Ostruzione congenita della giunzione ureteropelvica nei bambini
Introduzione
Breve introduzione della pelvi renale congenita e ostruzione della giunzione ureterale nei bambini L'ostruzione congenita del giunto urogenitale (UPJO) è una delle più comuni malformazioni del tratto urinario nei bambini, che può portare a idronefrosi. Esistono tre tipi di ostruzione della giunzione ureteropelvica: ostruzione endogena, ostruzione esogena e ostruzione secondaria. A causa dell'ostruzione dell'articolazione, l'urina nella pelvi renale non può essere ostruita e fluisce nell'uretere nel tempo, con conseguente espansione continua e progressiva del sistema di raccolta renale, che distrugge ulteriormente la capacità di svuotamento della pelvi renale. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: infezione del tratto urinario, idronefrosi, ipertensione
Patogeno
Eziologia ostruttiva della giunzione ureterale del pielone congenito pediatrico
(1) Cause della malattia
Sebbene molti studi siano stati condotti su embriologia, istologia e anatomia, la causa esatta dell'UPJO rimane poco chiara e attualmente si ritiene che lo sviluppo della giunzione ureteropelvica sia stagnante o che l'uretere abbia una sostanziale e nuova cavitazione nel periodo fetale. Il processo, come una cavità incompleta, provoca l'ostruzione endogena della giunzione ureteropelvica.
Ostruzione endogena
(1) Sviluppo circonferenziale del muscolo alla giunzione della pelvi renale e dell'uretere: nel 1958, Murnaghan scoprì che lo sviluppo muscolare della giunzione ureteropelvica era in pausa, che distrusse la struttura a imbuto dell'articolazione, con conseguente scarso drenaggio delle urine e idronefrosi. Aggravamento della distruzione della struttura a imbuto.
(2) Eccessivo contenuto di fibre di collagene: Nutley nel 1968, Hanna et al. Nel 1976. Nel microscopio elettronico è stato scoperto che la disposizione delle cellule muscolari in UPJO era normale, ma il contenuto delle fibre di collagene era notevolmente superato, il che ha portato ad un aumento della spaziatura tra le fibre muscolari. Molte cellule muscolari si restringono persino, causando la rottura della funzione di contrazione muscolare della giunzione ureteropelvica e l'urina nella pelvi renale non può essere svuotata.
(3) valvola ureterale: la piega mucosa congenita dell'uretere è un tipo di valvola ureterale, che è un fenomeno molto comune nell'uretere superiore del feto dopo 4 mesi, che può anche estendersi fino al periodo neonatale. Si dice che le pieghe della mucosa non formino ostruzione e possano scomparire con la crescita e lo sviluppo e sono rare nei bambini più grandi o negli adulti.
(4) Altre cause: Altre cause di ostruzione endogena della giunzione ureteropelvica includono:
1 pieghe della mucosa valvolare.
2 La persistenza di torsioni e pieghe ureterali fetali.
3 polipi iniziali ureterali: i polipi sono generalmente piccoli, situati principalmente nella giunzione ureteropelvica o nell'uretere superiore, possono formare un'ostruzione incompleta, i bambini possono avere ematuria o dolore addominale parossistico, il tasso trovato in UPJO è aumentato Potenziale, dal punto di vista del follow-up, c'è poca recidiva dopo l'intervento chirurgico.
2. Ostruzione esogena L'ostruzione esogena più comune è il vago o la vascolarizzazione accessoria che governa la corteccia polare inferiore La vascolarizzazione spesso passa attraverso la giunzione ureterale uretrale o l'estremità superiore dell'uretere. L'incidenza di UPJO causata dai vasi sanguigni è tra il 15% e il 52%. È più comune negli adulti. Ci sono pochi bambini. I vasi sanguigni del vago fanno piegare l'uretere in un angolo. Quando il bacino renale è pieno, la giunzione ureterale e i vasi sanguigni possono passare attraverso l'uretere. Si forma un'ostruzione e l'uretere tirato dalla vena può formare un'adesione fasciale tra l'uretere e il bacino renale. La compressione a lungo termine dell'uretere può causare ischemia, fibrosi e stenosi, quindi anche se alcune persone pensano che l'adesione sia allentata, il vaso sanguigno libero può essere L'UPJO è stato sollevato, ma l'uretere che ha ostruito la lesione è stato comunque rimosso.
3. L'ostruzione secondaria UPJO può essere causata da un grave reflusso ureterale, pari a circa il 10% del totale, che può causare distorsione dell'uretere, ispessimento e allungamento e la posizione della giunzione ureteropelvica è relativamente fissa. La piegatura, con conseguente ostruzione, lo stesso principio UPJO è anche causato dall'ostruzione della giunzione ureterale della vescica, l'incidenza di malformazione renale controlaterale nei bambini con UPJO è piuttosto elevata, comprese altre malformazioni congenite, l'incidenza dell'UPJO controlaterale è riportata come 10% ~ 40%, altri possono essere displasia renale, malattia renale policistica, ecc., UPJO può verificarsi anche nel rene superiore o nella metà inferiore del rene, può verificarsi anche nel rene a ferro di cavallo o nel rene ectopico, pazienti UPJO con uretere lieve L'incidenza del reflusso può raggiungere circa il 40%, che è più probabile che sia causata da infezioni del tratto urinario e può scomparire da sola.L'incidenza di UPJO nella sindrome di Vater è del 21%.
(due) patogenesi
L'ostruzione del tratto urinario causata da molte lesioni all'interno e all'esterno del sistema urinario alla fine porta ad un aumento della pressione intra-renale, alterazione della secrezione del bacino renale e del bacino renale, prolungata ritenzione urinaria nel bacino renale, bacino renale dilatato e aumento graduale della pressione intra-arteriosa. L'espansione del tubo colpisce la secrezione di urina, mentre l'oppressione dei vasi sanguigni vicini provoca atrofia dell'anemia del parenchima renale, a causa della pelvi renale dilatata e della pelvi renale, atrofia parenchimale renale, disfunzione renale, chiamata idronefrosi, idronefrosi nella progressione della malattia Diviso in:
1 La pelvi renale si allarga e la parete pelvica renale si assottiglia.
2 Atrofia papillare del rene (la pielografia ha mostrato che il bacino renale a forma di coppa si è gradualmente appiattito e infine sporgeva allo strato esterno).
3 Il parenchima renale viene progressivamente atrofizzato e diluito. Quando la pelvi renale è intrarenale, l'atrofia del parenchima renale si verifica prima e in modo più grave. Ostruzione urinaria, quando l'urina viene bloccata dalla pelvi renale e dalla pelvi renale, parte del fluido può entrare nei vasi e nelle vene linfatiche. (reflusso faringeo renale, reflusso venoso pelvico renale), questo ridurrà leggermente la pressione nella pelvi renale e nei tubuli renali, c'è ancora la possibilità di continuare a secernere l'urina, quando l'uretere viene bloccato, l'uremia si verifica spesso entro 3 giorni, come l'ostruzione Dopo 8 giorni di eliminazione, la funzione renale può ancora essere recuperata e l'idronefrosi causata da ostruzione parziale o ostruzione intermittente spesso raggiunge un volume elevato.
Prevenzione
Prevenzione ostruzione pediatrica congenita pielone della giunzione ureterale
Allo stato attuale, la causa non è ancora chiara e non esistono misure preventive definite: una volta chiarita la diagnosi, l'ostruzione deve essere eliminata il prima possibile e l'infezione del tratto urinario deve essere prevenuta attivamente.
Complicazione
Complicanze pediatriche congenite dell'ostruzione della giunzione ureteropelvica Complicanze, infezione del tratto urinario, idronefrosi, ipertensione
Spesso complicato da ripetute infezioni del tratto urinario, accompagnato da idronefrosi, ipertensione e ritardo della crescita.
Sintomo
Pelvi congeniti pediatrici e giunzione ureterale sintomi di ostruzione sintomi comuni nausea e dolore addominale difficoltà di alimentazione infantile ipertensione ematuria ritardo della crescita fetale
L'ostruzione del tratto urinario causata da UPJO è incompleta, la malattia progredisce lentamente e non vi è alcun sintomo chiaro: a volte, quando il volume delle urine è elevato, si verifica dolore addominale a causa del cattivo drenaggio causato dalla contrazione pelvica renale, ma è difficile evidenziare la parte specifica, che può essere accompagnata da nausea e vomito. Nei neonati o nei neonati, UPJO può causare l'idronefrosi come una massa addominale asintomatica, che viene scoperta accidentalmente durante l'esame fisico. Nell'età senza ecografia, circa il 50% dei casi viene rilevato, durante la gravidanza. L'uso convenzionale degli ultrasuoni, negli ultimi anni, molti casi UPJO di idronefrosi possono essere diagnosticati nel periodo fetale, altre prestazioni includono ritardo della crescita, difficoltà di alimentazione, infezioni ripetute del tratto urinario ed ematuria, ecc. Dopo il periodo, l'incidenza delle infezioni del tratto urinario può raggiungere il 30%. Negli ultimi 30 anni, 304 casi di UPJO hanno causato idronefrosi e solo 6 casi con infezione del tratto urinario come primo sintomo, nell'UPJO causato da vasi sanguigni vaghi.
A causa dell'ostruzione interstiziale, il bambino ha dolore addominale parossistico, a volte accompagnato da vomito.L'ematuria è spesso causata dalla rottura dei vasi sanguigni della mucosa pelvica renale.Ad esempio, i bambini anziani durante la pubertà hanno spesso dolore addominale dopo aver bevuto molta acqua. L'ipertensione si verifica perché l'espansione del sistema di raccolta, il flusso ematico renale, l'ischemia funzionale renale, mediata da renina, angiotensina, bambini con idronefrosi nella diagnosi fetale, devono essere rivisti dopo la nascita Il momento migliore è dopo la nascita e diverse settimane dopo la nascita (di solito 4 settimane) Entro circa 3 mesi dalla nascita, il rene si sta ancora sviluppando, il cono e il midollo renale sono traslucidi e possono produrre prodotti renali. L'illusione dell'acqua, è necessario controllare l'ecografia B dopo la nascita. È ancora difficile stimare il grado di idronefrosi nel feto e nel neonato. Secondo il rapporto, l'idronefrosi da lieve a moderata La maggior parte dei bambini con 2 cm può alleviare se stessi entro 2 anni La curva isotopica di questa parte del bambino mostra un assorbimento normale di radionuclidi, ma l'escrezione è significativamente ritardata L'UPJO conduce a test di laboratorio per l'idronefrosi. caratteristica Cambia.
Esaminare
Ostruzione del bacino congenita pediatrica dell'ostruzione della giunzione ureterale
1. Esame di routine dell'urina La maggior parte della routine di urina dei bambini è normale, quando c'è un'infezione del tratto urinario, possono esserci globuli bianchi, alcuni pazienti con ematuria.
2. L'esame di routine del sangue può causare anemia quando il rene è danneggiato, la conta dei globuli rossi è ridotta e l'emoglobina è ridotta.
3. Test di funzionalità renale in bambini con idronefrosi generale, la loro funzione renale è nell'intervallo normale, a meno che non si tratti di idronefrosi molto grave con insufficienza renale progressiva, l'ecografia B può verificarsi idronefrosi, l'esame a raggi X è la diagnosi principale I metodi, il film normale e la venografia pelvica renale possono comprendere le condizioni bilaterali renali e ureterali e possono essere una mappa nucleare.
4. L'ecografia è il metodo di esame non invasivo più comunemente usato e più efficace: si può constatare che la pelvi renale e la pelvi renale sono separate ed espanse e che lo spessore della corteccia renale può essere misurato.In generale, UPJO provoca idronefrosi e il suo calibro ureterale è sostanzialmente normale. Il giudizio degli ultrasuoni sul grado di idronefrosi non è l'acqua più grave e significativa: i dati non riflettono la gravità dell'idronefrosi e lo stato effettivo della funzione renale, ma è ancora il metodo preferito.
5. L'urografia venosa escretoria (IVU) ha mostrato pelvi renale dilatato, pelvi renale dilatato, interruzione della giunzione ureteropelvica, uretere non mostrato, diatrizoato del 60% o 76% nei bambini, neonato 8 ~ 10 ml, <6 mesi 10 ~ 12 ml, 6 ~ 12 mesi 12 ~ 15 ml e disfunzione renale, azoto ureico fino a 50 mg / dl, invece della chiusura urinaria, è possibile aumentare la dose fino a 2,2 ml / kg, aggiungere la stessa quantità di soluzione di glucosio Instillazione rapida, riprese ritardate, fotopart di 60-120 minuti dell'intero tratto urinario, quindi pelvi renale più visibile, la moda necessaria può usare l'angiografia renale per comprendere il sito di ostruzione, ma deve essere eseguita su entrambi i lati, al fine di evitare l'insufficienza renale, spesso usiamo 76% diatrizoate di spinta endovenosa rapida 2,2 ml / kg, il periodo di tempo in cui il rene inizia a svilupparsi e l'estensione del mezzo di contrasto può riflettere i cambiamenti nella funzionalità renale, dalle dimensioni del rene, dal grado di pelvi renale, dal grado di espansione del bacino renale e dall'angiografia Il tempo di escrezione dell'agente può riflettere la gravità dell'acqua stagnante. Secondo la gravità dell'acqua stagnante, le prestazioni della pelvi renale possono essere attenuate dalla coppa più leggera, appiattite e sviluppate in un rigonfiamento pelvico grave, rigonfiamento, Pienezza, a volte l'agente di contrasto rimane in espansione La pelvi renale non entra nella pelvi renale, come una tavolozza per la pittura, come una grave compromissione della funzionalità renale, per ritardare il film, come 240 minuti, 360 minuti o anche il giorno successivo per scattare foto, al fine di poter determinare la forma del rene il più possibile, ma Allo stato attuale, quando il rene è gravemente sviluppato a causa del grave accumulo di acqua, viene spesso utilizzata la MRU: UPJO generalmente non mostra l'uretere, ma anche l'uretere all'estremità distale della giunzione ureteropelvica può mostrare una grave ostruzione alla giunzione ureteropelvic. L'intubazione retrograda dell'uretere può confermare l'intero processo dell'uretere.Si raccomanda generalmente di eseguirlo il giorno dell'intervento.L'uretragrafia della vescica urinaria viene comunemente utilizzata per diagnosticare l'ostruzione del tratto urinario inferiore nei bambini. Gli agenti di contrasto possono entrare nella vescica attraverso tre metodi:
1 somministrazione endovenosa;
2 catetere transuretrale nella vescica attraverso l'uretra, dopo l'iniezione, estrarre il catetere per eseguire l'angiografia uretrale della vescica urinaria, nel bambino, è necessario premere manualmente la vescica per eseguire l'angiografia uretrale della vescica urinaria;
3 attraverso l'iniezione di puntura nella regione sovrapubica, qualsiasi metodo dovrebbe prestare attenzione ai seguenti punti:
1 Durante la minzione, è necessario eseguire più volte la fotografia per osservare la presenza o l'assenza di reflusso vescico-ureterale, poiché non si osserva riflusso vescico-ureterale ad ogni esame, è necessario assumere compresse oblique;
2 Riempi la vescica alla sua capacità di stimare la presenza o l'assenza di trabecole, capacità della vescica dai 5 ai 13 anni (ml) = 146 + 6.1 × età, i neonati sono 75 ml, i bambini grandi fino a 300 ml;
3 presta attenzione al problema dell'urina residua dopo aver svuotato la vescica. L'uretra parziale è meglio usare la posizione obliqua.Il suo vantaggio è che si può vedere l'intera lunghezza dell'uretra durante la minzione, la quantità di radiazione nel testicolo obliquo è minima e l'uretra vescicale dovrebbe essere normale. Il difetto di riempimento, cioè lo sfintere interno, è più pronunciato alla fine della minzione e il catarro normale può anche avere un difetto di riempimento.
6. Nefropatia diuretica Un altro importante metodo diagnostico per l'idronefrosi è la mappa renale diuretica, che utilizza tecniche isotopiche per misurare il flusso sanguigno ai reni, la funzione renale, l'escrezione del tracciante, l'analisi e generalmente i reni. La fase di assorbimento dell'isotopo della curva del grafico valuta la funzione renale.La fase escretoria dopo l'iniezione di furosemide può determinare la gravità dell'ostruzione.Per l'ostruzione della giunzione ureteropelvica diuretica, il nefrogramma diuretico è particolarmente prezioso. La presenza di PUJO può essere trovata solo nel dolore addominale e l'urografia escretoria può essere completamente normale quando asintomatica.La situazione sopra è più comune nell'idronefrosi causata dalla compressione vascolare vago, dall'iniezione di furosemide, dall'aumento della produzione di urina e dallo svuotamento del bacino renale. Non può essere completato in tempo, i sintomi dell'idronefrosi possono apparire, ovviamente, alcuni bambini malati possono avere dolori addominali quando si esegue la mappa renale diuretica, la mappa renale diuretica evita il rischio radiologico dei metodi di contrasto convenzionali, il rilevamento di reni sensibili, anche mal funzionanti, Se esiste un tracciante isotopico che può essere visualizzato, può fornire indicatori della funzionalità renale, in modo che le condizioni pre e post-operatorie vengano confrontate, secondo la pelvi renale Il tasso di escrezione può essere stimato come la gravità dell'ostruzione.In base alla nostra esperienza, il riesame renale postoperatorio è appropriato per 6 mesi dopo l'intervento chirurgico.Ad esempio, l'esame renale diuretico dovrebbe essere eseguito 3 mesi fa. L'edema orale colpisce il drenaggio delle urine ed è ancora un segno di ostruzione meccanica.
7. L'urografia a risonanza magnetica (MRU) a causa dell'ostruzione del tratto urinario causata da accumulo di acqua, espansione, può essere mostrata nella fase di risonanza magnetica T2, in particolare in caso di disfunzione renale, la IVU e la mappa renale isotopica non possono essere visualizzate, attraverso La MRU può mostrare l'anatomia del tratto urinario, suggerendo la posizione dell'ostruzione, l'imaging dell'acqua a risonanza magnetica (MRU) può indicare chiaramente la posizione dell'ostruzione del tratto urinario superiore, l'urodinamica combinata con l'esame a raggi X, l'esame di alcuni problemi nell'ostruzione del tratto urinario inferiore Molto importante, come la compliance della vescica e il coordinamento della mucosa della vescica e dello sfintere uretrale.
8. L'angiografia dell'uretra della vescica urinaria nei bambini con idronefrosi deve essere eseguita angiografia dell'uretra della vescica urinaria per escludere l'idronefrosi causata dal reflusso vescico-ureterale.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi differenziale dell'ostruzione congenita della giunzione ureteropelvica nei bambini
Prima di tutto, dovresti prestare attenzione alla storia medica: quando il bambino si lamenta di dolore addominale o lombalgia, deve essere differenziato dall'addome acuto. Se la massa addominale è prominente, deve essere combinata con altre masse retroperitoneali come il nefroblastoma, il teratoma e il neuroblast. L'identificazione di tumori, come sintomi di irritazione del collo vescicale come minzione frequente, urgenza e disuria, dovrebbe prestare attenzione alla minzione, come minzione, minzione, minzione prolungata, minzione dopo la minzione, come ostruzione mobile nella vescica Quindi il flusso di urina può essere interrotto bruscamente, è necessario eseguire un esame anale, prestare attenzione alla presenza o all'assenza di tumori e calcoli pelvici e sfinteri anali. Oltre a misurare il volume residuo di urina, il catetere può essere escluso dalla stenosi del tratto urinario. L'esame a raggi X è per identificare la causa. I principali metodi diagnostici, il contorno dell'ombra del rene visibile in film normale, l'ombra scheletrica, i calcoli o la calcificazione positivi, la pielografia endovenosa possono comprendere le condizioni bilaterali renali e ureterali, l'uretragrafia della vescica urinaria è molto comune nella diagnosi dei bambini con ostruzione del tratto urinario inferiore, moda necessaria L'angiografia della puntura renale viene utilizzata per comprendere il sito di ostruzione.L'ecografia B-mode può aiutare nella localizzazione dell'ostruzione del tratto urinario.Oltre alla scansione del nucleo renale, può aiutare nella diagnosi dell'ostruzione. Sciogliendo la funzione renale, la MRU può mostrare chiaramente la posizione dell'ostruzione del tratto urinario superiore, l'urodinamica combinata con l'esame a raggi X, è molto importante per la rilevazione di alcuni problemi nell'ostruzione del tratto urinario inferiore, come la compliance della vescica e la mucosa della vescica e l'uretra Coordinamento di sfinteri, ecc.
