Cisti epatica congenita nei bambini
Introduzione
Introduzione alla cisti epatica congenita nei bambini La cisti epatica congenita (cystofliver congenito) è una comune malattia benigna del fegato clinica, appartenente alla displasia congenita, clinicamente spesso suddivisa in più cisti epatiche o fegato policistico (malattia policistica multipla delle cisti del fegato) e singole cisti epatiche. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,02% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:
Patogeno
Cause di cisti epatica congenita nei bambini
(1) Cause della malattia
Le cisti epatiche sono prevalentemente congenite, spesso combinate con altre cisti di organi, come cisti renali, studiosi stranieri hanno studiato 184 pazienti con cisti renali e le loro famiglie, hanno scoperto che 173 autopsia, 64 pazienti con cisti epatiche e il 70% La famiglia delle cisti renali ha una storia familiare e suggerisce che le due malattie sono causate da un singolo gene.
(due) patogenesi
Per quanto riguarda la patogenesi, si ritiene che le cisti epatiche siano causate da uno sviluppo anormale del dotto biliare nella regione epatica ilare del periodo embrionale, Moschowitz ha condotto uno studio e ha scoperto che la parete cistica del fegato cistico fetale è rivestita con epitelio del dotto biliare e cellule epiteliali rettangolari, che egli ritiene essere dovute al vago. In combinazione con iperplasia infiammatoria e ostruzione, il contenuto del lume viene mantenuto per formare cisti.Alcuni studiosi ritengono che i dotti biliari extraepatici non degenerino spontaneamente durante lo sviluppo embrionale e non si colleghino con i dotti biliari distali, formando cisti e la fisiologia delle cisti epatiche congenite. La situazione è stata meno ben compresa in passato: Everson et al. (1990) hanno condotto un'infusione percutanea con palloncino e un test di secretina in pazienti clinici. (Considerando l'endotelio cistico è una cellula epiteliale del dotto biliare, la secretina regola la secrezione epiteliale. I risultati hanno mostrato che la composizione elettrolitica del fluido cistico era la stessa di quella del siero.La γ-GT del fluido cisti era più alta del livello sierico, il contenuto di glucosio era basso (<0,83 mmol / L, cioè 15 mg / dl) e il componente che secerneva IgA era presente, indicando che era presente il dotto biliare. L'espressione delle cellule epiteliali era la stessa; la pressione intracapsulare era misurata in 16-40 cm H2O, che era più alta della pressione nel tratto biliare, indicando che era attiva la secrezione del fluido cistico e il fluido cisti Contenenti IgA, IgG, complemento attivato G, iniezione di secretina entro 10 minuti, la secrezione di liquido cistico continua ad aumentare, la secrezione di liquido cistico di cisti epatica congenita può essere regolata da endocrino, ma la mancanza di intuizione, cisti epatica congenita può essere isolata I singoli capelli che coinvolgono una foglia o il coinvolgimento diffuso multiplo di tutto il fegato, le cisti variano di dimensioni, il più grande può raggiungere decine di centimetri, il piccolo può essere come una punta di un ago, un'enorme cisti epatica (la più grande cisti contenente liquido cistico segnalata come 18.000 ml) Sintomi evidenti, come distensione addominale, compressione, attività fisica e assunzione limitata di cibo; le stesse cisti possono anche avere complicazioni, come l'emorragia intracapsulare causata dal gonfiore della cisti che causa dolore addominale; altre rare complicazioni sono la perforazione cistica, l'infezione batterica, biliare e dovuta a Ittero ostruttivo causato da compressione cisti, ipertensione portale, compressione della vena cava inferiore, ecc., Il fegato ha una forte capacità compensativa proliferativa, quindi generalmente non causa cirrosi o insufficienza epatica, la cisti semplice del fegato generalmente non è maligna, ma Esistono anche registrazioni di trasformazioni maligne di semplici cisti epatiche (Ameriks, 1972), con una parete sottile, rivestita con monostrati di cellule epiteliali cubiche o colonnari e cellule epiteliali del dotto biliare. Ad esempio, le cellule non hanno alcun fenomeno di iperplasia o displasia (atipsia), le cisti sono per lo più liquido sieroso chiaro, ma possono anche essere giallastre, ma non possono rilevare il pigmento biliare; con emorragia intracapsulare può essere torbidità simile al caffè, generalmente no È di colore rosso vivo, accompagnato da infezione intracapsulare. Il fluido della cisti contiene un gran numero di globuli bianchi. Durante il processo di espansione ed espansione graduale, la cisti comprime il tessuto epatico adiacente, causando il restringimento del fegato contenente cisti e il tessuto epatico rimanente è compensativo a causa di Sotto pressione, le cellule del fegato scompaiono, ma i vasi sanguigni e i dotti biliari non scompaiono, sporgono nel sacco e si raggrinziscono, formando la parete della cisti. Pertanto, vi è un gran numero di strutture vascolari sulla parete della capsula. Il peso specifico del fluido cistico è di 1.010 ~ 1.022 e ci sono tracce. Proteine, bilirubina, colesterolo, glucosio e vari enzimi come γ-GT, lattato deidrogenasi (LDH), ecc., Contengono IgG, IgA nella proteina, indicando che l'epitelio cistico ha una funzione secretoria.
Prevenzione
Prevenzione cisti epatica congenita nei bambini
Secondo i dati del sondaggio, esiste una tendenza familiare e possono esserci più cisti di organi Al momento non esistono misure preventive efficaci. L'esame regolare dovrebbe essere eseguito durante la gravidanza. Se il bambino ha una tendenza evidente o un'anomalia di più cisti, in particolare i multipli di grandi dimensioni. Le cisti sessuali dovrebbero essere interrotte in tempo per evitare la nascita di bambini con la malattia.
Le donne in gravidanza dovrebbero evitare per quanto possibile fattori dannosi, tra cui lontano da fumo, alcol, droghe, radiazioni, pesticidi, rumore, gas volatili nocivi, metalli pesanti tossici e nocivi, ecc., In modo da non causare mutazioni genetiche.
Complicazione
Complicanze della cisti epatica congenita pediatrica complicazione
Le complicanze sono rare: il sintomo più comune è l'emorragia intracapsulare, le manifestazioni cliniche sono dolore addominale improvviso e grave e ingrossamento della cisti. Tuttavia, in un numero molto piccolo di pazienti, il dolore addominale è lieve o no e si osserva che il contenuto della capsula è fluido sotto gli ultrasuoni. Inoltre, quando la cisti si rompe e si verifica un'infezione concomitante nella capsula, potrebbero esserci brividi e febbre alta; la compressione del duodeno può ancora formare emorroidi interne; ipertensione portale, ecc. Nel 1977 Kasai et al. Riportarono tre casi di carcinoma della parete della cisti epatica, indicando se È stato scoperto che la cisti era torbida e la parete irregolare della cisti doveva essere attenta ai cambiamenti maligni, inoltre, le cisti multiple possono essere complicate da stenosi del dotto biliare, colangite, ittero ostruttivo, ipertensione portale e compressione inferiore della vena cava.
Sintomo
Sintomi congeniti della cisti epatica nei bambini Sintomi comuni Ascite massa addominale dolore intenso sanguinamento interno ittero dolore dolore addominale superiore
I pazienti con cisti epatiche congenite sono spesso asintomatici quando sono giovani. I sintomi compaiono gradualmente dopo i 35-40 anni di età. Sono caratterizzati da masse addominali superiori, dolore nella zona del fegato e nell'addome superiore, di solito dolorosi. Se c'è emorragia intracapsulare, può anche essere accompagnata da un forte dolore addominale. Le cisti che comprimono gli organi adiacenti possono anche causare un'alimentazione ridotta, dolore, vomito, ittero, ecc. Un piccolo numero di cisti epatiche gravi può anche causare ascite, ipertensione portale e pazienti con altre cisti di organi possono mostrare alcune prestazioni, spesso all'inizio dell'esame clinico Non ci sono risultati positivi: per le cisti epatiche più grandi, il corpo può toccare il quadrante superiore destro, la superficie è liscia, la qualità è dura e l'infezione può essere accompagnata da tenerezza.
Esaminare
Esame delle cisti epatiche congenite nei bambini
Le cisti epatiche congenite senza comorbilità, anche se le cisti sono grandi, di solito non influiscono sulla funzionalità epatica, pertanto, i test di laboratorio raramente hanno risultati positivi, quando le comorbilità, i pazienti possono essere espressi come bilirubina epatica, transaminasi, alcali Fosfatasi sessuale, aumento della transpeptidasi; i pazienti con coinfezione possono apparire globuli bianchi e livelli elevati di prestazioni.
1. L'ecografia B è il metodo principale per la diagnosi di cisti epatiche congenite, non è invasiva e accurata La maggior parte delle cisti epatiche congenite può essere diagnosticata mediante ecografia B. L'ecografia B può determinare la dimensione, il numero e la distribuzione delle lesioni e identificare il fegato. Cisti esterne, cisti biliari, cisti parassitarie, ascessi epatici e liquefazione del tumore; allo stesso tempo, può essere trattata anche l'ecografia B.
2. Il tomografo computerizzato (CT) è uno strumento diagnostico efficace, proprio come l'ecografia B. La scansione TC può mostrare le dimensioni, la forma, la posizione, la distribuzione delle cisti e altri organi nella cavità addominale. Può fornire un film di scansione epatica più completo, quindi, più oggettivo e completo, negli ultimi anni, l'applicazione della tecnologia di puntura epatica di posizionamento CT per partecipare al trattamento della cisti epatica congenita, altra risonanza magnetica, scansione di radionuclidi, film normale addominale L'angiografia celiaca selettiva, l'angiografia gastrointestinale, ecc. Possono anche essere utilizzate per la diagnosi e la diagnosi differenziale delle cisti epatiche congenite, ma rispetto all'ecografia B e alla TAC non ci sono vantaggi, la laparoscopia è un esame invasivo, per la superficie del fegato Le cisti possono essere diagnosticate e trattate con fenestrazione, tuttavia è difficile osservare le cisti nel parenchima epatico, quindi raramente viene utilizzato clinicamente.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di cisti epatica congenita nei bambini
diagnosi
Le cisti epatiche isolate spesso non presentano sintomi clinici, sono raramente diagnosticate prima della nascita, in genere dovrebbero essere notate quando sono abbastanza grandi da causare sintomi o complicazioni da compressione, pertanto i pazienti con fegato di grandi dimensioni e malattie asintomatiche senza danni al fegato dovrebbero Quando si pensa alla possibilità della malattia cistica, l'individuo deve essere identificato con enormi cisti ovariche. Quando si riscontra epatomegalia in pazienti con malattia renale policistica, la diagnosi di malattia epatica policistica deve essere particolarmente sospettata. Il vero fegato policistico dovrebbe essere associato al dotto biliare intraepatico. Identificazione della dilatazione.
Diagnosi differenziale
1. Altre masse cistiche nel fegato come cisti biliare intraepatica, ascesso epatico, cisti parassitaria epatica (idatidosi) e necrosi da liquefazione del tumore al fegato, ecc., A volte devono essere identificate clinicamente e alcuni casi sono diagnosticati erroneamente come fegato La cisti viene trattata, la cisti biliare intraepatica viene perforata nella bile, l'ERCP viene sviluppato, l'ascesso epatico generalmente ha una storia di infezione, il liquido di puntura è purulento e la cultura ha crescita batterica; l'echinococcosi epatica è positiva per il test del complemento sierico (test di Cassonis). I tumori del fegato sono accompagnati da altri sintomi e cambiamenti biochimici.
2. Cisti extraepatiche come cisti coledocale, cisti pancreatica, cisti mesenterica e idrope cistifellea, combinazione clinica di esame speciale tra cui ecografia B, ecografia TC, ERCP, ecc., La diagnosi differenziale generale non è difficile, ma alcuni casi sono ancora diagnosticati erroneamente fino all'intervento chirurgico La diagnosi può essere confermata al momento del trattamento.
3. In base all'anamnesi, ai segni fisici e ai test di laboratorio sulla funzionalità epatica e sul cancro al fegato, può essere differenziato dal carcinoma epatocellulare.
