malassorbimento di zucchero nei bambini
Introduzione
Introduzione all'assorbimento dello zucchero nei bambini Il malassorbimento dello zucchero è principalmente dovuto alla mancanza di disaccaridasi specifica nella mucosa dell'intestino tenue, che rende il disaccaride negli alimenti non completamente idrolizzato in monosaccaridi per influenzarne l'assorbimento e, occasionalmente, il disturbo di assorbimento dei monosaccaridi. L'amilasi è rara in aggiunta ai neonati e generalmente non causa problemi clinici. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: malnutrizione, squilibrio elettrolitico
Patogeno
Malassorbimento di zucchero pediatrico
(1) Cause della malattia
Il malassorbimento di zucchero può essere diviso in due categorie: primario e secondario:
1. Malassorbimento di glucosio primario: nel malassorbimento di glucosio primario, la carenza di lattasi congenita, la carenza di saccarosio-isomaltasi e il malassorbimento di glucosio-galattosio sono tutte malattie autosomiche recessive, clinicamente rare. Fatta eccezione per la mancanza di saccarosio-isomaltasi, l'incidenza del saccarosio può essere aggiunta alla dieta e il resto della malattia si verifica subito dopo la nascita.L'istologia della biopsia della mucosa intestinale piccola è normale e l'attività disaccaridasi corrispondente è ridotta, il malassorbimento di glucosio-galattosio è scarso. L'attività disaccaridasi era normale e il malassorbimento era causato dalla carenza congenita delle proteine portatrici di Na + -glucosio e Na + -galattosio e l'assorbimento del fruttosio del bambino malato era buono.
Esistono altri due tipi di deficit di lattasi primaria, tutti fisiologicamente carenti:
1 Carenza di lattasi nello sviluppo: l'attività della lattasi è solo il 30% dei neonati a termine a 24 settimane, quindi aumenta gradualmente fino al parto a termine, pertanto l'attività della lattasi nei neonati prematuri è bassa, la resistenza al lattosio è facile da verificare. dai poveri.
2 Mancanza di lattasi tardiva: in generale, l'attività della lattasi del bordo intestinale della spazzola epiteliale è sufficiente nel periodo di allattamento dei neonati e diminuisce gradualmente dopo 3-5 anni. Alcuni bambini possono causare deficit di lattasi o intolleranza al lattosio.
2. Carenza di lattasi secondaria e malassorbimento del monosaccaride: clinicamente più comune, poiché la lattasi è distribuita nella parte superiore dei villi dell'intestino tenue, tutte le malattie che possono causare danni alle cellule epiteliali della mucosa intestinale e i loro bordi del pennello possono essere secondarie al disaccaride La mancanza di enzimi, lesioni gravi, estese, può anche influenzare l'assorbimento di monosaccaridi, come l'enterite acuta (che coinvolge soprattutto la parte superiore dell'intestino tenue, come l'enterite da rotavirus, l'infezione da Giardia blu, ecc.), La diarrea cronica, la malnutrizione proteina-caloria , malattia da immunodeficienza, celiachia e lesioni della chirurgia dell'intestino tenue.
Nella parte superiore del digiuno, la lattasi si trova principalmente nel bordo a spazzola delle cellule epiteliali nella parte superiore del villo: l'invertasi è abbondante nei villi, mentre la maltasi è ampiamente distribuita nell'intestino ed è la più abbondante. Pertanto, il lattosio si verifica quando l'intestino tenue è danneggiato. L'enzima è il più suscettibile e il recupero è il più lento, il più comune clinico; la maltasi è la meno suscettibile e l'invertasi è rara e rara e solo quando la mucosa intestinale è gravemente danneggiata, l'attività è ridotta. Spesso accompagnato da un singolo disturbo dell'assorbimento dello zucchero.
(due) patogenesi
I carboidrati ingeriti dal corpo umano sono principalmente amido, lattosio e saccarosio, devono essere digeriti e idrolizzati in monosaccaridi prima di essere assorbiti dall'intestino tenue Gli amidi comprendono sia catene lineari che ramificate, che sono tutti multimeri di glucosio, saliva. E amilasi nel pancreas, amido idrolizzato, decomposto in maltosio (contenente 2 molecole di glucosio), oligosperma di malto (composto da diverse molecole di glucosio) e destrina, amilina sul bordo del pennello delle cellule epiteliali intestinali (ie isomaltasi) idrolizza le molecole di destrina, che idrolizzano ulteriormente il maltosio e alla fine scompongono questi zuccheri in glucosio per l'assorbimento.
Sia il lattosio che il saccarosio sono disaccaridi: la lattasi nel bordo della spazzola dell'epitelio intestinale piccolo può scomporre il lattosio in galattosio e glucosio, il saccarosio può decomporre il saccarosio in fruttosio e glucosio, mentre il glucosio e il galattosio possono essere attivamente assorbiti nell'intestino tenue. Si assorbe rapidamente e può invertire il gradiente di concentrazione, ma consuma energia, il fruttosio viene assorbito principalmente dal vettore e l'assorbimento non può essere invertito, mentre lo xilosio (sperimentale) può essere assorbito solo tramite diffusione passiva.
Lo zucchero viene assorbito più completamente nell'intestino tenue, ma una piccola quantità di zucchero non assorbito entra nel colon, che può essere decomposto dalla flora intestinale (principalmente bifidobatteri, seguita da lattobacilli, ecc.) E quindi assorbito.
Prevenzione
Prevenzione del malassorbimento di zucchero pediatrico
1. Rafforzare l'assistenza sanitaria durante la gravidanza per prevenire il parto prematuro.
2. Prevenire e trattare attivamente varie malattie intestinali, in particolare malattie infettive e malnutrizione, per prevenire l'insorgenza di malassorbimento di zucchero.
3, esame fisico regolare: per ottenere diagnosi precoce, diagnosi precoce, trattamento precoce.
4, migliorare la forma fisica, migliorare la propria immunità: prestare attenzione al lavoro e al riposo, più per partecipare all'esercizio fisico, mangiare più frutta e verdura fresca ricca di vitamine.
Complicazione
Complicanze del malassorbimento di zucchero pediatrico Complicanze, malnutrizione, squilibrio elettrolitico
Spesso accompagnato da malnutrizione, disturbi da acqua ed elettroliti, acidosi e così via.
Sintomo
Sintomi di malassorbimento di zucchero pediatrico Sintomi comuni Disagio addominale Diarrea, intestino, disidratazione, immunodeficienza, gonfiore, bambino, glutei, acqua rossa, scarico
I bambini con deficit di disaccaridasi possono presentare solo anomalie di laboratorio, ma nessun sintomo clinico, quelli con sintomi clinici dovuti a scarso assorbimento del glucosio, chiamati intolleranza al glucosio e varie intolleranze al glucosio mostrano spesso sintomi clinici simili. I cambiamenti patofisiologici di base sono:
1. Lo zucchero non assorbito provoca una pressione osmotica nel lume intestinale che causa la diarrea osmotica.
2. La parte zuccherina viene persa dalle feci e parte dell'acido organico e CO2, H2 e metano sono prodotti dalla fermentazione batterica nella parte distale dell'ileo e nel colon. Dopo essere stati assorbiti parzialmente, questi gas possono essere scaricati mediante espirazione.
Pertanto, i bambini malati, in particolare neonati e bambini piccoli, dopo aver mangiato cibi contenenti zucchero intollerante, si manifestano spesso come diarrea acquosa delle feci (chiamata glicemia diarrea), feci contenenti schiuma, con odore acido, feci acide che irritano la pelle facilmente causando bambini Rosso anca, casi gravi di erosione, grave diarrea spesso causano uno squilibrio elettrolitico come l'acidosi da disidratazione, il decorso prolungato può causare malnutrizione e alcuni bambini con disidratazione dopo correzione, spesso hanno prestazioni anormali di fame, digiuno o rimozione della dieta Dopo aver tollerato lo zucchero, i sintomi come la diarrea possono essere rapidamente migliorati, che è una delle caratteristiche di questa malattia.I sintomi clinici dei bambini più grandi sono spesso più leggeri, che possono manifestarsi solo come distensione addominale, aumento dell'esaurimento, disagio addominale, colica intestinale o suoni intestinali. Irrompere.
Esaminare
Controllo del malassorbimento di zucchero pediatrico
1. Esame di routine del sangue e biochimica: l'esame di routine del sangue è spesso un'anemia a grandi cellule, può anche essere anemia cellulare positiva o anemia mista, potassio sierico, sodio, calcio, magnesio, fosforo, ecc. Possono essere ridotti, albumina plasmatica, colesterolo Fosfolipidi e protrombina possono anche essere ridotti e l'acido folico sierico, il carotene e la vitamina B12 possono essere ridotti nei casi più gravi.
2. Test di screening
(1) Determinazione del pH delle feci: le feci fresche nei bambini tolleranti allo zucchero hanno un pH <6 e spesso inferiore a 5,5.
(2) Determinazione dello zucchero con riduzione delle feci: per ridurre la determinazione dello zucchero, ad esempio ≥0,005, è possibile utilizzare carta per test Clinitest, reagente di classe modificato o acetato di piombo, che indica uno scarso assorbimento di glucosio.
Prendi 1 parte di feci fresche, aggiungi 2 parti di acqua e mescola, centrifuga, prendi 1 ml di surnatante, aggiungi 1 pezzo di reagente Clinitest e ottieni la concentrazione di zucchero riducente mediante colorimetria con carta standard, ≥ 0,5 g / dl è positivo, neonatale> 0,75 Il g / dl è anormale e il surnatante sopra può anche essere riscaldato con una soluzione di Benedicat per misurare lo zucchero riducente.
Poiché il saccarosio non è uno zucchero riducente, si dovrebbe aggiungere 1 parte di feci con 2 parti di HCl 1 N. Dopo il riscaldamento, il surnatante viene assunto.In questo momento, il saccarosio è stato idrolizzato in monosaccaridi e lo zucchero riducente può essere misurato secondo il metodo di cui sopra. Spesso nel colon è stato scomposto nel ridurre lo zucchero dai batteri, quindi in realtà spesso non è necessario aggiungere prima l'idrolisi dell'HCl, ma se il trattamento con acido, lo zucchero fecale è significativamente aumentato rispetto a quello non trattato, suggerendo che i bambini malati hanno malassorbimento di saccarosio.
Le feci contengono altre sostanze riducenti, come la vitamina C, che può essere falsa positiva.
3. Test espiratorio-zucchero: il metodo è sensibile, affidabile, semplice e non invasivo, ma il contenuto di gas dell'idrogeno espirato è determinato mediante gascromatografia: il corpo stesso non può produrre idrogeno e l'idrogeno nel respiro è causato dal colon. Lo zucchero interno è prodotto dalla fermentazione batterica: le persone normali possono assorbire completamente la maggior parte dello zucchero assorbibile prima di raggiungere il colon e lo zucchero non assorbito dalla fermentazione batterica intestinale è l'unica fonte di idrogeno nell'espirazione umana. Questo principio può essere utilizzato per determinare il cattivo assorbimento di zucchero da parte dell'intestino tenue.
Prima e dopo aver ingerito determinati zuccheri di prova, viene misurato l'idrogeno o il 14CO2 nel respiro Dopo aver ingerito lo zucchero di prova, se l'idrogeno espiratorio è elevato o il 14CO2 espiratorio è abbassato, indica che lo zucchero è scarsamente assorbito e può essere digiunato per 8-12 ore la sera. Dopo il test dell'idrogeno come base, quindi test orale 2 g / kg di zucchero, fino a 50 g, alcune persone sostengono di ridurre la dose a 0,25 ~ 0,5 g / kg, per ridurre i sintomi della tolleranza al glucosio indotta, raccolti ogni mezz'ora Il contenuto di idrogeno misurato dal respiro è di 2 ~ 3 ore Se la quantità totale di idrogeno supera il valore della base del tempo di digiuno 20 × 10-6 ppm, può essere diagnosticato come scarso assorbimento dello zucchero testato Gli antibiotici possono inibire i batteri intestinali e causare falsi negativi.
4. Analisi dell'attività disaccaridasi della piccola biopsia della mucosa intestinale: il catetere per biopsia intestinale di Crosby può essere inserito mediante endoscopia o per via orale e il sottile strato di mucosa intestinale può essere tagliato da una pressione negativa per l'esame istologico e la determinazione diretta di vari contenuti di disaccaridasi, in particolare Favorevole alla diagnosi di malassorbimento congenito del glucosio, inalazione di glucosio, diminuzione di una o più attività di disaccaridasi.
5. Test di tolleranza al lattosio: 50 g di lattosio orale, misurazione della glicemia ogni 30 minuti, un totale di 2 ore, persone normali dopo lattosio orale, rispetto alla glicemia a digiuno aumentata di 1,1 mmol / L (20 mg / dl) o più; carenza di lattasi La curva della glicemia è bassa e appare intolleranza al lattosio, ma la glicemia può essere influenzata da molti fattori: il risultato deve essere combinato con il significato clinico e questo test richiede prelievi di sangue multipli, che è stato usato meno frequentemente negli ultimi anni.
6. Determinazione dello zucchero fecale: il metodo può essere utilizzato per determinare lo zucchero fecale e distinguere diversi tipi di zuccheri e il metodo dell'acetato di piombo per determinare il lattosio nelle feci, che hanno un significato di riferimento per la diagnosi.
L'esame a raggi X intestinale, non specifico, ma ha un certo valore di riferimento per la diagnosi, può aiutare a rilevare cambiamenti morfologici o funzionali intestinali, come l'allargamento del lume intestinale, la distribuzione segmentale della tintura, il cambiamento nel tempo di svuotamento, Pieghe e ispessimento intestinali.
Diagnosi
Identificazione diagnostica del malassorbimento pediatrico di zucchero
diagnosi
1. I criteri diagnostici di ESPGAN nel 1969: I criteri diagnostici stabiliti dalla Società europea di gastroenterologia e nutrizione pediatrica (ESPGAN) nel 1969. Il malassorbimento dello zucchero può essere suddiviso in due categorie principali: primaria e secondaria. Le malattie primarie di malassorbimento del glucosio comprendono malassorbimento congenito di lattosio, carenza di saccarosio-isomaltasi, malassorbimento di glucosio-galattosio, ecc .; malattie che causano danni alle cellule epiteliali della mucosa intestinale e bordi del pennello, come enterite virale, cronica Diarrea, malnutrizione proteico-calorica, malattia da immunodeficienza, chirurgia dell'intestino tenue, ecc., Possono causare malassorbimento secondario di glucosio.
2. Glicitoleranza: il fenomeno dei segni e sintomi clinici del malassorbimento dello zucchero è chiamato intolleranza allo zucchero La manifestazione clinica è che i bambini hanno la diarrea osmotica dopo aver mangiato latticini, che sono feci e feci acquose. Il grasso non aumenta, le feci sono acide, c'è schiuma, spesso disagio addominale, distensione addominale, aumento dell'esaurimento, acqua grave, elettrolita e disordine acido-base, una volta che smetti di mangiare latticini o rimuovi lo zucchero intollerante, I sintomi della diarrea possono essere rapidamente alleviati, che è una delle caratteristiche di questa malattia.
3. Esame di laboratorio del malassorbimento di zucchero
(1) Il pH delle feci è spesso <5,5, suggerendo che lo zucchero è scarsamente assorbito.
(2) Determinazione dello zucchero riducente fecale: se ≥ 0,005, indica che lo zucchero è scarsamente assorbito.
(3) Test di espirazione dello zucchero: dopo aver ingerito lo zucchero di prova, un aumento dell'idrogeno espiratorio o una diminuzione del 14CO2 espirato indicano uno scarso assorbimento dello zucchero di prova.
(4) Determinazione dell'attività disaccaridasi nella biopsia della mucosa dell'intestino tenue: nei pazienti con scarso assorbimento del glucosio, una o più attività disaccaridasi sono state ridotte.
(5) Test di tolleranza al lattosio: la carenza di lattosio è bassa nella glicemia e nell'intolleranza al lattosio.
Diagnosi differenziale
Diverso da altre sindromi da malassorbimento, come la sindrome da malassorbimento dei grassi e la sindrome da malassorbimento delle proteine.
1. Sprue non tropicale (celiachia): questa malattia, nota anche come enteropatia sensibile alla glutina o celiachia pediatrica, era chiamata "sindrome da malassorbimento primario". Può essere correlato a fattori genetici, la malattia è familiare, il bambino ha un fisico sensibile al glutine e si pensa che la sua patogenesi sia dovuta alla mancanza di una peptidasi nell'intestino, causando un grande accumulo di peptidi tossici nel glutine per danneggiare l'intestino. È causato dalle cellule della mucosa; alcune persone pensano che a causa di anomalie immunitarie, dopo aver mangiato cibo contenente farina di grano, si verificano reazioni immunitarie umorali e cellulari nel corpo, che causano danni alla mucosa intestinale e patogenesi. I cambiamenti patologici di questa malattia si verificano principalmente in Nel digiuno, i digiuni villi diventano rigidi, una certa fusione, qualche atrofia o addirittura scompaiono completamente, la mucosa è piatta, le cellule epiteliali della mucosa cambiano da colonna a cuboide, il numero di cellule del bordo del pennello è ridotto, l'altezza è ridotta o scomparsa e la mucosa è inerente. Gli strati sono infiltrati con plasmacellule ed eosinofili.
La malattia è più di 6 mesi dopo l'aggiunta di cereali e si ammala gradualmente: l'appetito diminuisce gradualmente, vomita e la quantità di feci è grande: è pasta di mais bianca grigiastra, maleodorante, contiene schiuma e grasso, non aumenta o diminuisce di peso e ha un'espressione triste. Gonfiore pallido, addominale, rilassamento muscolare, a causa del scarso assorbimento di nutrienti come proteine, grassi, vitamine liposolubili, crescita del bambino e stagnazione dello sviluppo, possono avere edema distrofico, rachitismo o osteoporosi, anemia o tendenza al sanguinamento e altre carenze nutrizionali A causa della ridotta attività di molti enzimi idrolasi nel bordo del pennello delle piccole cellule epiteliali intestinali, glucosio, galattosio e fruttosio sono scarsamente assorbiti, con conseguente stato iperosmolare nel lume intestinale, che causa diarrea iperosmolare. Nei casi gravi, si verifica una "crisi" che non mostra Appetito, vomito, diarrea, perdita di acqua, acidosi o persino shock.
Test di laboratorio: può controllare il grasso neutro fecale e gli acidi grassi liberi, il test di assorbimento del xilosio, il test di assorbimento del grasso e la biopsia della mucosa dell'intestino tenue; possono anche essere utilizzati per test terapeutici, cioè dopo aver fermato i noodles di grano per diversi giorni a diverse settimane, i sintomi sono migliorati.
Il trattamento dovrebbe essere basato su una dieta priva di grano, cioè grano, orzo, avena, segale e altri prodotti a base di grano possono essere vietati, latte, riso, uova, carne magra, fagioli, banane, ecc. La maggior parte dei pazienti ha 1 settimana dopo il trattamento. Sintomi evidenti migliorano, alcuni hanno bisogno di un anno e mezzo, nessuna dieta di gelatina di grano dovrebbe aderire alla vita, perché la malattia è lunga, ad alto consumo, dovrebbe dare calore elevato, dieta ricca di proteine, prestare attenzione alla vitamina e ai sali inorganici, casi gravi, in particolare la diarrea acuta I corticosteroidi surrenali possono essere utilizzati per alleviare i sintomi se accompagnati da grave disidratazione.
2. Diarrea congenita del cloro: la diarrea congenita con carenza di cloro, nota anche come diarrea familiare con cloruro o sindrome di Darrow-Gamble, è una rara malattia autosomica recessiva dovuta a congenita ileale Mancanza di assorbimento attivo di Cl- e HCO3- scambio della normale funzione, Cl- nell'ileo distale e disfunzione colica, un gran numero di permanenze nel lume intestinale, in modo che la pressione osmotica intestinale aumentasse, acqua nel lume intestinale causata da diarrea e un gran numero Il cloruro viene scaricato.
La malattia si manifesta principalmente nei neonati prematuri, la madre ha una storia di polidramnios durante la gravidanza e aumenta il contenuto di alfa-fetoproteina e bilirubina nel liquido amniotico Il bambino sviluppa diarrea subito dopo la nascita e può presentare distensione addominale e iperbilirubinemia. Significativa perdita di peso, feci acquose, diarrea persistente, grave disidratazione è facile da riscontrare in infezioni lievi, esame fisico comune nei bambini con ritardo dello sviluppo e disidratazione eseguita. Altre cause comuni di diarrea dovrebbero essere escluse nella diagnosi, come la famiglia Shi Ke in precedenza ha suggerito la diagnosi della malattia, le feci contengono molto cloruro, circa 30 ~ 100mmol / L (il contenuto di cloruro nelle feci adulte è solo 7 ~ 20mmol / L), i test biochimici nel sangue nel sangue e nel potassio sono ridotti Il pH del sangue è elevato, che è alcalosi metabolica, e c'è poco o nessun cloruro di urina nelle urine.
Il trattamento è principalmente quello di integrare abbastanza acqua, cloruro di potassio orale 2 ~ 4mmol / kg al giorno per mantenere il normale pH del sangue e il contenuto di elettroliti, ma solo migliorare le condizioni generali, non può curare la diarrea.
3. Linfangiectasia intestinale: la linfangiectasia intestinale è una rara malattia linfatica intestinale, che può essere congenita o acquisita, congenita principalmente causata dalla malformazione congenita dei vasi linfatici Acquisita, secondaria a pancreatite, fibrosi retroperitoneale, pericardite costrittiva e altre malattie.
Insorgenza congenita nel neonato o nell'infanzia, spesso accompagnata da vasi linfatici anormali in altre parti, manifestata come edema asimmetrico degli arti, inguine, displasia linfonodale peritoneale posteriore o emangioma sottocutaneo, vene varicose, tessuto molle e ipertrofia ossea Ecc., A causa della rottura dei vasi linfatici nel lume intestinale, con conseguente perdita di linfa, proteine, grassi, linfociti, steatorrea, gonfiore, ascite chyle-like, perdita di appetito, perdita di peso, carenza di vitamine liposolubili, albumina sierica Le immunoglobuline, la transferrina, la diminuzione dello iodio legato alle proteine, i linfociti del sangue periferico sono stati significativamente ridotti, i raggi X hanno mostrato rugosità diffusa e ispessimento della mucosa dell'intestino tenue, ispessimento endoscopico della mucosa duodenale endoscopica, I villi sono piccoli noduli micro-papillari sparsi, biopsia dell'intestino tenue, al microscopio ottico, i villi sono più corti e più distorti del normale e i vasi linfatici della lamina propria sono ovviamente dilatati.
Il trattamento di questa malattia, come l'espansione dei vasi linfatici è limitato a un segmento dell'intestino, può essere rimosso chirurgicamente radicalmente, il caso generale dovrebbe limitare il cibo grasso e utilizzare il triacilglicerolo a catena media (direttamente nella vena epatica dopo l'assorbimento) invece del grasso a catena lunga (dopo l'assorbimento) Navi linfatiche), la distensione linfangiettale acquisita è principalmente causata dalla malattia primaria, principalmente per il trattamento della malattia primaria.
4. Fibrosi cistica del pancreas: la fibrosi cistica pancreatica è una malattia da disfunzione esocrina sistemica autosomica recessiva, alta incidenza nei caucasici europei e americani, specie gialle orientali Raramente, l'80% dei bambini ha enzimi pancreatici, riduzione della secrezione di acqua e bicarbonato, i sintomi comuni sono steatorrea grave, aumento della frequenza delle feci e più grasso e odore speciale, a causa di disturbi dell'assorbimento dei grassi Sintomi di carenza di vitamine liposolubili, come carenza di vitamina A causata da rammollimento corneale, carenza di vitamina K causata da tendenza al sanguinamento, ecc., Dovuta allo scarico di una grande quantità di grasso nelle feci, svuotamento gastrico, facile da morire di fame, ma il peso non aumenta, la crescita e lo sviluppo sono stagnanti, circa il 20% Ileo meconio neonatale o peritonite da meconio, i bambini più grandi possono avere costipazione, ostruzione intestinale e crampi addominali, spesso hanno prolasso rettale, sistema respiratorio con tosse cronica, ripetute infezioni del tratto respiratorio superiore, lesioni ai raggi X polmonari Atelettasia diffusa, enfisema, bronchiectasie o polmonite interstiziale cronica, possono eventualmente svilupparsi in fibrosi polmonare o cardiopatia polmonare, a causa della secrezione di muco denso da parte delle ghiandole mucose sistemiche L'espansione del tubo della ghiandola e il blocco dell'ugello, non possono drenare verso l'esterno e infine portare alla fibrosi degli organi, quando il sudore originale viene secreto dal tubo della ghiandola del sudore, il cloruro non viene normalmente riassorbito, quindi la concentrazione di cloruro nel sudore viene aumentata in modo significativo, determinazione La concentrazione di cloruro del sudore è normale tra 7 e 49 mmol / L. Se raggiunge 60 mmol / L, la diagnosi può essere confermata.La concentrazione normale di sodio è 22 mmol / L e il bambino medio è 103 mmol / L.
Il trattamento utilizza principalmente enzimi pancreatici per via orale, tra cui lipasi pancreatica, amilasi e proteasi.La dieta dovrebbe assumere una dieta ricca di proteine, alto calore e povera di grassi.
