fegato policistico
Introduzione
Introduzione del fegato policistico Epatopatia policistica, più della metà dei pazienti con malattia renale policistica, fegato policistico spesso invadono l'intero fegato e alcuni pazienti con epatopatia policistica sono limitati a una o metà del fegato. La maggior parte della malattia epatica policistica è congenita, cioè la formazione di cisti epatiche a causa di alcune anomalie nello sviluppo congenito. I pazienti con epatopatia policistica di solito presentano sintomi fino ai 30-50 anni di età e le pazienti con cisti di grandi dimensioni possono interferire con il processo di consegna. La cisti è cresciuta lentamente, la malattia si è lamentata del gonfiore addominale e ha sentito i grumi. Se la cisti opprime gli organi adiacenti, possono comparire i sintomi. Può verificarsi eccessivo dolore addominale a meno che non vi sia una combinazione di emorragia intracapsulare, rottura o rottura della cisti. A volte possono esserci pienezza addominale o forte pressione, perdita di appetito, nausea e vomito. Occasionalmente causato da ostruzione biliare causata da ittero. Il trattamento consiste principalmente in una dieta a basso contenuto di rame, ridotto assorbimento di rame, aumento dell'escrezione di rame e trapianto di fegato. Il farmaco preferito è la D-penicillamina. Il trapianto di fegato è il modo migliore per curare la malattia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005-0,08% Persone sensibili: più comuni negli anni 30-50 Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: cirrosi
Patogeno
Malattia epatica policistica
Displasia congenita (30%):
La maggior parte della malattia epatica policistica è congenita ed è causata da disturbi dello sviluppo del dotto biliare intraepatico. Durante lo sviluppo embrionale, il dotto biliare in eccesso degenera senza essere collegato al dotto biliare distale: se il dotto biliare extrabiliario non degenera e non assorbe e si espande gradualmente in segmenti e sacche, può formarsi il fegato policistico. La malattia epatica policistica è spesso accompagnata da malattia renale policistica, cisti pancreatica, cisti polmonare o milza e altre malformazioni, come aneurismi cerebrali, diverticolo, doppio uretere, rene a ferro di cavallo o difetto del setto ventricolare, ecc., Possono anche essere utilizzate come prova per la displasia congenita. Il fegato policistico può verificarsi in diversi membri della stessa famiglia ed è non dominante.
Genetico (25%):
È un fenomeno simile tra genitori biologici e progenie e tra progenie. Se i sintomi compaiono nell'infanzia o nell'infanzia sono disturbi autosomici recessivi, il fegato policistico adulto è autosomico dominante.
Patologia:La maggior parte delle cisti epatiche policistiche sono multiple, alcune sono singole, ma anche a causa della fusione multipla atriale in una singola. La maggior parte del fegato policistico colpisce tutto il fegato, la capsula contiene un liquido trasparente privo di bile, il fegato è ingrossato e deformato, la superficie del fegato può essere vista come cisti di colore grigio-bianco di diverse dimensioni, può essere piccola come una punta dell'ago, grande come la testa di un bambino, e la sezione del fegato è a nido d'ape. . Le cisti possono anche essere concentrate in un lobo del fegato, con un maggiore coinvolgimento nel lobo destro. La dimensione della cisti può variare da 8 a 10 cm, ma raramente supera i 10 cm. Il liquido cisti può arrivare a 2000 ml. Potrebbero esserci liquidi trasparenti, siero o gelatinosi nella parete sottile della capsula. Possono essere sanguinanti o purulenti in caso di sanguinamento o infezione. Non contiene bile e il peso specifico è di solito 1,010.
Le cisti generalmente aumentano lentamente con l'età, ma il volume del fegato può rimanere invariato per anni. Quando la cisti si rompe, può fondersi in cisti più grandi. L'istologia non ha mostrato alcun cambiamento nella struttura lobulare epatica, negli epatociti normali, nella cisti circondata da un involucro fibroso e la sua parete della cisti era composta da tessuto connettivo di collagene, rivestito con epitelio colonnare o epitelio del dotto biliare piatto e lo strato esterno era tessuto simile al collagene. Se nella capsula è presente più fluido, l'epitelio può essere appiattito o addirittura assente. Oltre al fegato e ai reni, altri organi come pancreas, milza, polmoni, ovaie, vescicole seminali possono anche avere cisti, che possono anche essere associate ad altre malformazioni congenite tra cui spina bifida e deformità multi-dito. Le cisti sono generalmente un normale tessuto epatico e possono verificarsi fibrosi e iperplasia del dotto biliare in pazienti con malattia cronica e nella fase avanzata possono essere causati danni alla funzionalità epatica, cirrosi e ipertensione portale.
Prevenzione
Prevenzione delle malattie epatiche policistiche
1. In tempi normali, è necessario prestare attenzione per evitare la collisione tra lo spazio intercostale destro e l'addome superiore destro per evitare la rottura della cisti.
2. Poiché il padre o la madre hanno la malattia, questo causerà la malattia del bambino: la cisti non può essere trovata durante l'infanzia e l'infanzia e non può essere rilevata durante la gravidanza. Pertanto, se hai genitori e parenti di questa malattia, devi prestare maggiore attenzione. 3, la storia familiare dovrebbe prestare attenzione alla dieta, non bere, ma non irritante cibo, vita, lavoro, riposo sono regolari, non troppo stanchi. Inoltre, puoi andare regolarmente in ospedale per controllare e curare in base alla situazione reale. 4, se il volume è piccolo, non si possono osservare sintomi clinici, i sintomi o il volume elevato possono essere un trattamento chirurgico attivo, revisione regolare.Complicazione
Complicanze epatiche policistiche Cirrosi da complicanze
Le cisti generalmente aumentano lentamente con l'età, ma il volume del fegato può rimanere invariato per anni. Quando la cisti si rompe, può fondersi in una cisti più grande.Quando la cisti del fegato è abbastanza grande da influire sulla salute, come il malassorbimento digestivo o complicazioni come la rottura della cisti e l'infezione, prendere in considerazione il trattamento chirurgico. Se hai un forte dolore addominale acuto, ematemesi o feci nere, dovresti andare in ospedale. La fibrosi e l'iperplasia del dotto biliare possono verificarsi anche in pazienti con malattia cronica e nella fase avanzata possono essere causati danni alla funzionalità epatica, cirrosi e ipertensione portale.
Sintomo
Sintomi epatici policistici Sintomi comuni Indigestione nausea e vomito Appetito di massa nell'addome superiore diminuzione dell'ingrossamento del fegato Dolore nell'addome superiore destro
Dopo aver sofferto di più cisti epatiche, la prima manifestazione sono i sintomi gastrointestinali. Come indigestione, perdita di appetito, nausea, vomito e dolore addominale in alto a destra, ma non fino a un certo punto. Il fegato è gonfio e il quadrante superiore destro è gonfio, è sexy e non ha ovvia tenerezza. Potrebbero esserci brividi e febbre dopo infezione secondaria.
La superficie epatica di più cisti epatiche può raggiungere noduli cistici sparsi. Come emorragia intracapsulare, infezione combinata o torsione della cisti peduncolare, possono avere prestazioni addominali acute. È raro avere una grande cisti per comprimere il dotto biliare comune o il dotto epatico con ittero: potrebbero non esserci segni positivi e alcuni pazienti possono toccare la massa addominale.
Esaminare
Esame delle malattie del fegato policistico
Ispezione di laboratorio
Cisti ed emorragie occasionalmente anemia, conta dei globuli bianchi è generalmente normale, ma anche fino a 76 × 10 / L. I cambiamenti nei test di funzionalità epatica non erano proporzionali all'allargamento del fegato, con solo occasionale bilirubina indiretta e lieve aumento del BSP. L'aumento della fosfatasi alcalina si osserva solo in alcuni casi. L'azoto ureico nel sangue e la creatinina possono essere aumentati nei reni policistici e nelle unità renali.
Esame di imaging
Nella scansione epatica si possono vedere aree scure B-ultra-visibili e cisti di diverse dimensioni. Il pasto di bario gastrointestinale è visto nello stomaco e nel duodeno, spostamento del colon. La pielografia endovenosa può avere segni di malattia renale policistica. La laparoscopia ha mostrato un fegato ingrossato con molte cisti sulla sua superficie. La biopsia epatica a volte provoca tessuto della parete cistica. La TC mostra una lesione rotonda, a bassa densità con una forma chiara e un confine chiaro. Il bordo è lineare, la densità della capsula è uniforme e non vi è compartimentazione. La scansione piatta può confermare la diagnosi. Dopo il rafforzamento, il contrasto è più chiaro. Durante sanguinamento o infezione secondaria, CT Valore> 20Hu. L'angiografia epatica vede la zona avascolare, costringendo i vasi sanguigni a spostarsi.
Clinicamente, per più di 30 anni, l'aspetto è sano, l'epatomegalia, la funzionalità epatica è normale e accompagnata da malattia renale policistica. Storia familiare, sospettata di malattia epatica policistica. Dopo i sintomi dell'oppressione e degli esami speciali sopra la linea, se la diagnosi è ancora sospetta, è possibile esplodere.
Diagnosi
Diagnosi epatica policistica
diagnosi
La diagnosi può essere eseguita sulla base delle prestazioni cliniche e dei test di laboratorio.
Diagnosi differenziale
L'identificazione del fegato policistico e delle semplici cisti epatiche dipende dalla storia familiare e l'evidenza della presenza di altre cisti di organi aiuta a identificare i due.
L'identificazione di epatopatia policistica e idatide epatica dipende dalla storia epidemiologica, quest'ultima ha anche calcificazioni della parete delle cisti, eosinofilia, test di Casoni ed echinococcosi complementare.
La differenza tra malattia epatica policistica e cancro al fegato deve essere esaminata: sebbene il cancro al fegato possa essere liquefatto, ci possono essere più sezioni di liquefazione, ma il fegato si ingrandisce molto rapidamente e la struttura del fegato è dura. E ci sono altre caratteristiche del cancro al fegato che sono facili da distinguere.
