striature vascolari del fondo

Introduzione

Introduzione alle striature vascolari del fondo Il fondo angioide (Fundusangioidstreaks) è una malattia della membrana di Bruch causata dalla degenerazione della componente mesodermica della membrana coroidale di Bruch, lo strato elastico. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia

Patogeno

Striscia vascolare simile al fondo

(1) Cause della malattia

La causa è sconosciuta

(due) patogenesi

La patogenesi è sconosciuta. Attualmente, la maggior parte concorda con Knapp sul fatto che è causata dalla rottura dello strato di fibra elastica della membrana di Bruch. Il cambiamento principale è la mancanza di vitalità delle fibre di collagene. Potrebbe essere dovuto al cambiamento degli enzimi che influenzano il metabolismo degli aminoacidi e la rottura della membrana di vetro può essere L'epitelio pigmentato diluito e pigmentato si estende e il tessuto fibrovascolare dalla coroide entra nello strato epiteliale del pigmento dalla fessura della membrana di Bruch, che allarga lo scolorimento della linea di pigmentazione ed entra attraverso l'epitelio pigmentato diluito. Sotto lo strato neuroepiteliale, provoca distacco, emorragia ed essudazione localizzati superficiali della retina.

Prevenzione

Prevenzione delle striature vascolari del fondo

Sviluppa buone abitudini e trova un trattamento tempestivo in modo tempestivo.

Complicazione

Complicanze della vena vascolare del fondo Anemia da complicanze

Il 62% dei cambiamenti del fondo oculare può essere accompagnato da tipici tumori pseudo-gialli elastici (pseudoxantoma), un tipo di displasia delle fibre elastiche che colpisce la pelle, gli occhi, i sistemi gastrointestinale e cardiovascolare. Le prestazioni tipiche sono nel collo, 腋La pelle inferiore ha un tumore pseudo-giallo e l'aspetto della pelle è la pelle di pollo.I pazienti con tumore pseudo-giallo sono tra l'80% e l'87% dei pazienti.Quando la malattia e il tumore pseudo-giallo coesistono, è la sindrome di Greonblad-Strandberg. In questo momento, la pelle del paziente è allentata e spessa, e ci sono molte piccole macchie gialle sulla pelle. All'inizio, ha solo un diametro da 1 a 3 mm. Successivamente, può essere fusa in placche più grandi, giallastre e morbide, prive di elasticità, che si verificano spesso nel collo.腋, gomito, ginocchio, inguine, torace e addome e altre grandi articolazioni vicino alla pelle, questo può ancora verificarsi cambiamenti cardiovascolari e sanguinamento gastrointestinale e uretrale, oltre alla malattia dell'8% ~ 15% associata alla malattia di Paget (osteite osteite, osteoite deformante ) e dall'1,5% al ​​6% della falce a cellule falciformi (la falcemia), ecc., possono anche presentare un cambiamento del fondo della malattia, poiché la malattia coinvolge la membrana di Bruch, che può essere complicata dal distacco sieroso delle cellule epiteliali del pigmento retinico.

Sintomo

Sintomi della vena simil-vascolare del fondo Sintomi comuni Compromissione della vista Il fondo cambia la degenerazione maculare dell'emorragia retinica

1. Non c'è autocoscienza nei primi cambiamenti della funzione visiva, la maggior parte si trova nell'esame del fondo oculare. La visione centrale precoce è normale. La parte centrale della vista è gravemente degradata e il recupero è difficile da recuperare.

2. Le variazioni del fondo del fondo possono essere modificate da una leggera buccia d'arancia a gravi striature vascolari posteriori, con linee irregolari attorno al disco ottico con vasi sanguigni bruno-rossastro o marrone scuro, la maggior parte delle quali viene emessa da tutto il disco ottico. L'equatore viene assottigliato e terminato prima, le linee sono strette, la lunghezza è diversa, ci sono rami o sfalsati, i bordi sono chiari, ma le irregolarità (Fig. 1), le strisce si trovano nella superficie profonda dei vasi sanguigni retinici e la superficie superficiale dei vasi sanguigni coroidali, il colore delle strisce Può variare a seconda della sua pigmentazione o del grado di proliferazione del tessuto fibroso. Di solito è rosso brunastro o bianco grigiastro e il tessuto fibroso è grigio quando visibile. Quando il pigmento è lungo, può essere marrone chiaro, tortora o nero. Le strisce più vecchie possono avere lati bianchi grigiastri. Le linee di accompagnamento indicano l'iperplasia del tessuto fibroso e le strisce possono essere statiche o progressive.La Wildi una volta classificò la malattia in tre fasi: la prima fase mostrava strisce di pigmentazione nel fondo; la seconda fase mostrava una progressione della striscia. L'estensione maculare, emorragia subretinale o essudazione; il terzo stadio è la sostanza organica maculare simile alla degenerazione discoide, ma le lesioni sono lente, dalle striature pigmentate alla degenerazione maculare, la malattia può essere raggiunta Dieci anni.

L'arancia di Pedia può anche essere vista sul fondo e il polo posteriore del fondo può avere atrofia reticolare del pigmento, atrofia epiteliale del pigmento retinico focale (RPE) e placca gialla. A causa dell'ispessimento dello strato corneo della membrana di Bruch, a volte si verifica una corioretinopatia focale, che è simile al punzonato visto nel fondo dell'istoplasmosi oculare e si vede più fondo. L'espettorato di vetro può essere complicato dalla degenerazione maculare e dall'emorragia.L'incidenza della degenerazione maculare è del 50% L'emorragia è causata dalla neovascolarizzazione subretinale alla rottura della membrana di Bruch.

Esaminare

Esame delle striature vascolari del fondo

1. Esame di routine del sangue per determinare se c'è anemia falciforme.

2. Esame istopatologico La striscia del fondo è addensata dalla membrana di Bruch, formata da calcificazione e frattura, il bordo è dentellato, l'epitelio del pigmento sul bordo della fessura può essere normale, parte della striscia è degenerata o è sostituita da tessuto vascolare fibroso. Al di sotto dell'ampia area del difetto, i capillari coroidali sono sostituiti dal tessuto connettivo e i capillari coroidali e l'epitelio pigmentato sono meno coinvolti nelle prime fasi della lesione. Con il progredire della malattia, queste strutture sono anche secondarie alla degenerazione e infine la neovascolarizzazione coroidale avviene attraverso la membrana di Bruch. Le crepe che causano emorragia subretinale, essudazione ed edema alla fine portano a cicatrici discoide.

3. L'angiografia a base di fluoresceina ha molte manifestazioni: a causa della distruzione di RPE, l'angiografia a strisce di tipo vascolare mostra una forte fluorescenza nella fase iniziale (Fig. 2) La fluorescenza di fondo coroidale è osservata nell'RPE attraverso l'atrofia della superficie della striscia e la fluorescenza tardiva elevata è la membrana di Bruch rotta. Causato dalla colorazione dei bordi e della coroide.

Nella fase iniziale della striscia, a causa dell'atrofia o della rottura dei capillari coroidali, una debole fluorescenza è causata da una scarsa perfusione, il bordo è fortemente fluorescente e la colorazione è in ritardo.L'angiografia a fluorescenza delle lesioni simili all'arancia osservate nel fondo è un punto fluorescente debole, che può rappresentare i capillari coroidali. E i difetti locali della membrana di Bruch, ma i punti sono spesso una forte fluorescenza, scomparsi in seguito, causati dalla perdita di pigmento, possono vedere la fluorescenza di fondo, indicando che esiste una vasta gamma di cambiamenti di RPE in questa malattia.

4. L'angiografia verde indocianina dell'angiografia verde indocianina è principalmente caratterizzata dalle seguenti manifestazioni: la maggior parte delle strisce mostra una forte fluorescenza, che è più chiara di quella osservata dall'esame del fondo e dall'angiografia con fluoresceina; epitelio pigmentato retinico e In caso di atrofia completa dei capillari coroidali, il bordo della frangia è fortemente fluorescente, ma il centro è linearmente debolmente fluorescente; a causa della completa atrofia dell'RPE e dei capillari coroidali alle striature, l'iperpigmentazione dell'iperplasia delle strisce rende il contrasto debolmente fluorescente e le frange fluorescenti deboli possono essere Esiste un forte punto di fluorescenza; l'aspetto clinico dell'angiografia verde indocrosale delle lesioni a buccia d'arancia è caratterizzato da un gran numero di fluorescenze forti a forma di punto e, sul lato concavo centrale, il contrasto delle corrispondenti lesioni a forte punto fluorescente è mostrato al contrario. I risultati clinici sono ampi, possono interessare l'intero polo posteriore e persino estendersi fino alla regione nasale del disco ottico.L'angiografia verde indocianina mostra che le lesioni simili a buccia d'arancia sono più chiare e più accurate dell'angiografia fluorescente.

Diagnosi

Diagnosi e diagnosi di striature vascolari del fondo

Il fondo ha una prestazione speciale e la diagnosi non è difficile.

Le diverse manifestazioni del fondo devono anche essere differenziate dalle seguenti malattie:

1. Le striature vascolari sclerotiche coroidali sono allargate a causa della degenerazione RPE e della degenerazione capillare coroidale, quindi è difficile distinguere le striature vascolari simil-vascolari, e i cambiamenti del fondo sono difficili da identificare la sclerosi coroidale e occorre fare riferimento ad altre manifestazioni cliniche.

2. La degenerazione maculare legata all'età si verifica principalmente negli anziani e non vi è alcun cambiamento vascolare simile a una striscia nel fondo.

3. L'istoplasmosi oculare della malattia del citoplasma oculare è simile a quella della striscia vascolare simile a quella del fondo a causa della lesione simile all'usura e della degenerazione maculare, ma nessuna striscia vascolare.

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