Pachidermoperiostosi
Introduzione
Introduzione alla periostosi cutanea spessa La pachiermoperiostosi, nota anche come iperosteogenia periostale ipertrofica cutanea e sindrome di Touraine-Solente-Gole, può essere autosomica dominante e osteoartrosi iperproliferativa secondaria. Spesso secondaria a una varietà di malattie neoplastiche croniche e maligne, la patogenesi non è ancora chiara. L'iperplasia periostale primaria si riscontra principalmente negli uomini, che può essere una malattia genetica autosomica dominante con penetranza diversa. Tali casi sono stati segnalati nel paese. L'iperplasia periostale secondaria può anche essere una malattia genetica, ma spesso causata da gravi patologie epatiche, carcinoma polmonare bronchiale o adenocarcinoma epitelioide, bronchiectasie, ascesso polmonare o da carcinoma gastrico, carcinoma esofageo, carcinoma timico. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,001% -0,002% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: malattia cardiovascolare della pleurite
Patogeno
Cause della malattia periostale della pelle spessa
Il primario può essere autosomico dominante, secondario, noto anche come osteoartrosi iperproliferativa, spesso secondaria a una varietà di malattie neoplastiche croniche e maligne.
Prevenzione
Prevenzione della malattia periostale della pelle spessa
Principalmente per la prevenzione di vari fattori che possono portare a pericarposi dalla pelle spessa. La malattia primaria primaria di questa malattia può essere l'ereditarietà autosomica dominante, pertanto la diagnosi precoce, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono importanti per la prevenzione indiretta di questa malattia, che è spesso secondaria a varie malattie neoplastiche croniche e maligne. Pertanto, il trattamento attivo della malattia primaria è necessario per la prevenzione.
Complicazione
Complicazioni periostali della pelle spessa Complicazioni della malattia cardiovascolare pleurite
L'osteoartrosi ipertrofica primaria può essere complicata da versamento articolare, causando dolore articolare, gonfiore e incapacità di camminare. La mielofibrosi può influire sulla funzione ematopoietica, portando a complicazioni come anemia, leucopenia e trombocitopenia. Le lesioni proliferative gastrointestinali e le anomalie cromosomiche, l'artrosi ipertrofica secondaria possono essere complicate da malattie polmonari e pleuriche, malattie cardiovascolari e malattie extratoraciche.
Sintomo
Sintomi di pericarposi a pelle spessa Sintomi comuni Ipertrofia cutanea Ispessimento della palpebra superiore Rilassamento Strisce orizzontali Approfondimento Versamento articolare Diffuso L'ispessimento periostale si riferisce alla periostite cranica ipertrofica
1. Primario: più comune negli uomini, spesso nel breve periodo dopo la pubertà, viso, fronte, ipertrofia della pelle della testa, rughe, i cambiamenti della fronte sono particolarmente prominenti, la quantità di strisce orizzontali si approfondisce, la testa è un cranio retrogrado, Le palpebre, in particolare le palpebre superiori, sono spesse e allentate, anche le orecchie e le labbra sono spesse, particolarmente grandi, la pelle delle mani e dei piedi è anche ipertrofia, le ossa degli arti e la falange sono ipertrofia, le dita delle dita e dei piedi sono malate, le sacche, l'effusione dell'articolazione del ginocchio, gli arti del paziente sono dolorosi. L'azione è goffa.
Le persone primarie spesso si verificano poco dopo la pubertà. La pelle del viso, della fronte e del cuoio capelluto è ispessita e rugosa. Rughe e scanalature sulla fronte e sulle guance, così come le palpebre ispessite, danno al paziente un viso ansioso e deluso. Le rughe del cuoio capelluto formano un cuoio capelluto. Anche la pelle delle mani e dei piedi è ispessita ma non rugosa. Le ghiandole sebacee sul viso e sul cuoio capelluto sono attive, la secrezione è notevolmente aumentata e l'iperidrosi si verifica nelle mani e nei piedi, facendo sentire il paziente a disagio.
Le dita (dita dei piedi) e le ossa lunghe degli arti sono ispessite per far sì che mani e piedi si comportino come una pala, gli avambracci e i polpacci sono cilindrici a causa dell'ispessimento del periostio e le caviglie e le ginocchia sono gonfie di liquido.
Le lesioni della pelle e delle articolazioni aumentano gradualmente e, dopo 5-10 anni, rimangono invariate per il resto della loro vita e occasionalmente peggiorano progressivamente. Iperplasia eccessiva delle ghiandole sebacee. In alcuni casi, i peli sulla testa e i genitali possono essere radi, gli uomini possono sviluppare lo sviluppo del seno e se la barriera endocrina non è conclusiva. Molti pazienti sviluppano ritardo mentale e, in casi gravi, possono causare perdita del travaglio e accorciare la vita.
2. Secondario: dopo la mezza età, la malattia è più comune nelle donne, i cambiamenti della pelle non sono significativi, le lesioni ossee sono evidenti e veloci e il dolore è cosciente. Dopo che la malattia primaria è alleviata, le lesioni ossee e cutanee sono alleviate. In base ai tipici cambiamenti della pelle e delle ossa possono essere diagnosticati, esame a raggi X di tibia, tibia, tibia, ulna e altre periostiti proliferative, ispessimento periostale diffuso.
Le persone secondarie si vedono principalmente negli uomini di età compresa tra 30 e 70 anni. Le lesioni nelle ossa sono significative e si sviluppano rapidamente e spesso hanno dolore. Tuttavia, le lesioni della pelle non sono significative e anche le singole manifestazioni possono essere significative. Se la lesione primaria viene trattata efficacemente, può ridurre le lesioni ossee e cutanee.
Esaminare
Esame della malattia periostale della pelle spessa
L'esame a raggi X ha mostrato periostite proliferativa come omero, omero, omero e ulna e un ispessimento periostale diffuso.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione della malattia periostale della pelle spessa
Punti diagnostici:
Innanzitutto, il primario: 1. Dopo la pubertà. 2. La fronte e la guancia sono ovviamente ispessite, compaiono le rughe, il cuoio capelluto si ispessisce per formare il cuoio capelluto, la pelle delle mani e dei piedi è ispessita, senza rughe, spesso sudata, spesso accompagnata da evidente clubbing. 3. Le estremità sono ispessite a forma di periostio e le articolazioni sacrale e del ginocchio sono gonfie. 4. L'istopatologia mostra che l'osso lungo è periostite prevalentemente proliferativa con ispessimento periostale irregolare diffuso. 5. Può essere accompagnato da ritardo mentale. 6. La malattia può essere stabile e non continuare a svilupparsi da 5 a 10 anni dopo l'inizio della malattia.
In secondo luogo, secondario: 1. L'incidenza di mezza età e anziani. 2. L'ispessimento periostale è rapido ed evidente, spesso doloroso, ma le lesioni cutanee sono più leggere. 3. L'istopatologia è la stessa di quella primaria.
La malattia dovrebbe essere differenziata dall'acromegalia e dall'acromegalia tiroidea.
