Vasculite granulomatosa del sistema nervoso centrale
Introduzione
Introduzione alla vasculite granulomatosa del sistema nervoso centrale L'angiite granulomatosa del sistema nervoso centrale della vasculite vascolare centrale (granulomatousangiite del sistema nervoso centrale) è anche nota come sistema nervoso centrale primario della vasculite centrale (PACNS), o sistema nervoso centrale isolato della vasculite vascolare (angiite isolata del sistema nervoso centrale). Questa vasculite non ha vasculite e altre manifestazioni infiammatorie in altre parti del corpo e i cambiamenti della vasculite sono limitati ai vasi sanguigni del sistema nervoso centrale. Prima che l'angiografia cerebrale e la biopsia cerebrale fossero utilizzate nella pratica clinica, a causa della mancanza di caratteristiche cliniche della malattia e della negligenza delle persone, la diagnosi clinica e la segnalazione della vasculite granulomatosa del sistema nervoso centrale prima della morte erano rare. In realtà, PACNS è Non è raro nella pratica clinica. Negli ultimi anni, con l'applicazione dell'angiografia cerebrale e delle tecniche di biopsia del tessuto cerebrale stereotassico, nonché la comprensione da parte del medico della vasculite granulomatosa del sistema nervoso centrale, sono gradualmente aumentate le segnalazioni di vasculite granulomatosa del sistema nervoso centrale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0035% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: disturbo da coscienza di linfoma leucemia disturbo da demenza intelligente
Patogeno
Cause di vasculite granulomatosa del sistema nervoso centrale
Infezione da virus (30%):
L'eziologia della vasculite granulomatosa del sistema nervoso centrale non è ancora chiara, presumibilmente correlata all'infezione virale.In letteratura è riportato che in pazienti con vasculite granulomatosa del sistema nervoso centrale, è stata trovata con virus dell'epatite B, varicella - Evidenza sierologica del virus dell'herpes zoster, dell'HIV e di altre infezioni virali correlate, a supporto del possibile coinvolgimento del virus nella patogenesi della vasculite del sistema nervoso centrale primario.
Effetti patogeni (30%):
Tuttavia, l'esatto meccanismo del danno vascolare nella vasculite granulomatosa del sistema nervoso centrale non è ancora chiaro, e non ci sono prove dirette a supporto della mediazione dei complessi immunitari. L'interazione tra i due fa cambiare la struttura, che porta alla distruzione immunitaria secondaria L'osservazione clinica della terapia immunosoppressiva può migliorare i sintomi e il decorso dei pazienti con vasculite granulomatosa del sistema nervoso centrale e supportare anche la vasculite granulomatosa del sistema nervoso centrale. L'inizio può essere un meccanismo immunostimolante.
Principali cambiamenti patologici:
I cambiamenti patologici nei pazienti con diversa vasculite granulomatosa del sistema nervoso centrale variano in larga misura.
I cambiamenti patologici più comuni nel cervello sono infarti multipli o focolai emorragici.Occasionalmente, si osservano grandi infarti o focolai emorragici e la formazione di paralisi cerebrale (hookback o tonsilla cerebellare) è rara.
I vasi sanguigni del cervello e del midollo spinale comprendono grandi vasi sanguigni intracranici e possono essere coinvolti l'arteria carotide interna e l'arteria vertebrale.Tuttavia, i piccoli vasi sanguigni sulla pia madre sono più sensibili, il coinvolgimento arterioso è più evidente e i vasi sanguigni interessati hanno necrosi o granulazione segmentali. Vasculite gonfia, i vasi sanguigni hanno un'evidente reazione infiammatoria, che coinvolge principalmente la membrana media ed esterna dei vasi sanguigni, comunemente si infiltrano linfociti, monociti, cellule tissutali e plasmacellulari e occasionalmente si osservano cellule giganti (cellule giganti di Langhans). Infiltrazione, reazioni infiammatorie e necrosi fibrosa intorno alle arterie sono raramente osservate e generalmente non si osserva l'infiltrazione di cellule giganti multinucleate.
patogenesi
È stato riportato che i patogeni possono verificarsi in tre modi diversi nella patogenesi della vasculite granulomatosa del sistema nervoso centrale:
1 colpisce o infetta il tessuto vascolare attraverso la sua tossicità diretta;
2 attraverso il meccanismo immunitario;
3 attraverso l'effetto combinato dei due aspetti precedenti.
Prevenzione
Prevenzione della vasculite granulomatosa del sistema nervoso centrale
Non ci sono migliori misure preventive, diagnosi precoce e trattamento precoce Nel periodo di remissione, la dose di mantenimento dell'ormone deve essere presa per diversi mesi, il che può migliorare la prognosi.
Complicazione
Complicanze della vasculite granulomatosa del sistema nervoso centrale Complicanze linfoma disordine di coscienza di leucemia disordine intelligente demenza
Spesso associati a malattie immunosoppressive, come linfoma, leucemia, ecc., I pazienti possono anche presentare sintomi di coscienza, cambiamenti dello stato mentale, disturbi mentali e persino demenza.
Sintomo
Sistema nervoso centrale vasculite granulomatosa sintomi comuni sintomi emianopia disturbo della coscienza disturbo sensoriale paraplegia cambiamento di personalità coma convulsioni
1. Può verificarsi a qualsiasi età, il corpo precedente è più sano, l'età media di insorgenza è di 40 anni (da 3 a 74 anni), sia uomini che donne possono essere colpiti, leggermente più maschi, circa il 60% dei pazienti con esordio acuto o subacuto, ma Alcuni pazienti possono sperimentare una lenta progressione del declino mentale, nonché un decorso del danno neurologico focale, che può risolversi nelle prime fasi della malattia.
2. Il sintomo più comune è il mal di testa Secondo la letteratura, il tasso di incidenza è di circa il 58% Circa l'80% dei pazienti presenta sintomi e segni di danno al sistema nervoso centrale, che possono essere emiplegia, paraplegia degli arti inferiori, quadriplegia e sensazione parziale. Sintomi, emianopia, convulsioni e altri sintomi di danno cerebrale focale; possono anche manifestarsi come sintomi psichiatrici, cambiamenti di personalità, vari gradi di disturbo della coscienza, persino coma e altre lesioni multifocali e diffuse, circa un terzo dei pazienti con cervello Sintomi di danno ai nervi, danni comuni ai nervi facciali e ai nervi, manifestati come paralisi facciale periferica, disturbi del movimento degli occhi e così via.
3. Un piccolo numero di pazienti può presentare danni al midollo spinale, generalmente senza febbre, perdita di peso, dolori articolari e altri sintomi sistemici e non influisce sulle prestazioni di altri organi.
Esaminare
Esame della vasculite granulomatosa del sistema nervoso centrale
1. Esami del sangue, delle urine e di routine sono più normali.
2. ESR è per lo più normale, un piccolo numero può aumentare, nessuna evidenza di altre malattie autoimmuni.
3. Puntura lombare Esame del liquido cerebrospinale: l'80% dei pazienti presenta anomalie, la pressione del liquido cerebrospinale è normale, incolore e trasparente, il numero di cellule può essere aumentato o normale, principalmente crescita dei linfociti, contenuto normale di zucchero e cloruro, proteine leggermente aumentate.
4. Esame EEG: circa l'81% dei pazienti presenta anomalie, principalmente onde lente diffuse non specifiche.
5. L'esame TC o RM cerebrale ha mostrato grandi differenze nelle prestazioni di diversi pazienti, la maggior parte dei quali ha mostrato lesioni o attacchi ischemici a bassa densità con dimensioni diverse, che potrebbero essere migliorati dall'asimmetria.
6. Angiografia cerebrale: esiste un certo valore diagnostico: oltre il 71% dei pazienti presenta lesioni multifocali vascolari tipiche, vasi sanguigni irregolari, stenosi o dilatazione segmentaria, occlusione vascolare e svuotamento vascolare ritardato. Ecc., Come i cambiamenti simili alla "salsiccia", che suggeriscono la presenza di vasculite nel cervello, ma non è chiaro che si tratti di vasculite della malattia. Altre vasculiti cerebrali possono avere manifestazioni simili, alcune possono essere dovute anche ai vasi sanguigni interessati Una piccola angiografia cerebrale può essere normale.
7. Biopsia cerebrale: la biopsia stereotassica delle lesioni cerebrali è decisiva per la diagnosi di PACNS La patologia del tessuto bioptico può essere osservata nella necrosi segmentaria dei piccoli vasi sanguigni o nella vasculite granulomatosa e la parete del vaso è evidente. Manifestazioni infiammatorie, spesso infiltrazioni di linfociti, monociti, cellule tissutali e plasmacellule, al fine di migliorare l'accuratezza della diagnosi, si raccomanda di assumere contemporaneamente la corteccia e la pia madre.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di vasculite granulomatosa del sistema nervoso centrale
La vasculite granulomatosa del sistema nervoso centrale manca di manifestazioni cliniche caratteristiche, la diagnosi clinica è difficile, ma per i pazienti con mal di testa, demenza, alterazioni dello stato mentale, sintomi e segni di danni ai nervi focali, mielopatia e neuropatia cranica, Quando è impossibile spiegare con altre malattie, la diagnosi di vasculite granulomatosa del sistema nervoso centrale dovrebbe essere altamente sospettata.
L'angiografia cerebrale e combinata con la biopsia del tessuto cerebrale stereotassico hanno un valore decisivo per la diagnosi.
Nel sospetto vasculite granulomatosa del sistema nervoso centrale, dovrebbe essere differenziato dalle seguenti malattie, come la vasculite sistemica (poliarterite nodulare, vasculite allergica, arterite temporale, malattia di Behcet, vasi sanguigni malati del tessuto connettivo) Infiammazione, ecc., Infezione (infezione virale, infezione batterica, infezione fungina, infezione da rickettsie, ecc.), Tumore (linfoma di Hodgkin, leucemia, carcinoma polmonare a piccole cellule, mixoma atriale, linfa non-Hodgkin Tumori, ecc., Altre malattie vascolari (porpora trombocitopenica, sarcoidosi, aterosclerosi cerebrovascolare, anemia cellulare falciforme, ecc.) E altri (granuloma sarcomatoide necrotico, granulomatosi allergica, linfa Granulomatosi simile al tumore, ecc.), Poiché colpisce i vasi sanguigni del sistema nervoso centrale, le prestazioni cliniche sono simili a quelle del PACNS.
