Tumore della guaina del nervo mediastinico
Introduzione
Introduzione al tumore della guaina del nervo mediastinico I tumori neurogenici sono i tumori mediastinici più comuni negli adulti e nei bambini e sono classificati in tumori benigni come schwannomi, melanoma, Schwannoma, tumori a cellule granulosa e neurofibroma.I tumori maligni hanno Schwannoma maligno e fonti neurogeniche. sarcoma. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ascesso epidurale
Patogeno
La causa del tumore derivato dalla guaina mediastinica
Causa della malattia:
Schwannomas (20%):
Le cellule di Schwann dalla guaina del nervo crescono lentamente: ad occhio nudo, la busta dello sfintere aderisce completamente alle fibre nervose originarie, è dura, di colore giallo grigiastro o rosa, e la superficie tagliata è come un anello annuale. Può essere vista al microscopio. Due tipi di cellule: Antoni A è una cellula simile ad un fuso, che è densa e avascolare. Ha un cambiamento di mixoma e aree multiple cistiche. La parete del vaso è ispessita e degenerazione ialina. Esistono molte osservazioni al microscopio elettronico di cellule Antoni A. I piccoli processi citoplasmatici emessi dal corpo cellulare, le cellule Antoni B mancano di questi processi citoplasmatici, ma sono ricchi di citoplasma e organelli complessi.
I tumori delle cellule di Schwann contenenti melanina si verificano nel canale spinale in aggiunta al solco paraspinale e il granuloma è l'origine delle cellule dello sfintere Aisner et al. (1988) hanno riportato un granulocita simultaneo nel solco paraspinale. tumore.
Neurofibromatosi (20%):
Rispetto agli schwannomi, la neurofibromatosi è composta da cellule nervose e guaine nervose. Sembra avere una capsula ad occhio nudo. La superficie del taglio è grigia e traslucida, con piccoli gonfiori rotondi o fusiformi, ma al microscopio non si vede alcun vero tessuto connettivo. Confine, istologicamente, la guaina proliferante della membrana cellulare e molti assoni formano una rete sfalsata. Le cellule non sono disposte in una griglia. Sotto la microscopia elettronica, il tumore è composto da cellule allungate che sporgono da alcuni grandi processi citoplasmatici. Occasionalmente, nella matrice del collagene si osservano assoni mielinizzati o non mielinizzati.
Il neurofibroma plessiforme è un ingrossamento fusiforme diffuso del nervo e / o di più masse distribuite lungo il nervo.Il tronco simpatico del solco paraspinale, il nervo vago e il nervo frenico sono tutti visibili, ma il nervo vago sinistro è vicino. Le estremità laterali, cioè sopra l'arco aortico o il livello dell'arco aortico sono più comuni.
Sarcoma neurogeno (10%):
(Tumore a cellule di Schwann maligno) Meno del 10% dei tumori neurogenici adulti sono sarcomi neurogenici, i tumori si trovano nel mediastino posteriore e possono essere visti nel mediastino anteriore; le strutture vicine sono spesso violate e possono verificarsi lontano Nel sito del trasferimento, il numero di cellule è stato aumentato in modo anomalo al microscopio e sono stati osservati polimorfismo nucleare e mitosi.
patogenesi
Gli schwannomi sono derivati dalle cellule della guaina nervosa, che si verificano nei nervi posteriori e intercostali dei nervi spinali, possono verificarsi anche nei nervi simpatici e vaghi, i nervi laringei ricorrenti sono simili negli uomini e nelle donne. La differenza si è verificata nella parte superiore del torace più che in basso, la dimensione del tumore è diversa, di solito varia da 3 a 15 cm di diametro (valore mediano 5,0 cm), capelli singoli più che multipli, tumore benigno della guaina del nervo può essere diviso in due categorie: nervo Schwannoma (benigno Schwannoma) e neurofibromatosi, raro melanoma Schwannoma e tumore a cellule granulose, schwannomi maligni o sarcoma neurogeno, schwannomi localizzati principalmente nel tronco nervoso Un lato, avvolto in un indumento o abbigliamento esterno del nervo, rende l'espansione fusiforme eccentrica del tronco nervoso, ma il nervo non penetra nel tumore, quindi l'operazione è facile da rimuovere, non danneggia il nervo, la neurofibromatosi si verifica principalmente tra i 20 ei 40 anni, Principalmente parte della malattia di neurofibromatosi di Von Reckling-hausen, il componente cellulare principale è anche le cellule della guaina nervosa, che sono masse tumorali formate da iperplasia localizzata o diffusa delle fibre nervose periferiche, mediastino intratoracico Il tumore è spesso a colpo singolo.Il tasso maligno di neurofibromatosi in questo tipo di paziente può arrivare fino al 4% al 10% Il tumore derivato dalla guaina nervosa della radice del nervo spinale e del nervo intercostale può espandersi ed espandersi nel forame intervertebrale. Il tumore al di fuori del forame intervertebrale è spesso più grande della parte interna del forame intervertebrale.Occasionalmente, nel mediastino si osservano due tumori sfinterici insoliti: melanoma schwannomas, tumori granulocitari, che si confermano provengono da cellule neuronali. È una lesione maligna ed è classificata come schwannoma maligno Il sarcoma neurogeno (tumore a cellule di Schwann maligno) rappresenta meno del 10% dei tumori neurogenici adulti ed è più comune nei giovani di età compresa tra 10 e 20 o 60-70 anni. Negli anziani, la struttura vicino al tumore viene spesso violata e possono verificarsi metastasi a distanza: al microscopio il numero di cellule viene aumentato in modo anomalo, polimorfismo nucleare e mitosi.
Prevenzione
Prevenzione del tumore della guaina del nervo mediastinico
Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.
Complicazione
Complicanze tumorali della guaina del nervo mediastinico Complicanze, ascesso epidurale
1. Ematoma epidurale: i muscoli paravertebrali, le vertebre e il plesso venoso durale non sono completamente emostasi, l'ematoma può formarsi dopo l'operazione, causando una paralisi degli arti, che si verifica entro 72 ore dopo l'intervento chirurgico, anche nel caso di tubo di drenaggio L'ematoma può anche verificarsi. Se si verifica questo fenomeno, dovrebbe essere attivamente esplorato per rimuovere l'ematoma e smettere completamente di sanguinare.
2. Edema del midollo spinale: spesso causato dall'intervento chirurgico del midollo spinale ferito, manifestazioni cliniche simili all'ematoma, trattamento con disidratazione, ormoni, casi gravi possono essere nuovamente operati, dura aperta.
3. Perdita di liquido cerebrospinale: principalmente causata dalla sutura dello strato muscolare e durale non è stretta, in caso di drenaggio, il tubo di drenaggio deve essere rimosso in anticipo. Se la perdita è inferiore, è possibile osservare la modifica del farmaco.Se la perdita non può essere fermata o la perdita è eccessiva, la fistola deve essere suturata in sala operatoria.
Sintomo
Sintomi tumorali della guaina del nervo mediastinico Sintomi comuni Coinvolgimento del plesso brachiale Dolore acuto Compressione del midollo spinale Coinvolgimento della catena simpatica del collo Dislocazione tracheale e mediastinica Ipossiemia Disfagia Rigidità toracica Difficoltà respiratorie Dispnea acuta
I tumori benigni derivati dalla guaina nervosa, per lo più asintomatici, si trovano spesso nelle radiografie del torace di routine, mentre in alcuni pazienti i sintomi sono spesso causati da cause meccaniche, come dolore al torace o alla schiena a causa di nervi intercostali, ossa o parete toracica Pressioni o infiltrazioni, tosse e difficoltà respiratorie sono causate dalla compressione dell'albero bronchiale, la sindrome di Pancoast è il coinvolgimento del plesso brachiale, la sindrome di Horner è coinvolta nella catena simpatica cervicale, la raucedine è l'invasione del tumore del nervo laringeo ricorrente, dal 3% al 10% I pazienti con tumori che sporgono nella colonna vertebrale, gonfiore a forma di manubrio nel canale spinale possono manifestare sintomi di compressione del midollo spinale, intorpidimento degli arti inferiori, disturbi del movimento, sebbene il 60% dei pazienti con tumori a forma di manubrio abbia sintomi associati alla compressione del midollo spinale, ma Esiste ancora qualche sintomo asintomatico: quando il tumore cresce enormemente o malignamente, può occupare un lato della cavità toracica e il mediastino si sposta verso il lato sano. I polmoni del paziente sono completamente compressi dal tumore e non hanno alcuna funzione. Gradualmente, senso di costrizione toracica, mancanza di respiro e sintomi aumentano dopo l'attività. Può causare respiro sibilante, depressione parziale dopo compressione polmonare, infezione polmonare ricorrente, tosse, catarro, febbre, alcuni possono avere dispnea acuta e Spostare la trachea, il suono respiratorio del lato interessato scompare, l'analisi dei gas nel sangue suggerisce l'ipossiemia, a causa dello spostamento del cuore, la compressione del tumore della vena cava superiore può verificarsi nella sindrome della vena cava superiore, la compressione dell'esofago può verificarsi disfagia, generalmente da asintomatica Ci sono sintomi che vanno da 3 mesi a 3 anni, è stato riportato fino a 14 anni, il fibroma nervoso maligno è visto raramente, la crescita di schwannomi maligni è spesso precoce e i sintomi sono spesso più pesanti. Spesso, si verifica un forte dolore dovuto all'invasione del tumore dei tessuti adiacenti.
Esaminare
Esame del tumore della guaina del nervo mediastinico
1. I tumori neurogenici osservati nelle radiografie del torace sono sostanzialmente simili e non vi sono evidenti differenze tra manifestazioni benigne e maligne. I film di raggi X ortotopici mostrano ombre circolari o ellittiche uniformi nella cavità toracica e occasionalmente triangolari o lobulati, Il bordo interno si trova spesso nel mediastino e la fetta laterale mostra che il tumore si trova nell'area paraspinale della colonna vertebrale, il confine è chiaro e anche le ossa adiacenti possono cambiare.
Come: costole ed erosione del corpo vertebrale, aumento del forame intervertebrale, spazio intercostale allargato ed eversione del valgo, ma spesso non possono spiegare la natura del tumore, perché la crescita del tumore causata dalla compressione locale, il peduncolo si è appiattito Anche il corpo vertebrale trasversale del peduncolo viene distrutto, accompagnato dall'espansione del forame intervertebrale, che è un segno radiografico speciale del tumore a forma di manubrio mediastinale posteriore. La tavoletta di tintura del tratto digestivo superiore mostra anche la distorsione dell'esofago.
2. La TAC ha mostrato che il tumore si trovava nel mediastino posteriore, vicino al paravertebrale, il confine del tumore era chiaro, rotondo, ovale e alcuni casi di tumori benigni o maligni potevano avere lobi. Nei pazienti con neurofibromatosi multipla, il tasso di rilevazione della TAC è spesso superiore a quello della normale radiografia del torace.
3. Immagini a risonanza magnetica (MRI) Le immagini potenziate di T1 e T2 possono mostrare che la neurofibromatosi ha una zona periferica caratteristica ad alta densità e una zona centrale a media densità, mentre gli schwannomi sono zone eterogenee ad alta densità, TC o La risonanza magnetica può determinare l'estensione dell'invasione del tumore nel canale spinale, che può anche essere utilizzata per determinare l'entità del coinvolgimento, tuttavia attualmente viene utilizzato un esame radiografico spinale avanzato per comprendere l'invasione del tumore, come un tumore neurogeno gigante su un lato del torace. I film a raggi X e i film CT possono mostrare che enormi tumori occupano l'intera cavità toracica, il mediastino si sposta sul lato sano, la trachea viene spostata, compressa o ristretta, il polmone interessato viene compresso e il comune versamento intra-toracico è comune.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi del tumore della guaina del nervo mediastinico
L'età di insorgenza dei tumori derivati dallo sfintere è di 20-50 anni, osservata occasionalmente nei bambini.L'incidenza è simile tra uomini e donne, ma il sarcoma neurogeno tende a manifestarsi in pazienti con schwannomi benigni ad entrambe le estremità, 10-20 L'età e i 60-70 anni, dopo aver compreso l'anamnesi, sono difficili da diagnosticare in base alle manifestazioni cliniche La diagnosi dipende principalmente dall'esame patologico postoperatorio.
La neurofibromatosi con neurofibromatosi intratoracica deve essere differenziata dalle rare sporgenze meningee, che non è difficile da diagnosticare a causa della sua neurofibromatosi periferica.
