linfoma a versamento primario
Introduzione
Introduzione al linfoma essudativo primario Il linfoma essudativo primario (PEL) è un tipo di linfoma maligno le cui cellule maligne sono cellule B monoclonali che esprimono i geni CD38 e HHV-8 e sono positive per l'EBV. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,045% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:
Patogeno
Causa del linfoma essudativo primario
(1) Cause della malattia
Più comune nei pazienti con infezione da HIV, può verificarsi anche in pazienti HIV-negativi e occasionalmente in pazienti dopo trapianto di cuore.
(due) patogenesi
L'effetto tumorigenico dell'EBV in questa malattia non è stato affermato, diversamente dal suo ruolo nella PCNSL: il meccanismo con cui l'infezione da HHV-8 promuove la crescita del tumore non è certo: un antigene nucleare associato latente codificato HHV-8 può svolgere un ruolo importante. Lega il DNA dell'HHV-8 ai cromosomi dell'ospite nelle cellule mitotiche, separando così gli episodi di HHV-8 dalle cellule figlie. Altri studi hanno scoperto che i fattori di trascrizione universalmente attivati (NF-κB, forse altri fattori) Le cellule PEL infette da HHV-8 sono coinvolte nella sopravvivenza e la competizione per bloccare i segnali di apoptosi suggerisce che l'inibizione di NF-κB porta all'induzione dell'apoptosi e che l'IL-6 virale codificato dal genoma HHV-8 promuove la proliferazione delle cellule del plasma e vascolare. Le citochine, studi in vitro mostrano che le cellule PEL secernono gli oligonucleotidi antisenso IL-6 e IL-6 inibiscono quasi completamente la crescita di queste linee cellulari, ma non inibiscono 2 linfomi a cellule B senza infezione da HHV-8. La crescita della linea cellulare, i suddetti risultati in vitro suggeriscono che l'IL-6 virale è un fattore di crescita autocrino che promuove la crescita della PEL, inoltre l'IL-10 umano espresso dalle cellule PEL può essere un altro importante fattore di crescita autocrina.
Prevenzione
Prevenzione del linfoma essudativo primario
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze del linfoma essudativo primario complicazione
Senza complicazioni.
Sintomo
Sintomi del linfoma essudativo primario Sintomi comuni Ascite versamento pleurico versamento pericardico
Le manifestazioni principali sono versamenti sierici come ascite, versamento pleurico e versamento pericardico. Clinicamente, i pazienti presentano spesso una grande quantità di versamento nella cavità sierosa e le sue manifestazioni cliniche correlate. L'essudato sieroso contiene un alto grado di malignità. Linfociti, ma nessuna lesione di massa rilevabile.
Esaminare
Esame del linfoma essudativo primario
1. L'esame radiografico ha mostrato che l'effusione della cavità sierosa, la radiografia del torace e la TC toracica possono essere rilevate nell'effusione pleurica e (o) effusione pericardica e lieve ispessimento sierico, assenza di grumi sostanziali o aumento delle prestazioni mediastiniche.
2. La puntura della cavità mucosa e l'esame del liquido possono generalmente trovare cellule maligne.Morfologicamente, le cellule tumorali sono tra linfoma diffuso a grandi cellule B (variante immunoblastica) e linfoma anaplastico a grandi cellule. Il tipo è positivo per CD45 e CD30, ma apparentemente manca dell'espressione dell'antigene associato alle cellule B e alle cellule T, nessun riarrangiamento del gene c-MYC e l'HHV-8 viene spesso rilevato nell'essudato.
Secondo la condizione, le manifestazioni e i sintomi clinici, i segni fisici possono essere selezionati per elettrocardiogramma, ecografia B, esame biochimico.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi del linfoma essudativo primario
Le manifestazioni cliniche di versamento sieroso e i corrispondenti risultati di imaging sono indizi importanti per la diagnosi di questa malattia e la diagnosi dipende dalla scoperta delle cellule di linfoma nell'essudato.
Principalmente differenziato dall'empiema DLBCL, l'immunofenotipizzazione delle cellule tumorali può essere differenziata da altri linfomi morfologicamente simili come il linfoma diffuso a grandi cellule B e il linfoma anaplastico a grandi cellule.
