polimiosite
Introduzione
Introduzione alla polimiosite La polimiosite è una malattia sistemica del tessuto connettivo caratterizzata da infiammazione, degenerazione e altri cambiamenti nel tessuto muscolare (anche la pelle è spesso colpita, cioè la dermatomiosite), con conseguente debolezza muscolare simmetrica e un certo grado di atrofia muscolare, principalmente negli arti. muscolare. La causa è sconosciuta Può essere causato da una reazione autoimmune. La malattia non è rara, l'incidenza è inferiore al lupus eritematoso sistemico e alla sclerosi sistemica progressiva, ma superiore alla poliarterite nodulare. Il rapporto tra maschio e femmina è di 1: 2. Le persone di qualsiasi fascia d'età possono sviluppare la malattia, ma il tasso di incidenza più elevato va dai 40 ai 60 anni o dai 5 ai 15 anni. L'attività del paziente deve essere limitata fino alla scomparsa dell'infiammazione. L'ormone della corteccia surrenale è il farmaco di scelta. Per i pazienti acuti, il prednisone viene somministrato alla dose di 40-60 mg / die o più. La misurazione continua dell'attività degli enzimi muscolari sierici è il modo migliore per osservare l'effetto. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,02-0,05% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: tosse, aritmia
Patogeno
Causa della polimiosite
La causa è sconosciuta Le risposte immunitarie mediate dalle cellule svolgono un ruolo importante nei muscoli. Il virus può anche essere coinvolto nella patogenesi: strutture muscolari simili a microRNA sono state trovate nelle cellule muscolari e corpi microscopici di inclusione simili a nucleocapsidi paramyxovirus sono stati trovati nei miociti e nelle cellule endoteliali della pelle e della parete muscolare mediante microscopia elettronica. . Un fenomeno correlato di tumori maligni e dermatomiosite (molta più polimiosite) suggerisce che i tumori possono causare miosite, che è il risultato di una risposta immunitaria contro un antigene comune di muscoli e tumori.
La malattia non è rara, l'incidenza è inferiore al lupus eritematoso sistemico e alla sclerosi sistemica progressiva, ma superiore alla poliarterite nodulare. Il rapporto tra maschio e femmina è di 1: 2. Le persone di qualsiasi fascia d'età possono sviluppare la malattia, ma il tasso di incidenza più elevato va dai 40 ai 60 anni o dai 5 ai 15 anni.
patologia
Gli esami dermatologici sono risultati non specifici, come atrofia epidermica, liquefazione delle cellule basali, degenerazione, vasodilatazione e infiltrazione linfocitaria. Le lesioni del tessuto muscolare interessato variano ampiamente. I cambiamenti comuni includono necrosi, fagocitosi, rigenerazione delle fibre muscolari, basofilo, ipertrofia e vacuolizzazione delle cellule muscolari, protrusione nucleolare, atrofia e degenerazione delle fibre muscolari, in particolare intorno al fascio muscolare di pazienti con dermatomiosite; , formazione di vacuolo; variazione delle dimensioni delle fibre muscolari; infiltrazione dei linfociti (particolarmente significativa intorno ai vasi sanguigni); tessuto endometriale e successivamente connettivo nella fascia. L'inclusione della miopatia infiammatoria da miosite corporea è un altro sottotipo: la biopsia muscolare mostra che la necrosi delle fibre muscolari e l'infiltrazione di cellule infiammatorie perivascolari non sono evidenti L'ipertrofia delle fibre muscolari comune contiene granuli basofili nei vacuoli circostanti. Al microscopio elettronico, il corpo dell'inclusione può essere identificato in modo più specifico: nei bambini (la dermatomiosite derivata è più comune), le ulcere e gli infarti si formano ampiamente nel tratto gastrointestinale a causa dell'arterite necrotizzante.
Prevenzione
Prevenzione della polimiosite
Abbina ragionevolmente la dieta e presta attenzione a un'alimentazione adeguata. Garantire un sonno adeguato, prestare attenzione al riposo e migliorare l'immunità.
Complicazione
Complicanze della polimiosite Complicazioni tosse aritmia
Complicanze viscerali della polimiosite
Rispetto all'incidenza di lesioni viscerali in altre malattie del tessuto connettivo (come il lupus eritematoso sistemico, la sclerosi sistemica progressiva), le complicanze viscerali della polimiosite (tranne faringea ed esofagea) sono rare, ma a volte interessano il viscerale La performance è apparsa prima che i muscoli fossero deboli. La polmonite interstiziale (espressa come dispnea e tosse) può verificarsi e può essere un'importante manifestazione clinica. Secondo i rapporti, l'incidenza del coinvolgimento cardiaco sta gradualmente aumentando, principalmente a causa di ECG anormale, come aritmia, disturbo della conduzione e fase intersistolica anormale. In alcuni casi, l'insufficienza renale acuta si verifica a causa di una grave rabdomiolisi, accompagnata da miosinuria (sindrome da spremitura). Alcuni pazienti hanno la sindrome di Sjogren. I sintomi addominali sono più comuni nei bambini, possono avere ematemesi o melena, causati da ulcere gastrointestinali, possono svilupparsi in perforazioni e quindi richiedere un trattamento chirurgico.
Quasi il 15% degli uomini di età superiore ai 50 anni e alcune donne pazienti hanno tumori maligni. Il suo tipo e la posizione della malattia non hanno caratteristiche ovvie.
Sintomo
Sintomi di polimiosite Sintomi comuni Miastenia grave difficoltà disfagia Debolezza simmetrica muscolare Disagio fisico Dolore articolare Debolezza muscolare laringea Febbre con gonfiore e dolore articolari
L'inizio può essere acuto o insidioso. L'infezione acuta può essere un fattore scatenante per le prestazioni o la morbilità dei suoi precursori. Adulti e bambini hanno sintomi simili, ma i bambini sono spesso molto malati e gli adulti sono per lo più occulti. I primi sintomi sono di solito debolezza muscolare o eruzione cutanea prossimale. (Nell'inclusione della miosite corporea, i muscoli distali sono coinvolti anche più pesantemente dei muscoli prossimali). La tenerezza e il dolore muscolari sono significativamente inferiori alla debolezza muscolare. Possono verificarsi eruzioni cutanee, dolori articolari multipli, fenomeno di Raynaud, difficoltà a deglutire, malattie polmonari e malessere generale, febbre, affaticamento, perdita di peso, ecc.
La debolezza muscolare può verificarsi improvvisamente e continuare a progredire per settimane o mesi. Può distruggere il 50% delle fibre muscolari, causando debolezza muscolare (debolezza muscolare indica miosite progressiva). Il paziente aveva difficoltà a sollevare gli arti superiori sopra le spalle, a salire i gradini e ad alzarsi dal sedile A causa della debolezza dei muscoli pelvici e delle spalle, il paziente doveva essere su una sedia a rotelle o costretto a letto. Il flessore cervicale può essere gravemente colpito e non può essere sollevato dal cuscino. La debolezza muscolare laringea è la causa della difficoltà nella pronuncia. Il coinvolgimento dei muscoli della parete toracica e dei muscoli del diaframma può causare insufficienza respiratoria acuta. I muscoli faringei e striati all'estremità superiore dell'esofago causano difficoltà a deglutire e reflusso. L'esofago inferiore e l'intestino tenue sono indeboliti e dilatati, il che è indistinguibile dalla sclerosi sistemica progressiva. Mani, piedi, viso e altri muscoli non sono generalmente stanchi. La contrattura degli arti può verificarsi nella fase cronica delle fasi successive della malattia.
L'eruzione cutanea di solito si verifica nella dermatomiosite, principalmente eritema debole, con edema periorbitale alla lavanda come un caratteristico cambiamento cutaneo nella malattia. Le lesioni cutanee sono leggermente più alte della pelle, con una superficie liscia o squamosa, che può verificarsi nella fronte, nel triangolo del collo, nella spalla, nel torace, nella schiena, nell'avambraccio, nel polpaccio, nel gomito, nel malleolo mediale e nel lato prossimale dell'articolazione interfalangea prossimale. Il letto ungueale e il bordo dell'unghia sono congestionati. Una dermatite desquamativa caratteristica con screpolature della pelle può spesso coinvolgere il lato temporale del dito. Il danno cutaneo può spesso risolversi completamente, ma può anche lasciare pigmentazione marrone, atrofia, cicatrici o macchie bianche. Può verificarsi anche calcificazione della pelle, specialmente nei bambini. La sua distribuzione è simile alla sclerosi sistemica progressiva, ma tende ad essere più estesa (calcinosi universale), specialmente nei pazienti non trattati o trattati in modo inadeguato.
Circa il 30% dei pazienti con miosite e dermatite ha spesso dolori articolari multipli, accompagnati da gonfiore articolare, essudato articolare e artrite non teratogena. Questi dolori reumatici sono generalmente lievi e si verificano più in J. o -1 popolazione positiva per anticorpi. L'incidenza del fenomeno di Raynaud è particolarmente elevata nei pazienti con polimiosite e altre malattie del tessuto connettivo.
Esaminare
Controllo multimosite
I test di laboratorio sono clinicamente utili ma mancano di specificità.
L'ESR è spesso aumentato.
Un piccolo numero di pazienti ha anticorpi antinucleari o cellule di lupus, in particolare quelli con altre malattie del tessuto connettivo. Circa il 60% dei pazienti è positivo per l'anticorpo anti-timocita (RM-1) o l'anticorpo anti-timocita (Jo-1). La relazione tra questi anticorpi e la patogenesi della malattia non è chiara, sebbene l'anticorpo Jo-1 sia un marcatore importante associato all'alveolite fibrotica e alla fibrosi polmonare.
Enzimi muscolari sierici elevati, in particolare transaminasi, creatina chinasi (CR) e aldolasi.
L'esame regolare dei livelli di CK può aiutare a guidare il trattamento; un trattamento efficace può ridurre gli enzimi elevati, mentre nei pazienti con miosite cronica e perdita di massa muscolare, i livelli di enzimi muscolari sono normali anche durante i periodi attivi.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della polimiosite
Esistono cinque criteri diagnostici principali:
(1) debolezza muscolare prossimale;
(2) eruzione cutanea caratteristica;
(3) elevato contenuto di enzimi muscolari sierici;
(4) cambiamenti nella biopsia muscolare (spesso decisiva);
(5) Triade elettromiografica speciale: aumento del potenziale di fibrillazione spontanea e dell'irritabilità positiva dell'onda acuta e dell'inserzione; contrazione attiva ha mostrato potenziale a breve termine multifase; scarica ad alta frequenza ripetuta causata da stimolazione meccanica. L'elettromiografia è generalmente monomorfa, quindi la biopsia dovrebbe essere eseguita su muscoli con EMG anormale, generalmente deltoide e quadricipite, ma al fine di evitare siti che sono stati stimolati dalle sonde EMG, Il materiale deve essere prelevato sull'arto controlaterale. Anche nei pazienti con dermatomiosite e polimiosite, la biopsia muscolare è ancora necessaria per la diagnosi finale e deve essere differenziata da alcune malattie rare come l'inclusione della miosite corporea e la rabdomiolisi dopo l'infezione virale. Dopo la diagnosi, il medico può somministrare una terapia immunosoppressiva ad alcune persone insensibili agli ormoni. A volte è necessaria una biopsia per identificare la ricorrenza della remyelite e la miopatia indotta da corticosteroidi. La risonanza magnetica a volte può distinguere tra aree di edema e infiammazione per dare un risultato positivo, specialmente per i bambini. Per ogni paziente adulto con dermatomiosite, è necessario controllare attentamente la presenza di tumori maligni, ma non è consigliabile eseguire un esame cieco sistemico e traumatico.
Diagnosi differenziale
Diverso dalla dermatomiosite.
