Fibroelastosi endocardica nei bambini
Introduzione
Introduzione alla fibroelastosi endocardica nei bambini La fibroelastosi endocardica (EFE), nota anche come sclerosi endocardica, non è stata ancora chiarita. Si tratta di un tipo più comune di cardiomiopatia infantile, nota anche come fibroelastosi endocardica primaria: il tasso di incidenza è diminuito nell'ultimo decennio. Cardiopatie congenite come coartazione aortica, stenosi aortica, atresia della valvola aortica e altra fibroelastosi endocardica, chiamata fibroelastosi endocardica secondaria, il suo significato clinico dipende dal cuore primario Le malformazioni non sono incluse nell'ambito descritto qui. La fibroelastosi endocardica è stata precedentemente definita "endocardite fetale", "endocardite sclerosante", "fibrosi del miocardio endocardica" e simili. I principali cambiamenti patologici erano le fibre elastiche subendocardiche e la fibrosi del collagene. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,5% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: polmonite da shock cardiogeno embolia cerebrale rigurgito mitralico
Patogeno
Cause di fibroelastosi endocardica nei bambini
(1) Cause della malattia
Già nel 1816, fu suggerito che questa malattia potesse essere causata dall'infezione intrauterina dell'endocardite fetale, la cui causa è ancora sconosciuta. Sono state proposte le seguenti opinioni:
1. Infezione virale causata da infezione virale nel periodo fetale o dopo la nascita Si ritiene che il virus Coxsackie B, il virus della parotite e il virus della mononucleosi infettiva siano correlati a questa malattia e provengano da elasticità endocardica. Nel miocardio di bambini con morte per fibroplasia, il virus Coxsackie B è stato isolato e sono stati osservati anche cambiamenti istologici nell'istologia.Alcune persone hanno inoculato il virus della parotite negli embrioni di pollo e i polli da cova hanno sviluppato iperplasia della fibra elastica endocardica. Sintomi, donne in gravidanza con parotite all'inizio della gravidanza, può verificarsi la nascita del bambino, alcune persone hanno riferito miocardite diffusa causata da mononucleosi infettiva, possono svilupparsi in fibroelastosi endocardica, inoltre, dall'interstiziale Nell'esame patologico dei casi di morte di miocardite e fibroelastosi endocardica, si scopre che i cambiamenti patologici dei due spesso coesistono e la miocardite del decorso corto della malattia cambia ovviamente, la fibra elastica endocardica non prolifera; il decorso della malattia è più lungo, dall'inizio Il cambiamento nella miocardite è lieve fino alla morte di oltre 4 mesi.
La proliferazione delle fibre elastiche endocardiche è significativa, quindi si ritiene che la miocardite e la fibroelastosi endocardica possano manifestarsi in diversi periodi della stessa malattia, la miocardite è il predecessore della fibroelastosi endocardica e la principale elasticità endocardica dell'ospedale pediatrico di Pechino Dei 102 casi di malattia fibroproliferativa, 65 casi presentavano evidenti cambiamenti di miocardite, 4 dei quali erano nel periodo neonatale, ma il decorso della malattia non era correlato alla fibroelastosi endocardica e alla miocardite. Negli ultimi anni è stata segnalata la reazione a catena della polimerasi (PCR). E metodo della reazione a catena della transcriptasi-polimerasi inversa (RT-PCR) per la rilevazione dell'acido nucleico virale nel miocardio, 29 casi di campioni miocardici di autopsia della fibroelastosi endocardica e 65 casi di campioni miocardici di altra autopsia cardiaca (congenita Ci sono stati 53 casi di malattie cardiache e 12 casi di cardiomiopatia ipertrofica.I risultati hanno mostrato che 26 casi (90%) erano positivi per l'acido nucleico virale nel gruppo della fibroelastosi endocardica e solo 1 caso era positivo per l'RNA di enterovirus in altri gruppi di malattie cardiache (1,5%). La fibroelastosi endometriale ha rilevato 21 casi di RNA del virus della parotite (72%), 8 casi di DNA dell'adenovirus (27,5%), 1 caso di DNA del citomegalovirus e RNA dell'enterovirus, virus della parotite Positivo 21 Nell'esempio, ci sono 5 casi di altri acidi nucleici virali: 3 casi di adenovirus, 1 caso di citomegalovirus e 1 caso di enterovirus. Questi dati suggeriscono che l'infezione virale è una delle cause della fibroelastosi endocardica e supporta l'elasticità endocardica. La fibroplasia è una conseguenza della miocardite virale, in particolare la miocardite virale della parotite.
2. L'ipossia intrauterina provoca disturbi dello sviluppo endocardico.
3. Fattori genetici Il 9% dei casi è familiare, considerato ereditario autosomico.
4. Sono stati segnalati difetti metabolici ereditari nella malattia da accumulo di glicogeno cardiaco, fibroelastosi endometriale nei bambini con mucopolisaccaridosi e carenza di carnitina.
5. Secondario ai cambiamenti emodinamici dell'altezza ventricolare, aumenta lo stress sulla parete ventricolare, l'effetto emodinamico fa proliferare le fibre elastiche endocardiche e la proliferazione delle fibre elastiche endocardiche è considerata un cambiamento non specifico.
(due) patogenesi
1. Categoria
(1) primario: ventricolo sinistro semplice, atrio sinistro, ventricolo destro, atrio destro, iperplasia della fibra elastica endocardica, senza altre malformazioni, può essere accompagnata dal coinvolgimento della valvola, principalmente ispessimento della valvola mitrale e aortica, Deformazione, spesso causata da rigurgito mitralico.
(2) secondario: coesistono con altre malattie cardiache congenite, come la coartazione aortica, atresia della valvola aortica, atresia mitralica, sindrome della displasia ventricolare sinistra.
2. La classificazione patologica può essere suddivisa in tipo di dilatazione (tipo I, ingrandimento del ventricolo sinistro) e tipo di costrizione (tipo I, il volume del ventricolo sinistro è normale o diminuito e aumento dell'atrio sinistro e destro e del ventricolo destro) in base alla dimensione ventricolare sinistra.
3. Anomalie emodinamiche dovute all'ispessimento endocardico, alla contrazione del miocardio e alla limitazione diastolica, la pressione diastolica ventricolare sinistra è aumentata in modo significativo, con conseguente riduzione della gittata cardiaca, influenza della funzione miocardica, aumento della pressione venosa, edema polmonare e infine Insufficienza cardiaca
Prevenzione
Prevenzione fibroproliferativa endocardica pediatrica
Dovremmo fare un buon lavoro nella cura della gravidanza, prevenire attivamente varie infezioni, in particolare le malattie infettive virali; prevenire l'ipossia intrauterina, prevenire attivamente e curare le donne in gravidanza con ipertensione, diabete e altre malattie; allo stesso tempo, dobbiamo fare un buon lavoro nella consultazione delle malattie genetiche.
Complicazione
Complicanze della fibroelastosi endocardica nei bambini Complicanze, shock cardiogeno, polmonite, embolia cerebrale, rigurgito mitralico
Può essere complicato da insufficienza cardiaca, shock cardiogeno, polmonite, embolia cerebrale, rigurgito mitralico e così via.
Sintomo
Sintomi della fibroelastosi endocardica pediatrica sintomi comuni soffio sistolico arti della tachicardia freddo umido impulso anti-alimentazione accelerare insufficienza cardiaca gonfiore del fegato tornante pallido
L'età di insorgenza di 2/3 bambini malati è inferiore a 1 anno e le manifestazioni cliniche sono principalmente insufficienza cardiaca congestizia, che si verifica spesso dopo l'infezione respiratoria.
1. I sintomi generali possono essere suddivisi in 3 tipi in base alla gravità dei sintomi:
(1) fulminante: insorgenza improvvisa di malattia, dispnea improvvisa, vomito, rifiuto di mangiare, cianosi periorale, pallore, irritabilità, tachicardia, respiro sibilante o voce secca nei polmoni, ingrossamento del fegato Inoltre, si può vedere edema, che è un segno di insufficienza cardiaca congestizia.Un piccolo numero di bambini presenta shock cardiogeno, mostrando irritabilità, carnagione grigia, arti freddi e freddi e polso accelerato e debole.L'età di questo tipo di bambino malato è superiore a 6 mesi. All'interno, può causare morte improvvisa.
(2) tipo acuto: l'insorgenza è anche più rapida, ma lo sviluppo di insufficienza cardiaca congestizia non è così acuto come il fulminante, spesso complicato da polmonite, accompagnato da febbre, voce bagnata nei polmoni, alcuni bambini a causa del collasso del trombo della parete La maggior parte dei casi di embolia cerebrale è dovuta a insufficienza cardiaca e alcuni possono essere alleviati dal trattamento.
(3) Tipo cronico: la malattia è leggermente lenta, l'età è superiore a 6 mesi, i sintomi sono acuti, ma i progressi sono lenti, la crescita e lo sviluppo di alcuni bambini sono interessati, possono essere alleviati dopo il trattamento, vivono fino all'età adulta, ma anche perché Ripetute insufficienze cardiache e morte, la maggior parte dei bambini è acuta, il tipo cronico rappresenta circa 1/3, meno nel periodo neonatale, spesso ristretto, manifestazioni cliniche dei sintomi dell'ostruzione ventricolare sinistra, occasionalmente nel palazzo L'insufficienza cardiaca si verifica entro poche ore dalla nascita.
2. Il cuore è moderatamente allargato in termini di segni Nei bambini cronici, la regione anteriore del cuore è sollevata, l'apice è indebolito, il suono del cuore è smussato, la tachicardia è troppo veloce, ci può essere al galoppo e generalmente non c'è soffio o solo lieve soffio sistolico. Un piccolo numero di pazienti con rigurgito mitralico o relativo rigurgito mitralico dovuto ad ingrossamento del cuore può sentire soffio sistolico all'apice, generalmente di grado da II a III. Le caratteristiche di questa malattia sono:
La maggior parte dei bambini di età inferiore a 1,1 anni sviluppa improvvisamente insufficienza cardiaca da 2 a 6 mesi.
2. La radiografia del torace a raggi X viene ingrandita dal ventricolo sinistro e il battito cardiaco viene indebolito.
3. Il cuore non ha alcun rumore evidente.
4. L'ECG mostrava ipertrofia ventricolare sinistra o V5, inversione dell'onda T a 6 derivazioni.
5. L'ecocardiografia mostrava un allargamento del ventricolo sinistro, un ispessimento dell'eco endocardico, una ridotta funzionalità sistolica e una biopsia miocardica endocardica confermata istologicamente.
Esaminare
Esame della fibroelastosi endocardica pediatrica
Nei pazienti con infezione concomitante, i leucociti e i neutrofili nel sangue periferico sono aumentati; spesso l'emoglobina diminuisce e altri cambiamenti.
1. L'esame radiografico mostrò che l'allargamento ventricolare sinistro era evidente, l'ombra del cuore era generalmente allargata e l'ombra del cuore aortica era simile. Il battito del bordo sinistro del cuore era indebolito. Soprattutto nella posizione obliqua anteriore sinistra, il battito ventricolare sinistro scompariva e il battito ventricolare destro era normale. È più diagnostico, l'atrio sinistro è spesso ingrandito, la struttura polmonare è aumentata e la congestione polmonare è evidente.
2. La maggior parte dell'esame dell'elettrocardiogramma ha mostrato ipertrofia ventricolare sinistra, alterazioni del segmento ST e dell'onda T, insufficienza cardiaca a lungo termine, con conseguente aumento della pressione arteriosa polmonare, ipertrofia ventricolare destra o ipertrofia ventricolare sinistra e destra, inoltre, pre-contrazione occasionale e atrioventricolare Blocco di conduzione, tipo ristretto di ipertrofia ventricolare destra e asse destro dell'asse ECG.
3. L'esame ecocardiografico ha mostrato che la cavità ventricolare sinistra è stata ingrandita, il movimento della parete posteriore ventricolare sinistra è stato indebolito, l'eco endocardica ventricolare sinistra è stata migliorata, la funzione sistolica ventricolare sinistra è stata ridotta e la frazione di accorciamento e la frazione di eiezione erano diminuite.
4. Il cateterismo cardiaco può mostrare l'atrio sinistro, la pressione media dell'arteria polmonare e l'aumento della pressione diastolica dell'estremità ventricolare sinistra, l'angiografia selettiva del ventricolo sinistro può essere trovata ingrandimento ventricolare sinistro, ispessimento della parete, contrazione e dimensione ventricolare diastolica quasi fisse, ventricolare sinistro Il ritardo di svuotamento dell'agente di contrasto, il rigurgito mitralico e aortico sono comuni.
5. L'angiografia cardiovascolare mostrava dilatazione ventricolare sinistra, ipertrofia, piccoli cambiamenti nel volume sistolico e diastolico, l'agente di contrasto ventricolare sinistro ritardava lo svuotamento, il tipo ristretto mostrava dilatazione ventricolare destra, la cavità ventricolare sinistra era normale o piccola, ventricolo ventricolare sinistro Il ritardo dell'aria è aumentato, la pressione atriale sinistra è aumentata e la pressione dell'arteria polmonare è vicina alla pressione di circolazione sistemica.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della fibroelastosi endocardica nei bambini
La diagnosi si basa sulle prestazioni cliniche e sull'esame.
La malattia deve essere differenziata dall'insufficienza cardiaca durante l'infanzia, nessun evidente soffio e ingrossamento ventricolare sinistro:
1. La miocardite virale acuta ha una storia di infezione virale L'elettrocardiogramma è caratterizzato da bassa tensione dell'onda QRS, prolungamento dell'intervallo QT e cambiamento ST-T, mentre la fibroelastosi endocardica è ipertrofia ventricolare sinistra, tensione RV5,6 Alta, TV5, 6 invertita, a volte deve essere una biopsia miocardica endocardica per distinguere.
2. L'arteria coronaria sinistra ha avuto origine da una malformazione dell'arteria polmonare dovuta a ischemia miocardica, il bambino è estremamente irritato, pianto, angina, elettrocardiogramma spesso mostra il modello di infarto miocardico anteriore, I, aVL e V5, 6 aumenti del segmento ST aumentano o diminuiscono E il tipo di onda QS, l'ecografia del colore del cuore può essere chiaramente diagnosticata.
3. Malattie da accumulo di glicogeno di tipo II bambini con bassa forza muscolare, lingua estesa, intervallo di PR con intervallo CE spesso abbreviato, è possibile identificare la biopsia del muscolo scheletrico.
4. Coartazione aortica Le pulsazioni arteriose degli arti inferiori si sono indebolite o sono scomparse, la pressione arteriosa degli arti superiori è aumentata, il miglioramento delle pulsazioni può essere identificato.
5. La cardiomiopatia dilatativa è più comune nei bambini di età superiore ai 2 anni, inoltre è ancora necessario distinguere da polmonite, bronchiolite, pericardite e versamento pericardico.In particolare, si deve notare che questa malattia è facilmente diagnosticata come polmonite nella clinica. L'esame, che porta alla diagnosi e al trattamento precoci, alla radiografia del torace e all'ecocardiografia è molto importante per la diagnosi di questa malattia, perché il cuore sinistro del cuore gigante vicino alla parete toracica e diagnosticato erroneamente come versamento pleurico o tumore mediastinico, dovrebbe essere vigile.
