazioni cliniche di ciascun caso sono diverse.L'ipertensione è una caratteristica di questa malattia, che può arrivare fino a 21,3 ~ 26,7 / 14,7 ~ 112,0 kPa. (160 ～ 200/110 ～ 90mmHg), oltre il 90% è ipertensione persistente, alcuni sono ipertensione parossistica (il 50% negli adulti è parossistico) e vi sono anche episodi persistenti e che scoppiano. Convulsioni rare, convulsioni graduali, alcune da parossistiche a persistenti, accompagnate da mal di testa, palpitazioni, sudorazione, pallore, nausea, vomito e dolore addominale, ecc., Possono essere completamente alleviate durante l'episodio, a volte a causa di Alcune posture come sdraiarsi di lato o flettere il corpo o premere l'addome o l'area renale causano ipertensione, tuttavia i bambini spesso ricoverano in ospedale con sintomi neurologici come mal di testa, menomazione della vista, convulsioni o malattie mentali, a volte erroneamente diagnosticati come tumori cerebrali, Ci sono anche sintomi di perdita di peso e polidipsia, poliuria, polidipsia, poliuria possono essere causati da molta sudorazione e poiché le catecolamine hanno l'effetto di inibire la vasopressina, l'ipertensione arteriosa persistente rende l'ipertrofia del cuore. Ha evidente ipertrofia ventricolare sinistra, che porta a cardiopatia ipertensiva e insufficienza cardiaca congestizia Ci sono edema del disco ottico, emorragia e piccolo spasmo arterioso nel fondo Il bambino può avere iperglicemia e diabete, curva di tolleranza al glucosio anormale, metabolismo basale. I tassi tendono ad aumentare e le anomalie metaboliche sono particolarmente pronunciate in quei tumori che secernono adrenalina.
Nella vescica si verifica un piccolo numero di feocromocitoma, il tumore spesso non è troppo grande, si trova nello strato muscolare ed è coperto dalla normale mucosa della vescica.Le caratteristiche cliniche sono sintomi di ipertensione e altre catecolamine quando la vescica è gonfiata o urinante. Il paziente ha ematuria.
Esaminare
Esame del feocromocitoma nei bambini
1.24 ore di catecolamina urinaria (CA) e determinazione del metabolita
3 L'acido metossi-4-idrossimandelico (VMA) è il metabolita finale della catecolamina Il valore normale è diverso in ciascun laboratorio, generalmente 11 ~ 35μmol / 24h (2 ~ 7mg / 24h), i pazienti con feocromocitoma sono significativamente elevati, elevati La pressione sanguigna può essere più di 2 volte quando si verifica l'attacco.Nelle persone normali, l'escrezione di noradrenalina (NE) è <885nmol / 24h e l'adrenalina (E) <273nmol / 24h. Il feocromocitoma può essere significativamente aumentato quando si verificano episodi ipertesi. Più di 2 volte ha un valore diagnostico e anche la 3-metossi-noradrenalina è significativamente aumentata.
2. Determinazione della CA ematica
Nei pazienti con feocromocitoma, l'aumento della CA nel sangue è più comune nella NE, seguito dalla NE e dalla E, e la CA plasmatica elevata in posizione di riposo ha un valore diagnostico.
3. metossinorepinefrina
Sensibilità e specificità, feocromocitoma metastatico maligno, catecolamine plasmatiche possono essere normali, ma la metossinorepinefrina è spesso elevata.
4. Esperimento farmacologico
Gli esperimenti farmacologici comprendono esperimenti di eccitazione ed esperimenti di blocco: a causa dello sviluppo di vari metodi di ispezione e gli esperimenti di eccitazione presentano alcuni rischi, attualmente sono usati raramente.
(1) Esperimento di eccitazione: adatto per un periodo di non pressione convulsiva inferiore a 21,3 / 13,3 kPa (160 / 100mmHg), iniezione endovenosa di istamina fosfato 0,03 ～ 0,14 mg, glucagone endovenoso 0,5 ～ 1 mg o tiramina 1 mg Se la pressione arteriosa supera gli 8/5 kPa (60/40 mmHg), è positiva. Questo esperimento presenta alcuni rischi. Preparare la benzil ossazolina in anticipo, in caso di ipertensione.
(2) Test di blocco: è adatto per una pressione sanguigna di 22,7 / 14,7 kPa (170 / 110mmHg) o superiore, se iniettato per via endovenosa con benzil ossazolina 5 mg, la pressione sanguigna scende su 4,7 / 3,3 kPa entro 3 ~ 5min (35 / 25 mmHg) è stato positivo e per determinare l'inibizione delle catecolamine plasmatiche è stato utilizzato anche il test di inibizione della clonidina.
5. Esame di imaging
(1) Esame ecografico in modalità B: la diagnosi dei tumori surrenali è più accurata, ma i tumori al di fuori della ghiandola surrenale non sono buoni.
(2) TC e risonanza magnetica: l'accuratezza della diagnosi TC di tumori surrenali è superiore al 90%, la risonanza magnetica e la TC sono simili ed è utile trovare feocromocitoma e tumori multipli al di fuori della ghiandola surrenale.
(3) Scintigrafia 131I-meta-iodo-benzilguanidina (131I-MIBG): può essere utilizzata per l'imaging di metastasi di feocromocitoma e feocromocitoma maligno, sia localizzazione che qualitativa Specifico e sensibile, il tasso di precisione è superiore al 90%.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di feocromocitoma nei bambini
diagnosi
I bambini con ipertensione, oltre all'anamnesi e all'esame obiettivo, devono essere utilizzati per la routine delle urine, la coltura delle urine, la creatinina sierica, la determinazione dell'azoto ureico e l'urografia endovenosa, il test del metabolismo della catecolamina più comunemente usato è misurare il VMA, se i risultati anormali dovessero considerare il feocromocitoma I test di posizionamento più importanti sono l'ecografia addominale e la TC.
Diagnosi differenziale
Diversamente dall'ipertensione essenziale e dall'ipertensione renale, ci sono mal di testa, disturbi visivi, convulsioni e tumori cerebrali.
Anche la diagnosi differenziale del feocromocitoma deve essere differenziata da alcune malattie con iperattività simpatica e / o elevato stato metabolico:
1. Angina pectoris coronarica;
2. Ansia causata da altri motivi;
3. Ipertensione essenziale instabile;
4. Malattie con ipertensione parossistica, come tumori cerebrali;
5. Sindrome da menopausa;
6. Ipertiroidismo.
