Sindrome di Jakesh pediatrica
Introduzione
Introduzione alla sindrome di Jacques per bambini La Von Jakschssyndrome (von Jakschssyndrome) è una sindrome di von Jaksch con fattori patogeni come carenze nutrizionali (principalmente carenze ematopoietiche), rachitismo e infezioni croniche o ricorrenti a lungo termine (come infezioni respiratorie, infezioni del tratto urinario, infezioni della pelle purulente, ecc.). È caratterizzato dall'infanzia, con grave anemia, epatosplenomegalia, aumento della conta dei globuli bianchi periferici e granulociti immaturi e globuli rossi nucleati e la condizione è cronica. La prognosi generale è buona e può essere curata dopo aver rimosso la causa, migliorato l'alimentazione e trattato l'anemia. Conosciuto anche come anemia pseudo-leucemica infantile, splenomegalia infantile, infezione da anemia nutrizionale. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: carenza di vitamina D.
Patogeno
La causa della sindrome di Jacques da bambini
(1) Cause della malattia
Questo sintomo è un tipo speciale di anemia nei neonati e nei bambini piccoli, non è una malattia indipendente, è una reazione speciale all'anemia e alle infezioni nei neonati e nei bambini piccoli. Generalmente, la durata della vita dei globuli rossi è ridotta, la distruzione è accelerata, la funzione ematopoietica del midollo osseo è scarsa e il disturbo del metabolismo del ferro è il principale. ragioni.
(due) patogenesi
L'infezione primaria del bambino è durata più di un mese: nell'infezione cronica il sistema reticoloendoteliale proliferava e iperfunzione, i globuli rossi venivano distrutti prematuramente, la sua durata di vita era ridotta da 120 giorni a 80 giorni e la compensazione del normale midollo osseo. La capacità è molto forte, se la vita dei globuli rossi è lieve o moderatamente ridotta, è facile da compensare e non si verifica anemia. Quando infetto, il midollo osseo manca della corrispondente capacità compensativa, che è la principale causa di anemia. La misurazione dell'eritropoietina dimostra che l'eritropoiesi Produzione insufficiente, non in grado di adattarsi alle esigenze di infezione, inoltre, ci sono barriere all'uso del ferro, il ferro sierico è significativamente ridotto al momento dell'infezione, anche la capacità di legame totale del ferro è ridotta, il che può essere correlato alla riduzione della produzione di transferrina, fegato, milza e midollo osseo, ecc. La quantità di ferro immagazzinato nel tessuto aumenta, ma il ferro rilasciato nel plasma dal sistema reticoloendoteliale viene ridotto, cioè il cosiddetto blocco di ferro del sistema reticoloendoteliale e il disturbo del metabolismo del ferro può essere corretto dopo il ripristino dell'infezione.
Prevenzione
Prevenzione della sindrome di Jacques nell'infanzia
1. Fare un buon lavoro in vari lavori di vaccinazione.
2. Rafforzare l'alimentazione, migliorare la forma fisica e promuovere la salute.
Complicazione
Complicanze della sindrome di Jacques per bambini Carenza di vitamina D complicanze
Infezioni ripetute, ingrossamento del fegato e della milza possono essere associati a carenza di vitamina D. La comparsa di carenza di vitamina D è strettamente correlata al metabolismo del calcio e del fosforo.L'effetto sul corpo è sistemico e le sue eccezionali prestazioni sono il rachitismo o l'osteomalacia. È dovuto alla mancanza di vitamina D nella dieta o alla mancanza di luce solare nel corpo umano La sintesi di vitamina D nel corpo è ridotta, con conseguente carenza di vitamina D, che porta a una calcificazione ossea anormale.
Sintomo
Sintomi della sindrome di Yakeshi dei bambini Sintomi comuni Infezione ripetuta, pallore, sanguinamento, calore irregolare, evidente piccolo, piccolo edema, epatosplenomegalia
Le principali manifestazioni cliniche sono l'ematopoiesi extra-parenchimale come l'anemia nutrizionale e l'epatosplenomegalia. Infezioni ripetute, ingrossamento del fegato e della milza possono essere associati a carenza di vitamina D.
1. L'incidenza di neonati e bambini piccoli si verifica soprattutto nei neonati dai 6 mesi ai 2 anni.
2. Avere una storia di infezioni croniche o ripetute. L'anemia è più pesante e malnutrita.
3. L'inizio è lento, l'incarnato è gradualmente giallo pallido o ceroso, sottile, mancanza di spirito e febbre spesso irregolare.
4. L'esame fisico mostra che il fegato e la milza sono ovviamente gonfi, in particolare la milza è evidente, anche fino al bacino, e la consistenza è dura. I linfonodi di tutto il corpo possono essere leggermente ingranditi, a volte con punti sanguinanti o edema. Le caratteristiche cliniche come i giovani e i globuli rossi possono essere considerate per la diagnosi.
Esaminare
Esame della sindrome di Jacques per bambini
1. Sangue: il grado di anemia dipende dalla malattia primaria. Più manifestato come moderata o superiore anemia mista nutrizionale. L'emoglobina è superiore a 60 ~ 90g / L (6 ~ 9g / dl), i globuli rossi sono di conseguenza ridotti, le dimensioni non sono uguali, facile da vedere globuli rossi anormali, multi-colorazione e nucleati, si tratta di anemia positiva a piccole cellule del pigmento, si può presentare grave anemia Anemia ipocromica a piccole cellule, reticolociti rosso sangue leggermente aumentati. Leucocitosi, anche fino a 30 × 109 / l ~ 40 × 109 / l, classificazione dei granulociti immaturi in ciascun periodo (anche alcuni granulociti originali), ma ancora più matura. I reticolociti sono normali o ridotti, le piastrine sono normali e i globuli bianchi aumentati.Questi due punti sono diversi dall'anemia sideropenica.
2. Midollo osseo: l'iperplasia del midollo osseo è accettabile, l'iperplasia è attiva o significativamente attiva. La selezione cellulare e la morfologia sono simili all'anemia mista nutrizionale. È possibile proliferare un numero limitato di casi, i linfociti sono relativamente aumentati e i megacariociti sono ridotti. La percentuale di granulociti e globuli rossi è normale e il sistema rosso non è compensato per l'iperplasia.L'emosiderina nel midollo osseo è aumentata.
3. Esame radiografico del torace: in caso di infezione respiratoria, la radiografia del torace mostra un'ombra infiammatoria nei polmoni.
4. Radiografia delle ossa lunghe dell'epifisi: si possono trovare i risultati radiografici della carenza di vitamina D nelle ossa lunghe delle ossa lunghe. La linea di preparazione alla calcificazione delle ossa lunghe dei primi raggi X è sfocata; la preparazione dell'estrema calcificazione scompare, la fine dell'epifisi è allargata e la fine caudale Ha una forma a tazza o pennello e l'osso è scarno, l'osso è piegato o deformato. Il film sull'età ossea a raggi X ha scoperto che l'età ossea è arretrata.
5.B super controllo.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della sindrome di Jacques per bambini
Principalmente secondo l'insorgenza di neonati e bambini piccoli, ci sono evidenti carenze nutrizionali e una storia di infezione ripetuta o cronica, l'anemia è più pesante e malnutrita, l'epatosplenomegalia è particolarmente evidente con splenomegalia e il quadro ematico circostante appare giovane particelle, giovani globuli rossi e altre caratteristiche cliniche La diagnosi può essere considerata.
1. Anemia da carenza di ferro Quando la malattia è grave, si può osservare l'anemia ipocromica a piccole cellule.In questo momento, dovrebbe essere differenziata dall'anemia da carenza di ferro. Quest'ultimo ferro sierico è diminuito, ma la capacità totale di legame del ferro del siero è aumentata e il ferro extracellulare del midollo osseo è ridotto o addirittura scomparso. La milza non è generalmente gonfia.
2. Leucemia: il sangue periferico della malattia può essere visto nei granulociti immaturi e, clinicamente accompagnato da epatosplenomegalia, deve ancora essere differenziato dalla leucemia, principalmente mediante esame del midollo osseo. Le condizioni della leucemia acuta si sviluppano rapidamente e vi è una tendenza all'emorragia: le cellule ingenue nell'immagine del sangue sono principalmente nelle fasi primarie e giovani e le piastrine sono per lo più ridotte. Il midollo osseo presenta tipici cambiamenti di leucemia. Il sangue e il midollo osseo dei bambini con leucemia mieloide cronica sono ovviamente modificati dai granulociti e l'emoglobina fetale è spesso aumentata in modo significativo. Le caratteristiche sopra possono essere identificate.
3. Leucemia: c'è un'infezione primaria, la splenomegalia è più leggera, il quadro sanguigno non ha globuli rossi nucleati, i granulociti presentano alterazioni di infezione e avvelenamento e il quadro sanguigno ritorna normale dopo il controllo della malattia primaria.
4. L'anemia emolitica cronica deve essere differenziata dall'anemia emolitica cronica quando aumentano i globuli rossi e i reticolociti nucleati, che possono presentare anomalie nella morfologia dei globuli rossi o anomalie dell'emoglobina nell'anemia emolitica familiare o nella talassemia e confermare la presenza di emolisi. Test risultati positivi.
5. Altre malattie con ematopoiesi extramidollare: come l'osteopetrosi infantile, la fibrosi del midollo osseo, ecc., Manifestate anche come anemia, splenomegalia, sangue periferico che appare granuli immaturi, globuli rossi, ma spesso la puntura del midollo osseo non ha successo. La biopsia del midollo osseo o la radiografia ossea possono aiutare a identificare.
