sindrome di asplenia nei bambini
Introduzione
Introduzione ai bambini senza sindrome della milza La sindrome della milza pediatrica è caratterizzata da ipoplasia o milza congenita della milza, accompagnata da malformazione vascolare cardiaca con cavità e anomalie del reflusso venoso polmonare e una malattia con anomalie della posizione toracica e addominale viscerale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: questa malattia è rara, il tasso di incidenza è di circa lo 0,0001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: malnutrizione pediatrica
Patogeno
Cause della sindrome priva di milza nei bambini
causa:
La causa di questa malattia non è nota.
patogenesi:
Questa anomalia si verifica nell'embrione per 4-5 settimane. A causa degli effetti di alcuni fattori teratogeni, come l'infezione virale durante la gravidanza della madre, varie malformazioni causate dalla sospensione dello sviluppo embrionale sono principalmente causate da anomalie degli organi cardiovascolari. Quando l'embrione sviluppa alcuni fattori nella fase di sviluppo di 24-27 settimane, questa fase è esattamente una varietà congenita composta dalla milza, dallo sviluppo dei polmoni, dallo sviluppo delle vene polmonari e dalla fissazione finale dello stomaco e del duodeno. I sintomi della malformazione degli organi, il rapporto intrinseco sulla storia familiare, i fratelli multipli che soffrono di questo segno, il suo modello genetico è l'eredità autosomica recessiva.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome della milza nei bambini
La causa è sconosciuta Secondo il metodo di prevenzione delle malattie congenite, le misure preventive dovrebbero essere attuate dalla pre-gravidanza al prenatale:
1. L'esame medico prematrimoniale svolge un ruolo attivo nella prevenzione dei difetti alla nascita: la dimensione dell'effetto dipende dagli elementi e dai contenuti dell'esame, incluso principalmente l'esame sierologico (come il virus dell'epatite B, il treponema pallidum, l'HIV), l'esame del sistema riproduttivo (come lo screening per l'infiammazione cervicale) ), un esame fisico generale (come la pressione sanguigna, elettrocardiogramma) e domande sulla storia familiare della malattia, la storia medica personale, ecc., fanno un buon lavoro nella consulenza sulle malattie genetiche.
2. Le donne in gravidanza dovrebbero evitare per quanto possibile fattori dannosi: anche lontano da fumo, alcol, droghe, radiazioni, pesticidi, rumore, gas volatili nocivi, metalli pesanti tossici e nocivi, ecc., Nel processo di assistenza prenatale durante la gravidanza, è necessario uno screening sistematico dei difetti alla nascita. Compreso esame ecografico regolare, screening sierologico, ecc., Se necessario, esame cromosomico.
Una volta che si verifica un risultato anormale, è necessario determinare se interrompere la gravidanza; la sicurezza del feto nell'utero; se ci sono sequele dopo la nascita, se può essere trattato, come programmare, ecc. E adottare misure pratiche per la diagnosi e il trattamento.
Complicazione
Complicanze della sindrome della milza pediatrica Complicanze, malnutrizione nei bambini
Spesso complicato da gravi infezioni, nutrizione, disturbi dello sviluppo, ecc., Spesso causati da focolai di infezione e anomalie congenite cardiovascolari.
Sintomo
Sintomi della sindrome da milza libera nei bambini Sintomi comuni Difficoltà di alimentazione infantile Disfunzione immunitaria Perdita di capelli Dopo la nascita, si verificano malformazioni vascolari cianotiche persistenti, soffio sistolico, dispnea, tachicardia anteriore pre-cardiaca
1. Cianosi continua: il paziente presenta cianosi persistente dopo la nascita, difficoltà respiratorie, difficoltà di alimentazione, ritardo della crescita, tachicardia e sintomi ipossici, che ricorda la cardiopatia congenita cianotica.
2. Sintomi e segni di anomalie cardiovascolari: gli anziani possono presentare clubbing (punta), rigonfiamento palpebrale anteriore e circa la metà dei casi presenta soffi sistolici diffusi lungo il bordo sternale sinistro.
3. Nessuna milza: l'ecografia addominale B ha rilevato che la milza è estremamente piccola o addirittura assente.
4. Cattiva funzione immunitaria: bassa resistenza, si verificano spesso varie infezioni e spesso gravi cause di morte.
5. Malformazioni multiple: oltre alla milza e alle malformazioni cardiovascolari, ci sono spesso anomalie come la trasposizione gastrointestinale.
Esaminare
Esame della sindrome priva di milza nei bambini
Gli esami del sangue hanno mostrato segni di ematologia priva di milza: se c'erano globuli rossi positivi, i globuli rossi vicini mostravano il corpo di Howell-Jolly e Heiz e particelle di emosiderina.
1. Esame dell'elettrocardiogramma: elettrocardiogramma anormale, variabilità del punto del pacemaker.
2. Angiografia cardiovascolare: può dimostrare il tipo di malformazione cardiovascolare, incluso il cuore a due camere, la displasia polmonare, il cuore a tre camere, la lussazione dei grandi vasi, il difetto del setto atriale e il tronco arterioso permanente. Inoltre, la vena cava è invertita. Le anomalie del flusso sono caratteristiche.
3. Esame gastrointestinale a raggi X o esame ecografico: la milza può essere assente o estremamente piccola, il fegato non è di parte e il tratto gastrointestinale ha un indice.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dei bambini senza sindrome della milza
1. Forcina: la ciocca persiste dopo la nascita.
2. Apparato digerente: traslocazione viscerale, fegato bilateralmente simmetrico è fegato trasverso, milza assente o molto piccola e arteria splenica assente.
3. Sistema cardiovascolare: vena cava residua su entrambi i lati, vena cava inferiore, aorta discendente in parallelo.
4. Esame del sangue: la presenza del corpo Howell-Jolly dei globuli rossi nelle vicinanze ha un significato diagnostico.
Distinguere dal deficit funzionale della milza, può essere visto nell'anemia falciforme, confermata dalla TAC senza ombra della milza.
