lupus eritematoso sistemico nei bambini
Introduzione
Introduzione al Lupus eritematoso sistemico pediatrico Il lupuserythematosus sistemico (LES) è una malattia autoimmune multisistemica caratterizzata da ampia vasculite e infiammazione del tessuto connettivo, anticorpi anti-nucleare (ANA), in particolare anti-dsDNA e anti-Sm anticorpi. Le manifestazioni cliniche dei bambini con LES sono molto complicate: oltre alle manifestazioni comuni di febbre ed eruzione cutanea, le manifestazioni cliniche sono diverse a causa dei diversi organi e coinvolgono spesso più sistemi come urinario, nervoso, cardiovascolare e sangue, spesso a livelli da moderati a gravi. Danno d'organo multiplo. Il processo è pesante e potenzialmente fatale e la prognosi dei bambini con LES è più grave di quella degli adulti. Tuttavia, con l'avanzamento della diagnosi e del trattamento, l'attuale prognosi è notevolmente migliorata e il tasso di sopravvivenza a 10 anni è di circa l'80%. Conoscenza di base La percentuale di malattia: la probabilità di malattia nei neonati e nei bambini piccoli è dello 0,003% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: infezione del tratto urinario, pielonefrite, colecistite, follicolite
Patogeno
Cause di lupus eritematoso sistemico nei bambini
L'esatta eziologia e la patogenesi non sono ancora chiare: la patogenesi sembra essere correlata all'ereditarietà, all'immunità, agli ormoni sessuali e ai fattori ambientali, si basa sulla suscettibilità genetica e l'ambiente esterno stimola la disfunzione immunitaria del corpo e il disturbo della regolazione immunitaria. Malattia sessuale.
Fattori genetici (30%)
La malattia è correlata all'antigene leucocitario umano.I cinesi sono strettamente correlati all'HLA-DR2.I parenti dei bambini possono avere la stessa malattia.Il tasso di incidenza dei gemelli singolo-ovali è del 24% e le doppie uova sono del 2%. Negli ultimi anni, l'HLA è stata trovata. - Gli alleli di classe II sono associati ad alcuni autoanticorpi presenti nei pazienti con LES e il 96% dei pazienti con anticorpi anti-dSdNA ha HLA-DQBI * 0201 (collegato a DR3 e DR7) o DQBI * 0602 (collegato a DR2 e DRw6) o DQB1 * 0302 (collegato all'aplotipo DR4), gli anticorpi antifosfolipidi e gli anticorpi anti-Sm sono stati trovati anche strettamente correlati a determinati alleli e alcuni componenti del complemento, come i difetti genetici C2, C4, C1 sono anche inclini alla malattia.
Immunizzazione (20%)
Riduzione dei linfociti del sangue periferico, cellule T inibenti (CD8 +) non potevano abbassare le cellule B per produrre immunoglobulina (Ig), cellule T prodotte aumento IL-6, stimolazione della proliferazione delle cellule B, riduzione dell'IL-2, funzione delle cellule B attiva , le Ig nel sangue sono aumentate nel policlonale, ci sono una varietà di autoanticorpi nel corpo, come anticorpi anti-nucleare (ANA), anticorpi anti-DNA, anticorpi anti-linfociti IgM a reazione fredda, anticorpi anti-neuro IgG, anticorpi anti-fosfolipidi, anticorpi anti-lipidi e Il fattore reumatoide, ecc., Gli autoanticorpi possono causare anemia emolitica acuta, ipoleucocitosi, vasculite e coagulopatia (trombocitopenia, ecc.) E il corrispondente numero elevato di complessi immunitari può causare nefrite, malattie cardiache e del sistema nervoso centrale. In questa malattia, il sistema del complemento è attivato, il complemento del sangue è ridotto e il tessuto renale ha spesso componenti del complemento, in particolare Clq, suggerendo che l'attivazione è una via classica.
Ormone (20%)
La malattia si verifica nelle donne, l'incidenza delle donne è da 5 a 9 volte quella degli uomini.La gravidanza e i contraccettivi orali possono aggravare la condizione, suggerendo che esiste un disturbo della regolazione immunitaria mediata dagli estrogeni nella malattia e che i livelli di testosterone sono spesso ridotti nel sangue dei bambini. L'ormone follicolo-stimolante (FSH), l'ormone luteinizzante (LH) e la prolattina sierici erano più alti del normale.
Fattori ambientali (25%)
Nelle cellule endoteliali dei pazienti si possono trovare corpi di inclusione simili a virus e nell'eluato glomerulare possono essere rilevati anticorpi antivirali. Entrambe queste malattie sono correlate alle infezioni virali. Clinicamente, le infezioni possono essere indotte per indurre la malattia. L'herpesvirus può aumentare l'anticorpo Sm sierico nei pazienti, ma il ruolo dell'infezione nella patogenesi della LES è ancora poco chiaro: nel sangue dei pazienti possono essere rilevati vari anticorpi virali, in particolare il virus anti-rosolia, il virus di Epstein-Barr e gli anticorpi paramyxovirus. , può suggerire l'attivazione delle cellule B policlonali, ma non una risposta immunitaria specifica, l'irradiazione UV può indurre o aggravare la condizione, i raggi UV possono scindere nDNA delle cellule del tessuto cutaneo e indurre i cheratinociti a produrre IL-1, IL-3, IL-6 E il fattore di necrosi tumorale, può anche attenuare la clearance dei macrofagi dell'antigene e inibire l'attivazione delle cellule T, ecc., Alcune allergie ai farmaci e un forte umore psicologico e stress possono aggravare la condizione.
Prevenzione
Prevenzione del lupus eritematoso sistemico pediatrico
(1) Evitare la luce ed eliminare l'affaticamento: l'affaticamento è la manifestazione più comune di LES, è il risultato di molteplici fattori e la riduzione dell'affaticamento dipende anche dall'identificazione di potenziali cause. Le fotoallergie possono anche causare affaticamento nei pazienti e gli ombrelloni, i filtri solari regolari e gli indumenti protettivi sono molto importanti.
(2) Prevenzione dell'infezione: a causa della disfunzione immunitaria nella LES e dell'applicazione di agenti immunosoppressori a lungo termine, la coinfezione è molto comune. Per la febbre inspiegabile, dovresti cercare attivamente assistenza medica, invece di pensare alla ricorrenza del lupus. L'uso corretto di glucocorticoidi e agenti immunosoppressori e un aggiustamento tempestivo del dosaggio e dei tempi di applicazione possono ridurre il rischio di infezione.
(3) Riposo ed esercizio appropriati: Un'altra caratteristica importante dei pazienti con LES è che lo stile di vita sedentario, il processo cronico di malattia, la depressione mentale e la fibromialgia possono ridurre significativamente il movimento dei pazienti con LES. L'esercizio aerobico in pazienti con LES come idroterapia e deambulazione fa parte di un regime non farmacologico per i pazienti con LES. I pazienti in periodo di grave attività devono riposare a letto e quelli che sono in remissione e in casi lievi possono esercitare o svolgere attività non fisica. L'esercizio fisico aiuta a prevenire l'atrofia muscolare e l'osteoporosi causate dalla terapia steroidea a lungo termine.
Complicazione
Complicanze del lupus eritematoso sistemico pediatrico Complicazioni infezione del tratto urinario pielonefrite colecistite follicolite
Complicanze del lupus eritematoso sistemico
1) Infezione: i pazienti con lupus eritematoso sistemico hanno una bassa immunità cellulare e sono inclini a raffreddori e infezioni. L'infezione può indurre il lupus o aggravare lo sviluppo del lupus e persino peggiorare. Le infezioni batteriche comuni includono tonsillite, bronchite e polmonite, infezioni del tratto urinario, pielonefrite, colecistite, follicolite, erisipela, peritonite suppurativa, sepsi e simili.
2) Insufficienza renale cronica: la nefrite da lupus può persistere per molti anni, ricorrendo e aggravando la condizione, che può eventualmente portare a insufficienza renale. L'aumento di azoto e acido urico del paziente, come un breve decorso della malattia, può essere ridotto alla normalità attraverso il trattamento.
3) ipoproteinemia: pazienti con nefrite cronica da lupus, a causa di una grande quantità di proteinuria, con conseguente perdita di proteine, edema, dalla parte posteriore del piede, polpacci, cosce fino ai genitali, glutei, vita, addome, edema diffuso .
Sintomo
Lupus eritematoso sistemico pediatrico sintomi comuni sintomi farfalla facciale eritema proteina discoide urinaria eritema leucoplachia irregolare caldo gonfiore dolore toracico pericardite dolore addominale
Sintomi generali
Febbre, tipo di calore irregolare, con malessere generale, affaticamento, anoressia, perdita di peso, perdita di capelli, ecc.
2. Eruzione cutanea
Eruzione cutanea simmetrica della farfalla sulla guancia, attraverso il ponte del naso, con bordi chiari, leggermente più in alto rispetto alla superficie della pelle e una maggiore esposizione al sole; le aree esposte della parte superiore del torace e del gomito possono presentare eruzioni eritematose; eritema palmare, si riferisce a L'eritema apicale del dito del piede), l'eritema della zona periorbitale e l'eritema della parte distale dell'unghia sono tutti causati da vasculite e possono esserci sanguinamento cutaneo e ulcere, in particolare la cavità nasale e la mucosa orale.
3. Sintomi articolari
Articolazioni, dolore muscolare, gonfiore e deformità articolari.
4. Cuore
Può influenzare l'endocardio, il miocardio e il pericardio, può essere espresso come insufficienza cardiaca.
5. Rene
Dalla glomerulonefrite focale alla glomerulonefrite proliferativa diffusa, i casi gravi possono morire di uremia e il coinvolgimento dei reni può essere il primo sintomo.
6. Sierosi multipla
Può coinvolgere la pleura, il pericardio, il peritoneo, può essere interessato da solo o allo stesso tempo, generalmente non lascia sequele.
7. Sistema nervoso
Mal di testa, cambiamento di personalità, epilessia, emiplegia e afasia.
8. Altro
Il fegato, la milza, i linfonodi ingrossati possono presentare sintomi come tosse, dolore toracico e difficoltà respiratorie.
9. Crisi del lupus
La crisi del lupus è una malattia sistemica causata da una vasta gamma di vasculite acuta, che è spesso pericolosa per la vita e che i bambini hanno più probabilità di avere una crisi rispetto agli adulti.
(1) Febbre alta continua, non valida con antibiotici.
(2) Focolai o episodi acuti di una delle seguenti manifestazioni: fallimento estremo generalizzato accompagnato da forte mal di testa; forte dolore addominale, spesso simile all'addome acuto; macchie di sanguinamento intorno alla punta delle dita o intorno alle unghie; gravi ulcere orali.
(3) Declino progressivo della funzione renale con ipertensione.
(4) Polmonite da lupus o emorragia polmonare.
(5) Le prestazioni del lupus neuropsichiatrico grave.
Esaminare
Esame del lupus eritematoso sistemico pediatrico
1. Quadro ematico: la conta dei globuli bianchi è ridotta, spesso <4 × 10 9 / L, i linfociti sono ridotti, spesso <1,5 × 10 9 / L, diversi gradi di anemia, il test di Coombs può essere positivo, le piastrine sono generalmente normali, possono anche essere ridotte.
2. Anticorpi antinucleari: la maggior parte sono di tipo periferico e di tipo spot e hanno anticorpo anti-dsDNA, anticorpo anti-DNP, anticorpo anti-Sm, anticorpo anti-Ro (SSA), anticorpo anti-La (SSB) e simili.
3. Esame immunologico: diminuzione della C3; aumento significativo delle IgG, aumento anche delle IgA, delle IgM, aumento della gamma globulina, che mostra un'elevata globulinemia gamma; positivo per i complessi immunitari circolanti.
4. Routine urinaria: ci sono proteine nelle urine, ematuria e urine tubulari, la funzionalità epatica e renale può essere anormale.
5. Test della cintura del lupus: un piccolo pezzo di pelle è stato prelevato per la biopsia e osservato mediante immunofluorescenza diretta, rilevando l'esistenza di bande fluorescenti granulari o lineari sulla linea di confine tra epidermide e derma, causate da IgG, IgA, IgM e deposizione di complementi.
6. Biopsia renale: è di grande valore nella diagnosi, nel trattamento e nella prognosi della nefrite lupica.
Negli ultimi anni, l'ecografia Doppler transcranica (TCD) può essere utilizzata per diagnosticare l'encefalopatia da lupus nei bambini.Si ritiene che il TCD sia efficace, semplice, non invasivo ed eccellente nel prezzo. È utile per l'osservazione a lungo termine di follow-up della condizione SLE. Il TCD è un cambiamento funzionale precoce della malattia cerebrovascolare nell'encefalopatia del lupus. Il rilevamento fornisce un metodo più sensibile e specifico.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di lupus eritematoso sistemico nei bambini
diagnosi
I criteri diagnostici per la LES nei bambini sono gli stessi di quelli per gli adulti e vengono spesso utilizzati i criteri diagnostici della LES rivisti dall'American College of Rheumatology nel 1982. Le 11 condizioni diagnostiche includono:
1. Eritema di farfalla sulle guance.
2. Eritema a forma di disco.
3. Sensibile alla luce.
4. Ulcere della mucosa orale o nasale.
5. Artrite non erosiva.
6. Nefrite (ematuria, proteinuria> 0,5 g / d, fusione cellulare).
7. Encefalopatia (convulsioni o sintomi mentali).
8. Pleurite o pericardite.
9. Ematocitopenia (anemia, leucopenia, trombocitopenia).
10. ANA positivo (anticorpo anti-dsDNA, anticorpo anti-Sm) o positivo alle cellule di lupus o reazione sierica di sifilide persistente falsa positiva.
11. Gli anticorpi antinucleari fluorescenti sono positivi.
La LES può essere diagnosticata se sono soddisfatte 4 o più delle condizioni di cui sopra.
Diagnosi differenziale
La malattia dovrebbe essere differenziata da altre malattie reumatiche come l'artrite reumatoide giovanile, la dermatomiosite, la sclerodermia, la malattia mista del tessuto connettivo, la vasculite, ecc. Altre malattie che devono essere identificate sono infezioni batteriche o virali, vari tipi di reni. Malattia, epatite cronica attiva, malattie del sangue come porpora trombocitopenica, anemia emolitica, ecc.
