amartoma ipotalamico pediatrico
Introduzione
Introduzione all'amartoma ipotalamico nei bambini L'amartoma ipotalamico (ipotalamichamartoma), noto anche come amartoma neuronale ipotalamico, si trova principalmente nei bambini e nei neonati ed è estremamente raro nella pratica clinica. Precocità sessuale, epilessia ridicola, alcune possono essere associate ad altri tipi di epilessia o anomalie comportamentali. Non ci sono statistiche esatte sull'incidenza dell'amartoma ipotalamico, l'incidenza è principalmente nella prima infanzia, è stato riportato che l'età media di insorgenza è di 29 mesi e le donne sono leggermente più degli uomini. In questo gruppo, l'età media di insorgenza di 17 casi era di 20 mesi dal 1994 a marzo 2000 e il rapporto tra maschio e femmina era di 1: 1,1. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: pubertà precoce
Patogeno
La causa dell'amartoma ipotalamico nei bambini
Causa della malattia:
Esistono due tipi di tumori neuroepiteliali, uno è formato dalle cellule interstiziali del sistema nervoso (cioè, cellule gliali), chiamate gliomi; l'altro è formato dalle cellule parenchimali del sistema nervoso (cioè, neuroni), senza un nome generale. A causa degli aspetti patogeni e morfologici, non è possibile distinguere completamente questi due tipi di tumori e i gliomi sono comuni, pertanto i tumori neuronali sono inclusi nei gliomi e i tumori di origine neuroepiteliale sono i più comuni. I tumori intracranici rappresentano circa il 44% del numero totale di tumori intracranici.
patogenesi:
L'amartoma ipotalamico è caratterizzato da "tessuto cerebrale" ectopico nel nodulo grigio. Le sezioni patologiche mostrano che l'amartoma è composto da vari neuroni con astrociti e cellule gangliari ben differenziati e distribuiti in modo irregolare. Sparsi nella matrice fibrosa, in cui il tessuto connettivo fibroso e la struttura vascolare non sono evidenti. La microscopia elettronica mostra che ci sono piccoli corpi rotondi di diverse dimensioni nella periferia dei neuroni. Le sporgenze contengono numerose vescicole e microtubuli e si può vedere la struttura sinaptica. Occasionalmente, ci sono assoni mielinici, che alla fine hanno un gran numero di granuli secretori ad alta densità.Alcune persone hanno confermato la secrezione di granuli secretori di GnRH mediante immunoistochimica, indicando che l'amartoma ipotalamico ha una certa funzione neuroendocrina, ad alta intensità di neuroni e Le numerose sinapsi suggeriscono che i neuroni in questa parte sono estremamente attivi e hanno una vasta gamma di connessioni con il sistema degli arti periferici, che possono essere correlati all'epilessia diencefalica.
Prevenzione
Prevenzione dell'amartoma ipotalamico nei bambini
1. Evitare le sostanze nocive (fattori promotori)
È in grado di aiutarci a evitare o ridurre al minimo l'esposizione a sostanze nocive.
Alcuni fattori correlati di tumorigenesi sono prevenuti prima dell'inizio e molti tumori possono essere prevenuti prima che si formino.Un rapporto negli Stati Uniti nel 1988 ha confrontato in dettaglio i tumori maligni internazionali e ha proposto molti fattori esterni di tumori maligni noti. In linea di principio, si può prevenire, cioè circa l'80% dei tumori maligni può essere prevenuto da semplici cambiamenti nello stile di vita, e risalire indietro. Nel 1969, la ricerca del Dr. Higginson ha concluso che il 90% dei tumori maligni è causato da fattori ambientali " "Fattori ambientali", "stile di vita" si riferisce all'aria che respiriamo, all'acqua che beviamo, al cibo che scegliamo di fare, alle abitudini delle attività e alle relazioni sociali.
2. Migliorare l'immunità del corpo contro i tumori
Può aiutare a rafforzare e rafforzare il sistema immunitario e il cancro.
Il focus dei nostri attuali sforzi di prevenzione del cancro dovrebbe prima concentrarsi e migliorare quei fattori che sono strettamente correlati alle nostre vite, come smettere di fumare, mangiare correttamente, allenarsi regolarmente e perdere peso. Chiunque segua questi stili di vita semplici e ragionevoli può Ridurre le possibilità di cancro.
La cosa più importante per migliorare la funzione del sistema immunitario è: problemi di dieta, esercizio fisico e controllo Le scelte di stile di vita sano possono aiutarci a stare lontano dal cancro. Mantenere un buono stato emotivo e un corretto esercizio fisico può mantenere al meglio il sistema immunitario. I tumori e la prevenzione di altre malattie sono ugualmente utili: altri studi hanno dimostrato che le attività appropriate non solo migliorano il sistema immunitario, ma riducono anche l'incidenza del cancro del colon aumentando la peristalsi del sistema intestinale umano.In questo caso comprendiamo principalmente la dieta nella prevenzione della tumorigenesi. Alcune domande
L'epidemiologia umana e gli studi sugli animali hanno dimostrato che la vitamina A svolge un ruolo importante nel ridurre il rischio di cancro: la vitamina A supporta la normale mucosa e visione e partecipa direttamente o indirettamente alla maggior parte delle funzioni dei tessuti del corpo, mentre la vitamina A è presente nei tessuti animali. Nel fegato, nelle uova intere e nel latte intero, la pianta ha la forma di β-carotene e carotenoidi, che possono essere convertiti in vitamina A nel corpo umano. Un consumo eccessivo di vitamina A può causare reazioni avverse nel corpo e β-carota Questo non è il caso dei carotenoidi e il basso contenuto di vitamina A nel sangue aumenta il rischio di tumori maligni Gli studi hanno dimostrato che quelli con bassi livelli di assunzione di vitamina A nel sangue aumentano la probabilità di cancro ai polmoni, mentre quelli con bassi livelli di sangue nei fumatori I livelli di ingestori di vitamina A hanno il potenziale per raddoppiare il cancro ai polmoni: la vitamina A e la sua miscela possono aiutare a rimuovere i radicali liberi nel corpo (i radicali liberi possono causare danni al materiale genetico), e in secondo luogo stimolare il sistema immunitario e aiutare a differenziare le cellule del corpo. Tessuto ordinato (mentre il tumore è caratterizzato da disturbo), alcune teorie suggeriscono che la vitamina A può aiutare i primi agenti cancerogeni cellule Invasion mutato diventare invertito il verificarsi del normale crescita delle cellule.
Inoltre, alcuni studi suggeriscono che l'integrazione con il solo β-carotene non riduce il rischio di cancro, ma piuttosto aumenta l'incidenza del cancro ai polmoni, tuttavia, quando il β-carotene si lega alla vitamina C, E e altre sostanze antitossine, il suo effetto protettivo. È dimostrato, perché può aumentare i radicali liberi nel corpo quando viene consumato da solo.Inoltre, ci sono interazioni tra diverse vitamine.Gli studi sull'uomo e sul topo hanno dimostrato che l'uso del β-carotene può ridurre il 40% delle vitamine nel corpo. A livello di E, una strategia più sicura è quella di mangiare cibi diversi per mantenere una vitamina equilibrata per proteggersi dal cancro, poiché finora non sono stati scoperti alcuni fattori protettivi.
La vitamina C, E è un'altra sostanza antitumorale che previene il danno di agenti cancerogeni come le nitrosammine negli alimenti.La vitamina C protegge lo sperma dai danni genetici e riduce il rischio di leucemia, cancro ai reni e tumori cerebrali nella loro prole. La vitamina E può ridurre il rischio di cancro della pelle La vitamina E ha lo stesso effetto antitumorale della vitamina C. È uno spazzino che protegge dalle tossine e pulisce i radicali liberi.La combinazione di vitamine A, C ed E protegge il corpo dalle tossine. Meglio che applicarlo da solo.
Allo stato attuale, la ricerca sulla fitochimica ha attirato l'attenzione diffusa: la fitochimica è una sostanza chimica presente nelle piante, tra cui vitamine e altre sostanze presenti nelle piante, e sono state trovate migliaia di sostanze chimiche vegetali, molte delle quali hanno proprietà antitumorali. Il meccanismo protettivo di queste sostanze chimiche non solo riduce l'attività degli agenti cancerogeni, ma migliora anche l'immunità del corpo contro gli agenti cancerogeni: la maggior parte delle piante fornisce attività antiossidante che supera gli effetti protettivi delle vitamine A, C ed E, come una tazza di cavolo. Contiene 50 mg di vitamina C e 13 U di vitamina E, ma la sua attività antiossidante è equivalente all'attività antiossidante di 800 mg di vitamina C e 1100u di vitamina E. Si può dedurre che l'effetto antiossidante in frutta e verdura è molto meglio di quello che conosciamo. L'effetto delle vitamine è forte e senza dubbio i prodotti vegetali naturali aiuteranno a prevenire il cancro in futuro.
Complicazione
Complicanze dell'amartoma ipotalamico nei bambini Complicazione precoce
Questa malattia spesso combinata con altre malformazioni congenite, accompagnata da malformazioni congenite singole o multiple del cervello e extracerebrali, tra cui giro cerebellare, cisti, corpo calloso, dita multiple, amartoma ipotalamico può essere combinata con ipoplasia del bulbo olfattivo, assenza di ipofisi , ghiandole surrenali, tiroide e malformazioni cardiache e renali. La ragazza ha mostrato menarca e sviluppo del seno, crescita dei peli pubici e la vulva era piena di pigmentazione; il ragazzo ha mostrato caratteristiche di pubertà come pene spesso, emorroidi, barba, voce spessa e sviluppo muscolare.
Sintomo
Sintomi di amartoma ipotalamico nei bambini Sintomi comuni Episodi, ghigno, convulsioni, dolore, caduta, episodi, pubertà precoce, ritardo mentale, tonicità generalizzata ...
L'amartoma ipotalamico ha una manifestazione clinica unica, la maggior parte dei quali si verifica nella prima infanzia, pubertà precoce, epilessia ridicola e alcuni possono essere associati ad altri tipi di epilessia o anomalie comportamentali.
1. Convulsioni gelastiche: una specie di convulsioni epilettiche, che è caratterizzata da episodi di ghigno, che si interrompe improvvisamente per alcuni secondi o decine di secondi. Non vi è perdita di conoscenza durante l'attacco. Può essere decine di volte al giorno senza alcun Gli incentivi, insieme allo sviluppo della malattia, possono apparire gradualmente altri tipi di epilessia, ridicoli all'inizio di neonati e bambini piccoli, con l'aumento dell'età e la frequenza degli attacchi.
2. Pubertà precoce: manifestata come sviluppo del seno nei neonati e nelle ragazze, menarca o ingrandimento del pene del ragazzo, peli pubici, emorroidi e ispessimento del suono, ecc. Alcuni autori riportano che il 74% degli amartomi ha una pubertà precoce, In questo gruppo, il 53% dei bambini con pubertà precoce ha aumentato i livelli di LH, FSH e estrogeni e androgeni, prematuramente nella pubertà, a causa dell'eccessivo sviluppo osseo, ritardo nella crescita precoce, ma anche sviluppo precoce, perdita di sviluppo in altezza Il potenziale per la pubertà precoce di bassa statura può essere correlato all'esistenza di unità di funzione endocrina indipendenti negli amartomi.
3. Ritardo mentale: questa malattia è un'anomalia di sviluppo cerebrale congenita, quindi è spesso accompagnata da scarsa intelligenza.
4. Altri tipi di epilessia: spesso accompagnati da convulsioni epilettiche e attacchi di caduta.
Esaminare
Esame dell'amartoma ipotalamico nei bambini
A causa del rilascio dell'ormone ghiandolare dal sistema nervoso nell'amartoma, i test di laboratorio hanno rivelato livelli elevati di ormone gonadico.
Il neuroimaging è estremamente importante per la diagnosi di questa malattia:
1.CT: manifestato come sella posteriore, gambo ipofisario posteriore, piscina interpiede, piscina anteriore del cervello medio e piscina della sella superiore di lesioni occupanti lo spazio di uguale densità.Un volume maggiore può presentare una deformazione anteriore a tre camere a causa della normale barriera emato-encefalica. Pertanto, non vi è alcun miglioramento dell'iniezione e c'è una chiara differenza da questa parte del tumore vero.
2. Risonanza magnetica: è considerata la prima scelta per la diagnosi di questa malattia La scansione sagittale e coronale dell'immagine pesata in T1 può fornire con precisione la morfologia del tumore e la sua relazione con il gambo ipofisario e le strutture circostanti ed è caratterizzata da segnali isocortici; Se il segnale è uguale o leggermente più alto, l'iniezione non è potenziata. Quando la lesione è piccola o completamente localizzata nell'ipotalamo, dovrebbe essere accuratamente distinta dal normale corpo papillare. L'amartoma ipotalamico di grandi dimensioni può raggiungere i 3 cm di diametro.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di amartoma ipotalamico nei bambini
diagnosi
Secondo le singolari manifestazioni cliniche e le caratteristiche neuroimaging dell'amartoma ipotalamico, non è difficile da diagnosticare: quando i bambini hanno una pubertà precoce, epilessia da idiota, la risonanza magnetica o la TC mostrano lesioni interstiziali che occupano lo spazio. Considera un amartoma ipotalamico.
Diagnosi differenziale
Deve essere differenziato dalle seguenti malattie: craniofaringioma, glioma della sella o tumore a cellule germinali. Oltre al segnale o alla densità anomala del tumore, la cosa più importante è che le lesioni hanno diversi gradi di miglioramento e un aumento progressivo. L'amartoma ipotalamico deve essere differenziato da astrocitoma ipotalamico, tumore delle cellule germinali soprasellari, glioma ottico, craniofaringioma e meningioma del setto sella. Oltre alla differenza tra segnale tumorale e densità, la cosa più importante è che le lesioni hanno diversi gradi di miglioramento e aumento progressivo.
