policondrite recidivante
Introduzione
Introduzione alla policondrite ricorrente La policondrite ricorrente è una malattia rara che colpisce più sistemi e sistemi e presenta lesioni distruttive infiammatorie progressive con recidiva e remissione, che coinvolgono cartilagine e altri tessuti connettivi sistemici tra cui orecchio, naso, occhi, tratto respiratorio articolare e sistema cardiovascolare. e così via. Jaksch-Wartenhorst, 1923: Descrive per la prima volta le manifestazioni cliniche di questa malattia e la chiama policlondropatia Nel 1960 Pearson analizzò 12 pazienti e la chiamò policondrite ricorrente. L'eziologia e la patogenesi non sono ancora chiare, ma sempre più prove indicano che la malattia ha meccanismi autoimmuni coinvolti. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,02% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: retinite da edema del disco ottico
Patogeno
Policondrite ricorrente
(1) Cause della malattia
L'eziologia non è chiara, ma i fattori sistemici sono suggeriti dal sito della malattia e spesso accompagnati da malattie sistemiche.La presenza di anticorpi di collagene di tipo II su glicosaminoglicani e collagene di tipo II è la prova di disturbi immunitari.
(due) patogenesi
Appartiene alle malattie del disturbo immunitario e la patogenesi specifica non è ancora chiara.
Prevenzione
Prevenzione ricorrente della policondrite
Questa malattia è una malattia immunitaria e occorre prestare attenzione al miglioramento dell'immunità.
Complicazione
Complicazione ricorrente di policondrite Retinite da edema del disco ottico
Gli occhi mostravano retinite, paralisi muscolare extraoculare, edema del disco ottico e simili.
Sintomo
Sintomi ricorrenti di multicondite Sintomi comuni Infiammazione sclerale esterna Dolore auricolare Sella-naso conduzione sordità 2o dolore alla cartilagine costale Contrazioni di proteinuria Blocco della tromba di Eustachio
1. Prestazioni oculari: le lesioni oculari più comuni sono sclerite o infiammazione sclerale, ma possono verificarsi anche uveite anteriore, retinite, paralisi muscolare extraoculare, neurite ottica, congiuntivite, cheratite ed esoftalmo. .
(1) Sclerite: l'incidenza della sclerite nei pazienti con RP è del 14% e l'incidenza di RP nei pazienti con sclerite è dallo 0,96% al 2,06%. La sclerite può essere sclerite anteriore diffusa, nodulare, necrotizzante e sclerite posteriore, spesso associata ad altre lesioni attive come la condrite nasale e l'artrite. La sclerite è prevalentemente ricorrente ed è associata a uveite anteriore e cheratite ulcerosa marginale.
(2) infiammazione esterna sclerale: l'infiammazione esterna sclerale è una manifestazione comune di RP. Secondo Foster et al., L'incidenza dell'infiammazione sclerale nei pazienti con RP è del 39%, che può essere semplice o nodulare, monoculare o binoculare e facile da ricadere.
(3) Cheratite: è una manifestazione oculare comune associata alla sclerite RP.
(4) Uveite anteriore non granulomatosa: un'altra manifestazione oculare comune associata alla sclerite RP.
2. Manifestazioni non oculari: la condrite auricolare è la manifestazione più comune di RP. Circa l'88,6% dei pazienti ha un'infiammazione della cartilagine dell'orecchio esterna, che può avere dolore improvviso o grave nei padiglioni unilaterali o bilaterali, accompagnato da arrossamento e gonfiore. L'infiammazione ripetuta a lungo termine può causare l'assorbimento della cartilagine, rendendo la forma dell'orecchio libera, morbida e cadente. Circa il 50% dei pazienti coinvolge l'orecchio medio e l'orecchio interno, causando perdita dell'udito, disfunzione vestibolare, ostruzione della tuba di Eustachio, stenosi del canale uditivo esterno e sordità conduttiva. L'infiammazione della cartilagine nasale si verifica nel 50% dei pazienti e può essere ulteriormente sviluppata per formare deformità del naso a sella. La bronchite laringea si verifica nel 50% dei pazienti e gravi lesioni laringee possono causare raucedine, collasso fatale delle vie aeree o soffocamento, con il 10% dei pazienti che muoiono. L'ulteriore sviluppo dell'infiammazione bronchiale può causare polmonite e insufficienza respiratoria. Dal 50% all'80% dei pazienti può sviluppare lesioni articolari, che sono monoartrite o infiammazione poliarticolare non erosive, indeformabili e RF negative, le più comunemente colpite sono le articolazioni della cartilagine costale. Il 25% dei pazienti ha una manifestazione cardiovascolare di infiammazione macrovascolare. Malattia infiammatoria aortica con disfunzione causata da aneurisma dell'aorta toracica e addominale, rigurgito aortico e reflusso sanguigno, nonché coinvolgimento della radice aortica e lesioni in prossimità del sistema di conduzione cardiaca, anomalie dell'ECG.
Manifestazioni cliniche di infiammazione vascolare piccola e media, comprese lesioni cutanee, disturbi renali e del sistema nervoso. Le lesioni cutanee includono porpora orticaria, eritema nodulare, leucoplachia reticolare, angioedema e tromboflebite migratoria. Le lesioni renali possono presentare glomerulonefrite proliferativa focale formata dalla mezzaluna, causando proteinuria o ematuria microscopica e nefropatia da IgA. I disturbi del sistema nervoso includono danni ai nervi cranici di II, VI, VII e VIII, nonché convulsioni, emiplegia, atassia e neuropatia sensoria-motoria. Occasionalmente ci sono febbre, lesioni orali e ulcere genitali.
Esaminare
Policondrite ricorrente
1. Esame di routine del sangue: pigmento positivo o anemia ipocromica, aumento dei globuli bianchi, eosinofilia, aumento della DR (ESR) e proteinuria.
2. Esame patologico: al microscopio ottico, i cambiamenti della cartilagine includono la scomparsa della colorazione della matrice, in cui i neutrofili e i linfociti sono principalmente infiltrati e infine la normale struttura del tessuto viene distrutta, seguita da fibrosi. La microscopia elettronica ha mostrato alterazioni anomale nello strato superficiale di condrociti e fibre elastiche. Esame radiografico: si può riscontrare una grave stenosi tracheale e lievi ostruzioni delle vie aeree negli esami TC e test di funzionalità polmonare.
Diagnosi
Diagnosi ricorrente di multicondite
Generalmente non confuso con altre malattie.
