Porocheratosi
Introduzione
Introduzione alla cheratosi del poroke La porokeratosi è una cheratosi speciale caratterizzata dall'aspetto di una corneallamella in istologia.Lo strato conico è una sottile cellula parakeratotica cilindrica ben disposta. Distribuito su tutto lo strato corneo. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: muffa
Patogeno
Cause di porokeratosi
(1) Cause della malattia
L'eziologia è sconosciuta, l'ereditarietà autosomica dominante è osservata in PM, PP-PD, DSp e DSAP, LP si trova in gemelli single-sex, manifestazioni cliniche e somiglianze istopatologiche e diversi tipi clinici dello stesso paziente o di diversi pazienti nella stessa famiglia, suggerendo Diverse manifestazioni cliniche hanno un background genetico comune.
(due) patogenesi
La classificazione di questa malattia si basa sulle sue caratteristiche patologiche - lamellare conica e manifestazioni cliniche correlate, ma va notato che gli strati lamellari conici si trovano anche in molte malattie non correlate a questa malattia, come infiammazione, iperplasia e formazione di neoformi, Reed e Leone Si suggerisce che i cloni mutanti delle cellule epidermiche di questa causa possano essere espansi lungo la periferia per formare uno strato conico al confine tra la popolazione clonale e i cheratinociti normali. La clonazione anormale può essere ereditaria e altre cause portano a sintomi clinici. Una delle cause è la luce ultravioletta, che è correlata al DSAP. A causa dell'immunosoppressione, è comune nei trapianti di organi e nei pazienti con infezione da HIV. È associato con DSAP e DSP.L'immunosoppressione grave è ridotta dalla sorveglianza immunitaria, che è benefica per la comparsa di cloni cheratinociti anormali, che alla fine porta alla trasformazione maligna.
Prevenzione
Prevenzione della cheratosi del sudore
(1) Prestare attenzione alla cura della pelle e all'igiene per prevenire le infezioni secondarie.
(2) Mangia più frutta e verdura fresca.
(3) Evitare l'uso di medicinali esterni irritanti.
(4) Proibire il matrimonio di parenti stretti.
Complicazione
Complicanze della porokeratosi Complicazioni milia
La malattia è principalmente caratterizzata da un'eccessiva cheratinizzazione della pelle, quindi l'integrità della pelle può essere distrutta a causa di un'eccessiva cheratinizzazione ed è facile combinare batteri e infezioni fungine, che dovrebbero causare attenzione clinica, spesso osservata in bassa costituzione, o l'uso a lungo termine di immunosoppressori. I pazienti, una volta infettati, devono attivamente effettuare un trattamento antibatterico e antifungino per prevenire la diffusione dell'infezione e invadere il sistema sanguigno per causare sepsi.
Sintomo
I sintomi di porokeratosi sintomi comuni papule pori prurito bloccano il dolore intenso
Il danno di base è una parakeratosi ben definita con un anello atrofico centralmente, una linea o una forma simile a un punto Ci sono cinque tipi clinici (Tabella 1): il classico tipo Mibelli (PM), il tipo superficiale disseminato (DSP) e la trasmissione. Fenotipo superficiale attinico dispersivo (DSAP), palmoplantare disseminato (PPPD), lineare (LP) e macchiato (spesso associato a PM e LP).
1.Mibelli: il danno inizia con papule piccole, marroni, cheratinizzate, che si espandono gradualmente fino a formare placche regolari e anulari con schiarimento dei bordi, bordi cheratinizzati alti, spesso sopra 1 mm, comprese scanalature lineari, Le lesioni manifestate come ipercheratosi e verruche, il centro è spesso atrofico, glabro e mancanza di sudorazione, accompagnato da iperpigmentazione o perdita, diverse lesioni che variano di diametro da pochi millimetri a diversi centimetri, con arti, fianchi e I genitali esterni sono comuni, ma si trovano anche nel viso e nella bocca, che possono influenzare il palmo.
Questo tipo inizia nell'infanzia e il danno si espande lentamente dopo diversi anni, spesso asimmetria, è caratteristico, limitato, per lo più unilaterale, con danni ingenti, confini chiari e solchi diagnostici. Più comune negli uomini.
2. Diffusione superficiale disseminata e disseminata superficiale attinica: la DSP è più comune, coinvolge principalmente gli arti, la simmetria bilaterale, il danno si riscontra anche sotto l'ascella, l'inguine, il perineo, il palmo e la mucosa, circa Nel 50% dei casi, il danno è visibile nell'area esposta (DSAP), che è aggravata in estate, il danno è piccolo, superficiale, singolo, raggruppato e persino centinaia di visibili sulle estremità delle estremità, il danno inizia con una piccola cheratosi I brufoli, principalmente con fovea centrale, da 1 a 3 mm di diametro, più secchi, possono avere eritema, pigmentazione o tono della pelle normale, aumentando gradualmente le lesioni superficiali dell'anello, con lieve atrofia centrale, con scanalature apicali intermittenti Le dighe delle dighe, DSP e DSAP sono relativamente comuni, spesso si verificano all'età di 30-40 anni e si sono sviluppate lentamente nel corso degli anni. Sebbene le donne siano più comuni, la percentuale di maschi e femmine nella famiglia è la metà e l'esposizione agli ultravioletti è troppo lunga, come i pazienti con psoriasi. La fotochemioterapia e la fototerapia possono indurre il DSAP ad aggravare o prolungare il decorso della malattia, che si trova in aree con forte luce solare ed è raro nei neri.
3. Dispensazione del tipo di palmare: un piccolo danno superficiale relativamente singolo, il confine è chiaro, l'ambiente circostante è un rigonfiamento simile a una cresta, l'altezza non è più di 1 mm, la volarizzazione della parte palmare è più ampia e la scanalatura longitudinale lungo la cresta è più evidente. Il danno viene prima visto nel palmo della mano, quindi si diffonde agli arti, al tronco e ad altre parti, comprese le parti non esposte, il numero è grande, prurito e formicolio, il danno alla mucosa è piccolo, a forma di anello o a forma di scorpione, bianco latte e asintomatico, Il numero è più del doppio rispetto a quello delle donne e di solito inizia nell'adolescenza e nella prima età adulta.
4. Tipo di linea: può essere espresso come unilaterale, lineare e ampiamente coinvolto, simile all'epidermide dello scorpione lineare, con lo stesso danno del tipo Mibelli, tra cui papule muschiose, lesioni ad anello piccolo, placche ipercheratotiche con atrofia centrale e caratteristiche Le creste circostanti sono sporgenti, distribuite in gruppi, allineate lungo gli arti e l'estremità distale è facilmente interessata, può essere distribuita nel tronco, che può colpire gli arti unilaterali, e si vede anche sulla faccia e sul tronco omolaterale, a partire da neonati o bambini. Le caratteristiche genetiche non sono ancora chiare e possono essere associate ad altri tipi clinici, con segnalazioni di deterioramento.
5. Tipo di spot: spesso associato al tipo di Mibelli o al tipo di linea, è un gran numero di piccoli punti discontinui visti nel sacco palmare, eccessiva cheratinizzazione, accompagnata da sottili bordi alti, il danno può essere disposto in una linea, anche Può essere integrato in una placca, deve essere prestata attenzione clinica all'identificazione della cheratosi palmoplantare maculata.
Esaminare
Esame della porokeratosi
Istopatologia: il centro della lesione dell'anello mostrava un lieve ispessimento dello strato corneo, uno strato di granuli normale, un'atrofia dello strato spinoso, un'elevata cheratinizzazione alla bocca del tubo del sudore e al bordo della banca, il granello scompariva, lo strato spinoso si ispessiva e lo strato del derma aveva Infiltrazione infiammatoria a base di linfociti, fibre di collagene e atrofia delle appendici, è meglio tagliare il bordo del rigonfiamento simile a una cresta con una scanalatura centrale per l'esame patologico, il solco centrale mostra una depressione epidermica piena di cheratina, che ha un angolo La colonna incompleta, il cosiddetto strato a piastra conica, ha cellule epidermiche anormali alla base della colonna cheratinizzata, che è il cambiamento patologico più caratteristico di tutti i tipi di questa malattia.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della porokeratosi
diagnosi
Secondo le manifestazioni cliniche, la diagnosi generale non è difficile: se necessario, la biopsia può essere eseguita per confermare che l'immagine patologica della malattia ha un valore diagnostico.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale a volte deve essere distinta da lichen planus, espettorato, espettorato, cheratosi, carcinoma epidermico, carcinoma cutaneo in situ e malattia delle fibre elastiche penetranti.
1. Lichen planus anulare: le papule piatte rosso porpora sono disposte a forma di anello; i bordi sono lisci e non ruvidi; prurito soggettivo, possono essere identificati cambiamenti patologici.
2. espettorato espettorato: le lesioni cutanee sono simili allo scorpione, disposte in modo lineare, ci sono alla nascita, i cambiamenti patologici sono facili da identificare.
