leucemia mielomonocitica cronica
Introduzione
Introduzione alla leucemia mielomonocitica cronica La mielomonociticleuemia cronica (CMML) è una leucemia mieloide cronica. Il tasso di incidenza è di circa 1 a 2/100000 / anno, la maggior parte si verifica dopo i 60 anni e il rapporto tra maschio e femmina è di circa 1,5 a 3: 1. Si manifestano principalmente come due gruppi di sintomi, cioè sintomi associati all'ematopoiesi patologica del midollo osseo e sintomi associati alla proliferazione del midollo osseo. La citopenia del paziente dovuta a mielodisplasia anormale può manifestarsi con affaticamento, palpitazioni, pallore, ipotermia, infezione o sanguinamento. Le caratteristiche del proliferativo del midollo osseo sono le seguenti: proliferazione cellulare mononucleare anormale e questa cellula ha caratteristiche di infiltrazione, come infiltrazione extramidollare di pelle, ghiandole, gengive, ossa, linfonodi, epatosplenomegalia e persino milza. Alcuni autori hanno riferito che dei 24 pazienti, il 50% aveva un ingrossamento del fegato, il 45,8% aveva splenomegalia e il 20,8% aveva un coinvolgimento linfonodale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: dopo i 60 anni Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: infezioni polmonari multiple da bronchite
Patogeno
Leucemia mielomonocitica cronica
La MML ha origine da cellule staminali ematopoietiche pluripotenti, che possono causare iperplasia eritroide, conta e quantità piastriniche anormali e funzione linfocitaria anomala. Diversamente dal tipo adulto, la sua proliferazione anormale si verifica principalmente nel singolo sistema granulare e la coltura di cellule staminali in vitro forma principalmente CFU-GM. Gli esami cromosomici sono per lo più normali.
Prevenzione
Prevenzione della leucemia mielomonocitica cronica
1. Evitare il contatto con fattori dannosi Le donne in gravidanza e i bambini dovrebbero evitare l'esposizione a sostanze chimiche nocive, radiazioni ionizzanti e altri fattori che causano la leucemia.In caso di contatto con veleni o materiali radioattivi, è necessario rafforzare varie misure di protezione, evitare l'inquinamento ambientale, in particolare quello ambientale interno; Uso razionale di droghe, cautela con farmaci citotossici.
2. Effettuare vigorosamente la prevenzione e il trattamento di varie malattie infettive, in particolare le malattie infettive virali. Fai un buon lavoro di vaccinazione.
Complicazione
Complicanze della leucemia mielomonocitica cronica Complicazioni bronchite infezioni polmonari multiple
Bronchite, infezione polmonare, fegato, milza, linfoadenopatia, eruzione cutanea simile all'eczema, eruzione cutanea suppurativa, sanguinamento dovuto a trombocitopenia.
Sintomo
Sintomi di leucemia monocitica cronica dei granulociti Sintomi comuni Spazzolatura palpitazioni sanguinanti con affaticamento, carnagione pallida, febbre bassa, milza, mucose, macchie sanguinanti, sanguinamento della mucosa della pelle, ingrossamento dei linfonodi pallidi
Si manifestano principalmente come due gruppi di sintomi, cioè sintomi associati all'ematopoiesi patologica del midollo osseo e sintomi associati alla proliferazione del midollo osseo.
La citopenia del paziente dovuta a mielodisplasia anormale può manifestarsi con affaticamento, palpitazioni, pallore, ipotermia, infezione o sanguinamento. Le caratteristiche del proliferativo del midollo osseo sono le seguenti: proliferazione cellulare mononucleare anormale e questa cellula ha caratteristiche di infiltrazione, come infiltrazione extramidollare di pelle, ghiandole, gengive, ossa, linfonodi, epatosplenomegalia e persino milza. Alcuni autori hanno riferito che dei 24 pazienti, il 50% aveva un ingrossamento del fegato, il 45,8% aveva splenomegalia e il 20,8% aveva un coinvolgimento linfonodale.
In base alle caratteristiche del CMML, il CMML può essere suddiviso in fase cronica, fase accelerata e fase acuta. I pazienti cronici sono relativamente stabili, asintomatici o solo con febbre bassa, affaticamento, ecc., Epatosplenomegalia rara. Dopo essere entrati nel periodo accelerato, la malattia progredisce rapidamente, soprattutto nel caso di un marcato aumento dei monociti.La condizione è estremamente grave e la maggior parte muore per sanguinamento, infezione o insufficienza d'organo prima di cambiamenti acuti. C'è anche una mancanza di periodo di accelerazione e il passaggio da cronico ad acuto.
Esaminare
Leucemia mielomonocitica cronica
1, l'esame di routine del sangue ha diversità. Spesso manifestato come anemia e aumento dei globuli bianchi, principalmente aumento dei granulociti e dei monociti, il numero assoluto di cellule mononucleate del sangue periferico> 10 × 109 / L può apparire ingenuo in cellule mononucleari. I granulociti mostrano spesso granulociti maturi, con o senza displasia dei granulociti, che mostrano granulociti immaturi. Alcuni pazienti possono anche avere neutropenia. La maggior parte dei pazienti ha piastrine ridotte, ma alcuni pazienti hanno conte piastriniche normali o elevate.
2, esame della puntura del midollo osseo, il grado di iperplasia è abbastanza diverso, la maggior parte di essi sono ovviamente attivi o estremamente attivi, ma hanno anche una bassa proliferazione. Aumento di granulociti e monociti. I granulociti primari sono> 5% e i protoplasti sono> 5%, ma la somma dei due è <20%. La proliferazione eritroide e megacariocitica è ridotta. Le tre linee hanno diversi gradi di ematopoiesi patologica e le manifestazioni tipiche dell'eritroide sono cambiamenti giganteschi simili a mega, frammentazione nucleare, nucleo simile a petalo, globuli rossi multinucleati e punti basofili dei globuli rossi maturi. L'ematopoiesi simile ai granulociti è caratterizzata da particelle ridotte, troppo piccoli lobi nucleari (malformazione P? H), vacuoli nel citoplasma, ecc., Granuli eccessivi come manifestazione patologica, scarsa specificità. La tipica ematopoiesi patologica dei megacariociti sono piccoli megacariociti, megacariociti linfoidi, megacariociti single-nucleari e megacariociti multi-nucleari.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di leucemia mielomonocitica cronica
Diagnosi differenziale
1. La CMML della sindrome mielodisplastica (MDS) è stata classificata come una delle categorie MDS. Le manifestazioni cliniche e i risultati di laboratorio sono simili, ma le cellule mononucleate del sangue periferico della CMML aumentano di> 1 × 109 / L.
2, leucemia mieloide cronica (LMC) La LMC è anche una delle malattie mieloproliferative. Con le caratteristiche delle malattie mieloproliferative, il grado di mieloproliferazione è per lo più attivo a estremamente attivo, principalmente granuli e altre linee sono inibite. Ha uno specifico cromosoma Ph positivo.
3, leucemia mieloide cronica atipica (aCML) La cosiddetta LMC atipica si riferisce a Ph (-) e non vi è traslocazione di Bcr? Abl di LMC. I leucociti del sangue periferico erano normali o diminuiti e i granulociti immaturi aumentavano (> 0,15) nel sangue, ma non aumentavano i granuli basofili. Il midollo osseo mostrava iperplasia attiva o estremamente attiva, con ematopoiesi multi-lineage, principalmente iperplasia granulocitaria, granuli: rapporto rosso spesso <10: 1, gli eosinofili erano normali o aumentati, ma i granuli basofili non aumentavano. Questo tipo è noto per essere scarsamente potente con gli inibitori della tirosina chinasi (STI571, glivec, Gleevec).
4, leucemia monocitica granulocitaria giovanile (JMML) Questo tipo è un neonato raro e un bambino piccolo, più comune nei neonati di età inferiore ai 2 anni, combinato con le doppie caratteristiche MDS / MPD dei tumori misti delle cellule mieloidi. I bambini hanno spesso manifestazioni cutanee (come eczema e xantomatosi). La JMML è caratterizzata da significativa ematopoiesi patologica a cellule mieloidi, mononucleosi ed elevata emoglobina anti-alcalina (HbF). Bambini con Ph (-), nessun riarrangiamento del bcr? Abl, cellule mononucleari ingenue e anormali intramidollari e proliferazione cellulare precursore eritroide, anomalie delle cellule eritroidi nell'elevazione di HbF (0,15 ~ 0,50) e globuli rossi L'espressione dell'antigene è ridotta.
