Artrite cronica giovanile e uveite associata
Introduzione
Introduzione all'artrite cronica giovanile e alla sua uveite associata L'artrite cronica giovanile (JCA) è un'artrite idiopatica comune che si verifica sotto i 16 anni e di solito coinvolge articolazioni come ginocchia, caviglie e polsi. L'uveite causata o associata a questa malattia è Una comune e importante malattia dell'occhio accecante per bambini e adolescenti. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: cataratta Glaucoma Uveite anteriore
Patogeno
Artrite cronica giovanile e relativa eziologia dell'uveite associata
(1) Cause della malattia
La causa non è stata completamente compresa.
(due) patogenesi
La patogenesi dell'artrite cronica giovanile non è del tutto chiara: alcune persone pensano che potrebbe non essere una malattia indipendente, ma può essere una sindrome causata da cause diverse e lo studio suggerisce che ci sono molti fattori e meccanismi coinvolti nella sua insorgenza. .
1. Immunità cellulare indotta dal collagene e risposta immunitaria umorale È stato riscontrato che i pazienti hanno anticorpi specifici e risposte immunitarie cellulari contro il collagene di tipo II, quindi è considerata una malattia autoimmune e la risposta immunitaria è primaria. Che sia secondario o secondario, non è ancora chiaro.
2. L'infezione virale può essere associata al virus della rosolia e al parvovirus B19. L'infezione persistente di bambini con rosolia sinoviale può svolgere un ruolo importante nell'insorgenza di questa malattia.
3. L'immunodeficienza specifica può essere associata a deficit di IgA, assenza di gamma globulinemia e ipogammaglobulinemia.
4. L'imitazione molecolare della posizione di 106-121 dei residui di amminoacidi dell'istone H3 del lievito è simile ai 303-320 dei residui di amminoacidi dell'antigene S retinico. Dopo l'attuale introduzione nel corpo, la risposta immunitaria può reagire in modo incrociato con l'antigene S retinico. , causando uveite o peggiorando o recidivando l'orveite originale.
5. Fattori genetici Numerosi studi hanno scoperto che i fattori genetici svolgono un ruolo nella loro presenza, diversi tipi hanno un background genetico diverso, un inizio precoce meno articolato e HLA-DR5, HLA-DRw8, HLA-DRw6, DQw1, DQw2, HLA- Bw35, HLA-DRw52, HLA-DPw2 e altri antigeni correlati; l'oliteartrite da uveite anticorpale positiva agli anticorpi è associata agli antigeni HLA-Dw5 e HLA-DR5, in particolare con HLA-Bw44, DR5, HLA-Bw35, L'antigene DR5 è associato a due aplotipi. Le articolazioni ritardate e le articolazioni vertebrali sono associate all'antigene HLA-B27; il fattore reumatoide positivo è associato all'antigene HLA-DR4; sistemico e HLA-B8, HLA-Bw35, HLA-Bw44, HLA-B14, HLA-Cw4, HLA-DR4, HLA-DR5, HLA-DR7 e altri correlati all'antigene.
Prevenzione
Artrite cronica giovanile e prevenzione dell'uveite associata
Il controllo dei sintomi dell'artrite cronica giovanile e l'attenuazione tempestiva della condizione possono ritardare l'insorgenza di complicanze agli occhi.
Complicazione
Artrite cronica giovanile e le sue complicanze associate all'uveite Uveite anteriore del glaucoma della cataratta complicanze
L'uveite associata all'artrite cronica giovanile può causare complicazioni come cataratta complicata, degenerazione corneale fasciata, glaucoma secondario, formazione di membrana ciliare, bassa pressione intraoculare, atrofia del bulbo oculare, degenerazione corneale fasciata e cataratta complicata E l'uveite anteriore spesso coesiste, nota come "tripla sindrome" della malattia.
La degenerazione corneale fasciata in genere inizia alla cornea vicino al limbo alle 3 e 9. Mentre la malattia progredisce e nel tempo, la zona degenerativa continua a crescere, rastremandosi dai lati al centro e infine formando una transmembrana. La torbidità di banda, in alcuni pazienti, la zona torbida può decalcificarsi spontaneamente, formando una zona trasparente irregolare.
Sintomo
Artrite cronica giovanile e sintomi infiammatori uveali associati Sintomi comuni Gonfiore delle articolazioni di uveite Osteoporosi Eruzione cutanea Lussazione articolare Edema cistico maculare Dolore addominale Pericardite nodulare
1. Performance sistemica e congiunta
(1) Tipo sistemico: l'artrite cronica giovanile sistemica può verificarsi a qualsiasi età inferiore ai 16 anni La percentuale di maschi e femmine è simile, in genere mostra febbre tardiva (39-40 ° C), ma la temperatura corporea è normale al mattino, compaiono macchie cutanee. Eruzione cutanea, aumento dei globuli bianchi, linfoadenopatia, fegato grande, alcuni pazienti possono ancora presentare splenomegalia, pericardite, pleurite, dolore addominale e altre manifestazioni, l'artrite è spesso simmetrica, circa 1/4 dei pazienti con artrite devastante, mano, polso Possono essere colpite le articolazioni di piedi, caviglie, gomiti, ginocchia, fianchi, spalle, vertebre cervicali e mascelle e circa il 10% dei pazienti è positivo agli anticorpi antinucleari.
(2) tipo poliarticolare: l'artrite cronica giovanile poliarticolare è più comune nelle donne, rapporto maschio-femmina di 1: 3 ~ 1: 4, di solito a insorgenza nascosta, può anche avere esordio acuto, può apparire febbre bassa, nel mezzo Grado di fegato, splenomegalia e linfoadenopatia, noduli sottocutanei, scarso appetito, anemia, ritardo della crescita, ecc., Principalmente colpiti da ginocchia, caviglie, polsi e altre articolazioni di grandi dimensioni, ma possono anche influenzare le piccole articolazioni delle mani e dei piedi, le articolazioni colpite aumentano le prestazioni È gonfio, doloroso durante l'esercizio, ma raramente rosso e un'infiammazione cronica ricorrente può causare deformità articolari simili a quelle dell'artrite reumatoide umana.
(3) meno tipo di articolazione: l'artrite cronica giovanile di tipo meno articolare è più comune nelle donne, il rapporto maschio-femmina è 1: 5, questi pazienti con manifestazioni sistemiche come febbre, globuli bianchi aumentati o meno, ma possono avere un'eruzione cutanea, L'articolazione del ginocchio è più suscettibile, ma può coinvolgere anche la caviglia, il polso, lo stinco, la punta, l'articolazione della caviglia e della colonna vertebrale.L'artrite è generalmente caratterizzata da gonfiore articolare, dolore durante l'attività, tenerezza, ecc. I casi gravi possono essere invalidanti, l'esame a raggi X non può essere un cambiamento significativo, gonfiore dei tessuti molli, osteoporosi vicino all'articolazione, nuova formazione ossea di periostio, erosione ossea, restringimento dello spazio della cartilagine, deformazione ossea e articolare, ecc., Circa il 75% Il paziente presentava anticorpi antinucleari positivi.
2. Uveite
Nei giovani pazienti con artrite cronica, è meno probabile che un tipo meno articolare sia associato a uveite, il tasso di incidenza è compreso tra il 20% e il 32%, circa il 5% dei pazienti con tipo poliarticolare ha uveite e il tipo di sistema ha una percentuale più elevata di uveite. Meno, l'uveite si verifica più di 1 a 10 anni dopo l'artrite, in alcuni pazienti l'uveite può essere utilizzata come prestazione iniziale.
L'uveite causata o associata all'artrite cronica giovanile colpisce entrambi gli occhi. È stato riferito che gli occhi sono colpiti dal 67% all'89%. Entrambi gli occhi possono essere colpiti contemporaneamente, ma possono essere interessati in successione, ma l'intervallo è generalmente più di diversi mesi. Più di qualche anno
Sebbene la condrite giovanile associata all'artrite cronica sia principalmente iridociclite cronica non granulomatosa, possono verificarsi anche uveite acuta anteriore, nonché coroidite retinica, uveite totale, vasculite retinica Inoltre, i pazienti possono anche presentare discite ottica, cheratocongiuntivite secca, fusione corneale, infiammazione delle ghiandole lacrimali croniche, ecc. Pertanto, i pazienti con queste patologie oculari nei giovani dovrebbero anche escludere o determinare la presenza di artrite cronica giovanile.
(1) uveite anteriore: l'uveite anteriore cronica associata all'artrite cronica giovanile di solito inizia ad occultarsi, i pazienti potrebbero non avere sintomi, possono avere lievi arrossamenti, disagio, poiché questi pazienti sono più giovani, La sensazione e la capacità di presentazione non sono perfette, quindi l'infiammazione di alcuni pazienti si riscontra al momento dell'esame fisico o in presenza di gesso o strabismo. L'esame degli occhi è di solito senza congestione ciliare. Il KP è polveroso o di medie dimensioni, situato nell'endotelio corneale inferiore. Occasionalmente, c'è un KP simile al grasso, un piccolo numero di pazienti può avere noduli di Koeppe, raramente una grave reazione della camera anteriore, a volte vedere una grave reazione della camera anteriore e persino empiema della camera anteriore, ma i sintomi del paziente sono lievi.
Gli episodi ripetuti di uveite anteriore o infiammazione persistente spesso portano a molteplici anomalie segmentali anteriori, come aderenze pre-irisali, adesione dell'iride posteriore, atresia pupillare, chiusura della membrana pupillare, stenosi della camera anteriore, chiusura dell'angolo, neovascolarizzazione dell'iride e Versamento epatico causato da emorragia.
L'uveite acuta anteriore associata all'artrite cronica giovanile si verifica principalmente in pazienti di età superiore ai 10 anni.Il test antigene HLA-B27 è per lo più positivo, il fattore reumatoide e il test anticorpale anti-nucleare sono principalmente negativi e il rossore agli occhi è tipico negli occhi dei pazienti. Dolore oculare, fotofobia, lacrimazione, molto KP polveroso, evidente lampo della camera anteriore, camera anteriore possono avere reazioni gravi come l'essudato fibrinoso e persino l'empiema della camera anteriore.
Il decorso dell'uveite anteriore si manifesta in tre tipi:
1 tipo continuo: l'uveite è durata più di 1 anno e il periodo di remissione è stato inferiore a 1 mese dopo il trattamento. 56,9% dei pazienti con adesione di tipo Iris, 43,1% con cataratta, 35,3% con degenerazione corneale e 11,8 con glaucoma %.
2 tipi multipli di recidiva: episodi ricorrenti multipli, ma remissione completa e il periodo di remissione è maggiore di 1 mese, circa il 50% dei pazienti con questo tipo di complicanze.
3 stile di capelli singoli: ovvero, solo un episodio, la durata di non più di 1 anno, dopo il trattamento, l'uveite ha continuato ad alleviare, questo tipo di complicanze si è verificato meno, solo il 9%.
(2) uveite posteriore: sebbene l'uveite anteriore sia una lesione oculare comune nell'artrite cronica giovanile, la vasculite retinica non è rara, tipica vasculite capillare retinica, esame del fondo oculare senza anomalie evidenti, fluorescenza L'angiografia del fondo ha rivelato un'estesa fuoriuscita dei capillari retinici, talvolta accompagnata da edema maculare cistoide.
Esaminare
Esame dell'artrite cronica giovanile e della sua uveite associata
Non esiste un test di laboratorio specifico per questa malattia, ma si possono riscontrare alcune anomalie nei test di laboratorio, in particolare il positivo anticorpo anti-nucleare è utile per la diagnosi.
Il tasso complessivo positivo di anticorpi antinucleari nei pazienti con uveite associata ad artrite cronica giovanile è del 40%. Più giovane è l'età di insorgenza, più è probabile che l'anticorpo antinucleare sia positivo, soprattutto nel tratto oligoarticolare Nelle pazienti con infiammazione, il tasso positivo di anticorpi antinucleari è compreso tra il 63% e il 100%, ma nei pazienti sistemici maschi più anziani il tasso positivo di anticorpi antinucleari è inferiore.
Test di laboratorio hanno anche scoperto che i pazienti con infiammazione attiva dei tipi sistemici e poliarticolari hanno spesso anemia dei globuli rossi o emoglobina, di solito moderata anemia, nei pazienti con malattia attiva, specialmente nei pazienti sistemici, Esistono spesso globuli bianchi e il numero totale di globuli bianchi di solito raggiunge i 30.000 a 50.000 / mm3. L'aumento è principalmente di neutrofili. L'aumento delle piastrine è correlato all'attività della malattia. L'aumento è spesso un precursore della progressione della malattia. Nella fase acuta, Vi è un aumento della velocità di eritrosedimentazione, un aumento delle proteine C-reattive, un aumento dei livelli di immunoglobuline e un aumento dei livelli sierici del complemento.
Il tasso positivo del fattore reumatoide del paziente è basso, generalmente intorno al 10% Il bianco separa un sottotipo dal paziente in base al fattore reumatoide, chiamato tipo poliarticolare positivo al fattore reumatoide. Questi pazienti hanno un'età tardiva. L'erosione delle articolazioni e l'artrite grave possono verificarsi, ma è meno probabile che si verifichi uveite.
1. La biomicroscopia a ultrasuoni in vivo fornisce uno strumento importante per comprendere i cambiamenti del segmento anteriore causati dall'uveite. Secondo precedenti rapporti, l'artrite cronica giovanile consiste principalmente di uveite anteriore cronica e su tali pazienti può essere eseguita la microscopia a ultrasuoni in vivo. Sono stati riscontrati molteplici cambiamenti, come una grande quantità di essudato attorno all'iride e attorno al corpo ciliare, distacco del corpo ciliare, distacco coroidale, atrofia del corpo ciliare, camera anteriore stretta o chiusa, membrana pupillare chiusa ed essudazione della parte piatta del corpo ciliare Ecc., Potrebbe esserci un cambiamento "simile alla neve" simile all'uveite media. Non è chiaro se le lesioni rilevate siano esattamente le stesse delle variazioni simili all'innevamento dell'uveite media. Se sono uguali, possono anche essere considerate giovani L'artrite cronica è una delle malattie sistemiche associate all'uveite.
2. L'esame ecografico è utile per la determinazione delle lesioni del vitreo e del distacco della retina Questo esame può essere eseguito per i pazienti con cataratta per valutare le lesioni nel segmento posteriore dell'occhio.
3. Angiografia del fondo di fluoresceina Per i pazienti senza significativa opacità del cristallino, l'angiografia del fondo di fluoresceina può essere eseguita per valutare se sono coinvolti la retina e i vasi retinici.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dell'artrite cronica giovanile e della sua uveite associata
La diagnosi di questa malattia si basa principalmente sull'artrite nelle persone di età inferiore ai 16 anni, sulla triade di uveite (malattia del corpo dell'iride ciliare, degenerazione corneale fasciata, cataratta complicata) e test di laboratorio hanno scoperto che l'anticorpo anti-test è positivo. diagnosi.
L'uveite, che si manifesta in soggetti di età inferiore ai 16 anni, è un tipo di malattia, oltre all'artrite cronica giovanile, altre malattie come la toxoplasmosi, il retinoblastoma, la malattia simile al sarcoma, la leucemia, ecc. Possono causare uveite. Identificazione, in particolare attenzione all'identificazione di retinoblastoma, leucemia e altri tumori maligni, possono causare sindrome mimetica mimetica, i pazienti con retinoblastoma in genere hanno una massa rigonfiamento retinico giallo-bianca, dilatazione vascolare sulla superficie del tumore Sanguinamento, cellule tumorali diffuse nella cavità vitrea e nella camera anteriore possono causare opacità del vitreo, empiema della camera pseudo-anteriore, noduli dell'iride e altre alterazioni, inclini a glaucoma, ultrasuoni, TC, risonanza magnetica e altri esami che possono essere visti infiammatori intraoculari o intraorbitali Lesioni, calcificazioni, ecc. Non sono generalmente difficili da identificare; nella leucemia i pazienti si manifestano tipicamente come emorragia retinica, traspirazione maculare o placca di cotone nella macula, infiltrazione nodulare retinica, occlusione vascolare retinica e neovascolarizzazione, ecc. Ciò è significativamente diverso dall'uveite anteriore associata all'artrite cronica giovanile.
