pancreatite autoimmune
Introduzione
Introduzione alla pancreatite autoimmune La pancreatite autoimmune (AIP) è una malattia infiammatoria del pancreas che deriva da una risposta immunitaria in cui il pancreas produce un antigene come antigene da una cellula helper positiva per CD4. Rispetto alle cause comuni di pancreatite cronica, l'AIP ha prestazioni relativamente tipiche: pazienti anziani con ittero ostruttivo senza pancreatite acuta, globulinemia gamma alta e livelli elevati di IgG4 sierici, autoanticorpi positivi, irregolari Stenosi del dotto pancreatico e ingrossamento diffuso del pancreas, la patologia suggerisce la fibrosi con significativa infiltrazione di cellule infiammatorie croniche come linfociti T e plasmacellule. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,5% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: diabete
Patogeno
Cause di pancreatite autoimmune
Tutti i meccanismi patologici autoimmuni possono essere la causa della pancreatite autoimmune, come la sindrome di sjögren, malattie autoimmuni come la colangite sclerosante e la pancreatite.
Sindrome di Sjögren (38%):
La sindrome di Sjgren è una malattia infiammatoria cronica caratterizzata da grave secchezza delle mucose negli occhi, nella bocca e in altre aree. La malattia presenta spesso sintomi specifici di artrite reumatoide o lupus eritematoso sistemico. La causa non è chiara e alcune persone pensano che sia una malattia autoimmune. L'incidenza è inferiore all'artrite reumatoide, più donne che uomini.
Colangite sclerosante (40%):
La colangite sclerosante si riferisce a una serie di sindromi caratterizzate da colangite e ittero ostruttivo a causa dell'incarcerazione del collo della cistifellea o dei calcoli del dotto cistico e / o altre malattie benigne che causano la compressione o l'infiammazione per causare l'ostruzione del dotto epatico comune o del dotto biliare comune. .
patogenesi
1. Categoria
(1) pancreatite cronica con stenosi del dotto pancreatico: tutti i dotti pancreatici attraverso i quali passa il dotto pancreatico principale sono sottili, irregolari e accompagnati da evidente ingrossamento del pancreas, infiammazione diffusa del pancreas, ipergammaglobulinemia e autoanticorpi, pancreas Infiltrazione di linfociti con elevata fibrosi, la terapia steroidea ha un effetto significativo, noto anche come pancreatite autoimmune (DNAIP) restrittiva del dotto.
(2) Pancreatite cronica localizzata con stenosi del dotto pancreatico: alterazioni dell'infiammazione irregolare della parte non stenotica o ramificata del dotto pancreatico corrispondente a pancreatite stenotica diffusa, pancreatite cronica con stenosi del dotto pancreatico e limitazioni La pancreatite cronica con stenosi cronica del dotto pancreatico è correlata Il tipo localizzato può essere uno stadio iniziale diffuso o un periodo di guarigione Il tipo diffuso è un tipo limitato di periodo malato, pertanto la lunghezza della stenosi del dotto pancreatico è 2/3. Quanto sopra è considerato un tipo di stenosi diffusa, che è considerato un tipo limitato al di sotto di 2/3, che è la base per la diagnosi di pancreatite stenotica diffusa, ad eccezione delle lesioni limitate e dei cambiamenti tumorali mostrati dalla stenosi breve.
2. Patologia
(1) Pancreas: il pancreas è ingrossato, indurito e non vi è una chiara formazione di tumore. La fibrosi è visibile sulla sezione. La ghiandola mantiene la struttura lobulare originale. La capsula pancreatica è ipertrofia fibrosa, in particolare la fibrosi più spessa sul lato della vena porta.
Istologicamente, evidente infiltrazione linfocitaria e fibrosi e ingrossamento interstiziale lobulare pancreatico, formazione di follicoli linfoidi, fibrosi possono influenzare il lobulo pancreatico, ci può essere atrofia della ghiandola, la fibrosi intorno al dotto pancreatico è più evidente dell'infiammazione ghiandolare Le fibre elastiche originali attorno al dotto pancreatico sono allentate, proliferanti, linfociti vicino al lume e infiltrazioni di cellule infiammatorie o fibrosi del collagene, i lumi del dotto pancreatico diventano più piccoli, i linfonodi vengono ingranditi, i follicoli linfoidi sono proliferati e le cellule epiteliali sono piccole. Nidi di cluster.
L'infiltrazione di cellule T attorno al dotto è più pronunciata di quella delle cellule B. Il sottoinsieme di cellule T è prevalentemente positivo per CD4 e può anche essere positivo per CD8.
Evidente infiltrazione di eosinofili di colangite e fibrosi intorno al pancreas, fibrosi e infiltrazioni di cellule infiammatorie che coinvolgono il tessuto adiposo e il tessuto connettivo intorno al parenchima pancreatico, il lato ventrale del pancreas supera le fibre elastiche e il lato dorsale coinvolge la vena porta, raggiungendo la papilla pancreatica Ad una vasta gamma di fini pancreatici.
Le vene all'interno e all'esterno del pancreas sono occluse dall'infiltrazione cellulare infiammatoria, che è alterata dalla flebite occlusiva. Non vi è alcun cambiamento specifico nelle arterie. C'è fibrosi intorno alle piccole arterie. La cavità interna dell'intima è ristretta.
(2) dotto biliare, lesioni della cistifellea: ipertrofia della parete del dotto biliare pancreatico, superficie della mucosa del dotto biliare stenotico liscia, iperplasia diffusa della mucosa del dotto biliare originale, ipertrofia del dotto biliare superiore e medio, dotto biliare pancreatico rispetto al dotto biliare pancreatico Ovviamente, tutte le infiltrazioni linfatiche e la fibrosi della parete del dotto biliare, l'edema con ipertrofia, che coinvolgono il dotto biliare, il dotto e la parete ghiandolare e duodenale, l'ipertrofia della parete della cistifellea, ma nessun cambiamento nella parete del dotto biliare istologico.
Prevenzione
Prevenzione della pancreatite autoimmune
La pancreatite autoimmune ha una tendenza ricorrente: le misure preventive includono la rimozione della causa ed evitare incentivi come l'astinenza, l'eccesso di cibo e l'iperlipidemia.La colelitiasi svolge un ruolo importante nella patogenesi della pancreatite autoimmune. Pertanto, i pazienti con colelitiasi con una storia di pancreatite autoimmune devono sottoporsi a colecistectomia elettiva ed esplorazione del dotto biliare comune. Per i pazienti con malattie autoimmuni esistenti come la malattia di Grves e la LES con dolore nell'addome superiore sinistro, si dovrebbe sospettare la possibilità di questa malattia: la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono la chiave per la prevenzione.
Complicazione
Complicanze della pancreatite autoimmune Diabete di complicanze
80% di tolleranza al glucosio compromessa nella pancreatite autoimmune, sintomi del diabete prima del trattamento, tolleranza al glucosio nella terapia steroidea, tolleranza al glucosio, funzione esocrina dell'80%, metà normalizzazione mediante terapia steroidea Il meccanismo di compromissione della tolleranza al glucosio è considerato un'improvvisa infiltrazione cellulare infiammatoria e la fibrosi associate al disturbo del flusso sanguigno esocrino pancreatico, che causano disturbi del flusso sanguigno nelle isole.
Sintomo
Sintomi di pancreatite autoimmune sintomi comuni fibrosi pancreatica dolore alla schiena dolore addominale
Nessun sintomo specifico, i sintomi addominali possono essere lievi dolori addominali e mal di schiena, anche l'ittero ostruttivo è comune, con la sindrome di Sjögren come rappresentante dei disturbi autoimmuni combinati, altri come nefrite membranosa, tolleranza alterata del glucosio, Colangite sclerosante, artrite reumatoide cronica, tiroidite cronica possono anche essere combinate con pancreatite autoimmune, di cui il più alto tasso di diabete mellito, il diabete associato al diabete può verificarsi diabete di tipo I, ma relativamente più diabete di tipo II I miglioramenti nella terapia steroidea, da un lato, il miglioramento della pancreatite, possono anche avere una tendenza a peggiorare il diabete, non solo nel pancreas, ma anche nei casi in cui sono presenti colangite sclerosante e lesioni simili, gli ormoni steroidei sono anche efficaci.
Esaminare
Esame della pancreatite autoimmune
1. Gli eosinofili
Aumento, CD4 attivato, CD8 positivo, ipergammaglobulinemia, aumento di IgG e IgG4, anticorpi autoimmuni (anticorpi antinucleari, anticorpi anti-mitocondriali, anticorpi anti-CA-II, fattore reumatoide, anticorpi anti-ɑ-fodrin, anti- Anticorpo della muscolatura liscia).
2. Tripsina di sangue e urina
È possibile un aumento-normale-inferiore, un aumento dal 40% al 50% e un aumento del 60% -70% negli enzimi epatobiliari e nella bilirubina.
3. Test di funzionalità pancreatica
Il test della chimasi pancreatica aveva un fattore basso di 3, un test di escrezione BT-PABA dell'81%, un tipo diabetico del 68%, un tipo critico del 13% e un'anomalia endocrina dell'84%.
4.US
La pancreatite autoimmune è caratterizzata da un allargamento pancreatico diffuso a basso impatto ecografico sugli ultrasuoni, con l'allargamento diffuso che rappresenta il 69% e l'allargamento localizzato che rappresenta il 31% (24% della testa del pancreas, coda del pancreas) 7%), nessun caso di atrofia pancreatica, 9% di isole pancreatiche, 7% di cisti pancreatiche. Quando il pancreas è ristretto, dovrebbe essere differenziato dal carcinoma del pancreas. L'eco interno del carcinoma del pancreas è irregolare e al centro c'è un'eco elevata. Il dotto pancreatico è molto liscio e simile a una perla, e la pancreatite autoimmune non ha dilatazione o leggerezza del dotto pancreatico e la forma è liscia e comune.
5.CT
L'ampliamento diffuso del pancreas è caratterizzato dal fatto che l'imaging a contrasto dinamico dello stadio iniziale della lesione non è sufficiente e il contrasto di fase del contrasto di fase tardiva è caratterizzato da un aumento ritardato.
6.EUS
Rispetto agli Stati Uniti in vitro, vi è una zona cieca inferiore nella testa del pancreas e nel pancreas.Utilizzando gli ultrasuoni ad alta frequenza (7,5-20MHz) è possibile ottenere la struttura fine della lesione, che è anche caratterizzata da un allargamento pancreatico diffuso e un allargamento localizzato.
7.ERCP
L'immagine della stenosi del dotto pancreatico rivelata dall'ERCP è una caratteristica della pancreatite autoimmune. L'infiltrazione delle cellule infiammatorie e la fibrosi intorno al dotto pancreatico sono la causa della stenosi. Il dotto pancreatico principale è generalmente sottile, la parete non è completa e il dotto pancreatico superiore non è significativo. Nell'espansione, la lunghezza dell'immagine stretta è più di 2/3 del dotto pancreatico principale e l'intervallo di 1/3 o più e 2/3 o meno è limitato.
8. Ispezione DWG-PET
Nella pancreatite autoimmune, quando l'infiammazione è la più pesante, l'FDG nella lesione è altamente accumulato e il valore dell'esame SUV è tutto superiore a 3,5. Dopo che l'infiammazione si attenua o l'ormone steroideo è efficace, l'aggregazione FDG è ridotta, l'accumulo di FDG scompare durante la remissione e l'autoimmune Quando la pancreatite è presente in tutto il pancreas, l'FDG è caratteristico dell'accumulo totale del pancreas, tuttavia, l'FDG si accumula anche nell'intero pancreas quando il carcinoma della testa del pancreas e il tumore della coda del pancreas sono associati alla pancreatite, da sola diversa dalle altre malattie. Difficile, non può essere diagnosticata una pancreatite autoimmune e tumori maligni.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di pancreatite autoimmune
diagnosi
Condizioni diagnostiche per pancreatite autoimmune con stenosi del dotto pancreatico:
1. Stenosi del dotto pancreatico con ingrossamento del pancreas.
2. Esami del sangue per ipergammaglobulinemia o con autoanticorpi.
3. L'istologia pancreatica presenta un alto grado di infiltrazione linfocitaria e fibrosi.
4. Trattamento dei sintomi clinici con steroidi.
Incontra 1 e 2 diagnosi; incontra 1 e 3 diagnosi accurate; incontra 1 e 4 diagnosi sospette.
Diagnosi differenziale
Cancro al pancreas
È possibile diagnosticare la TC tipica del carcinoma pancreatico.
2. Pancreatite cronica che forma il tumore
Casi con lesioni tumorali della presunta testa pancreatica dell'ittero e reperti di imaging della testa del pancreas richiedono un intervento chirurgico per determinare la natura.
