leucemia del sistema nervoso centrale
Introduzione
Introduzione alla leucemia del sistema nervoso centrale La leucemia del sistema nervoso centrale (CNS-L) è una complicanza comune della leucemia causata dall'infiltrazione extramidollare delle cellule di leucemia nel tessuto nervoso adiacente aracnoide o aracnoideo, che ha un impatto importante sulla prognosi. Al paziente vengono presentati i corrispondenti sintomi neurologici e / o psichiatrici. Il cervello bianco può essere visto in qualsiasi fase del decorso della leucemia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: mal di testa, nausea e vomito
Patogeno
Cause di leucemia del sistema nervoso centrale
Fattori chimici (26%):
Alcune sostanze chimiche hanno un effetto leucemia. L'incidenza della leucemia nelle persone esposte al benzene e ai suoi derivati è maggiore rispetto alla popolazione generale. Ci sono anche segnalazioni di nitrosammine, fenilbutazone e suoi derivati, cloramfenicolo e altre leucemia indotta. Alcuni farmaci citotossici antitumorali, come la senape azotata, la ciclofosfamide, la procarbazina, la VP16, la VM26, ecc., Hanno effetti sulla leucemia.
Fattore di radiazione (20%):
Vi sono prove che varie radiazioni ionizzanti possono causare leucemia umana. Il verificarsi della leucemia dipende dalla dose di radiazioni assorbite dal corpo e l'intero corpo o parte del corpo può indurre la leucemia dopo essere stato esposto a dosi medie o elevate di radiazioni. Rimane incerto se piccole dosi di radiazioni possano causare la leucemia. L'incidenza della leucemia è significativamente aumentata nelle persone esposte alle radiazioni (come il cobalto-60). La diagnosi e il trattamento delle radiazioni ad alte dosi possono aumentare l'incidenza della leucemia.
Fattore virus (20%):
L'effetto leucemia dei virus dell'RNA in animali come topi, gatti, polli e bovini è stato confermato e le leucemie causate da tali virus sono principalmente tipi di cellule T.
Fattori genetici (15%):
L'incidenza della leucemia nelle persone con aberrazioni cromosomiche è maggiore rispetto alle persone normali.
Prevenzione
Prevenzione della leucemia del sistema nervoso centrale
(1) Fai un buon lavoro nel lavoro ideologico del paziente, elimina lo stress mentale e lascia riposare il paziente a letto ed evita di visitarlo.
(2) Il reparto deve essere pulito e disinfettato, è vietato fumare e la dieta deve essere leggera e pulita per mantenere le feci lisce.
(3) Prestare attenzione allo stato mentale del paziente e ai cambiamenti nella coscienza e osservare attentamente i cambiamenti di temperatura corporea, polso, respirazione e pressione sanguigna.
Complicazione
Complicanze della leucemia del sistema nervoso centrale Complicanze, mal di testa, nausea e vomito
CNS-L è la principale fonte di recidiva di leucemia e resistenza ai farmaci.
Sintomo
Sintomi di leucemia del sistema nervoso centrale Sintomi comuni Emorragia intracranica poco chiara Emorragia del midollo spinale Coagulopatia cervicale forte espettorato del nervo facciale Aumento della pressione intracranica Trombocitopenia tiroidea Nervo trigemino uno o due ...
Clinicamente, le manifestazioni principali sono mal di testa, nausea, vomito, papilledema, disturbi visivi, convulsioni, coma, emiplegia e irritazione meningea. L'esame del liquido cerebrospinale può aumentare la pressione intracranica, aumentare il numero di proteine e globuli bianchi, ridurre lo zucchero e il cloruro e trovare cellule leucemiche. La leucemia del sistema nervoso centrale può verificarsi in qualsiasi fase della leucemia acuta, ma la maggior parte si verifica durante la remissione. Poiché molti farmaci chemioterapici non penetrano facilmente nella barriera emato-encefalica, le cellule di leucemia nascoste nel sistema nervoso centrale non possono essere efficacemente uccise e diventano un rifugio per le cellule di leucemia, che è la principale causa di recidiva della leucemia extramidollare. La leucemia del sistema nervoso centrale è più comune nella leucemia linfoblastica acuta, specialmente nei bambini. L'incidenza della leucemia linfoblastica acuta è compresa tra il 26% e l'80% e l'incidenza della leucemia mieloide acuta è compresa tra il 7% e il 38%.
Simile alla meningite, ci sono ipertensione endocranica, come mal di testa, vomito, edema della testa del nervo ottico. Puntura lombare aumento della pressione del fluido cerebrospinale, aumento della conta dei globuli bianchi e aumento della proteina nel liquido cerebrospinale, riduzione dello zucchero, cellule di leucemia. L'invasione del cervello può causare sintomi come compromissione della vista, alterazioni pupillari e spasmo del nervo facciale, che è più comune nei pazienti con ALL.
La CNSL può manifestarsi in tutte le fasi della leucemia acuta, che può essere il primo sintomo della leucemia, oppure può manifestarsi molti anni dopo la remissione del trattamento della leucemia, è più comune nel periodo di remissione completa di circa mezzo anno dopo l'insorgenza e ALL è significativamente più dell'AML. La CNSL si è verificata in pazienti con globuli bianchi superiori a 50x109 / L e con fegato, milza e linfonodi. Le cellule di leucemia che entrano nel sistema nervoso centrale possono essere causate da flusso sanguigno, infiltrazione di cellule di leucemia del midollo osseo del cranio o emorragia puntuale intracranica. I farmaci chemioterapici generali sono difficili da superare la barriera emato-encefalica e il sistema nervoso centrale diventa un "rifugio" per le cellule della leucemia, che è una delle cause della recidiva della leucemia.
La leucemia del sistema nervoso centrale fa sì che il paziente mostri i corrispondenti sintomi neurologici e / o psichiatrici a causa dell'infiltrazione di cellule leucemiche nelle meningi o nel parenchima cerebrale. Il cervello bianco può essere visto in qualsiasi fase del decorso della leucemia. Quando i pazienti affetti da leucemia hanno mal di testa, nausea e vomito inspiegabili, visione offuscata o doppia, strabismo, parestesia facciale, paralisi facciale, deviazione della lingua o paraplegia, disfunzione o disturbo del comportamento mentale e disturbo della coscienza durante il decorso della malattia ( Quando hai sonno, letargia o coma, devi essere attento al cervello.
Esaminare
Esame della leucemia del sistema nervoso centrale
L'esame del CSF è il mezzo più importante per diagnosticare la CNS-L, spesso accompagnata da un'elevata pressione intracranica, ovvero> 200mmH2O, il CSF mostra regolarmente una conta dei globuli bianchi> 0,005 × 10 9 / L, principalmente cellule mononucleate, proteine qualitative positive, alcuni pazienti con zucchero Ridotto (ovvero meno della metà del livello di glucosio nel sangue rilevato contemporaneamente), la diagnosi deve essere trovata nelle cellule di leucemia dello striscio di CSF, si raccomanda l'attuale metodo di sedimentazione CSF naturale per il test delle riprese, il tasso positivo è alto, si dovrebbe evitare la puntura lombare Lesioni dei vasi sanguigni, il significato del rilevamento di cellule di leucemia dopo sangue misto nel liquido cerebrospinale è difficile da confermare, piastrinica è significativamente ridotta o infiltrazione di cellule di leucemia porta alla rottura del tubo intracranico, emorragia parenchimale cerebrale o emorragia subaracnoidea, CSF può essere sanguinante o microscopiche al microscopio Significativamente aumentato, in questo momento l'esame delle cellule di leucemia, anche perso significato.
Gli studi di imaging del cranio, inclusi CT, MRI, di solito non hanno risultati positivi perché le cellule di leucemia sono ampiamente infiltrate e non formano la massa tumorale.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di leucemia del sistema nervoso centrale
diagnosi
1. I criteri diagnostici e secondo le norme nazionali sono i seguenti.
(1) Ci sono sintomi e segni del sistema nervoso centrale, in particolare i sintomi e i segni di aumento della pressione intracranica.
(2) Modifiche CSF:
1 aumento della pressione intracranica> 200mmH2O.
2 globuli bianchi> 0,01 × 109 / L.
3 striscio con cellule di leucemia.
4 proteine> 0,45 g / L, o test qualitativo positivo.
(3) Escludere cambiamenti simili nel sistema nervoso centrale o nel liquido cerebrospinale causati da altre cause.
In breve, uno qualsiasi dei suddetti articoli (3) e (2) è sospetto CSN-L; 3 dei suddetti articoli (3) e (2), o qualsiasi altro 2 articoli, Può essere diagnosticato come CNS-L.
È necessario prestare attenzione a:
1 Nessuna manifestazione clinica, solo CSF soddisfa i criteri, può anche essere diagnosticata.
È anche possibile diagnosticare 2 semplici aumenti della pressione intracranica, temporaneamente non diagnosticati, ma devono essere trattati in base al sistema nervoso centrale, come la pressione intracranica a breve termine dopo il trattamento per ripristinare la normalità.
3 Esistono sintomi e segni clinici del summenzionato CNS-L e quelli senza cambiamento del CSF possono anche essere diagnosticati se vengono migliorate altre cause e miglioramenti dopo il trattamento con CNS-L.
2. Valutazione diagnostica
(1) I pazienti affetti da leucemia, principalmente AL, dovrebbero sempre pensare alla possibilità di combinare CNS-L, anche se non ci sono sintomi e segni, la puntura lombare e il liquido cerebrospinale dovrebbero essere eseguiti immediatamente dopo la conferma della diagnosi di AL, per vedere se il CNS-L è presente. La presenza e l'iniezione di routine di farmaci profilattici.
(2) La misurazione della puntura lombare della pressione intracranica e l'esame del liquido cerebrospinale sono la chiave per la diagnosi del SNC-L: la scoperta delle cellule di leucemia nel liquido cerebrospinale è una base per la diagnosi, ma i pazienti affetti da leucemia non hanno manifestazioni cliniche del SNC-L, purché vi sia un aumento della pressione intracranica, oppure Qualsiasi anomalia nell'esame del liquido cerebrospinale dovrebbe essere estremamente attenta alla presenza di CNS-L e iniziare il trattamento e l'osservazione dinamica, in breve lo standard dovrebbe essere flessibile e il trattamento dovrebbe essere tempestivo e decisivo.
(3) Pazienti con sintomi e segni del sistema nervoso centrale: sebbene non vi sia pressione intracranica e CSF anormale, la stragrande maggioranza può ancora essere chiaramente identificata come CNS-L.
1 Pazienti affetti da leucemia: principalmente AL, devono sempre pensare alla possibilità di combinare CNS-L, anche se non ci sono sintomi e segni, la puntura lombare e il CSF devono essere eseguiti immediatamente dopo che la diagnosi di AL è chiara per comprendere la presenza o l'assenza di CNS-L. E iniezione di routine di farmaci preventivi.
2 La misurazione della puntura lombare della pressione intracranica e l'esame del liquido cerebrospinale sono la chiave per la diagnosi di CNS-L: la scoperta delle cellule di leucemia nel liquido cerebrospinale è certamente la base per la diagnosi, ma le manifestazioni cliniche dei pazienti leucemici senza CNS-L, purché vi sia una pressione intracranica elevata o esame del liquido cerebrospinale Chiunque abbia un'anomalia dovrebbe essere estremamente attento all'esistenza di CNS-L e iniziare il trattamento e l'osservazione dinamica.In breve, lo standard dovrebbe essere flessibile e il trattamento dovrebbe essere tempestivo e decisivo.
3 Compaiono i sintomi e i segni del sistema nervoso centrale: sebbene non vi sia pressione intracranica e CSF anormale, la stragrande maggioranza può ancora essere chiaramente identificata come CNS-L.
Diagnosi differenziale
1. L'esigenza più importante da identificare è che la CNS-L è la prima manifestazione di leucemia, la percentuale di diagnosi mancata è elevata, causando un aumento della pressione intracranica e un liquido cerebrospinale simile alle alterazioni del SNC-L, principalmente meningite virale o encefalite , meningite tubercolare, cisticercosi cerebrale (cisticercosi) e metastasi cerebrali, punti di identificazione:
1 Sono stati rilevati segni positivi di leucemia e l'esame del sangue periferico o del midollo osseo ha confermato la presenza di leucemia.
2 Finché si pensa alla possibilità di leucemia, il liquido cerebrospinale dovrebbe essere esaminato citologicamente, ma nella maggior parte dei casi è facilmente trascurato e mancato.
3 rilevamento sierologico di virus di anticorpi correlati, CSF ha rilevato bacilli acido-resistenti, test della pelle cistica positivo e rilevazione di anticorpi sierici e la scoperta di tumori primari sono utili per la diagnosi di non-CNS-L, inoltre, la meningite tubercolare Spesso accompagnato da tubercolosi miliare polmonare, l'esame di imaging può aiutare la diagnosi, i pazienti con leucemia sono stati identificati, manifestazioni cliniche di SNC e alterazioni del liquido cerebrospinale durante il decorso della malattia e occasionalmente devono essere differenziati dalla meningite tubercolare o fungina:
1 Nella tubercolosi o infezione fungina, l'aumento di proteine e zucchero nel liquido cerebrospinale è molto maggiore del SNC-L.
2 esame patogeno, le persone infette a volte possono trovare funghi, in alcuni casi si possono trovare anche bacilli acido-resistenti, mentre il CNS-L può rilevare le cellule di leucemia.
3 L'iniezione intratecale di farmaci anti-leucemia, il SNC-L spesso è rapidamente migliorato e le persone infette sono inefficaci.
2. Dopo il trattamento con citarabina ad alte dosi, può produrre neurotossicità, in particolare le manifestazioni cliniche del danno cerebellare. Non è difficile identificarlo in base ai farmaci e al liquido cerebrospinale.Inoltre, l'iniezione intratecale ripetuta provoca aracnoidite chimica e radioterapia cranica. Dopo la leucoencefalopatia, a volte deve essere differenziata dal CNS-L, ed è difficile da distinguere. Se il CSF viene utilizzato per rilevare le cellule leucemiche negative, la ricorrenza del CNS-L può essere piccola. Dopo l'interruzione dell'iniezione intratecale, migliorerà gradualmente e il CNS- potrà essere sostanzialmente escluso. L ricaduta.
