Carenza di vitamina E nei bambini
Introduzione
Introduzione alla carenza di vitamina E nei bambini Negli ultimi anni, ci siamo concentrati sulle proprietà antiossidanti della vitamina E, che dimostra che la vitamina E può mantenere la normale capacità riproduttiva e il normale metabolismo muscolare, mantenere il sistema nervoso centrale e la retina e altri tessuti dai danni ossidativi, mantenere l'integrità del sistema vascolare e causare disturbi riproduttivi a causa della carenza di vitamina E. I sintomi globali di disfunzione muscolare, epatica, midollare e cerebrale, emolisi e qualità essudativa sono carenza di vitamina E (carenza di vitamina E). Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,01% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia emolitica, retinopatia
Patogeno
La causa della carenza di vitamina E nei bambini
(1) Cause della malattia
La vitamina E è comune in natura, quindi è raro che l'uomo soffra di carenza a causa dell'assunzione insufficiente di vitamina E. La vitamina E è liposolubile.Quando l'assorbimento intestinale del grasso alimentare nei bambini è ostacolato, può causare malassorbimento della vitamina E. Quindi c'è una mancanza e una carenza.
Il livello di vitamina E nel corpo è basso alla nascita, perché la vitamina E nel neonato è sostanzialmente ottenuta dalla madre nel secondo trimestre, quindi la conservazione della vitamina E nel neonato prematuro è inferiore a quella del neonato normale e il bambino prematuro di peso molto basso ha grasso. Le vitamine liposolubili sono scarsamente assorbite e la vitamina E ha maggiori probabilità di essere carente.
Il rapporto tra il contenuto di vitamina E e la quantità di acidi grassi insaturi nel latte materno è adatto Il coefficiente di rapporto è di circa 0,5 Se il contenuto di acido grasso polinsaturo in formula è troppo alto, quando il coefficiente proporzionale è inferiore a 0,4, i sintomi di carenza di vitamina E compaiono clinicamente. I bambini nutriti artificialmente sono più inclini alla carenza di vitamina E.
Nei casi in cui il deflusso biliare è compromesso o la sintesi delle lipoproteine intestinali è difettosa, può verificarsi un grave malassorbimento di vitamina E e i bambini con atresia biliare e colestasi della malattia del fegato possono sviluppare grave carenza di vitamina E durante l'infanzia.
In caso di malattie come talassemia, anemia falciforme e deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi, la vitamina E può essere sovrautilizzata a causa della rottura dei globuli rossi o della mancanza di altre vie antiossidanti, con conseguente carenza.
Se l'assunzione di ferro nei neonati prematuri è troppo grande, il requisito corrispondente per la vitamina E dovrebbe essere aumentato per proteggere i lipidi della membrana cellulare dall'ossidazione, ad esempio l'uso prematuro del ferro per curare l'anemia nei neonati prematuri distrugge il tratto gastrointestinale. La vitamina E ne impedisce l'assorbimento e aggrava la sua mancanza.
(due) patogenesi
La vitamina E è solubile in grassi e solventi grassi La vitamina E è un termine generale per tutti i derivati del chetone con bioattività alfa-tocoferolo, ha 1 anello pieno di colore, 1 catena laterale isoprenoide e α-tocoferolo. Un termine generico per una classe di composti che sono biologicamente attivi: la famiglia della vitamina E comprende alfa, beta, gamma e delta-tocoferoli, che variano in una certa misura con la metilazione dell'anello colorato, con l'alfa-tocoferolo. L'attività più elevata, vari tocoferoli possono essere ossidati in tocoferoli, radicali liberi, fertilità e fertilità idrochinone, questa ossidazione può essere accelerata dalla presenza di luce, calore, alcali e alcuni oligoelementi come ferro e rame, ciascuno I tocoferoli sono stabili in ambienti acidi rispetto agli ambienti alcalini In condizioni anaerobiche, sono relativamente stabili al calore e in ambienti leggeri e alcalini In condizioni aerobiche, gli esteri dei gruppi idrossilici fenolici liberi sono stabili.
Il tocoferolo agisce come un antiossidante, previene la perossidazione lipidica degli acidi grassi polinsaturi sulla membrana cellulare, protegge il corpo dai danni ossidativi dei radicali liberi e ha attività antiossidante contro α-tocoferolo e glutatione contenente selenio. La perossidasi è simile, i livelli di tocoferolo nel plasma umano cambiano con i livelli lipidici plasmatici totali, che influenza la divisione del plasma e del tessuto adiposo, il normale livello di alfa-tocoferolo nel plasma è 11,6-23,2 μmol / L, principalmente la vitamina E Conservato nel tessuto adiposo (tessuto 150 μg / g), fegato (tessuto 13 μg / g) e muscolo (tessuto 19 μg / g), in vari tessuti e organi, con ghiandola surrenale (tessuto 132 μg / g), ghiandola pituitaria (40 μg / g), la più alta concentrazione di testicolo (40 µg / g di tessuto) e piastrine (30 µg / g di tessuto), alto contenuto di alfa-tocoferolo nella membrana eritrocitaria, la sua concentrazione è in equilibrio con i livelli plasmatici, quando la vitamina E del plasma è inferiore a A livelli normali, la rottura della membrana eritrocitaria può causare emolisi.La vitamina E è distribuita in varie lipoproteine nel sangue.I bambini sono diversi dagli adulti.Se la vitamina E è carente nella dieta, la concentrazione plasmatica diminuirà rapidamente.
La vitamina E e il selenio, la vitamina C e il β-carotene hanno effetti sinergici sinergici sugli antiossidanti Gli esperimenti sugli animali hanno scoperto che la vitamina E è essenziale per mantenere la struttura e la funzione del muscolo scheletrico, del miocardio, della muscolatura liscia e del sistema vascolare periferico e ha una funzione della membrana cellulare. Stretta relazione; la vitamina E è essenziale per mantenere la normale funzione immunitaria; la vitamina E inibisce anche l'aggregazione piastrinica sulla superficie dei vasi sanguigni e protegge l'endotelio vascolare ed è quindi considerata per prevenire l'aterosclerosi e le malattie cardiovascolari, la vitamina E Può prevenire la decomposizione degli acidi grassi insaturi, abbassare i lipidi nel sangue e aumentare l'elasticità delle pareti dei vasi sanguigni, che ridurrà senza dubbio l'incidenza di arteriosclerosi e malattie coronariche, ritardando così l'invecchiamento del corpo umano. Se la dieta contiene più acidi grassi insaturi, vitamina E La domanda per questo è aumentata relativamente.
La vitamina E protegge il sistema nervoso dal danno ossidativo.Il sistema nervoso nello sviluppo dei bambini è particolarmente sensibile alla carenza.La carenza di vitamina E può causare sintomi neurologici, colpendo principalmente la colonna posteriore della notocorda, terzo e quarto nucleo del nervo cranico. Il grande tubo assonale mielinizzato del nervo periferico, il nucleo allungato e le foglie a forma di cuneo del tronco encefalico, i muscoli e la retina.
La carenza di vitamina E può causare disturbi riproduttivi; disfunzione muscolare, epatica, del midollo osseo e del cervello; emolisi eritrocitaria; difetti dell'embriogenesi; e qualità essudativa, che è un disturbo osmotico capillare che può produrre atrofia del muscolo scheletrico o accompagnato da Lesioni miocardiche
Prevenzione
Prevenzione della carenza di vitamina E nei bambini
La domanda di vitamina E è diversa nei diversi periodi fisiologici.Il fabbisogno di vitamina E durante la gravidanza è aumentato per soddisfare le esigenze di crescita e sviluppo fetale.La vitamina E può essere secreta dal latte.Il contenuto di vitamina E nel latte materno maturo è di circa 4 mg / L, quindi la madre che allatta dovrebbe essere aumentata. Assunzione per compensare la perdita di latte Per i bambini, l'assunzione raccomandata di vitamina E si basa sulla quantità di latte materno (circa 2 mg / die), dal punto di vista dell'invecchiamento umano e del danno da radicali liberi dell'ossigeno. È necessario aumentare l'assunzione di vitamina E.
Complicazione
Complicanze da carenza pediatrica di vitamina E. Retinopatia da anemia emolitica da complicanze
1. Anemia emolitica: più comune nei bambini prematuri.
2. Encefalopatia spinale: si riscontra principalmente nei bambini, a causa dell'assenza di beta lipoproteinemia, malattia epatobiliare cronica colestatica, celiachia o anomalie genetiche nel metabolismo della vitamina E e malassorbimento dei grassi.
3. Lesioni del sistema nervoso: retinopatia, oftalmoplegia, disabilità visiva e displasia cognitiva e motoria nei bambini piccoli possono essere migliorate con la vitamina E.
4. Emorragia intracranica e viscerale: emorragia intraventricolare e sub-dipendente, l'integrazione di vitamina E può essere migliorata.
Sintomo
Sintomi di carenza di vitamina E nei bambini Sintomi comuni Carenza di vitamina E sclerosi ptosi riflessi cadenti che scompaiono debolezza muscolare paralisi edema sanguinamento viscerale disartria atassia
1. Cambiamenti nel sistema nervoso: neuropatia progressiva e retinopatia, atassia spinocerebellare con profondi riflessi sacrali scomparsi, atassia del busto e degli arti, scomparsa della sensazione di posizione e vibrazione, oftalmoplegia, disturbo del campo visivo, retinopatia nota anche come lente La formazione di tessuto fibroso, debolezza muscolare, ptosi e disartria hanno un impatto negativo sulla capacità cognitiva e sullo sviluppo motorio dei bambini piccoli.
2. Anemia: la maggior parte si manifesta nei neonati prematuri con un peso alla nascita inferiore a 500 g. L'insorgenza dell'anemia emolitica si verifica in 4-6 settimane L'emolisi può essere interrotta dopo la somministrazione orale di vitamina E.
3. Edema: l'edema sistemico è causato principalmente dagli arti inferiori. I neonati prematuri sono inclini a scleredema neonatale. La maggior parte di essi può essere alleviata dopo 3 giorni con vitamina E.
4. Emorragia intracranica e viscerale: mancanza di vitamina E durante la gravidanza, la possibilità di sanguinamento intracranico e viscerale neonatale è maggiore, alcuni casi di emorragia intraventricolare e sub-dipendente neonatale possono essere migliorati dopo l'assunzione di vitamina E.
Esaminare
Controllo della carenza pediatrica di vitamina E.
1. Indice di valutazione nutrizionale della vitamina E in vivo
(1) Test di emolisi dei globuli rossi: dopo che i globuli rossi sono stati mantenuti con una percentuale di H2O2 compresa tra il 2% e il 2,4%, la quantità di emoglobina emolizzata viene confrontata con la soluzione disciolta di acqua distillata, espressa in percentuale, e il suo valore ha una certa relazione con il livello di vitamina E nel plasma. Quando i globuli rossi della vitamina E sono più sensibili al perossido di idrogeno, si può osservare un aumento dell'emolisi del perossido e può verificarsi anemia emolitica.
(2) Livelli bassi di vitamina E nel plasma: mancano livelli plasmatici di tocoferolo <9,28 μmol / L (<4 μg / ml) e livelli plasmatici di tocoferolo negli adulti <11,6 μmol / L (<5 μg / ml).
La vitamina E orale può esistere nella circolazione sanguigna da 1 a 2 giorni, quindi il contenuto plasmatico può essere misurato dopo l'assunzione di vitamina E per 3 giorni.
(3) Vitamina E e rapporto lipidico nel sangue: poiché il livello dei lipidi nel sangue ha un effetto diretto sulla concentrazione plasmatica di vitamina E, come la vitamina E infantile e il rapporto lipidico nel sangue è inferiore a 0,6 mg: 1 g, si può considerare che la vitamina E è carente, se ci sono lipidi nel sangue eccessivi, α-fertilità Il livello fenolico è aumentato Quando il livello di tocoferolo è <0,7 mg / g di grasso plasmatico (<1,6 μmol / g), che equivale a <11,6 μmol / L (<5 μg / ml), il lipide nel sangue è normale, che può essere diagnosticato come carente.
(4) Determinazione della vitamina E nei globuli rossi: il valore medio normale della vitamina E nei globuli rossi è 35,42 μmol / l ± 2,00 μmol / l, il plasma è 154,49 μmol / l ± 140,76 μmol / l, la vitamina E dei globuli rossi cambia di meno.
2. Avere creatina
La carenza di vitamina E può causare un eccesso di creatina in assenza di dieta con creatina e aumento dei livelli plasmatici di fosfochinasi.
3. Sangue periferico
L'emoglobina è superiore a 60 g ~ 100 g / L, i reticolociti sono leggermente elevati, si possono vedere strisci di sangue periferico a forma di spine e globuli rossi condensati, le piastrine possono essere aumentate.
4. Esame biochimico del sangue
Aumento della bilirubina nel sangue.
5. Midollo osseo
Si possono vedere globuli rossi giovani multinucleati.
6. Biopsia muscolare
I neonati prematuri privi di vitamina E hanno debolezza muscolare e pigmentazione cerosa necrotica nella biopsia muscolare.
7. Esame neurofisiologico
Nei pazienti con encefalopatia mieloide, gli assoni mielinizzati di grosso calibro possono scomparire e il corno posteriore del midollo spinale può essere degenerato.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della carenza di vitamina E nei bambini
diagnosi
1. Storia e prestazioni: ci sono manifestazioni cliniche di parto prematuro, malassorbimento di grassi e altre carenze di vitamina E.
2. Test di laboratorio: c'è una diminuzione del livello nutrizionale della vitamina E.
(1) Vitamina E al plasma: la concentrazione di vitamina E al plasma è un indicatore che riflette direttamente l'adeguatezza della conservazione della vitamina E nel corpo. La carenza di vitamina E nella carenza di vitamina E è generalmente considerata inferiore a 5 mg / L.
(2) Vitamina E e rapporto lipidico nel sangue: inferiore a 0,6 mg: 1 g, si può prendere in considerazione una carenza di vitamina E.
(3) Test dell'emolisi anti-perossido di globuli rossi: in assenza di vitamina E nel corpo, i globuli rossi in vitro sono più sensibili all'H2O2 rispetto all'emolisi e possono essere utilizzati per il test in vitro dei globuli rossi, positivo per il test dell'emolisi anti-perossido di globuli rossi e l'anemia emolitica. Si può ritenere che manchi la vitamina E.
Diagnosi differenziale
1. Anemia emolitica: diversa dall'anemia emolitica causata da altre cause, a causa dell'anemia emolitica causata da carenza di vitamina E, il livello di vitamina E nel plasma è basso ed è migliorato rapidamente dopo il trattamento con vitamina E.
2. Atassia di Friedreich (FRDA): la sindrome da carenza di vitamina E si manifesta nei bambini con fibrosi colangiopatica o cistica epatica colestatica cronica Le caratteristiche cliniche del danno neurologico progressivo sono simili a quelle della FRDA e possono essere facilmente diagnosticate. Diagnosi errate di FRDA, quindi la determinazione del livello sierico di vitamina E e la diagnosi genetica aiutano i due a identificarsi, FRDA è una malattia ereditaria autosomica recessiva, il gene della malattia si trova in 8q13.1 ~ q13.3.
