anemia renale nei bambini
Introduzione
Introduzione all'anemia renale pediatrica L'anemia renale si riferisce all'anemia causata da vari fattori come la produzione insufficiente di eritropoietina (EPO) o sostanze tossiche nel plasma uremico che interferiscono con la produzione e il metabolismo dei globuli rossi, anche se i recenti progressi della ricerca hanno rivelato che i reni e i globuli rossi sono strettamente formati. Correlati, ma c'è ancora qualche dibattito sul meccanismo dell'anemia renale. Allo stato attuale, si ritiene generalmente che l'insorgenza di anemia renale sia causata da una combinazione di più fattori: nelle malattie renali gravi, quando si verifica azotemia, l'anemia è combinata. Il grado di anemia è correlato all'azotemia. Generalmente, quando il tasso di filtrazione glomerulare è ridotto dal 25% al 30% del normale, inizia ad apparire l'anemia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: vertigini, insufficienza cardiaca
Patogeno
Cause di anemia renale nei bambini
Causa della malattia:
A causa della riduzione dell'insufficienza renale dell'eritropoietina, della presenza di sostanze che producono eritropoiesi e della riduzione della vita dei globuli rossi nel plasma uremico.
patogenesi:
La produzione di eritropoietina è ridotta nella disfunzione renale cronica.Un gran numero di test hanno dimostrato che nei pazienti con disfunzione renale, l'eritropoietina nel plasma può mantenere solo il limite basso normale e la funzione renale è normale. L'eritropoietina nel plasma dei pazienti con anemia è significativamente elevata e il grado di riduzione dell'eritropoietina è parallelo alla disfunzione dell'escrezione renale. Quando l'eritropoietina è gravemente carente, il midollo osseo ha una capacità compensativa di perdere emolisi a causa di emolisi e anemia. Il 10% di eritropoietina è prodotto dal fegato, quindi anche se c'è ancora una piccola quantità di eritropoietina nel plasma della doppia nefrectomia, è anche dimostrato che il plasma uremico ha un effetto inibitorio sulle cellule progenitrici eritroidi.
Pertanto, si ritiene attualmente che il midollo osseo dei pazienti con uremia perda la funzione compensativa dell'anemia, che è correlata alla diminuzione dell'eritropoietina e alla presenza di sostanze inibitrici dell'eritroide nel plasma di tali pazienti. Oltre ai disturbi mieloproliferativi, l'accorciamento della durata della vita dei globuli rossi è anche la causa dell'anemia. Se i normali globuli rossi umani vengono persi nei pazienti uremici, anche la normale vita dei globuli rossi viene ridotta. Al contrario, i globuli rossi dei pazienti uremici vengono esportati in persone normali e i globuli rossi hanno una durata di vita normale. Non è stato ancora dimostrato quali tossine specifiche possano causare questo. L'emolisi dei pazienti, l'emodialisi e la dialisi peritoneale non possono alleviare questo tipo di emolisi, l'uremia può portare a funzionalità piastrinica anormale, perdita di sangue nel tratto gastrointestinale e urinario secondario, oltre alla dialisi del sangue può anche perdere una piccola quantità di globuli rossi Anemia, ci sono ancora disturbi di assorbimento del ferro o riduzione dell'assunzione di ferro e acido folico a causa dell'anoressia, che porta all'anemia.
Prevenzione
Prevenzione pediatrica dell'anemia renale
Principalmente per fare un buon lavoro nell'educazione alla salute, i genitori dovrebbero riconoscere il pericolo della malattia per i bambini e l'importanza della prevenzione. Le misure specifiche dovrebbero includere l'orientamento alla salute delle madri in gravidanza, un'alimentazione ragionevole dopo la nascita ed enfatizzare l'aggiunta tempestiva di alimenti complementari contenenti più ferro, in particolare alimenti animali, come varie carni rosse e fegati, per curare le malattie digestive e l'alimentazione. Malattie avverse e infettive, prevenzione precoce del ferro nei neonati pretermine e nei feti gemelli e attenzione alla fornitura di nutrienti ai bambini nel periodo di recupero.
Prevenire attivamente e curare varie cause primarie di CRF, come la nefrite cronica, la pielonefrite, ecc .; coloro che hanno sviluppato un danno renale devono prevenire attivamente l'infezione, controllare l'ipertensione, evitare i farmaci nefrotossici, ecc., Prestando attenzione a una dieta e un riposo ragionevoli, Prevenire efficacemente l'avanzamento della malattia e promuovere il recupero della malattia.
Complicazione
Complicanze pediatriche dell'anemia renale Complicanze, vertigini, insufficienza cardiaca
L'anemia grave può essere complicata da ingrossamento del cuore e palpitazioni, vertigini e così via. Principalmente per varie complicazioni causate da insufficienza renale cronica, oltre all'anemia, come ipertensione, insufficienza cardiaca, cardiomiopatia, acqua, disturbi elettrolitici e squilibrio acido-base, patologia ossea renale, fratture, infezioni. Quando i bambini hanno l'anemia, possono piangere, preoccuparsi e persino influenzare lo sviluppo mentale.
Sintomo
Sintomi di anemia pediatrica sintomi comuni vertigini
In generale, i pazienti con livelli sierici di creatinina superiori a 308 μmol / l (3,5 mg / dl) possono essere associati all'anemia, il grado di anemia tra gli individui può essere significativamente diverso, ma ogni individuo ha un grado più stabile di anemia, rene policistico L'anemia nei pazienti con invecchiamento è più leggera di altre cause di anemia causate da insufficienza renale. Allo stesso modo, l'insufficienza renale con ipertensione, l'ematocrito è più alta della normale pressione sanguigna, che può essere causata da ipertensione, ischemia renale e stimolazione del nefrone residuo Viene prodotto più EPO, inoltre il grado di anemia associato alla sindrome nefrosica è più grave di quello dei pazienti senza sindrome nefrosica, ciò può essere dovuto a una grande perdita di proteine, con conseguente riduzione di EPO, transferrina e aminoacidi essenziali e sintomi clinici di anemia da insufficienza renale. È più leggero di altri tipi di anemia, ciò può essere dovuto all'aumento di 2,3-DPG nei globuli rossi del rene, che riduce l'affinità dell'emoglobina e dell'ossigeno nelle cellule, rendendo più facilmente l'ossigeno nei tessuti dal sangue e migliorando lo stato ipossico.
Esaminare
Esame dell'anemia renale nei bambini
Il grado di anemia varia, anemia per lo più da moderata a grave, colore per lo più positivo, i reticolociti sono normali o ridotti, si possono vedere strisci di sangue in vari gradi di zigzag, forme rotte a forma di elmetti e triangoli, i globuli bianchi sono normali o aumentati, Piastrine normali o diminuite, il tempo di sanguinamento e la contrazione del coagulo di sangue non sono normali, il tempo di coagulazione è normale, il test di fragilità capillare può essere positivo, l'iperplasia del midollo osseo è normale, il rapporto grano / rosso aumenta, il ferro sierico e la capacità di legame totale del ferro sono spesso ridotti, la colorazione del ferro del midollo osseo è normale La ferritina plasmatica è aumentata e il test di fragilità capillare può essere positivo. La radiografia del torace, l'ecografia B e l'elettrocardiogramma devono essere eseguiti. Altre malattie renali devono essere selezionate.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di anemia renale nei bambini
diagnosi
Secondo la malattia renale e l'insufficienza renale e l'anemia, sono state confermate le caratteristiche degli esami di laboratorio.
Diagnosi differenziale
Diversamente dall'anemia causata da altre cause, ci sono manifestazioni di malattie renali e altre complicazioni causate da insufficienza renale e i risultati degli esami di laboratorio sono facili da identificare.
Clinicamente, la classificazione della patogenesi e delle cause dell'anemia è spesso:
a) anemia che riduce l'eritropoiesi
Anomalie nelle cellule ematopoietiche, microambiente ematopoietico del midollo osseo e materiali ematopoietici influenzano l'eritropoiesi, che può ridurre l'anemia da carenza di eritropoiesi.
1. Anemia causata da cellule staminali ematopoietiche anormali
(1) anemia aplastica (AA): AA è un'insufficienza ematopoietica del midollo osseo associata a danno delle cellule staminali ematopoietiche primarie e secondarie. La patogenesi della pancitopenia parziale è correlata alla produzione di autoanticorpi anti-mieloidi da parte delle cellule B, che a loro volta distruggono o inibiscono le cellule ematopoietiche del midollo osseo.
(2) anemia pura di globuli rossi (PRCA): PRCA si riferisce al danno delle cellule staminali ematopoietiche del midollo osseo e delle cellule progenitrici, che a sua volta provoca anemia. Secondo la causa, la malattia può essere divisa in due categorie: congenita e acquisita. La PRCA congenita, la sindrome di Diamond-Blackfan, è causata dall'ereditarietà; la PRCA acquisita comprende sia primaria che secondaria. Alcuni studiosi hanno scoperto che alcuni pazienti con PRCA primario hanno il proprio EPO o giovani anticorpi dei globuli rossi nel loro siero. Il PRCA secondario ha principalmente tipi correlati a farmaci e infezioni (batteri e virus, come parvovirus B19, virus dell'epatite, ecc.), Tipi autoimmuni correlati, tipi di malattie linfoproliferative (come timoma, linfoma, plasma). Leucemia citopatica e linfocitica, ecc.) E crisi aplastica acuta.
(3) anemia eritrocitaria congenita (diseritropoieticanemia congenita, CDA): il CDA è un tipo di cellule progenitrici staminali eritroidi ereditarie causate da anomalie clonali anormali, anemia refrattaria caratterizzata da ematopoiesi eritroide inefficace e anomalie morfologiche . Secondo i metodi ereditari, la malattia può essere suddivisa in ereditaria autosomica nascosta e dominante ereditaria.
(4) Malattie clonali maligne ematopoietiche: queste malattie presentano anomalie nelle cellule staminali e progenitrici ematopoietiche, incluse sindromi mielodisplastiche e varie malattie neoplastiche ematopoietiche come la leucemia. Il primo è dovuto a ematopoiesi patologica, iperproliferazione, alta apoptosi ed emolisi in situ; il secondo presenta iperplasia tumorale, bassa apoptosi e scarsa differenziazione e anche la regolazione ematopoietica è influenzata, riducendo così i normali globuli rossi maturi e causando anemia.
2. Anemia causata da anomalie nel microambiente ematopoietico: il microambiente ematopoietico comprende stroma del midollo osseo, cellule stromali e citochine.
(1) Anemia causata dal danno dello stroma del midollo osseo e delle cellule stromali: necrosi del midollo osseo, mielofibrosi, mielosclerosi, malattia del marmo, metastasi del midollo osseo di varie malattie neoplastiche extramidollari e varie infezioni o osteomielite non infettiva Il microambiente ematopoietico può essere anormale a causa di danni allo stroma del midollo osseo e alle cellule stromali, che possono influenzare la formazione delle cellule del sangue.
(2) Anemia causata da livelli anormali di fattori regolatori ematopoietici: fattore di cellule staminali (SCF), interleuchina (IL), fattore di stimolazione delle colonie granulare-mono-colonna (GM-CSF), fattore di stimolazione delle colonie di granulociti (G- CSF), eritropoietina (EPO), trombopoietina (TPO), fattore di crescita piastrinico (TGF), fattore di necrosi tumorale (TNF) e interferone (IFN) hanno tutti una regolazione positiva e negativa dell'ematopoiesi. EPO insufficiente a causa di insufficienza renale, epatopatia e ipofisi o ipotiroidismo; malattie neoplastiche o alcune infezioni virali possono indurre un maggior numero di regolatori negativi ematopoietici come TNF, IFN, fattori infiammatori, ecc., Possono portare a malattie croniche Anemia di malattia cronica (ACD).
3. Anemia causata da materie prime ematopoietiche insufficienti o disturbi di utilizzo: le materie prime ematopoietiche si riferiscono a sostanze necessarie per la proliferazione, la differenziazione e il metabolismo delle cellule ematopoietiche, quali proteine, lipidi, vitamine (acido folico, vitamina B12, ecc.), Oligoelementi (ferro, rame, Zinco, ecc.). Qualsiasi carenza o utilizzo di materiali ematopoietici può causare una riduzione dell'eritropoiesi.
(1) Anemia causata da carenza di acido folico o vitamina B12 o disturbo di utilizzo: anemia megaloblastica causata da carenza assoluta o relativa o utilizzo di acido folico o vitamina B12 a causa di vari fattori fisiologici o patologici.
(2) Carenza di ferro e utilizzo del ferro nell'anemia: questa è l'anemia più comune nella clinica. La carenza di ferro e i disordini dell'utilizzo del ferro influenzano la sintesi dell'eme e questo tipo di anemia è chiamata anemia anormale di sintesi dell'emoglobina. La morfologia degli eritrociti di questo tipo di anemia è piccola e l'area della macchia chiara centrale è ingrandita, appartenente all'anemia ipocromica a piccole cellule.
(2) anemia emolitica (HA), cioè i globuli rossi distruggono un'anemia eccessiva
(3) Anemia emorragica
Secondo il tasso di perdita di sangue, l'anemia emorragica cronica acuta e cronica spesso combinata con l'anemia sideropenica. Può essere suddiviso in coagulopatia (come porpora trombocitopenica idiopatica, emofilia e malattia epatica grave) e malattie non coagulanti (come traumi, tumori, tubercolosi, bronchiectasie, ulcera peptica, espettorato e Due tipi di malattie ginecologiche, ecc.).
