glaucoma infantile primario
Introduzione
Introduzione al glaucoma infantile primario Il glaucoma infantile primario (infinfilileglaucoma primario) è una rete trabecolare ereditaria congenita o cheratosi corneale dell'iride che ostacola lo scarico dell'umore acqueo e forma il glaucoma neonatale e infantile. La malattia è una malattia ereditaria. Più uomini che donne. Principalmente, l'incidenza di entrambi gli occhi è di circa il 25-30%. Circa l'80% dei sintomi e dei segni compaiono entro 1 anno di età e il resto è mostrato a 1-6 anni. Le sue manifestazioni principali sono fotofobia, lacrimazione, palpebre, ingrossamento corneale, edema, torbidità, rottura dello strato elastico posteriore e elevata pressione intraoculare. La malattia non è sensibile al trattamento farmacologico, principalmente al trattamento chirurgico. Se sono disponibili diagnosi precoce e trattamento chirurgico precoce, circa l'80% dei pazienti può controllare la pressione intraoculare. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0021% Popolazione sensibile: neonato, neonato, maschio che femmina Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: cheratite
Patogeno
Causa primaria di glaucoma infantile
Fattori congeniti (95%):
Sebbene si ritiene generalmente che il meccanismo di elevata pressione intraoculare nel glaucoma infantile primario sia dovuto a fattori congeniti che portano allo sviluppo anormale dell'angolo dell'iride cornea, che porta all'ostruzione del deflusso acquoso, ma finora allo sviluppo della cheratosi corneale dell'iride, differenziazione anormale, L'esatto processo della displasia trabecolare e come produrre tali anomalie e altri meccanismi patologici e patologici non è ancora del tutto chiaro. Vi sono ancora molti problemi controversi: la formazione dell'angolo della cornea dell'iride, la differenziazione della rete del corno anteriore e Schlemm L'aspetto del tubo ha subito un processo molto complesso di sviluppo biologico e qualsiasi problema in uno qualsiasi dei collegamenti può causare uno scarso deflusso dell'umor acqueo.
patogenesi
Per quanto riguarda la teoria della patogenesi del glaucoma congenito primario, sebbene sia stato generalmente accettato che lo sviluppo anormale dell'angolo iridocorneale causi l'ostruzione del deflusso acquoso è l'idea di elevata pressione intraoculare nel glaucoma congenito primario, ma a causa dell'angolo normale L'esatto processo di sviluppo, differenziazione, divisione e specializzazione non è completamente compreso, pertanto esistono diverse teorie sull'esatta patogenesi da lungo tempo. Le teorie più rappresentative sono riassunte come segue:
1.Barkan Membrane Theory Barkan propose per la prima volta nel 1955 che il glaucoma congenito primario si verifica perché le cellule del mesoderma vengono riassorbite in modo incompleto durante lo sviluppo dell'embrione, lasciando uno strato di pellicola impermeabile che copre la superficie dell'angolo. Impedisce il deflusso dell'umor acqueo e porta ad un aumento della pressione intraoculare. Successivamente, mediante microscopia elettronica a scansione, è stato osservato che la rete trabecolare ha uno strato endoteliale continuo. In circostanze normali, il feto forma una cavità simile alla cavità nelle ultime settimane di sviluppo. Il glaucoma congenito primario rimane come una membrana non permeabile, quindi supportano la teoria secondo cui la presenza della membrana di Barkan è la causa del glaucoma congenito primario. L'operazione di incisione angolare per il glaucoma congenito è Progettato secondo questa teoria.
Allo stato attuale, esiste una visione diversa della teoria della membrana di Barkan, poiché non può spiegare completamente tutti i fenomeni, alcuni esami non hanno trovato l'esistenza della membrana, inoltre, alcuni glaucomi congeniti primari hanno scarso effetto curativo sull'angolo dell'incisione, quindi La teoria della membrana di Barkan potrebbe non essere l'unico meccanismo del glaucoma congenito primario.
2. L'atrofia acerba dell'angolo corneale dell'iride non è completa Mann ritiene che il glaucoma congenito primario sia dovuto all'atrofia incompleta dell'atrofia mesodermica dell'iride cornea, che ostacola il deflusso dell'umore acqueo e provoca un aumento della pressione intraoculare.
3. La divisione mesodermica dell'iride cornea è incompleta. Allen, Burian, Braley e altri hanno sottolineato che la divisione mesodermica dell'angolo dell'iride corneale non causa completamente il difetto congenito dell'angolo.
4. Fallimento del riarrangiamento delle cellule del tessuto trabecolare corneale iliaco Smalser e Ozanics spiegano la patogenesi del glaucoma congenito primario Durante il riallineamento precoce dei cheratociti dell'iride, il mesoderma entra erroneamente nel piccolo normale La rete del fascio, che influenza il deflusso dell'umor acqueo, e il successivo esame mediante microscopia ottica e microscopia elettronica hanno rivelato cambiamenti nella struttura delle trabecole uveali nel glaucoma congenito primario e nelle cellule endoteliali dei tubi di Schlemm in alcuni neonati e giovani pazienti con glaucoma. Uno spesso strato di materiale amorfo supporta anche questa visione.
5. Lo sviluppo delle cellule della cresta neurale è bloccato La ricerca di Johnston mostra che lo strato interstiziale della cornea, dell'endotelio, dell'iride, del corpo ciliare, della sclera, della rete trabecolare e del rivestimento uveale sono tutti derivati dalle cellule della cresta neurale, una volta che hanno origine dalle cellule della cresta neurale. L'angolo corneale dell'iride è bloccato e la sua struttura cambia in modo anomalo.
6. Teoria completa Poiché nessuna delle suddette teorie singole può spiegare appieno la patogenesi del glaucoma congenito primario, è stata proposta una teoria completa: il glaucoma congenito primario si verifica dalle cellule della cresta neurale. Lo sviluppo dell'angolo corneale dell'iride è bloccato e il deflusso dell'umor acqueo è bloccato da uno o più meccanismi; l'alta posizione del corpo ciliare e l'iride è attaccata alla rete trabecolare, con conseguente compressione della maglia della maglia trabecolare; Diverse anomalie dello sviluppo aereo, come le anomalie del tubo di Schlemm, possono anche essere la causa.
In conclusione, ci sono ancora diverse prospettive sulla patogenesi del glaucoma congenito primario e la causa esatta sarà ulteriormente studiata.
Prevenzione
Prevenzione primaria del glaucoma infantile
Prestare attenzione alle cure in gravidanza, prevenire le infezioni virali e i pazienti con anamnesi familiare prestano attenzione alla diagnosi prenatale.
Complicazione
Complicanze primarie del glaucoma infantile Cheratite da complicanze
Il glaucoma secondario con altre displasia, come la sindrome di Axenfeld-Rieger, la sindrome di Sturge-Weber e la sindrome della rubella materna, possono essere trovati, la maggior parte delle cause di questa anomalia e del glaucoma infantile congenito È fondamentalmente diverso, e l'angolo dell'incisione per il trattamento del glaucoma infantile primario, la trabeculectomia esterna è molto scarsa, a volte coesistono disgenesi trabecolari e altre displasia Può essere spiegato dal tessuto danneggiato per la stessa fonte di cellule della cresta neurale. Alcune malattie come il glaucoma combinato con la sindrome di Sturge-Weber hanno lo stesso angolo di iris nell'istologia del glaucoma infantile primario. Sull'eziologia del glaucoma, L'aumento della pressione venosa sclerale può essere un'ulteriore causa L'angolo corneale dell'iride della sindrome della rosolia materna è clinicamente e istopatologicamente simile al glaucoma infantile primario. Alcuni rapporti sul glaucoma infantile primario, reali La sindrome da rosolia parentale non è evidente o i sintomi clinici non sono evidenti.
Sintomo
Sintomi di glaucoma infantile primario Sintomi comuni Alta pressione intraoculare lacrime cheratite miopia astigmatismo
1. Fotofobia, lacrimazione e palpebre sono i tre sintomi più caratteristici di questa malattia. Quando questi sintomi compaiono nei neonati o nei neonati, dovrebbero essere ulteriormente esaminati.
2, la cornea viene ingrandita, la camera anteriore viene approfondita e il diametro trasversale della cornea supera i 12 mm (il diametro trasversale corneale normale generalmente non supera i 10,5 mm). A causa dell'elevata pressione intraoculare, l'epitelio corneale presenta spesso edema e l'aspetto è ghiacciato o opaco. A volte la membrana elastica posteriore si rompe, tipicamente come una torbidità della banda nei circoli profondi orizzontali o concentrici della cornea. Il danno prolungato può comportare vari gradi di opacità corneale.
3, elevata pressione intraoculare, angolo anomalo dell'angolo, depressione del disco ottico del glaucoma e aumento della lunghezza assiale di questi segni sono importanti per la diagnosi del glaucoma congenito, ma spesso devono essere esaminati in anestesia generale, al fine di confermare completamente. Ad eccezione dei cloralkanoni, la maggior parte degli anestetici e dei sedativi generali ha un abbassamento della pressione intraoculare. Pertanto, nella valutazione delle misurazioni della pressione intraoculare dei bambini, devono essere considerati fattori anestetici e sedativi. Per alcuni bambini di età inferiore a 6 mesi, l'allattamento al seno o La malattia viene misurata dopo l'allattamento e la misurazione della pressione intraoculare può essere eseguita anche sotto epidemax.
4, spesso presenta una caratteristica malattia della camera anteriore profonda, l'angolo dell'angolo può essere trovato nella posizione anteriore dell'inserzione dell'iride, manca la cripta della camera anteriore, l'epitelio del pigmento dell'iride circostante maschera l'angolo della camera anteriore o la maglia trabecolare uveale ispessita.
5, il normale disco del disco ottico è rosa, la coppa fisiologica è piccola e gli occhi sono simmetrici. La coppa del glaucoma infantile è progressiva, verticale o concentrica e, dopo il controllo della pressione intraoculare, alcune coppe grandi non possono essere invertite.
6. La misurazione ad ultrasuoni e il follow-up della lunghezza della lunghezza assiale dell'occhio possono aiutare a determinare se ci sono progressi nel glaucoma nei neonati e nei bambini piccoli.
Esaminare
Esame del glaucoma infantile primario
1. Esame istopatologico:
Si è scoperto che l'angolo della camera anteriore del glaucoma infantile primario è stato modificato prima che l'iride fosse attaccata, l'iride era presente e la sclera non era sviluppata. Le fibre longitudinali del muscolo ciliare erano direttamente attaccate alla rete trabecolare e la maglia trabecolare era spessa e sottile, di lunghezza variabile. I "fasci trabecolari" che compongono la maglia trabecolare sono anormalmente ispessiti, disposti in modo ravvicinato o fusi insieme, la piastra trabecolare è compressa, la maglia è ristretta e ci sono depositi come proteine e detriti cellulari, organelli rotti e denaturati nella maglia trabecolare. Esistono diversi gradi di fibrosi nei depositi proteici: il tubo di Schlemm è fessura o stenosi lineare, la superficie è coperta da tessuto mesenchimale primitivo, c'è una sostanza amorfa sotto l'endotelio dell'area del tubo di Schlemm. Le cellule endoteliali sono degenerate e necrotiche e gli organelli sono radi. Aumento dei ribosomi, espansione o dissoluzione del reticolo endoplasmatico, formazione di vacuoli nel citoplasma e formazione di un gran numero di microfilamenti, gonfiore mitocondriale, la maggior parte dei quali non mostrava una membrana non permeabile, ma vide il compatto formato dalle trabecole al microscopio ottico Non può essere distinto come una singola cellula o una piastra sottile, dando l'illusione di una membrana continua, la piastra trabecolare è in tensione, soprattutto quando l'iride periferica si ritira, a causa di anomalie delle fibre longitudinali del muscolo ciliare Nelle trabecole, quando i muscoli si contraggono, la placca trabecolare è stretta e lo spazio trabecolare è chiuso, con conseguente aumento della resistenza al deflusso dell'umor acqueo. Si scopre che i globuli rossi possono passare attraverso lo spazio trabecolare interno e nello spazio trabecolare laterale compresso e adiacente Non sono stati osservati globuli rossi nell'area del tubo di Schlemm, indicando che la lesione si è verificata in questa parte.
2. Esame corneale
Compresi diametro corneale, grado di torbidità dell'edema e rottura dello strato elastico.
(1) Diametro corneale: di solito misurato dal calibro (o bussola) per il diametro trasversale corneale, il risultato è registrato in mm, preciso a 0,5, il diametro trasversale corneale normale è di 10 ~ 10,5 mm, aumentato di 0,5 nel primo anno dopo la nascita ~ 1,0 mm, il diametro corneale superiore a 12,0 mm nel primo anno dopo la nascita dovrebbe essere altamente sospettato come glaucoma infantile.
(2) opacità dell'edema corneale: primi casi di edema epiteliale ed epiteliale, opacità corneale lattea lieve e pallida, se anche il parenchima è edema, l'opacità è molto evidente, edema corneale acuto visto nella rottura corneale dell'occhio La cornea diventa bianco grigiastro, come l'aspetto corneale di una lieve lesione chimica. A lungo termine, un grave edema corneale provoca cicatrici permanenti, che aumentano l'opacità della cornea e non ripristinano la trasparenza anche se la pressione intraoculare è controllata.
(3) rottura dello strato elastico corneale posteriore: osservare se esiste un motivo Haab nella parte profonda della cornea dell'occhio.La prestazione di diverse parti ha le sue caratteristiche: l'area centrale della cornea vicina è una linea orizzontale e la parte periferica è curva o parallela al limbo.
3. Misurazione della pressione intraoculare
La pressione intraoculare del glaucoma infantile primario è generalmente di 30 ~ 50 mmHg, ma anche fino a 80 mmHg o più Come per la diagnosi e la valutazione del trattamento del glaucoma primario ad angolo aperto, il valore della pressione intraoculare è importante e necessario, ma non il bambino primario. L'unico indice di valutazione diagnostica e terapeutica per il glaucoma infantile, l'imaging della pressione intraoculare è di scarso valore nella diagnosi di tale glaucoma e i fattori che influenzano la misurazione della pressione intraoculare sono molti, come la profondità dell'anestesia nei neonati e nei bambini piccoli, il tonometro e la tecnica misurati e le grandi lesioni. Bulbi oculari, ecc.
(1) L'effetto dell'anestesia generale: in relazione al grado di anestesia e al ruolo del farmaco stesso, la pressione intraoculare può essere aumentata durante il periodo di anestesia e la pressione intraoculare può essere ridotta durante il periodo di anestesia profonda e tutti gli anestetici possono influenzare la pressione intraoculare. Tuttavia, il grado di esame convenzionale del glaucoma infantile si basa principalmente sull'anestesia di base della chetamina e ha un effetto analgesico, generalmente non richiede un trattamento pre-anestesia, l'iniezione intramuscolare di ketamina 4 ~ 8 mg / kg Dopo l'iniezione, avrà effetto entro 10 minuti. L'effetto dura solo per circa 30 minuti. Dopo il risveglio, puoi continuare a dormire per diverse ore. La ketamina ha l'effetto di nervi simpatici eccitatori, che possono aumentare la pressione sanguigna e aumentare la frequenza cardiaca, rendendo così la pressione intraoculare lieve. Nell'applicazione sono stati riscontrati cambiamenti elevati, ma non clinicamente significativi della pressione intraoculare. Negli ultimi anni si è verificato anche un propofol anestetico generale endovenoso a breve durata (circa 30 s), ad azione rapida (2,6-diisopropil) L'anestesia pediatrica per i bambini, l'induzione per anestesia endovenosa nei bambini di età> 8 anni richiede circa 2,5 mg / kg, inferiore a questa età richiede più farmaci, attraverso l'infusione continua o l'iniezione singola ripetuta può mantenere i requisiti di anestesia Profondità, generalmente da 9 a 15 mg / (kg · h) La velocità di somministrazione o la quantità da 25 mg (2,5 ml) a 50 mg (5,0 ml) per somministrazione possono raggiungere un'anestesia soddisfacente. Nessun propofol attualmente ha un effetto sulla pressione intraoculare, ma il farmaco non ha alcun effetto analgesico, controlla o Anestetici locali sono necessari per la chirurgia.
(2) tonometro e metodo di misurazione: il tonometro stesso può causare errori di misurazione della pressione intraoculare, il tonometro Schiötz può misurare la pressione oculare a causa di edema corneale, deformazione della superficie corneale e cambiamento di curvatura e durezza della parete della palla, ecc. L'influenza di fattori, il tonometro ad applanazione manuale evita l'errore causato dalla durezza della parete oculare di neonati e bambini piccoli, ma il raggio di curvatura della cornea causato dal cambiamento della struttura dell'occhio è piatto, l'opacità della cornea, ecc., Richiede anche fluoresceina, occhio Tono-pen Il manometro (tipo penna) ha una piccola area della testa di misurazione (solo 1,5 mm di diametro) ed è a contatto con la cornea con una manica sterile in lattice monouso per evitare l'infezione microbica dell'occhio. L'operazione è semplice e conveniente e non è influenzata dalla morfologia e dalla curvatura della cornea. È il metodo ideale per misurare la pressione intraoculare del glaucoma infantile. A causa dell'aumento del bulbo oculare negli occhi, indipendentemente dal tipo di tonometro utilizzato per misurare la pressione intraoculare, prestare attenzione per evitare l'impatto delle palpebre. Non opprimere il bulbo oculare quando si apre la palpebra. Usa un dispositivo di apertura a molla o un gancio per tirare le palpebre per sollevare delicatamente l'aiuto per aprire il file.
(3) L'influenza di grandi bulbi oculari sulla lesione: il cambiamento della struttura anatomica dell'occhio interessato ha due effetti sulla misurazione della pressione intraoculare: in primo luogo, il bulbo oculare viene ingrandito per riempire il contenuto delle palpebre e le palpebre sono strette. Se viene misurata la pressione intraoculare, non si nota. Per effetto delle palpebre, la pressione intraoculare misurata è spesso elevata: in secondo luogo, l'aumento del bulbo oculare rende la parete della palla più sottile, la curvatura della cornea diventa piatta e l'edema corneale spesso rende bassa la pressione intraoculare misurata.
4. Camera anteriore e angolo corneale dell'iride
La cornea e il margine corneosclerale dell'occhio interessato sono più evidenti e la camera anteriore è generalmente profonda. Lo scopo dell'angolo dell'iride corneale è principalmente quello di trovare prove per determinare il tipo primario o secondario di glaucoma. Finché la cornea non è evidente edema e opacità. Dovrebbe essere eseguito direttamente al microscopio operatorio per visualizzare l'angolo dell'occhio con uno specchio angolare Goldman. È comodo e facile da eseguire. I tipici angoli di glaucoma primario dei neonati e dei bambini piccoli sono ricoperti da spesse bande marroni che coprono l'intera trabecola. L'area dell'iride rispetto all'iride circostante, la larghezza della radice dell'iride è diversa: l'ingrandimento microscopico mostra che la banda marrone scuro è il tessuto mesofillo simile al cordone, che viene chiamato iride o legamento a pettine nella clinica. Rado peloso, alcune aree densamente radicate, distribuite in avanti sul processo sclerale e sulla maglia trabecolare, nessun angolo di banda marrone, nessuna struttura a maglia trabecolare, area densa e non strutturata La banda è direttamente collegata all'attaccamento della radice dell'iride.I medici inesperti spesso confondono questi cambiamenti per aderenze pre-irisali, glaucoma primario più lieve e si sviluppano i loro angoli. Alcune aree possono essere migliori, si possono vedere strutture di rete trabecolare normali o quasi normali e le regioni angolari di disturbi normali e dello sviluppo nello stesso occhio possono alternarsi tra quadranti diversi.
5. Esame del fondo
Soprattutto per osservare se c'è un cambiamento glaucomatoso nel disco ottico, la depressione del disco ottico del glaucoma infantile primario ha le sue caratteristiche: la coppa allargata concava si trova al centro del disco ottico, che è sia rotonda che profonda, che è strettamente correlata allo sviluppo di bulbi oculari infantili. Ci sono 200 casi in Cina. Sono state studiate le caratteristiche della morfologia del disco ottico neonatale e si è scoperto che la distribuzione della frequenza del normale rapporto tazza-piastra neonatale (C / D) era significativamente distorta e il valore C / D era piccolo.Il numero di dischi nei 400 occhi era del 31,25%. ; C / D ≤ 0,3 rappresentava il 95,75%;> 0,3 rappresentava il 4,25%; ≥ 0,6 solo 0,05%, due occhi C / D pari al 74,5%, la differenza ≤ 0,1 97%, che indica due occhi nei neonati normali La C / D è sostanzialmente coerente: in paesi stranieri è stato riportato che la C / D> 0,3 è del 2,7% (26/936) nei bambini normali, dello 0,6% (3/468) in entrambi gli occhi e della C / D nel glaucoma. Per quelli con più dello 0,3, 61% (52/85), pazienti affetti da glaucoma ad occhio singolo con 89% (24/27) dell'asimmetria della coppa del disco ottico, i dati sopra riportati indicano che C / D maggiore di 0,3 non è uno standard patologico, ma entro 1 anno Il bambino dovrebbe essere altamente sospettoso e l'asimmetria della coppa del disco a due occhi ha anche un grande valore di riferimento diagnostico.
6. Biomicroscopia a ultrasuoni
Negli anni '90, la biomicroscopia a ultrasuoni (UBM) è stata applicata alla clinica, la UBM può essere utilizzata per rilevare le caratteristiche del segmento anteriore del segmento anteriore oculare in vivo. Si tratta di uno studio non invasivo e indolore della diagnosi ecografica del segmento anteriore dell'occhio. Nel nuovo metodo, UBM ha esaminato 11 occhi di 6 bambini con 6 glaucoma, valutando le caratteristiche anatomiche e la struttura del segmento anteriore, in grado di trattare l'iride cornea, l'iride, la lente, il corpo ciliare e l'angolo della camera anteriore. Le immagini sono state mostrate in dettaglio: agli occhi di 8 occhi trabecolari carenti di maglie, tutti avevano processi ciliare allungati e avanzati, nessuna anomalia nella rete trabecolare e nella camera anteriore e 3 occhi con opacità spessa nella cornea. La struttura grave del segmento anteriore dell'occhio viene distrutta e la cornea della regione centrale viene assottigliata e il polo posteriore della cornea viene depresso, il che indica che UBM viene utilizzato per valutare la struttura del glaucoma infantile congenito con opacità corneale. I risultati dell'esame possono essere utili per la decisione del trattamento. Ci sono autori in Cina che usano UBM per misurare e visualizzare dinamicamente la struttura del segmento anteriore di 38 casi (58 occhi) di glaucoma infantile primario con una sonda ecografica UHF a 50 MHz. Esame, i risultati del bambino, indipendentemente dall'insorgenza della malattia, dalla gravità o dall'età, la lesione più importante è la posizione relativa del processo sclerale e l'apice dell'angolo dell'apice, 3/4 della sclera oculare si trova fuori dall'apice dell'angolo o dopo Esternamente, il processo sclerale dell'occhio 1/4 è parallelo all'attacco dell'iride.La lunghezza e lo spessore del processo ciliare sono più grandi di quelli dei normali bambini della stessa età.Il processo ciliare è in avanti e verso l'interno e alcuni di essi sono attaccati all'iride. I cambiamenti nella posizione relativa del processo sclerale e l'apice della camera anteriore nei pazienti con glaucoma infantile primario suggeriscono una base patologica per la displasia sclerale o l'attaccamento dell'iride.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di glaucoma infantile primario
diagnosi
Il glaucoma infantile primario presenta manifestazioni tipiche, come ingrossamento corneale, opacità, pattern di Haab, elevata pressione intraoculare, coppa allargata del disco ottico, ecc., Che è facile da diagnosticare, ma questi casi hanno più o meno funzioni visive. Il danno diretto e il danno indiretto causati da cambiamenti nella struttura anatomica del bulbo oculare influenzano indirettamente la funzione visiva della funzione, pertanto è necessaria una diagnosi precoce, secondo l'osservazione dei parenti dei genitori, le manifestazioni cliniche del bambino e il dettaglio L'esame oftalmologico fornisce un giudizio completo: ci sono molti bambini con glaucoma infantile primario nella clinica a causa di fotofobia, lacrimazione, edema e opacità corneali e infiammazione corneale. Nei neonati ci sono fotofobia, lacrime e palpebre. Bulbo oculare e ingrossamento della cornea, ecc., Devono essere attenti alla possibilità di glaucoma e al seguente esame: la maggior parte dei casi in anestesia generale sotto esame completo, in base alle caratteristiche di prestazione di cui sopra, non è difficile fare una diagnosi corretta, come La pressione intraoculare misurata è normale, ma esistono i segni clinici di altro glaucoma infantile e può anche essere diagnosticata come glaucoma infantile primario, pressione intraoculare Nell'intervallo normale, la pressione intraoculare misurata può essere influenzata dai molteplici fattori sopra menzionati: Hoskins et al. Hanno misurato un gruppo di neonati normali (74 occhi) e di glaucoma primitivo (159 occhi) in anestesia generale. I risultati della pressione intraoculare sono: i neonati normali e i bambini piccoli hanno il 12% ≥ 21mmHg, mentre il glaucoma infantile primario ≥ 21mmHg ha rappresentato il 91%, se la mancanza di ingrossamento corneale e coppa del disco ottico non è evidente, anche se la pressione intraoculare è elevata, temporaneamente Nessuna diagnosi, quando l'esame di cui sopra non è chiaro, i genitori dovrebbero essere informati di osservare attentamente i sintomi del bambino, un follow-up regolare, può essere rivisto dopo 4-6 settimane, osservare i cambiamenti nella cornea, la pressione intraoculare e il fondo per ottenere un maggiore supporto diagnostico prove.
Diagnosi differenziale
Esistono diverse patologie oculari comuni che devono essere differenziate dal glaucoma infantile primario, principalmente perché alcuni dei sintomi o manifestazioni di queste malattie sono simili a quelli del glaucoma infantile primario, ma non c'è paura della luce, delle lacrime o delle palpebre. , allargamento della cornea e modello di Haab, tutte le caratteristiche dell'espansione della coppa del disco ottico, altre importanti storie mediche tra cui storia familiare (in particolare fratelli), storia di infezione materna (rosolia) durante la gravidanza e storia della nascita (indipendentemente dal controllo delle nascite), sospetto glaucoma e L'identificazione di altre malattie è molto utile.
1. La grande cornea (magalocornea) è una rara anomalia congenita, l'incidenza di entrambi gli occhi, il 90% si trova negli uomini, l'eredità recessiva legata agli attributi, la trasparenza corneale, il diametro spesso 14 ~ 16 mm, la cornea grande può essere associata a camera anteriore profonda, tremore dell'iride e Diottrie anomale, angolo normale della camera anteriore o pigmentazione trabecolare, ma anche evidente sporgenza dell'iride, ma la cornea grande non presenta rottura dello strato elastico posteriore, aumento della pressione intraoculare e coppa del disco ottico allargata e altri segni primari di glaucoma infantile, funzione visiva Nessun danno, è stato riferito che alcuni pazienti in alcune famiglie hanno cornee di grandi dimensioni e altri hanno il glaucoma, quindi alcune persone pensano che sia un fenotipo diverso delle malattie genetiche correlate al glaucoma infantile primario. Clinicamente, è clinicamente Per eventuali casi corneali di grandi dimensioni, il follow-up deve essere rafforzato, prestando particolare attenzione alla presenza o all'assenza di pressione intraoculare e cambiamenti del disco ottico. La grande cornea può anche essere ingrandita a causa del segmento anteriore dell'occhio, il legamento sospensivo della lente è fragile e fratturato e si verifica sublussazione, con conseguente glaucoma secondario. Le caratteristiche della grande cornea stessa e le sue prestazioni corrispondenti non sono difficili da distinguere dal glaucoma infantile primario.
2. I crampi e i laboratori corneali possono causare danni ai bulbi oculari neonatali quando il controllo delle nascite è difficile da produrre, il che può causare edema corneale.La rottura dello strato elastico posteriore è spesso multipla, mostrando strisce verticali o oblique. Il livello di glaucoma infantile primario o la rottura dello strato elastico posteriore concentrico con il limbo, la lesione del forcipe corneale è spesso monoculare, l'occhio sinistro è più dell'occhio destro, perché il feto alla nascita è principalmente la posizione anteriore sinistra. La pelle e il tessuto della palpebra corrispondenti intorno alla palpebra spesso presentano segni di trauma allo stesso tempo. La rottura dello strato corneale posteriore può esistere per tutta la vita. L'edema corneale può durare per 1 mese o più, ma la cornea non si ingrandisce, la pressione intraoculare è normale o bassa e il disco ottico è normale. Prestazioni caratteristiche e storia della consegna assistita da forcipe, facile da identificare con il glaucoma.
3. La distrofia endoteliale corneale ereditaria congenita è una malattia ereditaria autosomica recessiva alla nascita. Le manifestazioni cliniche sono fotofobia, lacrimazione e diminuzione della vista. È caratterizzata da edema corneale in entrambi gli occhi, ma la cornea è normale e nessuna pressione intraoculare. Edema aumentato, simile alla foschia corneale all'inizio, lo strato di parenchima è opacità del vetro smerigliato, il centro della cornea è più pesante, si espande gradualmente verso la periferia, e infine l'intera cornea è estremamente diffusamente ispessita e la cornea può avere degenerazione a banda, cicatrici e nuovi vasi sanguigni. Le cellule endoteliali corneali sono significativamente ridotte o carenti.
4. L'ostruzione del dotto lacrimale può avere lacrime, ma la luce impavida, di solito osservata nell'ipoplasia del dotto lacrimale neonatale, nel normale sviluppo dell'occhio, l'estremità inferiore del dotto lacrimale ha una valvola a mezzaluna chiamata patta di Hasner, funzione della valvola, trabocco lacrimale I neonati spesso causano ostruzione a causa della membrana residua all'estremità inferiore del dotto nasolacrimale. I bulbi oculari sono normali. Se si verifica la dacriocistite neonatale, è spesso accompagnata da secrezioni di mucopurulenta. Quando è coinvolta la cornea, ci possono essere fotofobia e palpebre, ma la cornea è assente. L'allargamento, la compressione del sacco lacrimale ha spesso secrezioni più purulente: se necessario, può essere esaminato in anestesia generale e sciacquato nel passaggio lacrimale, o anche esplorato per confermare la presenza o l'assenza di ostruzione del passaggio lacrimale.
5. L'alta miopia e il glaucoma infantile primario sono facilmente confusi con le sue grandi prestazioni del bulbo oculare, specialmente nei pazienti monoculari, mancanza di fotofobia, lacrimazione, palpebre, ingrossamento corneale e modello di Haab, l'ingresso del fondo è inclinato, l'ambiente circostante Con le caratteristiche della miopia patologica come l'anello sclerale (arco della miopia) e l'atrofia coroidale, la lunghezza assiale dell'occhio è ovviamente aumentata: con l'aumento dell'età, la miopia e la lunghezza assiale possono essere gradualmente aumentate, ma la pressione intraoculare è normale.
6. Le fosse ottiche sono un tipo di anomalia dello sviluppo sul disco ottico, che è caratterizzata da una chiara depressione circolare o ellittica sul bordo superiore del disco ottico, principalmente sul lato temporale (circa 3/4), sul disco ottico centrale, spesso Occasionalmente, dall'esame del fondo oculare si riscontra che il piccolo concavo congenito è principalmente un singolo occhio, il diametro del disco ottico è da 1/6 a 1/3, la profondità è da 2 a 7D e la maggior parte è 1. La parete del concavo congenito è ripida e colorata. Grigio o giallo, con fibre nervose, vasi sanguigni e tessuto gliale ai bordi, i pazienti non hanno sintomi, ma l'esame del campo visivo può essere espresso in varie forme di difetti del campo visivo La differenza dal glaucoma infantile primario risiede nella depressione congenita del disco ottico. È statico e non c'è allargamento della cornea, torbidità dell'edema e pressione intraoculare elevata.
7. La coppa di visione fisiologica del disco ottico di grandi dimensioni è anche una sorta di anomalia dello sviluppo del disco ottico, che si pensa sia causata da un'eccessiva atrofia della papilla epiteliale originale (Bergmeister papilla) durante lo sviluppo embrionale. Tranne la grande depressione della coppa ottica, non è associata ad altri glaucomi. Le manifestazioni cliniche, coppe fisiologiche di grandi dimensioni sono state riportate nella popolazione C / D ≥ 0,5 rappresentavano il 6%, possono avere tendenze familiari, nella stessa famiglia, ci possono essere diverse o diverse generazioni di membri con disco ottico di forma simile Secondo l'indagine della famiglia fisiologica della coppa per grandi visioni, la presenza della coppa fisiologica per grandi visioni è correlata all'eredità, che può essere ereditaria autosomica dominante.La fisiologia della coppa per grandi visioni è normale, la coppa è uniforme e non c'è nervo ottico retinico. Qualsiasi danno, come normale funzione, non ha manifestazioni cliniche caratteristiche del glaucoma infantile primario.
