Fibrosi polmonare idiopatica pediatrica
Introduzione
Introduzione alla fibrosi polmonare idiopatica nei bambini I bambini con fibrosi polmonare idiopatica (IPF), noto anche come alveolite fibrotica idiopatica, sindrome di Hamman-Rich, fibrosi interstiziale polmonare diffusa idiopatica, studiosi europei la chiamano fibrosi criptogenica Alveolite, ora denominata alveolite fibrotica (FA). È una fibrosi polmonare diffusa inspiegabile, che potrebbe non essere una malattia, ma solo lo stadio terminale della polmonite interstiziale cronica causata da varie cause. Clinicamente caratterizzata da tosse secca irritante, mancanza di respiro, dispnea progressiva e ipossiemia, la condizione spesso progredisce e alla fine muore a causa di insufficienza respiratoria. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0005% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: fibrosi polmonare, pneumotorace, insufficienza respiratoria
Patogeno
La causa della fibrosi polmonare idiopatica nei bambini
(1) Cause della malattia
La causa della malattia non è nota e si ritiene che sia correlata a fattori genetici e immunitari: alcune persone hanno considerato possibili infezioni da virus e batteri, l'inalazione di polvere e gas e i farmaci possono essere fattori predisponenti. Ora è considerata un'anomalia immunitaria e può essere una malattia del sistema immunitario. Alcune persone pensano che sia una malattia del tessuto connettivo e una malattia autoimmune, ma non sono state confermate. La malattia è anche correlata a fattori genetici, perché alcuni casi hanno una chiara storia familiare, che può verificarsi nei gemelli.
(due) patogenesi
Le caratteristiche patologiche sono l'alveolite diffusa e la fibrosi interstiziale polmonare. I tipici cambiamenti istologici sono il tessuto fibroso diffuso interstiziale e l'iperplasia e il disordine del tessuto collageno, la distruzione della struttura alveolare, la fusione in una capsula, la parete della cisti composta da tessuto fibroso e cellule epiteliali alveolari di tipo II proliferanti. Al microscopio elettronico, le cellule alveolari di tipo I sono scomparse, le cellule di tipo II sono aumentate e proliferate, la membrana capillare alveolare si è ispessita, sono stati osservati complessi immunitari e deposizione di complementi nella parete alveolare e nell'iperplasia interstiziale, della muscolatura liscia bronchiolare e della parete arteriolare polmonare. Il setto alveolare è caratterizzato da linfociti, plasmacellule, monociti, istiociti e un piccolo numero di neutrofili ed eosinofili, mentre la cavità alveolare è caratterizzata da essudato cellulare e fibrinoso.
Prevenzione
Prevenzione della fibrosi polmonare idiopatica nei bambini
La causa di questa malattia non è nota e si ritiene che sia correlata a fattori genetici e immunitari. Pertanto, attualmente non esiste un metodo di prevenzione specifico.
Complicazione
Complicanze della fibrosi polmonare idiopatica nei bambini Complicanze fibrosi polmonare insufficienza respiratoria pneumotorace
La fibrosi polmonare, lo pneumotorace, l'enfisema mediastinico e sottocutaneo, spesso infezione secondaria, alla fine si sono sviluppati in insufficienza respiratoria e insufficienza cardiaca destra. La maggior parte dei pazienti muore per insufficienza respiratoria associata a infezioni respiratorie.
Sintomo
Sintomi di fibrosi polmonare idiopatica nei bambini Sintomi comuni Perdita di appetito, affaticamento, espettorato, spargimento di sangue, mancanza, secchezza, tosse, dispnea, insufficienza cardiaca destra, clubbing (punta)
La malattia può manifestarsi nei bambini e nei bambini piccoli, il più piccolo visibile in 4 mesi di neonati. L'inizio è per lo più nascosto. L'insorgenza dei sintomi prima dei 6 mesi è per lo più acuta dai 6 mesi ai 2 anni, che possono essere acuti o cronici e la maggior parte si verifica dopo i 2 anni. I sintomi clinici con tosse secca sono malattie più comuni, che possono essere associate a stasi del sangue, respiro corto, dispnea progressiva, aggravamento dopo l'esercizio fisico e cianosi, generalmente senza febbre, possono avere perdita di peso, affaticamento, perdita di appetito e malattie cardiache polmonari. Finalmente sviluppato in insufficienza respiratoria e insufficienza cardiaca destra. La maggior parte dei pazienti muore per insufficienza respiratoria associata a infezioni respiratorie. L'esame fisico ha mostrato che al bambino con displasia è stato diagnosticato espettorato polmonare e il suono del piccolo espettorato è stato sentito nella parte inferiore del polmone, si chiamava Velcho russare e aveva un evidente clubbing (punta). L'esame di laboratorio della funzione polmonare dell'ECG e la radiografia polmonare possono aiutare a diagnosticare.
Esaminare
Esame della fibrosi polmonare idiopatica nei bambini
1. L'esame generale dal 30% al 50% dei pazienti può presentare un fattore reumatoide e un anticorpo anti-nucleare positivo, alcuni pazienti con aumento della velocità di eritrosedimentazione, possono presentare una gamma globulinemia elevata, globuline fredde. Eosinofilia può essere visto.
2. Analisi precoce dei gas ematici per ipossiemia senza ipercapnia, ma l'ipercapnia può verificarsi in fase avanzata. L'ipossiemia è associata allo sforzo o all'esercizio fisico, cioè l'ipossiemia è aggravata quando si esercita forza o esercizio fisico.
3. I test di funzionalità polmonare hanno mostrato disturbi ventilatori restrittivi. Tutti i valori del volume polmonare sono diminuiti in modo significativo in proporzione, come la capacità polmonare, la capacità residua funzionale e il volume polmonare totale; anche la compliance polmonare e la funzione di diffusione sono state significativamente ridotte, con quest'ultima che appare precoce e il tasso di rilevazione era elevato.
4. Ci sono più cellule infiammatorie nel liquido di lavaggio broncoalveolare del liquido di lavaggio broncoalveolare e ci sono relativamente più mastociti.
5. La biopsia polmonare può confermare la diagnosi. La biopsia polmonare toracoscopica o a torace aperto è considerata lo "standard di riferimento" per la diagnosi di questa malattia. Per ottenere un campione rappresentativo del polmone, si dovrebbero evitare almeno due diversi siti di biopsia nell'apice e nel lobo medio, principalmente nel lobo ipsilaterale superiore e inferiore. La biopsia polmonare toracoscopica a torace aperto o video-assistita può distinguere più accuratamente l'entità dell'infiammazione e della fibrosi. Ha un certo valore diagnostico per determinare il grado di attività dell'infiammazione alveolare e della fibrosi polmonare allo stadio terminale. I risultati istopatologici erano i seguenti: l'occhio nudo era normale nella fase iniziale, ma c'erano linfociti e plasmacellule che si infiltravano intorno alla parete alveolare, alveolari e bronchi e occasionalmente infiltrazione di eosinofili; nella fase avanzata sono stati osservati diffusi cambiamenti a nido d'ape. A basso ingrandimento, il normale tessuto polmonare, l'infiammazione interstiziale, la fibrosi e i cambiamenti a nido d'ape sono distribuiti in modo non uniforme e il parenchima polmonare periferico è il più grave. L'infiammazione interstiziale è una distribuzione traballante, compresi i linfociti del setto alveolare e l'infiltrazione delle plasmacellule, accompagnata dalla proliferazione delle cellule alveolari di tipo II.
1. L'esame radiografico delle alterazioni radiologiche polmonari spesso coincide con alterazioni patologiche, mostrando una vasta gamma di granuli o ombre o noduli simili a punti. Nella fase successiva, le ombre tratteggiate nei campi polmonari medio e inferiore sono diffuse e quando la fibrosi diventa sempre più densa, appare un'ombra spessa come una striscia. Quando il tessuto fibroso interstiziale si contrae, gli alveoli e i bronchioli si espandono per formare un polmone a nido d'ape. A volte si possono vedere pneumotorace, mediastino ed enfisema sottocutaneo, spesso con infezione secondaria.
2. L'elettrocardiogramma può mostrare segni di ipertrofia del cuore destro.
3. Disfunzione polmonare La resistenza delle vie aeree non aumenta, ma esistono disturbi ventilatori restrittivi con riduzione della capacità polmonare, riduzione della capacità polmonare, riduzione della compliance polmonare e riduzione della diffusione polmonare.
4.CT mostra una vasta rete di strutture simili a punti, mescolate con piccole ombre simili a sacche, trama polmonare aumentata ed estesa, ombre visibili a strisce e ombre simili a punti parallele alla pleura e maggiore trasparenza polmonare.
5. La TC ad alta risoluzione (HRCT) mostra cambiamenti di struttura fini:
(1) Ombra ad alta densità simile al vetro smerigliato, in cui si osservano i cambiamenti policistici formati da piccole bronchiectasie, che è un cambiamento precoce della fibrosi polmonare interstiziale.
(2) La linea subpleurica mostrava un arco subpleurico con una larghezza dell'ombra di 3 mm, che si trovava nella fase iniziale della fibrosi polmonare.
(3) L'ispessimento irregolare del setto interlobulare, l'interfaccia con il polmone e la pleura è irregolare e la struttura lobulare è deformata.
(4) Una zona d'ombra a bassa densità a nido d'ape diffusa o irregolare, localizzata principalmente nella regione subpleurica (1 cm di diametro).
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale della fibrosi polmonare idiopatica nei bambini
Deve essere differenziato da molte malattie polmonari che possono causare infiammazione o fibrosi interstiziale polmonare, e si distingue da quelli che compaiono come ombre reticolari o nodulari ai raggi X. In primo luogo, dovrebbe essere distinto dalla tubercolosi miliare e dalla tubercolosi polmonare invasiva, seguita da DIP e polmonite interstiziale linfocitaria (LIP), malattia da inclusione di cellule giganti polmonari, polmonite interstiziale cronica, polmonite eosinofila e polmone Differenziazione di emosiderina, alveolite allergica esogena, malattia del tessuto connettivo polmonare e sarcoidosi.
