glomerulonefrite proliferativa mesangiale
Introduzione
Introduzione alla glomerulonefrite proliferativa mesangiale La glomerulonefrite proliferativa mesangiale (MsPGN) è una nefrite diagnosticata patologicamente secondo la microscopia ottica, un gruppo di proliferazione cellulare mesangiale diffusa e vari gradi di matrice mesangiale. La caratteristica principale della malattia glomerulare. La malattia è più comune nei bambini più grandi e nei giovani adulti.L'incidenza dei bambini è più comune tra i 3 ei 15 anni, con un'età media di 8 anni.L'età media di insorgenza degli adulti è di 25 anni. L'incidenza degli uomini è leggermente superiore a quella delle donne. Questo gruppo di malattie è meno comune nella glomerulopatia primaria ed è una delle poche nefriti proliferative nella sindrome nefrosica. Le manifestazioni cliniche di vari tipi patologici sono sostanzialmente simili: indipendentemente dalle manifestazioni cliniche della malattia, sono presenti quasi tutta la proteinuria e l'ematuria, la proteinuria non è selettiva e l'ematuria è spesso un'ematuria microscopica persistente, con il 10%. ~ 20% dei pazienti ha spesso ematuria grossolana parossistica dopo infezione respiratoria, che è un'ematuria glomerulare di grave e diversa malformazione dei globuli rossi urinari. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0025% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: trombosi venosa renale, insufficienza renale
Patogeno
La causa della glomerulonefrite proliferativa mesangiale
Malattia del sistema immunitario (30%):
Esistono tre sottotipi di crioglobulinemia mista nella nefrite proliferativa della membrana secondaria. La crioglobulinemia è una globulina a parte singola, solitamente una proteina del mieloma. Di solito, la globulina IgM di picco a pianta singola si lega alle IgG, noto anche come fattore del vento anti-IgG, mentre il tipo III è un'immunoglobulina di picco multi-pianta. La crioglobulinemia di tipo II e III è soggetta a danno renale. Le sue caratteristiche patologiche sono l'iperplasia delle cellule mesangiali, i leucociti, in particolare l'infiltrazione di cellule mononucleate e l'ispessimento della membrana basale glomerulare. Circa 1/3 dei casi presenta arterite piccola e media e vi è formazione di microtrombi nei capillari. L'eziologia e la patogenesi dell'MPGN non sono ben definite. La MPGN di tipo I è considerata una malattia del sistema immunitario causata dalla deposizione ripetuta di complessi immunitari insolubili relativamente grandi. Complessi immunitari sono anche presenti nel siero di pazienti con MPGN di tipo II, crioglobulina, anomalie del complemento e C3 sierica continuano a diminuire. Entrambi suggeriscono il ruolo dei complessi immunitari nella MPGN di tipo II.
Malattia degli autoanticorpi (30%):
Il fattore di nefrite C3 (C3NeF) può essere rilevato nel siero di pazienti affetti da MPGN.C3NeF è un autoanticorpo della convertasi C3bBb, che migliora l'azione di C3bBb, con conseguente attivazione continua del bypass del complemento, con conseguente ipocomplementemia persistente e degenerazione della membrana basale. Pertanto, il disturbo del metabolismo del complemento è il collegamento centrale. Inoltre, il trapianto di rene MPGN spesso si ripresenta, può causare nefrite a causa della deposizione di sostanze nel siero del paziente che può causare un'anormale formazione di glicoproteina sulla membrana basale.
Genetica (20%):
La malattia può essere correlata all'ereditarietà e l'HLA-B7 è comune nei pazienti con MPGN di tipo II. La maggior parte dei pazienti MPGN di tipo I hanno un alloantigene specifico delle cellule B.
Prevenzione
Prevenzione della glomerulonefrite proliferativa mesangiale
Inizia con la tua salute, di solito evita affaticamento, dieta ragionevole, esercizio scientifico, migliora la forma fisica, migliora l'immunità del corpo, per prevenire le malattie. Per i pazienti con e con complicanze, la prevenzione e il trattamento attivi ed efficaci devono essere effettuati per malattie primarie e complicanze. Una volta rilevata un'infezione, gli antibiotici sensibili, potenti e non neotossici per i batteri patogeni devono essere selezionati in modo tempestivo e quelli con un'infezione chiara devono essere rimossi il più presto possibile per prevenire il progressivo sviluppo di insufficienza renale.
Complicazione
Complicanze della glomerulonefrite proliferativa mesangiale Complicanze, trombosi venosa renale, insufficienza renale
1. infezione
La glomerulonefrite proliferativa mesangiale si manifesta come sindrome nefrosica, un gran numero di perdita di proteine, malnutrizione, disfunzione immunitaria e l'uso del trattamento con glucocorticoidi possono ridurre la resistenza del corpo, indurre malattie infettive e i segni clinici spesso non lo sono Ovviamente, sebbene ci siano molti antibiotici tra cui scegliere, se il trattamento non è tempestivo o incompleto, è ancora facile causare la ricorrenza della sindrome nefrosica e il peggioramento della malattia e persino portare alla morte del paziente.
2. Trombosi, embolia
L'aumento della viscosità del sangue dovuta alla concentrazione del sangue (riduzione efficace del volume del sangue) e all'iperlipidemia; una grande perdita di proteine e un aumento delle proteine sintetiche compensative nel fegato possono causare uno squilibrio nei sistemi di coagulazione del corpo, anticoagulazione e fibrinolisi. Inoltre, l'iperfunzione piastrinica nella sindrome nefrosica, combinata con l'uso di diuretici e glucocorticoidi, può aumentare lo stato ipercoagulabile, soggetto a trombosi, complicanze emboliche. Tra questi, la trombosi venosa renale è il più comune e 3/4 casi sono lenti a formarsi, quindi i sintomi clinici non sono evidenti. Inoltre, la trombosi vascolare polmonare, l'embolismo, la vena degli arti inferiori, la vena cava inferiore, la trombosi vascolare coronarica e la trombosi cerebrovascolare non sono infrequenti. Le complicanze della trombosi e dell'embolia sono fattori importanti che influenzano direttamente l'effetto terapeutico e la prognosi della sindrome nefrosica.
3. Insufficienza renale
I pazienti con sindrome nefrosica possono avere un flusso sanguigno renale ridotto a causa di un volume sanguigno insufficiente e indurre azotemia pre-renale. L'insufficienza renale acuta può verificarsi in un piccolo numero di casi. A causa dell'ipertensione intraluminale, il tasso di filtrazione glomerulare viene indirettamente ridotto, portando a insufficienza renale acuta. Comune nei pazienti di età superiore ai 50 anni, non vi sono evidenti incentivi, manifestati come oliguria o assenza di urina, l'espansione del diuretico non è valida. L'esame patologico della biopsia renale ha mostrato che le lesioni glomerulari erano lievi, l'edema grave diffuso interstiziale renale, i tubuli renali erano normali o alcune cellule erano degenerate, necrotiche e c'erano un gran numero di getti proteici nei tubuli renali.
Sintomo
Nefrite glomerulare proliferativa mesangiale sintomi comuni lombalgia con area renale russare ematuria con proteinuria insufficienza renale cronica ematuria
Questo gruppo di malattie è meno comune nella glomerulopatia primaria ed è una delle poche nefriti proliferative nella sindrome nefrosica. Le manifestazioni cliniche di vari tipi patologici sono sostanzialmente simili: indipendentemente dalle manifestazioni cliniche della malattia, sono presenti quasi tutta la proteinuria e l'ematuria, la proteinuria non è selettiva e l'ematuria è spesso un'ematuria microscopica persistente, con il 10%. ~ 20% dei pazienti ha spesso ematuria grossolana parossistica dopo infezione respiratoria, che è un'ematuria glomerulare di grave e diversa malformazione dei globuli rossi urinari. Circa un terzo dei pazienti è associato a ipertensione e il grado di ipertensione è generalmente lieve, ma ci sono anche casi, in particolare i pazienti di tipo II, che possono avere ipertensione grave e la terapia ormonale ad alte dosi può anche indurre crisi ipertensiva. Almeno la metà dei pazienti ha insufficienza renale acuta o cronica e l'insufficienza renale all'inizio della malattia indica spesso una prognosi sfavorevole. I pazienti hanno spesso cellule positive più gravi di anemia pigmentata dopo l'insorgenza, manifestate come pallide, mancanza di respiro, affaticamento e il grado di anemia non è proporzionale al grado di disfunzione renale.
Esaminare
Esame della glomerulonefrite proliferativa mesangiale
Ispezione di laboratorio:
1. Esame delle urine: ci sono spesso anomalie evidenti L'esame microscopico mostra ematuria glomerulare I globuli rossi nelle urine sono pleomorfi L'incidenza dell'ematuria rappresenta dal 70% al 90%, spesso al microscopio. Le proteine delle urine sono spesso non selettive. Le proteine macromolecolari come la C3 e la macroglobulina α2 si trovano nelle urine.
2. Esame del sangue: la maggior parte della funzione renale precoce era normale e un piccolo numero di velocità di filtrazione glomerulare diminuiva. I livelli sierici di IgG erano leggermente diminuiti e, in pochissimi casi, i livelli di C4 erano ridotti e, in alcuni casi, i complessi immunitari circolanti di IgM o IgG nel sangue erano positivi. I livelli sierici di IgA non erano elevati, il complemento C3 era normale, i titoli "O" anti-streptavidina erano generalmente normali e gli anticorpi antinucleari e il fattore reumatoide erano negativi.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della glomerulonefrite proliferativa mesangiale
La diagnosi di MPGN richiede l'esclusione di tutti i fattori secondari come l'epatite B o l'epatite C, l'AIDS, altre infezioni o malattie del tessuto connettivo. La diagnosi di MPGN si basa principalmente sull'esame istopatologico: con la crescente prevalenza di MPGN associata a epatite C e MPGNC associata a HIV, i pazienti con MPGN apparentemente primaria devono sottoporsi a un esame sierologico corrispondente. Le malattie comuni che devono essere identificate sono:
1. Nefropatia diabetica: nella maggior parte dei glomeruli si verificano lesioni nodulari MPGN, mentre la nefropatia diabetica ha relativamente pochi granuli con lesioni nodulari e può essere identificata mediante immunopatologia.
2. Nefropatia da amiloidosi HE, colorazione rossa del Congo e microscopia elettronica possono essere identificati.
3. Nefrite a catena leggera: è difficile identificare MPGN al microscopio ottico e l'immunopatologia può essere chiaramente distinta.
4. Nefrite da lupus: l'ipocomplementemia cronica deve essere differenziata dalla nefrite da lupus. Esistono molti tipi di cambiamenti patologici nella nefrite da lupus, ad esempio possono verificarsi cambiamenti simili a MPGN simili ai tipi I e III, ma la nefrite da lupus può avere IgG, IgM, IgA, C3, C4, C1q nel glomerulo. Deposizione, cioè prestazioni "full house", e MPGN è raro in presenza di immunoglobuline multiple e deposizione di complementi.
