pannicolite fagocitica istiocitica
Introduzione
Introduzione alla panniculite fagocitica dei tessuti Nel 1980, Winklemann et al. Proposero per la prima volta il nome di faringite faringea istiocitica (panniculite istiociticogocitica) e riportarono 5 casi. È una malattia proliferativa delle cellule tissutali benigne caratterizzata da noduli multipli sottocutanei teneri sistemici, ipertermia, epatosplenomegalia, riduzione completa delle cellule del sangue, emorragia e alterazioni dell'emoagglutinazione.La caratteristica principale dell'istopatologia è che i componenti del sangue di fagocitosi delle cellule di tessuto. Formando cellule "bean bag", la malattia è causata dall'infiltrazione del tessuto adiposo sottocutaneo da parte di cellule tissutali con attività fagocitica, che spesso coinvolgono più organi, noduli sottocutanei, febbre, riduzione delle cellule del sangue intero, emorragia, insufficienza epatica e renale e così via. Conoscenza di base La percentuale di malattia: questa malattia è rara, il tasso di incidenza è di circa lo 0,0002% - 0,0004% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: coagulazione intravascolare diffusa
Patogeno
La causa della panniculite fagocitica dei tessuti
(1) Cause della malattia
La causa di questa malattia non è stata ancora determinata. Si ritiene generalmente che possa essere correlato a malattie o infezioni ematopoietiche. La maggior parte degli studiosi ritiene che l'insorgenza di questa malattia sia correlata a infezioni microbiche, in particolare a infezioni virali. Sono stati segnalati casi di infezione acuta da virus EB e alcune persone credono che questa malattia Esistono molte somiglianze con l'istiocitosi maligna, che può essere considerata una variante, ovvero l'estensione della lesione si manifesta principalmente nell'istiocitosi maligna della pelle.
(due) patogenesi
La patogenesi non è ancora chiara.
1. Alcune persone hanno utilizzato la tecnologia di ricombinazione dei linfociti T per osservare un gran numero di linfociti T benigni in pazienti con lesioni sottocutanee Si ritiene che questa malattia possa essere una malattia reattiva basata sulla proliferazione dei linfociti T, oppure è la stessa malattia dei linfociti T, nodularità. Panniculite, panniculite fagocitica dei tessuti, istiocitosi maligna, i tre hanno sintomi clinici simili, la patologia è espressa come proliferazione delle cellule dei tessuti, invasione e fagocitosi, solo a vari livelli, tra i tre Le relazioni e se possono essere considerate come un gruppo di malattie con una distribuzione spettrale devono ancora essere ulteriormente studiate in futuro.
2. Per la membrana lipidica lobulare con necrosi grassa focale, nel citoplasma si possono vedere cellule infiltranti eccetto i linfociti, cellule tissutali morfologicamente ben differenziate, ma con citante attività fagocitica, globuli rossi fagocitari, globuli bianchi e citoplasma Frammenti di piastrine, che sono caratteristici delle cosiddette cellule "simili a fagioli", possono anche essere trovati nei tessuti viscerali come linfonodi, fegato, milza e midollo osseo.
Prevenzione
Prevenzione della panniculite fagocitica delle cellule del tessuto
1. Rimuovere le lesioni infette, prestare attenzione all'igiene, rafforzare l'esercizio fisico e migliorare la funzione autoimmune.
2. La legge della vita, del lavoro e del riposo, a proprio agio, evita una forte stimolazione mentale.
3. Rafforzare l'alimentazione, il digiuno e il freddo.
4. Diagnosi precoce, trattamento precoce.
Complicazione
Complicanze della panniculite fagocitica tissutale Complicanze, coagulazione intravascolare diffusa
Nella fase avanzata della malattia, vi è un coinvolgimento viscerale, riduzione completa delle cellule del sangue, porpora o ecchimosi della pelle, epatosplenomegalia, insufficienza epatica e renale, emorragia viscerale terminale, coagulazione intravascolare disseminata, infezione e altre morti.
Sintomo
Film lipidico fagocitario delle cellule del tessuto infiammazione sintomi comuni epatosplenomegalia nodulare ipertermia squamosa noduli sottocutanei squamosi coagulazione intravascolare riduzione delle cellule del sangue intero
Manifestazioni precoci di episodi ricorrenti di noduli o placche sottocutanei teneri, piccoli come i semi di soia, grandi come il palmo, contorno chiaro, media durezza, superficie rossastra o marrone chiaro, possono presentare squame, dolore cosciente o tenerezza, necrosi E ulcere, danni alla pelle possono essere applicati in tutto il corpo, principalmente nell'addome e negli arti inferiori e glutei, possono anche essere trovati nel collo, nel tronco, ecc., In seguito possono apparire macchie viola o erosione o ulcerazione della mucosa orale e danni alla malattia di Weber-Christian Molto simile, il danno sistemico è spesso accompagnato da sintomi, può avere fegato e milza e linfonodi, ittero, serosite, dolori articolari, spesso accompagnati da febbre nel corso della malattia, principalmente febbre alta, può causare riduzione delle cellule del sangue intero, disfunzione epatica e renale Quando il danno è grave nella fase successiva dello sviluppo, insufficienza epatica e renale, la formazione di coagulazione intravascolare diffusa (DIC) e sanguinamento periferico, compresi il tratto digestivo, il sistema respiratorio e il sanguinamento del sistema urinario, spesso sono morti a causa di un fallimento del sistema multiplo.
Esaminare
Esame della panniculite fagocitica dei tessuti
Generalmente ci sono emoglobina, globuli bianchi e trombocitopenia, elevati enzimi epatici, ipoproteinemia, tempo di protrombina prolungato, diminuzione dei livelli di fibrinogeno, aumento dei prodotti di decomposizione della fibrina circolanti e cambiamenti istopatologici: tali cellule fagocitiche possono anche Trovato nei linfonodi, nella milza del fegato, nel midollo osseo e in altri tessuti viscerali, vi è un gran numero di infiltrazioni di cellule infiammatorie nel derma profondo e nei lobuli di grasso sottocutaneo e negli spazi dei lobuli. Le cellule dei tessuti sono estremamente prominenti, il volume delle cellule è grande, il nucleo è rotondo o a forma di rene, uniformemente colorato e il citoplasma è ricco. Occasionalmente, a gruppi di nucleoli o sparsi, esiste un fenomeno di cellule sinciziali, che contengono neutrofili, globuli rossi, piastrine e frammenti nucleolari, che formano cellule tascabili di fagioli, seguite da necrosi delle cellule adipose, emorragia e infiltrazione di neutrofili.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della panniculite fagocitica dei tessuti
Più comuni all'estremità inferiore dei teneri noduli sottocutanei, accompagnati da febbre, epatosplenomegalia, riduzione completa delle cellule del sangue, attività fagocitica istologicamente visibile delle cellule "simili a sacche di fagioli", possono essere diagnosticate.
Diagnosi differenziale
1. Panniculite nodulare: le manifestazioni cliniche dei due sono simili, principalmente dal punto di vista istologico.L'esame istologico della panniculite nodulare può anche essere espresso come proliferazione delle cellule dei tessuti, fagocitosi e invasione, ma solo fagocitosi La formazione di cellule schiumose, senza cellule fagocitanti del sangue per formare cellule "simili a fagioli".
2. Istiocitosi maligna: clinicamente non solo noduli sottocutanei, ma anche noduli e papule della pelle, le cellule dei tessuti hanno una forma anormale, sebbene ci sia la fagocitosi, ma non formano cellule tipiche "simili a fagioli", La condizione è più grave e il decorso della malattia è breve.
3. Linfoma a cellule T simile alla panniculite sottocutanea: vi è infiltrazione di cellule tumorali nel tessuto adiposo, che è T-cell, nucleo tonico moderato e nucleo cerebrale hanno un importante valore diagnostico e possono apparire anche cellule di tessuto fagocitico reattivo.
